L’opération de Kestenbaum-Anderson est un terme générique désignant les chirurgies du strabisme réalisées chez les patients atteints de nystagmus. La plupart des patients atteints de nystagmus ont un « point nul », c’est-à-dire une direction du regard où l’amplitude du nystagmus est minimale. Pour fixer ce point nul, les patients adoptent une position anormale de la tête (AHP). Le but de la chirurgie est de déplacer mécaniquement le point nul en position primaire (regard vers l’avant) et de corriger l’AHP.
En 1953, Anderson et Kestenbaum ont proposé indépendamment cette technique. Anderson a proposé le recul des muscles synergiques (yoke muscles) vers la direction du point nul, tandis que Kestenbaum a proposé une opération d’avancée et de recul des quatre muscles droits horizontaux. La méthode originale de Kestenbaum consistait en une manipulation de 5 mm par muscle, mais elle s’est avérée insuffisante pour corriger une AHP typique. En 1973, Parks a modifié la méthode en « 5, 6, 7, 8 » (méthode straight flush), qui est devenue la technique de base la plus largement utilisée aujourd’hui.
La chirurgie du nystagmus repose sur deux principes 1).
Immobilisation : réduire l’efficacité musculaire pour atténuer le nystagmus
Relocalisation : déplacer le point nul vers la position primaire du regard
L’incidence de la position anormale de la tête (AHP) varie de 19 % à 94 % selon les études. Le symptôme le plus fréquent est une rotation horizontale du visage (face turn), mais certains patients présentent une élévation ou un abaissement vertical du menton ou une inclinaison de la tête (head tilt).
QQuelle est la différence entre la chirurgie de Kestenbaum et celle d'Anderson ?
A
La méthode d’Anderson consiste uniquement en un recul (affaiblissement) des deux muscles synergiques du côté du point nul. La méthode de Kestenbaum réalise un recul et un raccourcissement (avancée-recul) des quatre muscles droits horizontaux. La méthode originale d’Anderson a un effet correcteur limité en raison de la faible quantité de chirurgie, tandis que la méthode originale de Kestenbaum (et sa variante de Parks) permet une correction plus importante. Au Japon, une approche progressive est recommandée : d’abord la méthode d’Anderson, puis, si l’effet est insuffisant, l’ajout de la méthode de Kestenbaum.
Les principales formes d’AHP présentées par les patients atteints de nystagmus sont les suivantes.
Rotation de la face (face turn) : la plus fréquente. Pour aligner le point de repos horizontal avec l’avant, le patient tourne la tête à gauche ou à droite. Cela représente 47,5 % de l’ensemble des AHP2)
Élévation du menton (chin elevation) : observée lorsque le point de repos est en regard vers le bas
Abaissement du menton (chin depression) : observée lorsque le point de repos est en regard vers le haut
Inclinaison de la tête (head tilt) : le patient incline la tête en cas de nystagmus rotatoire
Baisse de l’acuité visuelle : en dehors du point de repos, le nystagmus s’aggrave et la fixation devient instable, entraînant une diminution de la fonction visuelle
Signes cliniques (observés par le médecin lors de l’examen)
Selon les caractéristiques motrices du nystagmus, on distingue le nystagmus pendulaire et le nystagmus à ressort. Le nystagmus sensoriel est souvent pendulaire, tandis que les autres sont le plus souvent à ressort.
Point nul (null point) : direction du regard où l’amplitude du nystagmus est minimale. Dans le nystagmus congénital moteur, l’intensité du nystagmus varie souvent selon la position de l’œil (nystagmus positionnel).
Relation entre la direction de l’AHP et la position de l’œil : si le nystagmus s’aggrave en regardant vers la droite, le patient préfère regarder vers la gauche et tourne la tête vers la droite.
Angle de l’AHP : mesuré avec un goniomètre (rapporteur articulé). Une intervention chirurgicale est envisagée pour un AHP supérieur à 20 degrés.
Amélioration possible de l’acuité visuelle : la chirurgie améliore la meilleure acuité visuelle corrigée chez jusqu’à 43 % des patients et réduit le temps de reconnaissance de 60 %.
Le nystagmus avec AHP se divise en plusieurs causes principales 2).
Nystagmus congénital (syndrome de nystagmus congénital/infantile) : indication la plus courante de l’opération de Kestenbaum-Anderson. Survient dans les 6 premiers mois de la vie.
