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Kinderophthalmologie und Schielen

Kestenbaum-Anderson-Operation

Die Kestenbaum-Anderson-Operation ist ein Sammelbegriff für Schieloperationen bei Patienten mit Nystagmus. Viele Nystagmuspatienten haben einen „Nullpunkt“, d.h. eine Blickrichtung, in der die Nystagmusamplitude minimal ist. Um diesen Nullpunkt zu fixieren, nehmen die Patienten eine anomale Kopfhaltung (anomalous head position; AHP) ein. Ziel der Operation ist es, den Nullpunkt mechanisch in die Primärposition (Geradeausblick) zu verlagern und die AHP zu beseitigen.

1953 schlugen Anderson und Kestenbaum unabhängig voneinander diese Operationsmethode vor. Anderson schlug eine Rücklagerung der synergistischen Muskeln (yoke muscles) in Richtung des Nullpunkts vor, während Kestenbaum eine kombinierte Vor- und Rücklagerung aller vier horizontalen geraden Augenmuskeln vorschlug. Kestenbaums Originalmethode sah eine Operation von 5 mm pro Muskel vor, was jedoch als unzureichend für die Korrektur einer typischen AHP angesehen wurde. 1973 modifizierte Parks die Methode zur „5, 6, 7, 8“-Methode (Straight-Flush-Methode), die heute die am weitesten verbreitete Standardtechnik ist.

Die Nystagmusoperation basiert auf zwei Prinzipien 1).

  • Immobilisation (Ruhigstellung): Verringerung der Muskeleffizienz zur Abschwächung des Nystagmus
  • Relokalisierung (Neupositionierung): Verschiebung der Nullzone in die Primärposition

Die Häufigkeit von AHP variiert je nach Studie zwischen 19 % und 94 %. Das häufigste Symptom ist eine horizontale Gesichtsdrehung (face turn), es können aber auch vertikales Kinnheben/-senken oder Kopfneigung (head tilt) auftreten.

Q Was ist der Unterschied zwischen der Kestenbaum- und der Anderson-Operation?
A

Die Anderson-Methode führt nur eine Rücklagerung (Abschwächung) der beiden synergistischen Muskeln in Richtung der Nullzone durch. Die Kestenbaum-Methode führt eine Rücklagerung und Verkürzung (Vor- und Rücklagerung) aller vier horizontalen geraden Augenmuskeln durch. Andersons ursprüngliche Methode hat ein geringeres Operationsvolumen und eine begrenzte Korrekturwirkung, während Kestenbaums ursprüngliche Methode (und die Parks-Variante) eine größere Korrekturwirkung erwarten lässt. In Japan wird ein schrittweises Vorgehen empfohlen: zunächst die Anderson-Methode, bei unzureichender Wirkung Ergänzung durch die Kestenbaum-Methode.

Die Hauptformen der AHP, die Nystagmuspatienten zeigen, sind die folgenden.

  • Gesichtsdrehung (face turn): Am häufigsten. Der Kopf wird nach links oder rechts gedreht, um die horizontale Nullzone nach vorne auszurichten. Macht 47,5 % aller AHP aus2)
  • Kinnhebung (chin elevation): Tritt auf, wenn die Nullzone beim Blick nach unten liegt.
  • Kinnsenkung (chin depression): Tritt auf, wenn die Nullzone beim Blick nach oben liegt.
  • Kopfneigung (head tilt): Der Kopf wird geneigt, wenn ein rotatorischer Nystagmus vorliegt.
  • Sehverschlechterung: In anderen Blickrichtungen als der Nullzone verstärkt sich der Nystagmus, die Fixation wird instabil, und die Sehfunktion nimmt ab.

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)

Abschnitt betitelt „Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)“

Nach den Bewegungsmerkmalen des Nystagmus wird zwischen Pendelnystagmus und Rucknystagmus unterschieden. Sensorischer Nystagmus ist meist pendelnd, andere Formen sind meist ruckartig.

