ज़ेरोफ़थैल्मिया (Xerophthalmia) गंभीर विटामिन A की कमी (VAD) के कारण होने वाली नेत्र रोगों की एक श्रृंखला का सामान्य नाम है। विटामिन A एक वसा में घुलनशील विटामिन है जो कॉर्निया और कंजंक्टिवा के उपकला के सामान्य विभेदन के लिए आवश्यक है; इसकी कमी से कंजंक्टिवा, कॉर्निया और रेटिना में क्रमिक क्षति होती है।
WHO के अनुमान के अनुसार, दुनिया भर में लगभग 22.8 करोड़ बच्चे VAD से पीड़ित हैं, और हर साल 2.5 से 5 लाख बच्चे ज़ेरोफ़थैल्मिया के कारण अंधे हो जाते हैं3)। विकसित देशों में यह दुर्लभ है; संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रसार केवल 0.3% है (2013 CDC सर्वेक्षण)1)।
हालांकि, कुछ अंतर्निहित बीमारियों वाले रोगियों में VAD का प्रसार अधिक है1)।
जापान में विटामिन A की कमी लगभग नहीं देखी जाती है, लेकिन यह खाने के विकारों या शराब पर निर्भरता के साथ शायद ही कभी हो सकती है।
जापान में कुपोषण के कारण VAD अत्यंत दुर्लभ है, लेकिन यह खाने के विकारों, शराब पर निर्भरता के कारण आंतों में कुअवशोषण, या गैस्ट्रेक्टोमी के बाद वसा में घुलनशील विटामिन के अवशोषण में बाधा के कारण हो सकता है। हाल के वर्षों में, ऑटिज्म स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर में अत्यधिक अल्पाहार के कारण होने वाले मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं।
VAD की प्रगति के अनुसार लक्षण भिन्न होते हैं।
बच्चों में, VAD के प्रारंभिक लक्षणों के बिना, खसरा या दस्त के बाद अचानक कॉर्नियल अल्सर हो सकता है। अंधेरे स्थानों में निष्क्रिय होना या डरना जैसे व्यवहार परिवर्तन VAD के संकेत हो सकते हैं।
WHO ने नेत्र शुष्कता को निम्नलिखित चरणों में वर्गीकृत किया है (1982)।
| WHO वर्गीकरण | रोग अवस्था | अंधता जोखिम |
|---|---|---|
| XN | रतौंधी | कोई नहीं |
| X1A / X1B | कंजंक्टिवा शुष्कता / बिटोट धब्बे | कोई नहीं |
| X2 | कॉर्निया शुष्कता | है |
| X3A / X3B | कॉर्निया अल्सर / कॉर्निया मृदुता | उच्च |
| XS / XF | कॉर्नियल निशान / फंडस परिवर्तन | निशान पर निर्भर |
प्रारंभिक अवस्था (XN से X1B)
रतौंधी (XN) : रॉड कोशिकाओं में रोडोप्सिन के अपर्याप्त निर्माण के कारण। सीरम रेटिनॉल 1.0 μmol/L से कम होने पर प्रकट होना शुरू होता है3)।
कंजंक्टिवा का सूखापन (X1A) : कंजंक्टिवा की चमक का खत्म होना और सूखापन। गॉब्लेट कोशिकाओं के नष्ट होने और म्यूसिन स्राव में कमी के कारण।
बिटोट स्पॉट (X1B) : केराटिनाइज्ड उपकला कोशिकाओं और कोरिनेबैक्टीरियम जेरोसिस का मिश्रित जमाव। टेम्पोरल बल्बर कंजंक्टिवा पर त्रिकोणीय झागदार सफेद जमाव के रूप में दिखाई देते हैं।
उन्नत से गंभीर अवस्था (X2 से X3B)
कॉर्नियल सूखापन (X2) : कॉर्निया अपनी चमक खो देता है और धुंधला हो जाता है। सतही पंक्टेट केराटोपैथी प्रस्तुत करता है और तेजी से कॉर्नियल अल्सर में बढ़ सकता है।
केराटोमैलेशिया (X3A/B) : द्रवीभूत परिगलन के कारण कॉर्नियल स्ट्रोमा का पिघलना। सबसे गंभीर रूप जो कुछ दिनों में कॉर्नियल वेध का कारण बन सकता है।
कॉर्नियल निशान (XS) : कॉर्नियल अल्सर के बाद का निशान। अक्सर सममित और द्विपक्षीय।
