रक्तस्रावी अवरोधी रेटिनल वैस्कुलाइटिस (HORV)

एक नजर में महत्वपूर्ण बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• HORV (रक्तस्रावी अवरोधी रेटिनल वैस्कुलाइटिस) मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान इंट्राओक्यूलर वैनकोमाइसिन देने के बाद होने वाली एक दुर्लभ लेकिन दृष्टि के लिए विनाशकारी जटिलता है।
• यह सर्जरी के 1 से 21 दिनों (औसत 8 दिन) बाद विलंबित रूप से प्रकट होती है, और पहले दिन की फंडस जांच में अक्सर कोई असामान्यता नहीं पाई जाती।
• मुख्य निष्कर्ष छोटी शिराओं के साथ पंखे के आकार का रेटिनल रक्तस्राव, परिधीय संवहनी अप्रवाह और शिरा आवरण निर्माण हैं।
• 56% रोगी नव संवहनी ग्लूकोमा में प्रगति करते हैं। दृष्टि का पूर्वानुमान आमतौर पर खराब होता है और पूर्ण वसूली दुर्लभ है।
• एंडोफ्थैलमिटिस की रोकथाम के लिए वैनकोमाइसिन का नियमित उपयोग “दृढ़ता से अनुशंसित नहीं” है। ²⁾
• गलती से एंडोफ्थैलमिटिस का निदान करके अतिरिक्त वैनकोमाइसिन इंट्राविट्रियल इंजेक्शन देने से दृष्टि में गंभीर गिरावट का खतरा होता है।
• प्रारंभिक स्टेरॉयड, एंटी-वीईजीएफ और पैनरेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन (पीआरपी) का संयोजन दृष्टि पूर्वानुमान में सुधार की कुंजी है।

1. रक्तस्रावी अवरोधी रेटिनल वैस्कुलाइटिस (HORV) क्या है?

रक्तस्रावी अवरोधी रेटिनल वैस्कुलाइटिस (Hemorrhagic Occlusive Retinal Vasculitis; HORV) मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान इंट्राओकुलर वैनकोमाइसिन प्रशासन के बाद होने वाला एक विशिष्ट रेटिनल वैस्कुलाइटिस है। इसे 2015 में विटकिन एट अल. द्वारा आधिकारिक रूप से रिपोर्ट और नामित किया गया था।

रेटिनल वैस्कुलाइटिस एक सूजन संबंधी बीमारी है जो दृष्टि को खतरे में डालती है, जिसमें पेरिवास्कुलर सूजन संवहनी अवरोध का कारण बनती है। ¹⁾ HORV उनमें से एक ऐसा रूप है जिसका स्पष्ट ट्रिगर इंट्राओकुलर वैनकोमाइसिन है।

HORV की मुख्य महामारी विज्ञान विशेषताएं इस प्रकार हैं।

• शुरुआत का समय: सर्जरी के 1 से 21 दिन बाद, औसतन 8 दिन। पहले दिन फंडस सामान्य होता है।
• केस सीरीज का आकार: विटकिन एट अल. द्वारा 23 रोगियों (36 आंखों) की एक बड़ी केस सीरीज रिपोर्ट की गई है। ³⁾
• द्विपक्षीय सर्जरी में जोखिम: जब दोनों आंखों में क्रमिक रूप से वैनकोमाइसिन का उपयोग किया जाता है, तो दूसरी आंख में अधिक गंभीरता की प्रवृत्ति होती है।
• वैनकोमाइसिन प्रशासन का मार्ग: इंट्राकैमरल बोलस (33/36 आंखें) सबसे आम है। इंट्राविट्रियल इंजेक्शन (1/36) और सिंचाई द्रव में जोड़कर (2/36) भी रिपोर्ट किया गया है। ³⁾

Q मोतियाबिंद सर्जरी के बाद HORV विकसित होने की कितनी संभावना है?