  • Nullpunkt (null point): Die Blickrichtung, in der die Amplitude des Nystagmus minimal ist. Bei kongenitalem motorischem Nystagmus variiert die Stärke des Nystagmus oft mit der Augenposition (positionsabhängiger Nystagmus).
  • Beziehung zwischen AHP-Richtung und Augenposition: Wenn der Nystagmus bei Rechtsblick stärker wird, bevorzugt der Patient die Linksblickposition und dreht den Kopf nach rechts.
  • AHP-Winkel: Gemessen mit einem Goniometer (Gelenk-Winkelmesser). Ein chirurgischer Eingriff wird bei einem AHP von mehr als 20 Grad in Betracht gezogen.
  • Möglichkeit der Sehverbesserung: Durch eine Operation verbessert sich bei bis zu 43% der Patienten die bestkorrigierte Sehschärfe, und die Erkennungszeit verkürzt sich um 60%.

Nystagmus mit AHP wird grob in folgende Ursachen unterteilt2).

  • Kongenitaler Nystagmus (congenital/infantile nystagmus syndrome): Die häufigste Indikation für die Kestenbaum-Anderson-Operation. Tritt innerhalb der ersten 6 Lebensmonate auf.
  • Erworbener Nystagmus (acquired nystagmus): Verbunden mit neurologischen Erkrankungen (Hirnstamm-/Kleinhirnläsionen), Augenerkrankungen und anderen afferenten Störungen. Eine weitere Abklärung (z. B. MRT des Kopfes) ist erforderlich.
  • Periodisch alternierender Nystagmus (PAN): Die Nystagmusrichtung ändert sich periodisch, ebenso die Richtung der Kopfzwangshaltung. Da die Voraussetzung für eine Nullpunktverschiebung nicht gegeben ist, sind die Kestenbaum- und Parks-Methoden nicht indiziert.

Als Risikofaktoren für sekundären Strabismus wurden schwere beidseitige Amblyopie, vorherige Botulinumtoxin-Behandlung und große Rücklagerungen aller vier horizontalen geraden Augenmuskeln berichtet, mit einer Inzidenz von 11%.

Q Warum wird bei periodisch alternierendem Nystagmus (PAN) eine Operation vermieden?
A

Bei PAN ändert sich die Nystagmusrichtung periodisch, und die Position des Nullpunkts verschiebt sich im Laufe der Zeit. Da die Kestenbaum- und Parks-Methoden auf einem konstanten Nullpunkt basieren, ist bei PAN keine angemessene Korrektur möglich. Bei PAN wird eine große Rücklagerung aller vier horizontalen geraden Augenmuskeln als wirksam angesehen.

Die präoperative Beurteilung umfasst die folgenden Punkte.

  • Refraktionsbestimmung unter Zykloplegie: Da Astigmatismus und Anisometropie häufig sind, ist diese Untersuchung obligatorisch
  • Beurteilung des Nullpunkts: Es muss durch mehrere Untersuchungen bestätigt werden, dass es nur einen Nullpunkt gibt und dieser im Zeitverlauf konstant bleibt
  • Messung des AHP-Winkels: Mit einem Goniometer wird der Winkel der Gesichtsdrehung gemessen, indem ein Arm des Geräts auf die Sehachse und der andere auf die Kopfachse ausgerichtet wird. Dies ist auch mit einer Smartphone-App (z. B. EyeTilt) möglich 2)
  • Prismenbewertung: Der Grad wird dokumentiert, bei dem sich die Kopfhaltung durch das Tragen von Prismen verbessert
  • Nystagmusaufzeichnung: Elektrookulographie (EOG) oder Videoaufzeichnung zur Beurteilung von Amplitude, Frequenz und Wellenform

Folgende Differenzialdiagnosen sind wichtig:

DifferenzialdiagnoseDifferenzialdiagnostische Merkmale
Periodisch alternierender Nystagmus (PAN)Richtungswechsel des Nystagmus bei Beobachtung über mindestens eine Minute
Nystagmus-Blockierungs-SyndromNystagmus wird durch Konvergenz reduziert, Abgrenzung zur Esotropie erforderlich
Angeborener muskulärer SchiefhalsNicht-okuläre AHP, Verkürzung des M. sternocleidomastoideus

Es gibt keine etablierten Kriterien für den Operationszeitpunkt. Bei kongenitalem Nystagmus wird eine Operation vor dem Schulalter empfohlen, bei erworbenem Nystagmus nach mindestens einjähriger Beobachtung und Bestätigung eines reproduzierbaren AHP-Winkels bei mehreren Untersuchungen.