उन्नत मामलों में अपरिवर्तनीय जटिलताएं होती हैं। तीन ऑटिस्टिक बच्चों की एक रिपोर्ट में, गंभीर VAD (सीरम विटामिन A ≤0.12 μmol/L) के कारण कॉर्नियल वेध के कारण नेत्रगोलक निकालना पड़ा, या ऑप्टिक एट्रोफी के कारण स्थायी दृश्य हानि (सर्वोत्तम रूप से हाथ हिलाना से 0.01) हुई2)।
खान एट अल. (2021) ने आंत्र उच्छेदन के बाद 24 वर्षीय महिला की कंजंक्टिवल बायोप्सी में स्क्वैमस मेटाप्लासिया और केराटिन मोती गठन की पुष्टि की5)। यह VAD के कारण नेत्र सतह परिवर्तनों का ऊतकीय प्रमाण है।
बिटोट स्पॉट विटामिन A पूरक चिकित्सा से लगभग दो सप्ताह में सुधर जाते हैं1)। हालांकि, रतौंधी को ठीक होने में चार सप्ताह से अधिक लग सकते हैं। यदि कॉर्नियल सूखापन के चरण तक उपचार शुरू किया जाए, तो दृष्टि की पूर्ण वसूली की उम्मीद की जा सकती है, लेकिन केराटोमैलेशिया तक बढ़ने पर निशान रह सकते हैं।
विकासशील देशों में, दैनिक कुपोषण सबसे बड़ा कारण है। विकसित देशों में, निम्नलिखित समस्याएं होती हैं:
अग्न्याशय, यकृत और आंतों के रोगों के कारण विटामिन ए का बिगड़ा अवशोषण विकसित देशों में मुख्य कारण है।
ऑटिज्म स्पेक्ट्रम डिसऑर्डर या डाउन सिंड्रोम से जुड़ी अत्यधिक फूड फडिंग (केवल कुछ खाद्य पदार्थों का सेवन) VAD का एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक है2)3)। फूड फडिंग वाले बच्चों में सीरम विटामिन A स्तर की नियमित जाँच की सिफारिश की जाती है।
पुतली को फैलाकर स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी मूलभूत है। कंजंक्टिवा की चमक में कमी, बिटोट धब्बे और कॉर्नियल अपारदर्शिता का मूल्यांकन करें। आहार इतिहास, कुअवशोषण का इतिहास और शराब सेवन का इतिहास लेना महत्वपूर्ण है।
केराटोमैलाशिया विटामिन A की कमी का एक बहुत गंभीर लक्षण है और इसे चिकित्सा आपातकाल के रूप में माना जाना चाहिए।
विटामिन A का मौखिक सेवन मूल उपचार है।
WHO ज़ेरोफ़थैल्मिया (गंभीर कुपोषण और खसरा से जुड़े मामलों सहित) के लिए उच्च खुराक वाले विटामिन A के मौखिक प्रशासन की सिफारिश करता है1)।
| लक्षित समूह | एकल खुराक (IU) |
|---|---|
| 0–5 महीने | 50,000 |
| 6–11 महीने | 100,000 |
| 12 महीने और उससे अधिक | 200,000 |
खुराक अनुसूची दिन 1, दिन 2 और दिन 14 पर कुल 3 खुराक है1)। कुअवशोषण के मामलों में इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन की सिफारिश की जाती है1)4)। यदि जिंक की कमी भी हो, तो जिंक का सहवर्ती पूरक आवश्यक है।
कृत्रिम आँसू और हायल्यूरोनिक एसिड आई ड्रॉप से नेत्र सतह का स्नेहन किया जाता है। कॉर्नियल वेध के मामलों में पूर्ण मोटाई कॉर्निया प्रत्यारोपण उपयुक्त हो सकता है। एनिरिडिया जैसी लिंबल स्टेम सेल अपर्याप्तता से जुड़े जटिल मामलों में, उच्च खुराक विटामिन A (200,000 IU) के साथ एंटीग्लूकोमा दवाएँ और स्थानीय एंटीबायोटिक्स भी दिए जाते हैं6)।
शर्मा एट अल. (2021) ने फ्रे सर्जरी के बाद 12 वर्षीय लड़की में विटामिन A के इंट्रामस्क्युलर और मौखिक प्रशासन से 2 सप्ताह के भीतर कॉर्नियल और कंजंक्टिवल निष्कर्षों के पूर्ण समाधान और दृष्टि 20/20 पर लौटने की सूचना दी4)। सीरम रेटिनॉल 12 सप्ताह में सामान्य हो गया।