A

HORV एक अत्यंत दुर्लभ जटिलता है, जो केवल इंट्राओकुलर वैनकोमाइसिन के उपयोग वाले मामलों में रिपोर्ट की गई है। यदि वैनकोमाइसिन का उपयोग नहीं किया जाता है तो यह विकसित नहीं होता है। वर्तमान में, एंडोफ्थैलमिटिस की रोकथाम के लिए वैनकोमाइसिन का नियमित उपयोग “दृढ़ता से अनुशंसित नहीं” है। ²⁾

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

• दर्द रहित दृष्टि हानि : अचानक और देर से होती है। गंभीरता मामले के अनुसार भिन्न होती है।
• हल्के मामलों में कोई लक्षण नहीं : केवल परिधीय घावों में दृष्टि हानि महसूस नहीं हो सकती।
• गंभीर मामलों में अत्यधिक दृष्टि हानि : 11 में से 4 आँखों में प्रकाश का अभाव (NLP), शेष में 20/100 से कम दृष्टि की सूचना है³⁾।

नैदानिक निष्कर्ष

HORV में अक्सर सर्जरी के बाद पहले दिन बिना पुतली फैलाए जांच में कोई असामान्यता नहीं दिखती; कुछ दिनों बाद दिखने वाले फंडस परिवर्तन विशिष्ट होते हैं।

फंडस निष्कर्ष

पंखे के आकार का रेटिनल रक्तस्राव : छोटी शिराओं के साथ गैर-परफ्यूजन क्षेत्रों में दिखाई देता है। सभी मामलों में परिधीय रेटिना प्रभावित होता है।

शिरा आवरण निर्माण : परिधीय छोटी शिराओं के आसपास सूजन कोशिकाओं के संचय को दर्शाता है।

पूर्वकाल कक्ष और कांचदार सूजन : हल्की से मध्यम। कोई हाइपोपायन नहीं, कॉर्नियल एडिमा लगभग नहीं।

शिराओं में कोई परिवर्तन नहीं : शिराओं का फैलाव या टेढ़ापन नहीं। CRVO से महत्वपूर्ण अंतर।

इमेजिंग निष्कर्ष

FA (फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी) : रक्तस्राव क्षेत्रों के अनुरूप पंखे के आकार का वास्कुलाइटिस और संवहनी अवरोध। संवहनी रिसाव के कारण स्पष्ट देर से हाइपरफ्लोरेसेंस।¹⁾

OCT : रेटिना की आंतरिक परतों की उच्च परावर्तनशीलता और मोटाई। उन्नत मामलों में दोनों आँखों में मैक्युलर इस्किमिया के कारण आंतरिक रेटिना का पतला होना। कभी-कभी CME (सिस्टॉइड मैक्युलर एडिमा)।¹⁾

गंभीर मामलों में, मैक्युलर इस्कीमिया जुड़ जाता है, जिससे अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि होती है। ¹⁾ 56% रोगी तेजी से नववाहिकीय ग्लूकोमा में बदल जाते हैं। ³⁾

Q मोतियाबिंद सर्जरी के बाद कौन से लक्षण दिखने पर HORV का संदेह करना चाहिए?

A

सर्जरी के कुछ दिनों से 2 सप्ताह के भीतर अचानक दर्द रहित दृष्टि हानि होने पर HORV का संदेह करें। पहले दिन सामान्य फंडस, दर्द या पूर्वकाल कक्ष में मवाद न होना (एंडोफ्थैल्माइटिस से अंतर) महत्वपूर्ण सुराग हैं। विस्तृत जानकारी के लिए « निदान और जांच विधियाँ » अनुभाग देखें।

3. कारण और जोखिम कारक

मुख्य कारण

HORV का मुख्य कारण मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान इंट्राओकुलर वैनकोमाइसिन प्रशासन है। अधिकांश मामलों में प्रशासन का मार्ग इंट्राकैमरल बोलस है। ³⁾