  • Prismenbehandlung: Es gibt die Composite-Prismenmethode, die sowohl die Unterdrückung des Nystagmus durch Konvergenz als auch die Korrektur der Gesichtsdrehung kombiniert.
  • Medikamentöse Behandlung: Es gibt Berichte über eine Verbesserung des Nystagmus durch intravenöse Gabe von Amobarbital (nicht erstattungsfähig). Bei erworbenem PAN wurde die Wirksamkeit von Baclofen (nicht erstattungsfähig) bestätigt.

Chirurgische Behandlung: Hauptziel ist die Korrektur der Kopfzwangshaltung

Abschnitt betitelt „Chirurgische Behandlung: Hauptziel ist die Korrektur der Kopfzwangshaltung“

Das folgende schrittweise Vorgehen wird empfohlen.

Erster Schritt: Anderson-Methode

Es wird eine Rücklagerung (Abschwächung) der in Richtung des Nullpunkts wirkenden synergistischen Muskeln durchgeführt. Eine Rücklagerung von 6 mm pro Muskel hat einen Korrektureffekt von 10–15 Grad. Liegt die Nullstellung auf der rechten Seite, erfolgt eine gleich große Rücklagerung des rechten M. rectus lateralis und des linken M. rectus medialis.

Wenn sich die Gesichtsdrehung nach der Anderson-Methode nicht bessert, wird eine Nachbeobachtung durchgeführt. Bei Verbesserung der Sehschärfe oder des Seheindrucks kann eine konservative Beobachtung in Kombination mit einer Prismenbehandlung erfolgen. Mit der Erweiterung des Nullpunkts und der Stabilisierung der Fixation kann die Gesichtsdrehung im Laufe der Zeit abnehmen.

Zweite Stufe: Hinzufügen der Goto-Methode

Wenn die Anderson-Methode nicht ausreichend wirksam ist, wird eine Verkürzung (Kräftigung) des Antagonisten in die entgegengesetzte Richtung der Ruheposition hinzugefügt. Eine Verkürzung von jeweils 4 mm hat einen korrigierenden Effekt von 10–15 Grad.

Kestenbaum-Methode / Parks-Methode

Bei starkem Face Turn mit einem Ruhewinkel von über 20 Grad und relativ gutem Sehvermögen kann dies auch als erste Wahl in Betracht gezogen werden.

OperationsmethodeOperationsausmaß (Rücklagerung des M. rectus medialis – Rücklagerung des M. rectus lateralis – Resektion des M. rectus medialis – Resektion des M. rectus lateralis)
Parks-Methode (5-6-7-8)5 mm – 6 mm – 7 mm – 8 mm
Plus-eins-Methode (6-7-8-9)Jeder Muskel 1 mm Zunahme

Die Parks-Methode (Straight-Flush-Methode) wird unter Berücksichtigung der Tatsache dosiert, dass die Operation des medialen Rektus wirksamer ist als die des lateralen Rektus und die Rücklagerung wirksamer als die Resektion. Bei einer Ruhestellung auf der rechten Seite beträgt die Rücklagerung des linken medialen Rektus 5 mm, die Rücklagerung des rechten lateralen Rektus 6 mm, die Resektion des rechten medialen Rektus 7 mm und die Resektion des linken lateralen Rektus 8 mm.

Da eine Resektion erforderlich ist, wird die Durchführung nach dem Schulalter empfohlen, wenn PAN ausreichend ausgeschlossen ist.

Anderson-Methode

Prinzip: Abschwächung der synergistischen Muskeln in Richtung des Ruhepunkts (nur Rücklagerung)

Korrekturwirkung: 10–15 Grad pro 6 mm

Vorteile: Geringer chirurgischer Eingriff, Spielraum für zusätzliche Operationen

Kestenbaum/Parks-Verfahren

Prinzip: Vor- und Rücklagerung der vier geraden Horizontalmuskeln (Abschwächung + Kräftigung)

Korrekturwirkung: 5-6-7-8 mm etwa 20–25 Grad

Vorteile: Ausreichende Korrekturwirkung bei starker Gesichtsdrehung

Chirurgische Behandlung: Ziel der Nystagmusreduktion

Abschnitt betitelt „Chirurgische Behandlung: Ziel der Nystagmusreduktion“

Bei Patienten ohne klare Nullzone oder mit Nullzone in Primärposition wird eine Operation zur Reduktion des Nystagmus selbst in Betracht gezogen.