बिटोट स्पॉट उपचार शुरू होने के लगभग 2 सप्ताह में सुधर जाते हैं, लेकिन रतौंधी (नाइट ब्लाइंडनेस) ठीक होने में कम से कम 4 सप्ताह लगते हैं 1)। यदि कॉर्नियल मैलाशिया (केराटोमैलाशिया) हो गया है, तो ठीक होना मुश्किल है और निशान या स्थायी दृष्टि हानि रह सकती है। केराटोमैलाशिया से पीड़ित लगभग दो-तिहाई बच्चों की कुछ महीनों के भीतर मृत्यु हो जाती है।
कॉर्नियल ज़ेरोसिस (X2) तक के चरण में, विटामिन A पूर्ति से 2 सप्ताह के भीतर आँखों के लक्षणों में सुधार होता है और दृष्टि की पूर्ण वसूली की उम्मीद की जा सकती है 4)। बिटोट स्पॉट भी लगभग 2 सप्ताह में सुधर जाते हैं, लेकिन रतौंधी में 4 सप्ताह से अधिक लग सकते हैं 1)। केराटोमैलाशिया होने पर अपरिवर्तनीय निशान रह सकते हैं।
विटामिन A रेटिनॉल, रेटिनल और रेटिनोइक एसिड के लिए एक सामूहिक शब्द है, और इसे आहार से पूर्वनिर्मित विटामिन A (पशु उत्पाद) या प्रोविटामिन A कैरोटीनॉइड (हरी पीली सब्जियाँ) के रूप में लिया जाता है। ग्रहणी में अवशोषण के बाद, शरीर की कुल मात्रा का 80-90% यकृत स्टेलेट कोशिकाओं में संग्रहीत होता है। रक्त में यह प्रीएल्ब्यूमिन (ट्रान्सथायरेटिन) और रेटिनॉल-बाइंडिंग प्रोटीन (RBP) से जुड़कर छोड़ा जाता है।
आँख में विटामिन A के मुख्य कार्य निम्नलिखित दो हैं:
VAD होने पर, कॉर्नियोकंजंक्टिवल उपकला में केराटिनोसाइट ट्रांसग्लूटामिनेज का अत्यधिक उत्पादन होता है, जिससे असामान्य केराटिनाइजेशन बढ़ता है 7)। इस प्रक्रिया में गॉब्लेट कोशिकाएँ गायब हो जाती हैं और म्यूसिन स्राव कम हो जाता है।
रोग निम्नलिखित क्रम में चरणबद्ध रूप से बढ़ता है:
कॉर्निया मृदुता के चरण में, कोलेजनेज़ गतिविधि में वृद्धि के कारण कॉर्निया स्ट्रोमा तेजी से पिघलता है, जो कुछ ही दिनों में छिद्रण का कारण बन सकता है।
TFOS DEWS III रिपोर्ट के अनुसार, मौखिक विटामिन ए अनुपूरण शुष्क नेत्र रोगियों में अश्रु गुणवत्ता में सुधार करता है, लेकिन अश्रु मात्रा को प्रभावित नहीं करता 8)। स्थानीय विटामिन ए आई ड्रॉप अधिक स्थिर अश्रु फिल्म स्थिरता और नेत्र सतह में सुधार दिखाते हैं, और साइक्लोस्पोरिन ए के साथ संयोजन चिकित्सा भी विचाराधीन है 8)।
Azmi एट अल. (2023) ने ऑटिस्टिक बच्चों में विटामिन ए की कमी के कारण गंभीर नेत्र शुष्कता के तीन मामलों की सूचना दी, और ऑप्टिक शोष तक पहुँचने वाले अपरिवर्तनीय मामलों के अस्तित्व पर जोर दिया 2)। ऑटिज्म स्पेक्ट्रम विकार या डाउन सिंड्रोम जैसे खाने की पसंद में जोखिम वाले बच्चों में नियमित सीरम विटामिन ए स्तर की जांच के महत्व का सुझाव दिया गया है।
Roux-en-Y गैस्ट्रिक बाईपास जैसी मोटापा सर्जरी के बाद विटामिन ए की कमी का जोखिम अधिक होता है, और पश्चात की नेत्र सतह में परिवर्तनों की निगरानी की आवश्यकता पर बल दिया गया है 7)। एक रिपोर्ट में पाया गया कि सर्जरी के 6 सप्ताह बाद 35% रोगियों में विटामिन ए की कमी थी, जिससे शीघ्र पहचान और हस्तक्षेप के लिए प्रणाली स्थापित करने की आवश्यकता है।