रेटिनल वैस्कुलाइटिस पैदा करने वाली बीमारियाँ व्यापक हैं, जिनमें संक्रमण, ट्यूमर, प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारियाँ और कभी-कभी अज्ञातहेतुक रूप शामिल हैं। ¹⁾ HORV इनसे भिन्न है, यह दवा-मध्यस्थता से होने वाला एक विशिष्ट प्रकार है।

वैनकोमाइसिन के अलावा अन्य ट्रिगर में ब्रोलुसिज़ुमैब (एंटी-VEGF) के कांचीय इंजेक्शन के बाद ऑक्लूसिव रेटिनल वैस्कुलाइटिस की रिपोर्ट शामिल है। ¹⁾

जोखिम कारक

• इंट्राओकुलर वैनकोमाइसिन का उपयोग : HORV के लिए आवश्यक शर्त। इसके बिना HORV नहीं होता।
• पेनिसिलिन एलर्जी का इतिहास : 23 में से 5 रोगियों में पाया गया। ³⁾
• दूसरी आँख में HORV का इतिहास : दोनों आँखों की सर्जरी में दूसरी आँख अधिक गंभीर रूप से प्रभावित होती है।

वैकल्पिक एंटीबायोटिक दवाओं की तुलना नीचे दी गई है। एंडोफ्थैल्माइटिस रोकथाम प्रभाव और HORV जोखिम के आधार पर चयन महत्वपूर्ण है। ³⁾

एंटीबायोटिक	एंडोफ्थैल्माइटिस रोकथाम OR	HORV जोखिम
वैनकोमाइसिन	0.09	हाँ (अनुशंसित नहीं)
सेफुरोक्सिम	0.29–0.30	नहीं
मोक्सीफ्लोक्सासिन	0.26–0.29	नहीं

रोकथाम के मुख्य बिंदु

वैनकोमाइसिन में एंडोफ्थैलमिटिस की रोकथाम का कुछ प्रभाव है, लेकिन HORV के जोखिम को देखते हुए नियमित अंतःनेत्र उपयोग की दृढ़ता से अनुशंसा नहीं की जाती है। यदि आप मोतियाबिंद सर्जरी की योजना बना रहे हैं, तो अपने डॉक्टर से पूछें कि कौन सा एंटीबायोटिक उपयोग किया जाएगा। सेफुरोक्सिम या मोक्सीफ्लोक्सासिन जैसे विकल्प उपलब्ध हैं।

Q क्या सभी मोतियाबिंद सर्जरी में HORV का जोखिम होता है?

A

रिपोर्ट किए गए मामले केवल अंतःनेत्र वैनकोमाइसिन के उपयोग वाले मामलों तक सीमित हैं। इसके उपयोग के बिना, यह नहीं होता है। पेनिसिलिन एलर्जी का इतिहास या उसी रोगी की दूसरी आंख में HORV होने पर जोखिम विशेष रूप से अधिक होता है।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान मानदंड

ASRS/ASCRS टास्क फोर्स द्वारा निर्धारित नैदानिक मानदंडों पर आधारित। निम्नलिखित शर्तों को पूरा करने पर HORV का निदान किया जाता है।

1. मोतियाबिंद सर्जरी या पूर्वकाल कक्ष प्रक्रिया के बाद होना
2. सर्जरी के बाद पहले दिन फंडस में कोई असामान्यता नहीं
3. सर्जरी के 1 से 21 दिनों के बीच विलंबित शुरुआत
4. छोटी शिराओं के साथ खंडीय रेटिना रक्तस्राव और गैर-परफ्यूजन
5. इंट्राविट्रियल वैनकोमाइसिन (या ब्रोलुसिज़ुमैब) के उपयोग का इतिहास
6. हाइपोपायन या प्यूरुलेंट विट्रियस ओपेसिटी का अभाव (एंडोफ्थैल्मिटिस से अंतर)
7. फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) द्वारा वास्कुलाइटिस और संवहनी अवरोध की पुष्टि