  • Große Rücklagerung der vier geraden Horizontalmuskeln: Die medialen und lateralen Rektusmuskeln beider Augen werden hinter den Äquator verlagert. Da eine gleich große Rücklagerung von medialem und lateralem Rektus zu einer Exotropie neigt, wird die Rücklagerung des medialen Rektus um 1–2 mm reduziert. Jeweils 8–12 mm Rücklagerung. Es wird über eine Verbesserung des Sehvermögens um 1–3 Stufen berichtet. Die Nystagmusamplitude wird verringert, die Frequenz bleibt unbeeinflusst.
  • Fadenoperation (posteriore Fixation): Hauptsächlich beim Nystagmusblockierungssyndrom eingesetzt. Häufig in Kombination mit einer Rücklagerung.

Zur Korrektur des Kinnhebens werden beide unteren geraden Augenmuskeln um jeweils 7–8 mm zurückgesetzt und beide oberen geraden Augenmuskeln um jeweils 7–8 mm verkürzt. Beim Kinnsenken wird eine Kombination aus einer Vorverlagerung des unteren schrägen Augenmuskels und einer Rücklagerung des oberen geraden Augenmuskels berichtet. Bei Kopfneigung werden Schrägmuskeloperationen oder Verlagerungen der vertikalen geraden Augenmuskeln durchgeführt.

Wenn Nystagmus und Schielen gemeinsam auftreten, wird die Ausrichtung des fixierenden Auges priorisiert und die Schielmenge durch die Operationsmenge am nicht fixierenden Auge angepasst.

Q Kann die Gesichtsdrehung nach der Operation wieder auftreten?
A

Ein Wiederauftreten ist möglich. Die Erfolgsrate liegt je nach Bericht zwischen 50 und 100 %. Bei Wiederauftreten gilt eine erneute Operation mit weiterer Verkürzung des zuvor verkürzten Muskels oder einer hinteren Fixationsnaht (Faden-Operation) am zurückgesetzten Muskel als sicher und wirksam. Eine postoperative Nachbeobachtung über einen bestimmten Zeitraum ist wichtig.

Q Gibt es eine Operation, die den Nystagmus selbst stoppt?
A

Derzeit gibt es keine Behandlung, die den Nystagmus vollständig stoppt. Durch eine große Rücklagerung der vier horizontalen geraden Augenmuskeln kann die Amplitude des Nystagmus verringert und die Sehschärfe verbessert werden, jedoch hat dies keinen Einfluss auf die Frequenz. Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Chirurgische Behandlung: Wenn die Reduktion des Nystagmus das Hauptziel ist“.

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus“

Die Nystagmuschirurgie basiert auf den folgenden zwei Prinzipien 1).

Immobilisation

Verringerte Muskeleffizienz: Durch die Rücklagerung der äußeren Augenmuskeln wird deren Wirkungsgrad verringert.

Abschwächung des Nystagmus: Die Ausschlagbreite (Amplitude) der Augenbewegungen nimmt ab, und die Fixation wird stabiler.

Erweiterung der Nullzone: Der Bereich, in dem der Nystagmus nach der Operation minimal ist, vergrößert sich, und die Sehfunktion verbessert sich.

Relokalisierung

Verschiebung des Nullpunkts: Durch die Kombination von Rücklagerung und Verkürzung der äußeren Augenmuskeln wird der Nullpunkt in die Primärposition verschoben.

Auflösung des AHP: Da der Nystagmus bei Geradeausblick minimal ist, ist keine abnormale Kopfhaltung mehr erforderlich.

Die Anderson-Methode nutzt hauptsächlich das Prinzip der Immobilisation. Durch die Rücklagerung des synergistischen Muskels in Richtung des Nullpunkts wird die Augenbewegung eingeschränkt und die Position des Nullpunkts verschoben.

Die Kestenbaum- und Parks-Methode nutzen sowohl Immobilisation als auch Relokalisierung. Durch die Kombination von Rücklagerung und Verkürzung an den vier horizontalen geraden Augenmuskeln wird das Auge vom Nullpunkt weg und in Richtung der Primärposition neu positioniert 1).