Nystagmus acquis : lié à des maladies neurologiques (lésions du tronc cérébral ou du cervelet), des maladies oculaires ou d’autres troubles afférents. Un examen complémentaire (IRM cérébrale, etc.) est nécessaire.
Nystagmus alternant périodique (PAN) : la direction du nystagmus change périodiquement, et l’orientation de la position anormale de la tête change également. Comme la prémisse de la chirurgie de déplacement du point nul n’est pas valable, la méthode de Kestenbaum et la méthode de Parks sont contre-indiquées.
Les facteurs de risque de strabisme secondaire comprennent une amblyopie binoculaire sévère, des antécédents de traitement par toxine botulique et un grand recul des quatre muscles droits horizontaux, avec une incidence rapportée de 11 %.
QPourquoi éviter la chirurgie en cas de nystagmus alternant périodique (PAN) ?
A
Dans le PAN, la direction du nystagmus change périodiquement et la position du point nul se déplace avec le temps. Les méthodes de Kestenbaum et de Parks planifient la quantité chirurgicale en supposant que le point nul est fixe, donc une correction adéquate n’est pas obtenue dans le PAN. Pour le PAN, un grand recul des quatre muscles droits horizontaux est considéré comme efficace.
L’évaluation préopératoire comprend les éléments suivants.
Examen de réfraction sous cycloplégie : comme l’astigmatisme ou l’anisométropie sont fréquents, il doit être systématiquement réalisé
Évaluation du point de repos : confirmer lors de plusieurs consultations qu’il n’y a qu’un seul point de repos et qu’il reste constant dans le temps
Mesure de l’angle AHP : utiliser un goniomètre en alignant un bras sur l’axe visuel et l’autre sur l’axe de la tête pour mesurer le degré de rotation faciale. Mesurable également avec une application smartphone (EyeTilt, etc.) 2)
Évaluation prismatique : enregistrer le degré de prisme qui améliore la position de la tête
Enregistrement du nystagmus : enregistrer l’électronystagmographie (ENG) ou des vidéos pour évaluer l’amplitude, la fréquence et la forme d’onde
Les diagnostics différentiels suivants sont importants :
Le nystagmus diminue avec la convergence, à distinguer de l’ésotropie
Torticolis musculaire congénital
AHP non oculaire, raccourcissement du muscle sternocléidomastoïdien
Il n’existe pas de critère établi concernant le moment de la chirurgie. Pour le nystagmus congénital, il est raisonnable d’opérer avant l’âge scolaire ; pour le nystagmus acquis, après au moins un an de suivi et après avoir confirmé un angle AHP reproductible lors de plusieurs examens.
Traitement prismatique : il existe une méthode de prisme composite qui combine l’effet de suppression du nystagmus par convergence et la correction de la rotation de la tête.
Traitement médicamenteux : l’injection intraveineuse d’amobarbital (non couverte par l’assurance) a été rapportée pour améliorer le nystagmus. Pour le PAN acquis, l’efficacité du baclofène (non couvert par l’assurance) a été confirmée.
Traitement chirurgical : lorsque l’objectif principal est la correction de la position anormale de la tête
Récession (affaiblissement) des muscles conjugués dans la direction du point de repos. Chaque récession de 6 mm permet une correction de 10 à 15 degrés. Si la position de repos est à droite, il s’agit d’une récession égale du muscle droit externe de l’œil droit et du muscle droit interne de l’œil gauche.
Si la rotation de la tête ne s’améliore pas après la méthode d’Anderson, une observation est effectuée. Si l’acuité visuelle ou la vision s’améliore, une observation conservatrice avec un traitement prismatique concomitant peut être envisagée. Dans certains cas, la rotation de la tête diminue avec le temps en raison de l’élargissement de la position de repos et de la stabilisation de la fixation.
Deuxième étape : ajout de la méthode de Gotō
Si la méthode d’Anderson est insuffisante, on ajoute un raccourcissement (renforcement) du muscle synergique du côté opposé à la position de repos. Chaque raccourcissement de 4 mm permet une correction de 10 à 15 degrés.
Méthode de Kestenbaum / Méthode de Parks
En cas de face turn sévère avec un angle de repos supérieur à 20 degrés et une acuité visuelle relativement bonne, elle peut être utilisée comme traitement de première intention.