प्रमुख जांचें

• फंडस परीक्षा (पुतली फैलाकर) : परिधि सहित पूरी परिधि की जांच करें
• फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) : वास्कुलाइटिस की सीमा, संवहनी अवरोध स्थलों और रिसाव के मूल्यांकन के लिए आवश्यक¹⁾
• OCT : मैक्यूलर इस्कीमिया और आंतरिक रेटिना परत क्षति का मूल्यांकन¹⁾
• संक्रमण जांच : सिफलिस, लाइम रोग, ANA, RF आदि को बाहर करें¹⁾

विभेदक निदान

विभेदक निदान के लिए महत्वपूर्ण रोग नीचे दिए गए हैं।¹⁾

रोग	HORV से अंतर
एंडोफ्थैल्माइटिस	हाइपोपायोन उपस्थित, तीव्र दर्द
वायरल रेटिनाइटिस	नेक्रोटिक परिवर्तन, वायरस पॉजिटिव
CRVO	शिरापरक फैलाव और टेढ़ापन उपस्थित
इंट्राओकुलर लिंफोमा	कांच का धुंधलापन प्रमुख, प्रणालीगत जांच आवश्यक

गलत निदान से गंभीर खतरा

यदि HORV को एंडोफ्थैल्माइटिस समझकर वैनकोमाइसिन का अतिरिक्त कांच इंजेक्शन दिया जाए, तो दृष्टि में गंभीर गिरावट का खतरा है। एक रिपोर्ट के अनुसार, 7 में से 5 आंखों में प्रकाश संवेदना समाप्त हो गई। ³⁾ यदि HORV का संदेह हो, तो वैनकोमाइसिन का कांच इंजेक्शन कभी नहीं देना चाहिए।

Q HORV को एंडोफ्थैल्माइटिस से कैसे अलग करें?

A

HORV में दर्द नहीं होता, पश्च यूवाइटिस हल्का होता है, हाइपोपायोन नहीं होता, और पहले दिन फंडस सामान्य होता है। एंडोफ्थैल्माइटिस में दर्द, हाइपोपायोन और स्पष्ट कांच का धुंधलापन होता है। HORV को एंडोफ्थैल्माइटिस समझकर वैनकोमाइसिन देने से स्थिति बहुत बिगड़ जाती है।

5. मानक उपचार

HORV का उपचार सूजन को नियंत्रित करने, नववाहिकाओं के प्रबंधन और मैक्यूलर एडिमा के उपचार पर आधारित है।

स्टेरॉयड थेरेपी

प्रणालीगत स्टेरॉयड : मौखिक प्रेडनिसोन को पहली पसंद के रूप में उपयोग किया जाता है। सूजन को जल्दी शांत करने का प्रयास किया जाता है।

स्थानीय स्टेरॉयड : टेनॉन कैप्सूल के नीचे ट्रायमिसिनोलोन 40 मिलीग्राम इंजेक्शन, उसके बाद मौखिक स्टेरॉयड पर स्विच करने की विधि भी रिपोर्ट की गई है। ¹⁾

एंटी-VEGF और PRP

एंटी-VEGF दवा का कांच में इंजेक्शन : नववाहिकाओं और मैक्यूलर एडिमा के प्रबंधन के लिए जल्दी से किया जाता है।

पैनरेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन (PRP) : नववाहिका ग्लूकोमा की रोकथाम और उपचार के लिए आवश्यक। यदि गैर-परफ्यूजन क्षेत्र बड़े हैं, तो जल्दी से किया जाता है।

उपचार का वास्तविक अभ्यास

Wang P एट अल. (2021) ने 76 वर्षीय पुरुष (दृष्टि 2/200, कांच में रक्तस्राव, NVD) में टेनॉन कैप्सूल के नीचे ट्रायमिसिनोलोन 40 मिलीग्राम इंजेक्शन के बाद मौखिक प्रेडनिसोन दिया, जिससे 3 महीने बाद दृष्टि 20/300 में सुधार, ऑप्टिक डिस्क नववाहिकाओं का प्रतिगमन और कांच के रक्तस्राव का समाधान हुआ। ¹⁾

