Operazione di Kestenbaum-Anderson

Punti chiave in sintesi

L’intervento di Kestenbaum-Anderson è un’operazione per lo strabismo che corregge la posizione anomala della testa (rotazione del viso) nei pazienti con nistagmo.
Spostare il punto nullo (direzione dello sguardo in cui il nistagmo è minimo) nella posizione primaria dello sguardo per migliorare la funzione visiva.
Proposto indipendentemente da Anderson e Kestenbaum nel 1953, il metodo “5-6-7-8” di Parks è diventato ampiamente diffuso.
In Giappone si raccomanda un approccio graduale: il metodo di Anderson come prima scelta, e in caso di efficacia insufficiente si applicano i metodi di Kestenbaum o Parks.
Fino al 43% dei pazienti ottiene un miglioramento della migliore acuità visiva corretta dopo l’intervento.
Il tasso di successo chirurgico varia dal 50% al 100% secondo i report, e talvolta è necessario un reintervento.

1. Chirurgia di Kestenbaum-Anderson

La chirurgia di Kestenbaum-Anderson è un termine generico per gli interventi di strabismo eseguiti su pazienti con nistagmo. Molti pazienti con nistagmo hanno un “punto nullo”, cioè una direzione dello sguardo in cui l’ampiezza del nistagmo è minima. Per fissare in questo punto nullo, i pazienti assumono una posizione anomala del capo (AHP). Lo scopo dell’intervento è spostare meccanicamente il punto nullo nella posizione primaria dello sguardo (sguardo frontale) per eliminare l’AHP.

Nel 1953 Anderson e Kestenbaum proposero indipendentemente questa tecnica. Anderson suggerì la recessione dei muscoli yoked nella direzione del punto nullo, mentre Kestenbaum propose la recessione e resezione di tutti e quattro i muscoli retti orizzontali. Il metodo originale di Kestenbaum prevedeva una manipolazione di 5 mm per ciascun muscolo, ma si rivelò insufficiente per correggere l’AHP tipico. Nel 1973 Parks modificò il metodo con la regola “5, 6, 7, 8” (metodo straight flush), che è diventata la tecnica di base più ampiamente utilizzata oggi.

La chirurgia del nistagmo si basa su due principi ¹⁾.

Immobilizzazione: riduce l’efficienza muscolare attenuando il nistagmo
Rilocalizzazione: sposta il punto di riposo nella posizione primaria dello sguardo

L’incidenza della AHP varia dal 19% al 94% a seconda degli studi. Il sintomo più comune è la rotazione orizzontale del viso (face turn), ma possono presentarsi anche sollevamento o abbassamento verticale del mento e inclinazione della testa (head tilt).

Q Qual è la differenza tra l'intervento di Kestenbaum e quello di Anderson?

Il metodo Anderson prevede solo la recessione (indebolimento) dei due muscoli coniugati nella direzione del punto di riposo. Il metodo Kestenbaum esegue recessione e accorciamento (recessione-avanzamento) su tutti e quattro i muscoli retti orizzontali. Il metodo originale di Anderson ha una quantità chirurgica ridotta e un effetto correttivo limitato, mentre il metodo originale di Kestenbaum (e la variante di Parks) può offrire un effetto correttivo maggiore. In Giappone si raccomanda un approccio graduale: prima si esegue il metodo Anderson e, se l’effetto è insufficiente, si aggiunge il metodo Kestenbaum.

2. Principali sintomi e reperti clinici

Sintomi soggettivi

Le principali forme di AHP presentate dai pazienti con nistagmo sono le seguenti.