Technique chirurgicale
Quantité chirurgicale (recul du muscle droit médial - recul du muscle droit latéral - raccourcissement du muscle droit médial - raccourcissement du muscle droit latéral)
Méthode de Parks (5-6-7-8)
5 mm - 6 mm - 7 mm - 8 mm
Méthode Plus one (6-7-8-9)
Augmentation de 1 mm par muscle
La méthode de Parks (méthode straight flush) est dosée en tenant compte du fait que la chirurgie du muscle droit interne a un effet plus important que celle du muscle droit externe, et que la récession a un effet plus important que la résection. Lorsque la position de repos est à droite, on effectue une récession de 5 mm du droit interne gauche, une récession de 6 mm du droit externe droit, une résection de 7 mm du droit interne droit et une résection de 8 mm du droit externe gauche.
Étant donné qu’elle implique une résection, il est souhaitable de la réaliser après l’âge scolaire, lorsque le PAN est suffisamment exclu.
Méthode d'Anderson
Principe : Affaiblissement des muscles conjugués dans la direction du point de repos (récession uniquement)
Correction : 10 à 15 degrés pour 6 mm chacun
Avantages : Faible invasivité chirurgicale et possibilité de chirurgie supplémentaire
Méthode de Kestenbaum/Parks
Principe : avancement et recul des 4 muscles droits horizontaux (affaiblissement + renforcement)
Correction : environ 20 à 25 degrés pour 5-6-7-8 mm
Avantages : correction suffisante pour une grande rotation de la tête
Traitement chirurgical : visant à réduire le nystagmus
Chez les patients sans position de blocage claire ou avec une position de blocage en face, on envisage une chirurgie visant à réduire le nystagmus lui-même.
Grand recul des 4 muscles droits horizontaux : déplacement des muscles droits internes et externes des deux yeux en arrière de l’équateur. Comme un recul égal des droits internes et externes tend à provoquer une exotropie, la quantité de recul du droit interne est réduite de 1 à 2 mm. Un recul de 8 à 12 mm est effectué pour chaque muscle. Des rapports indiquent une amélioration de l’acuité visuelle de 1 à 3 lignes. Cela réduit l’amplitude du nystagmus mais n’affecte pas sa fréquence.
Procédure de Faden (suture postérieure) : principalement utilisée pour le syndrome de blocage du nystagmus. Souvent combinée avec un recul musculaire.
Pour corriger le menton levé, on effectue un recul de 7 à 8 mm des deux muscles droits inférieurs et un raccourcissement de 7 à 8 mm des deux muscles droits supérieurs. Pour le menton baissé, une combinaison de transposition antérieure du muscle oblique inférieur et de recul du muscle droit supérieur a été rapportée. Pour l’inclinaison de la tête, on réalise une chirurgie des muscles obliques ou une transposition des muscles droits verticaux.
En cas de nystagmus et de strabisme associés, on priorise l’alignement de l’œil fixateur et on ajuste la quantité de strabisme par la chirurgie sur l’œil non fixateur.
QLa rotation faciale peut-elle récidiver après la chirurgie ?
A
Une récidive est possible. Le taux de succès varie de 50 à 100 % selon les rapports. En cas de récidive, une réopération avec un raccourcissement supplémentaire du muscle précédemment raccourci ou l’ajout d’une suture de fixation postérieure (méthode de Faden) sur le muscle reculé est considérée comme sûre et efficace. Une période d’observation postopératoire est importante.
QExiste-t-il une opération pour arrêter le nystagmus lui-même ?
A
À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement permettant d’arrêter complètement le nystagmus. La grande récession des quatre muscles droits horizontaux peut réduire l’amplitude du nystagmus et améliorer l’acuité visuelle, mais elle n’affecte pas la fréquence. Voir la section « Traitement chirurgical : lorsqu’il vise principalement à réduire le nystagmus » pour plus de détails.
La chirurgie du nystagmus repose sur les deux principes suivants 1).
Immobilisation
Diminution de l’efficacité musculaire : Le recul des muscles extra-oculaires réduit leur efficacité de fonctionnement.
Atténuation du nystagmus : L’amplitude des oscillations oculaires diminue, stabilisant la fixation.