• स्टेरॉयड थेरेपी के सावधानी बिंदु : प्रारंभिक हस्तक्षेप महत्वपूर्ण है, लेकिन पूर्ण दृष्टि सुधार दुर्लभ है। यदि मैक्यूलर इस्कीमिया अपरिवर्तनीय है, तो दृष्टि में सुधार की संभावना कम है। ¹⁾
• नववाहिका ग्लूकोमा की रोकथाम : 56% रोगी नववाहिका ग्लूकोमा में बदल जाते हैं। PRP और एंटी-VEGF दवाओं को संयोजित करें। ³⁾
• वैनकोमाइसिन के अतिरिक्त प्रशासन का निषेध : HORV का संदेह होने पर अतिरिक्त वैनकोमाइसिन कभी न दें।

उपचार में सावधानी बिंदु

• दृष्टि का पूर्वानुमान आमतौर पर खराब होता है। अपरिवर्तनीय मैक्यूलर इस्कीमिया के कारण पूर्ण दृष्टि सुधार दुर्लभ है। ¹⁾
• एंडोफ्थैल्मिटिस के गलत निदान पर वैनकोमाइसिन का अतिरिक्त कांच इंजेक्शन स्थिति को काफी खराब कर देता है।
• यह तेजी से नववाहिकीय ग्लूकोमा (56%) में बढ़ता है। PRP और एंटी-VEGF दवाओं का शीघ्र परिचय महत्वपूर्ण है। ³⁾

Q यदि HORV का निदान होता है, तो क्या दृष्टि वापस आ सकती है?

A

दृष्टि का पूर्वानुमान आमतौर पर खराब होता है। यदि मैक्युलर इस्कीमिया अपरिवर्तनीय है तो पूर्ण वसूली दुर्लभ है। 56% रोगी नववाहिकीय ग्लूकोमा में बढ़ते हैं। ³⁾ स्टेरॉयड, एंटी-VEGF और PRP के शीघ्र संयोजन से कुछ सुधार की उम्मीद की जा सकती है, लेकिन कार्यात्मक दृष्टि वसूली घाव की सीमा और गंभीरता पर निर्भर करती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

HORV का रोगजनन अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन टाइप IV अतिसंवेदनशीलता (विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता) को मुख्य तंत्र माना जाता है।

अनुमानित तंत्र

• T-कोशिका मध्यस्थता सूजन: टाइप IV अतिसंवेदनशीलता द्वारा T कोशिकाएं सक्रिय होती हैं, जो अंतःवाहिकीय थ्रोम्बोसिस की ओर बढ़ती हैं।
• सूजन-मध्यस्थता एंडोथेलियल चोट: सक्रिय सूजन कोशिकाएं संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाती हैं, जिससे थ्रोम्बोटिक संवहनी परिवर्तन होते हैं। यह धमनी अवरोध का पैथोलॉजिकल आधार है। ¹⁾
• पेनिसिलिन एलर्जी से संबंध: 23 में से 5 रोगियों में पेनिसिलिन एलर्जी का इतिहास था, जो वैनकोमाइसिन के साथ क्रॉस-रिएक्टिविटी का सुझाव देता है। ³⁾

पैथोलॉजिकल निष्कर्ष

निकाली गई आंखों के ऊतक परीक्षण में निम्नलिखित बताए गए हैं।

• क्रोनिक नॉन-ग्रैनुलोमेटस कोरॉइडाइटिस (T-कोशिका प्रमुख)
• ग्लोमेरुलॉइड एंडोथेलियल कोशिका प्रसार
• ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलाइटिस की अनुपस्थिति

इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर (ICI) से संबंधित वास्कुलाइटिस के साथ समानताएं

ICI-संबंधित अवरोधी रेटिनल वैस्कुलाइटिस में, रक्त-रेटिनल अवरोध का टूटना, CD4+ T-कोशिका-मध्यस्थता लिम्फोप्लाज्मासिटिक घुसपैठ, और संवहनी एंडोथेलियल आसंजन अणुओं का अप-नियमन पैथोलॉजिकल विशेषताओं के रूप में पुष्टि की गई है। ⁴⁾ HORV में T-कोशिका-प्रधान सूजन प्रक्रिया के साथ समान पहलू हैं, जो वैस्कुलाइटिस के सार्वभौमिक तंत्र की समझ में योगदान कर सकते हैं।