Rotazione del viso (face turn): è la più frequente. Per allineare il punto di arresto orizzontale con la fronte, il viso viene ruotato a destra o a sinistra. Rappresenta il 47,5% di tutti gli AHP²⁾
Sollevamento del mento (chin elevation): si osserva quando il punto di arresto è nello sguardo verso il basso
Abbassamento del mento (chin depression): si osserva quando il punto di arresto è nello sguardo verso l’alto
Inclinazione della testa (head tilt): la testa viene inclinata in caso di nistagmo rotatorio
Riduzione dell’acuità visiva: in posizioni dello sguardo diverse dal punto di arresto, il nistagmo peggiora e la fissazione diventa instabile, riducendo la funzione visiva

Reperti clinici (reperti rilevati dal medico durante la visita)

In base alle caratteristiche del movimento del nistagmo, si distingue tra nistagmo pendolare e nistagmo a scosse. Il nistagmo sensoriale è spesso di tipo pendolare, mentre gli altri sono prevalentemente a scosse.

Punto nullo (null point): direzione dello sguardo in cui l’ampiezza del nistagmo è minima. Nel nistagmo congenito motorio, l’intensità del nistagmo spesso varia con la posizione dell’occhio (nistagmo posizionale).
Relazione tra direzione dell’AHP e posizione dell’occhio: se il nistagmo si intensifica quando l’occhio è rivolto a destra, il paziente preferisce la posizione a sinistra e ruota il viso a destra.
Angolo dell’AHP: misurato con un goniometro. Un intervento chirurgico viene considerato per AHP superiore a 20 gradi.
Possibile miglioramento dell’acuità visiva: la chirurgia può migliorare la migliore acuità visiva corretta fino al 43% dei pazienti e ridurre il tempo di riconoscimento del 60%.

3. Cause e fattori di rischio

Il nistagmo associato ad AHP può essere suddiviso nelle seguenti cause²⁾.

Nistagmo congenito (sindrome da nistagmo infantile): l’indicazione più comune per l’intervento di Kestenbaum-Anderson. Insorge entro i primi 6 mesi di vita.
Nistagmo acquisito: associato a malattie neurologiche (lesioni del tronco encefalico o del cervelletto), malattie oculari o altri disturbi afferenti. Richiede ulteriori accertamenti (ad esempio, risonanza magnetica cranica).
Nistagmo alternante periodico (PAN): la direzione del nistagmo cambia periodicamente e anche la posizione della testa di compensazione (AHP) si modifica. Poiché il presupposto per l’intervento di spostamento del punto di riposo non è valido, non è indicato per i metodi di Kestenbaum e Parks.

I fattori di rischio per lo strabismo secondario includono ambliopia binoculare grave, precedente trattamento con tossina botulinica e grandi recessioni dei quattro muscoli retti orizzontali, con un’incidenza riportata dell’11%.

Q Perché si evita l'intervento chirurgico in caso di nistagmo alternante periodico (PAN)?

Nel PAN, la direzione del nistagmo cambia periodicamente e la posizione del punto di riposo si sposta nel tempo. Poiché i metodi di Kestenbaum e Parks pianificano la quantità di intervento presupponendo che il punto di riposo sia costante, non si ottiene una correzione adeguata nel PAN. Per il PAN, si ritiene efficace la grande recessione dei quattro muscoli retti orizzontali.

4. Diagnosi e metodi di esame

La valutazione preoperatoria include i seguenti elementi.

Esame refrattivo sotto cicloplegia: poiché astigmatismo e anisometropia sono comuni, deve essere sempre eseguito
Valutazione del punto di arresto: verificare in più visite che il punto di arresto sia unico e costante nel tempo
Misurazione dell’angolo AHP: utilizzare un goniometro, allineando un braccio del dispositivo all’asse visivo e l’altro all’asse della testa per misurare i gradi di rotazione del viso. È possibile misurarlo anche con app per smartphone (es. EyeTilt) ²⁾
Valutazione prismatica: registrare il grado di prisma che migliora la posizione della testa
Registrazione del nistagmo: registrare l’elettrooculogramma (EOG) o video per valutare ampiezza, frequenza e forma d’onda

Le seguenti diagnosi differenziali sono importanti:

Malattia differenziale	Punti chiave per la diagnosi differenziale
Nistagmo alternante periodico (PAN)	Cambio di direzione del nistagmo osservato per oltre un minuto
Sindrome da blocco del nistagmo	Il nistagmo si riduce con la convergenza; va distinto dall’esotropia
Torcicollo miogeno congenito	AHP non oculare, accorciamento del muscolo sternocleidomastoideo

Non esistono criteri stabiliti per il momento dell’intervento chirurgico. Per il nistagmo congenito, si ritiene appropriato operare prima dell’età scolare; per il nistagmo acquisito, dopo almeno un anno di osservazione e dopo aver confermato un angolo AHP riproducibile in più visite.