Élargissement de la zone nulle : Après la chirurgie, la plage où le nystagmus est minimal s’élargit, améliorant la fonction visuelle.
Relocalisation
Déplacement du point de repos : La combinaison de reculs et de raccourcissements des muscles extra-oculaires déplace le point de repos vers la position primaire du regard.
Résolution de l’AHP : Comme le nystagmus est minimal en regardant droit devant, il n’est plus nécessaire d’adopter une position anormale de la tête.
La méthode d’Anderson utilise principalement le principe d’immobilisation. En reculant le muscle synergique dans la direction du point de repos, on limite les mouvements oculaires et on déplace la position du point de repos.
Les méthodes de Kestenbaum et de Parks utilisent à la fois l’immobilisation et la relocalisation. En combinant reculs et raccourcissements sur les quatre muscles droits horizontaux, on éloigne l’œil du point de repos et on le repositionne vers la position primaire du regard1).
Dans la quantification chirurgicale, l’effet de la chirurgie du muscle droit médial est plus important que celle du muscle droit latéral, et l’effet du recul est plus important que celui du raccourcissement. Les quantités chirurgicales de la méthode de Parks (5-6-7-8 mm) sont conçues en tenant compte de cette différence d’effet musculaire.
Dans le recul massif des quatre muscles droits horizontaux, on réduit l’amplitude du nystagmus en affaiblissant autant que possible la tension des muscles extra-oculaires des deux yeux. Cependant, cela n’affecte pas la fréquence du nystagmus.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Dans la méthode de Kestenbaum combinant raccourcissement musculaire et tucking, une rétraction symétrique et un tucking de 5,5 à 10 mm des muscles droits horizontaux ont été réalisés chez 42 patients (âgés de 4 à 57 ans). La déviation préopératoire médiane de la tête de 30 degrés a été corrigée à 0 degré immédiatement après l’opération, et à 10 degrés lors du suivi à long terme2).
Deux protocoles de l’opération de Kestenbaum modifiée ont été comparés chez 92 patients atteints de nystagmus infantile. Après un suivi moyen de 33 mois, 88,2 % du groupe de la modification de Parks et 87,8 % de l’autre groupe de protocole ont obtenu une rotation faciale inférieure à 10 degrés2).
La procédure de Kestenbaum modifiée élargie a été réalisée chez 50 patients atteints de nystagmus congénital. Après l’opération, l’AHP a disparu chez 80 % des patients. Cependant, certains cas ont présenté une exodéviation ou un exotropisme postopératoire2).
La procédure d’Anderson élargie pour le nystagmus infantile idiopathique a été évaluée de manière prospective. Chez les patients présentant un head turn préopératoire moyen de 32,5 ± 5,8 degrés, l’amplitude et la fréquence du nystagmus ont significativement diminué après l’opération, et la stabilité oculaire s’est améliorée 2).
La procédure d’Anderson à haute dose a été réalisée sur 29 cas de nystagmus infantile en position primaire (âge médian à l’opération : 7 ans, intervalle : 4 à 44 ans). Le head turn préopératoire était en moyenne de 35 degrés à 5 mètres et de 20 degrés à 0,3 mètre, avec un recul de 9 à 16 mm des muscles conjugués 1).
Les résultats chirurgicaux de 32 cas de nystagmus congénital ont été rapportés. Globalement, 72 % ont présenté une réduction du head turn à 15 degrés ou moins, et 35 % à 5 degrés ou moins. En revanche, une hypercorrection de 10 degrés ou plus a été observée dans 9 % des cas 2).
La plicature des muscles droits a été réalisée sur 4 cas d’AHP liée au nystagmus. Après un suivi de 6 à 18 mois, l’AHP a diminué en moyenne de 22,5 degrés à 2,5 degrés 2).
La ténectomie et réinsertion (tenotomy and reattachment) a montré un effet d’élargissement de la zone nulle, mais présente l’inconvénient de perturber les signaux de rétroaction des propriocepteurs des muscles extra-oculaires, avec des résultats mitigés 1). L’injection rétrobulbaire de toxine botulique affaiblit les muscles extra-oculaires et réduit le nystagmus, mais l’effet est temporaire et peut entraîner des effets secondaires tels que la perte des mouvements oculaires physiologiques, la diplopie et la ptose 1).