दृष्टि हानि का अंतिम कारण सूजन और थ्रोम्बस गठन के कारण मैक्यूलर इस्कीमिया है, जो अपरिवर्तनीय रेटिनल आंतरिक परत क्षति का कारण बनता है। ¹⁾

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

ASRS/ASCRS द्वारा संयुक्त HORV रजिस्ट्री

अमेरिकन सोसाइटी ऑफ रेटिना स्पेशलिस्ट्स (ASRS) और अमेरिकन सोसाइटी ऑफ कैटरेक्ट एंड रिफ्रैक्टिव सर्जरी (ASCRS) द्वारा सहयोग से स्थापित HORV रजिस्ट्री के माध्यम से मामलों का संचय और महामारी विज्ञान विश्लेषण प्रगति पर है। ²⁾ इस डेटाबेस के माध्यम से HORV की घटना, जोखिम कारक और पूर्वानुमान की समग्र तस्वीर स्पष्ट हो रही है।

वैनकोमाइसिन विकल्पों पर शोध

एंडोफ्थैलमिटिस रोकथाम प्रभावकारिता बनाए रखते हुए HORV जोखिम से बचने के लिए विकल्पों की जांच चल रही है। सेफुरोक्साइम और मोक्सीफ्लोक्सासिन का ऑड्स अनुपात (0.26–0.30) वैनकोमाइसिन (0.09) से अधिक है, लेकिन HORV का कारण न बनने वाले सुरक्षित प्रोफाइल के रूप में उनका पुनर्मूल्यांकन किया जा रहा है। ³⁾

ब्रोलुसिज़ुमैब के बाद अवरोधी रेटिनल वैस्कुलाइटिस

एंटी-VEGF दवा ब्रोलुसिज़ुमैब के इंट्राविट्रियल इंजेक्शन के बाद भी अवरोधी रेटिनल वैस्कुलाइटिस की सूचना मिली है, जो दर्शाता है कि वैनकोमाइसिन के अलावा अन्य दवाएं भी समान स्थिति उत्पन्न कर सकती हैं। ¹⁾ तंत्र और रोकथाम उपायों का स्पष्टीकरण एक चुनौती बना हुआ है।

ICI-संबंधित रेटिनल वैस्कुलाइटिस के साथ सामान्य तंत्र का स्पष्टीकरण

इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर्स के कारण रेटिनल प्रतिरक्षा प्रतिकूल घटनाओं के अध्ययन में, CD4+ T-कोशिका-प्रधान वैस्कुलाइटिस तंत्र का विस्तार से वर्णन किया गया है। ⁴⁾ HORV के साथ तुलनात्मक अध्ययन से दवा-प्रेरित रेटिनल वैस्कुलाइटिस की एकीकृत रोग समझ और नए चिकित्सीय लक्ष्यों की खोज की उम्मीद है।

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8. संदर्भ

1. Wang P, Chin EK, Almeida DRP. Idiopathic retinal arterial occlusive vasculitis in the setting of multiple arterial occlusions. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;22:101086.
2. American Academy of Ophthalmology Preferred Practice Pattern Cataract and Anterior Segment Committee. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):S1-S126.
3. Witkin AJ, Chang DF, Jumper JM, et al. Vancomycin-associated hemorrhagic occlusive retinal vasculitis: clinical characteristics of 36 eyes. Ophthalmology. 2017;124(5):583-595. doi:10.1016/j.ophtha.2016.11.042. PMID:28110950.
4. Tomkins-Netzer O, Niederer R, Greenwood J, et al. Mechanisms of blood-retinal barrier disruption related to intraocular inflammation and malignancy. Prog Retin Eye Res. 2024;99:101245. doi:10.1016/j.preteyeres.2024.101245.