5. Trattamento standard

Trattamento conservativo

Terapia prismatica: esiste il metodo del prisma composito che combina l’effetto di soppressione del nistagmo da convergenza e la correzione della rotazione del capo
Terapia farmacologica: sono stati riportati miglioramenti del nistagmo con somministrazione endovenosa di amobarbital (non coperto da assicurazione). Per il PAN acquisito, è stata confermata l’efficacia del baclofene (non coperto da assicurazione)

Trattamento chirurgico: quando l’obiettivo principale è la correzione dell’anomalia posturale del capo

Si raccomanda il seguente approccio graduale.

Primo stadio: metodo di Anderson

Si esegue la recessione (indebolimento) dei muscoli coniugati nella direzione del punto di arresto. Ogni recessione di 6 mm ha un effetto correttivo di 10-15 gradi. Se la posizione di arresto è a destra, si esegue una recessione di uguale quantità del muscolo retto laterale destro e del muscolo retto mediale sinistro.

Se la rotazione del capo non migliora dopo il metodo di Anderson, si procede con l’osservazione. Se la vista o la qualità della visione migliorano, si può osservare conservativamente con l’aggiunta di terapia prismatica. In alcuni casi, la rotazione del capo diminuisce nel tempo con l’espansione del punto di arresto e la stabilizzazione della fissazione.

Secondo stadio: aggiunta del metodo di Gotō

Se il metodo di Anderson è insufficiente, si aggiunge un accorciamento (rafforzamento) del muscolo coniugato nella direzione opposta alla posizione di riposo. Ogni accorciamento di 4 mm ha un effetto correttivo di 10-15 gradi.

Metodo di Kestenbaum / Metodo di Parks

Nei casi con face turn grave, angolo di posizione di riposo superiore a 20 gradi e vista relativamente buona, può essere utilizzato come prima scelta.

Tecnica chirurgica	Quantità di intervento (recessione del retto mediale - recessione del retto laterale - accorciamento del retto mediale - accorciamento del retto laterale)
Metodo di Parks (5-6-7-8)	5 mm - 6 mm - 7 mm - 8 mm
Metodo Plus one (6-7-8-9)	Aumento di 1 mm per ogni muscolo

Il metodo di Parks (metodo straight flush) è dosato considerando che l’intervento sul muscolo retto mediale ha un effetto maggiore rispetto a quello sul retto laterale, e che la recessione ha un effetto maggiore rispetto alla resezione. Se la posizione di riposo è a destra, si esegue: recessione di 5 mm del retto mediale dell’occhio sinistro, recessione di 6 mm del retto laterale dell’occhio destro, resezione di 7 mm del retto mediale dell’occhio destro e resezione di 8 mm del retto laterale dell’occhio sinistro.

Poiché comporta una resezione, è preferibile eseguirlo dopo l’età scolare, quando la PAN è stata sufficientemente esclusa.

Metodo di Anderson

Principio: indebolimento dei muscoli coniugati nella direzione del punto di riposo (solo recessione)

Forza correttiva: 10-15 gradi per ogni 6 mm

Vantaggi: minore invasività chirurgica e possibilità di interventi aggiuntivi

Metodo di Kestenbaum/Parks

Principio: trasposizione anteriore e posteriore dei 4 muscoli retti orizzontali (indebolimento + rafforzamento)

Correzione: circa 20-25 gradi con 5-6-7-8 mm

Vantaggi: effetto correttivo sufficiente per grandi rotazioni del viso

Trattamento chirurgico: quando l’obiettivo principale è la riduzione del nistagmo

Nei casi senza una posizione di blocco chiara o con posizione di blocco frontale, si considera un intervento chirurgico mirato a ridurre il nistagmo stesso.