Bei der Dosierung der Operation ist die Wirkung der Operation am medialen geraden Augenmuskel größer als die am lateralen geraden Augenmuskel, und die Rücklagerung hat eine größere Wirkung als die Verkürzung. Die Operationsmengen der Parks-Methode (5-6-7-8 mm) sind unter Berücksichtigung dieses Unterschieds in der Muskelwirkung konzipiert.

Bei der massiven Rücklagerung aller vier horizontalen geraden Augenmuskeln wird die Spannung der äußeren Augenmuskeln beider Augen so weit wie möglich reduziert, um die Nystagmusamplitude zu verringern. Es wird jedoch angenommen, dass die Frequenz nicht beeinflusst wird.


7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Abschnitt betitelt „7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)“

Bei einer Kombination aus Kestenbaum-Methode mit Muskelverkürzung und Tacking wurde bei 42 Patienten (4–57 Jahre) eine symmetrische Rücklagerung und Tacking der horizontalen geraden Augenmuskeln um 5,5–10 mm durchgeführt. Der präoperative mittlere Kopfzwang von 30 Grad wurde unmittelbar postoperativ auf 0 Grad korrigiert und betrug bei der Langzeitnachbeobachtung 10 Grad 2).

Zwei Protokolle der modifizierten Kestenbaum-Operation wurden bei 92 Säuglingen mit Nystagmus verglichen. Bei einer durchschnittlichen Nachbeobachtungszeit von 33 Monaten erreichten 88,2 % der Gruppe mit der Parks-Modifikation und 87,8 % der anderen Protokollgruppe einen Face-Turn von weniger als 10 Grad 2).

Die erweiterte modifizierte Kestenbaum-Operation wurde bei 50 Patienten mit kongenitalem Nystagmus durchgeführt. Postoperativ verschwand der AHP bei 80 % der Patienten. Allerdings traten bei einigen Patienten postoperativ eine Exophorie oder ein Exotropie auf 2).

Die erweiterte Anderson-Methode bei idiopathischem infantilem Nystagmus wurde prospektiv evaluiert. Bei Patienten mit einer präoperativen Kopfwendung von durchschnittlich 32,5 ± 5,8 Grad nahmen Nystagmusamplitude und -frequenz postoperativ signifikant ab, und die Augenstabilität verbesserte sich 2).

Eine hochdosierte Anderson-Operation wurde bei 29 Patienten mit orthotropem infantilem Nystagmus (medianes Operationsalter 7 Jahre, Spanne 4–44 Jahre) durchgeführt. Die präoperative Kopfwendung betrug im Durchschnitt 35 Grad bei 5 m und 20 Grad bei 0,3 m; die Rezession der geraden Augenmuskeln betrug 9–16 mm 1).

Die Operationsergebnisse von 32 Patienten mit kongenitalem Nystagmus wurden berichtet. Insgesamt reduzierte sich die Kopfwendung bei 72 % auf 15 Grad oder weniger, bei 35 % auf 5 Grad oder weniger. Bei 9 % trat eine Überkorrektur von 10 Grad oder mehr auf 2).

Eine geraden Muskelplikation wurde bei 4 Patienten mit nystagmusbedingter anomaler Kopfhaltung (AHP) durchgeführt. Bei einer Nachbeobachtung von 6–18 Monaten verringerte sich die AHP von durchschnittlich 22,5 Grad auf 2,5 Grad 2).

Die Tenotomie und Reattachment (Durchtrennung und Wiederbefestigung) soll die Nullzone erweitern, hat jedoch den Nachteil, dass sie die propriozeptiven Rückmeldungen der äußeren Augenmuskeln stört; die Ergebnisse sind gemischt 1). Retrobulbäre Injektionen von Botulinumtoxin schwächen die äußeren Augenmuskeln und reduzieren den Nystagmus, sind jedoch nur vorübergehend wirksam und haben Nebenwirkungen wie Verlust physiologischer Augenbewegungen, Doppelbilder und Ptosis 1).


  1. Gurnani B, et al. Nystagmus: a comprehensive review. Clinical Ophthalmology. 2025;19:1617-1647.
  2. Al-Dabet S, et al. Anomalous head posture (AHP): a comprehensive review. Survey of Ophthalmology. 2025;70:771-816.

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