Grande recessione dei 4 muscoli retti orizzontali: i muscoli retti mediali e laterali di entrambi gli occhi vengono spostati posteriormente all’equatore. Poiché la recessione uguale dei retti mediali e laterali tende a causare exotropia, la quantità di recessione del retto mediale viene ridotta di 1-2 mm. Si esegue una recessione di 8-12 mm per ciascun muscolo. Sono stati riportati miglioramenti della vista di 1-3 linee. Riduce l’ampiezza del nistagmo ma non la frequenza.
Metodo di Faden (sutura posteriore): utilizzato principalmente per la sindrome da blocco del nistagmo. Spesso combinato con la recessione.

Chirurgia per AHP verticale

Per la correzione del mento sollevato, si esegue una recessione bilaterale di 7-8 mm dei muscoli retti inferiori e un accorciamento bilaterale di 7-8 mm dei muscoli retti superiori. Per il mento abbassato, è stata riportata una combinazione di trasposizione anteriore del muscolo obliquo inferiore e recessione del retto superiore. Per l’inclinazione della testa, si esegue chirurgia dei muscoli obliqui o trasposizione dei muscoli retti verticali.

Casi con concomitante strabismo

In caso di nistagmo e strabismo concomitanti, si dà priorità all’allineamento dell’occhio fissante e si regola la quantità di strabismo con l’intervento sull’occhio non fissante.

Q Il face turn può ripresentarsi dopo l'intervento?

È possibile una recidiva. Il tasso di successo varia dal 50% al 100% secondo i report. In caso di recidiva, il reintervento con ulteriore accorciamento del muscolo precedentemente accorciato o aggiunta di sutura di fissazione posteriore (metodo Faden) al muscolo recesso è considerato sicuro ed efficace. Dopo l’intervento è importante un periodo di osservazione.

Q Esiste un intervento chirurgico per fermare il nistagmo stesso?

Attualmente non esiste un trattamento in grado di arrestare completamente il nistagmo. È possibile ridurre l’ampiezza del nistagmo e migliorare l’acuità visiva mediante la retrazione massiva dei quattro muscoli retti orizzontali, ma ciò non influisce sulla frequenza. Per i dettagli, vedere la sezione “Trattamento chirurgico: quando l’obiettivo principale è la riduzione del nistagmo”.

6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza

La chirurgia del nistagmo si basa sui seguenti due principi¹⁾.

Immobilizzazione

Riduzione dell’efficienza muscolare: la retrazione dei muscoli extraoculari riduce l’efficienza di azione del muscolo.

Attenuazione del nistagmo: l’ampiezza dell’oscillazione oculare diminuisce e la fissazione si stabilizza.

Espansione della zona nulla: dopo l’intervento, l’area in cui il nistagmo è minimo si allarga, migliorando la funzione visiva.

Rilocalizzazione

Spostamento del punto di riposo: la combinazione di recessione e accorciamento dei muscoli extraoculari sposta il punto di riposo verso la posizione primaria.

Risoluzione dell’AHP: poiché il nistagmo è minimo in posizione primaria, non è più necessario assumere una posizione anomala della testa.

Il metodo di Anderson utilizza principalmente il principio dell’immobilizzazione. Recedendo il muscolo sinergico nella direzione del punto di riposo, si limita il movimento oculare e si sposta la posizione del punto di riposo.

Il metodo di Kestenbaum e il metodo di Parks utilizzano sia l’immobilizzazione che la rilocalizzazione. Combinando recessione e accorciamento sui quattro muscoli retti orizzontali, l’occhio viene allontanato dal punto di riposo e riposizionato verso la posizione primaria¹⁾.

Nel dosaggio chirurgico, l’intervento sul muscolo retto mediale ha un effetto maggiore rispetto a quello sul retto laterale, e la recessione ha un effetto maggiore dell’accorciamento. Il dosaggio del metodo di Parks (5-6-7-8 mm) è progettato tenendo conto di questa differenza di effetto muscolare.

Nella recessione massiva dei quattro muscoli retti orizzontali, la tensione dei muscoli extraoculari di entrambi gli occhi viene ridotta il più possibile per diminuire l’ampiezza del nistagmo. Tuttavia, si ritiene che non influisca sulla frequenza.

7. Ricerche recenti e prospettive future (studi in fase di ricerca)

Ottimizzazione della tecnica chirurgica e della quantità di intervento

In una tecnica che combina l’accorciamento muscolare e il tucking con il metodo Kestenbaum, su 42 casi (età 4-57 anni) sono state eseguite recessioni simmetriche dei muscoli retti orizzontali e tucking di 5,5-10 mm. La deviazione del capo preoperatoria mediana di 30 gradi è stata corretta a 0 gradi immediatamente dopo l’intervento, e a lungo termine era di 10 gradi ²⁾.

Due protocolli di chirurgia Kestenbaum modificata sono stati confrontati in 92 pazienti con nistagmo infantile. Con un follow-up medio di 33 mesi, l’88,2% del gruppo con la variante di Parks e l’87,8% dell’altro gruppo hanno raggiunto una rotazione del viso inferiore a 10 gradi ²⁾.

La chirurgia Kestenbaum modificata estesa è stata eseguita su 50 casi di nistagmo congenito. Dopo l’intervento, l’AHP è scomparso nell’80% dei pazienti. Tuttavia, in alcuni casi si è osservata una posizione exodeviata o exotropia postoperatoria ²⁾.

Valutazione del metodo Anderson esteso

L’Anderson allargato per il nistagmo infantile idiopatico è stato valutato prospetticamente. In casi con una deviazione media del capo preoperatoria di 32,5±5,8 gradi, l’ampiezza e la frequenza del nistagmo sono diminuite significativamente dopo l’intervento, migliorando la stabilità oculare ²⁾.

L’intervento di Anderson ad alto dosaggio è stato eseguito su 29 casi di nistagmo infantile in posizione primaria (età mediana all’intervento 7 anni, range 4-44 anni). La deviazione del capo preoperatoria era in media di 35 gradi a 5 metri e 20 gradi a 0,3 metri, con recessione dei muscoli sinergici di 9-16 mm ¹⁾.

Altri approcci chirurgici

Sono stati riportati i risultati chirurgici di 32 casi di nistagmo congenito. Complessivamente, il 72% ha mostrato una riduzione della deviazione del capo a 15 gradi o meno, e il 35% a 5 gradi o meno. Tuttavia, nel 9% si è verificata una ipercorrezione di 10 gradi o più ²⁾.

La plicatura del muscolo retto è stata eseguita in 4 casi di AHP correlato a nistagmo. Con un follow-up di 6-18 mesi, l’AHP è diminuito in media da 22,5 gradi a 2,5 gradi ²⁾.

La tenotomia e riattacco è stata riportata per espandere la zona null, ma ha lo svantaggio di danneggiare il feedback dei propriocettori dei muscoli extraoculari, con risultati contrastanti ¹⁾. L’iniezione retrobulbare di tossina botulinica indebolisce i muscoli extraoculari e riduce il nistagmo, ma l’effetto è temporaneo e comporta effetti collaterali come perdita dei movimenti oculari fisiologici, diplopia e ptosi ¹⁾.

8. Riferimenti

Gurnani B, et al. Nystagmus: a comprehensive review. Clinical Ophthalmology. 2025;19:1617-1647.
Al-Dabet S, et al. Anomalous head posture (AHP): a comprehensive review. Survey of Ophthalmology. 2025;70:771-816.