ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम (BMS) एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें परिधीय कॉर्नियल एडिमा होती है, जबकि केंद्रीय कॉर्निया लंबे समय तक सुरक्षित रहता है।
• यह मोतियाबिंद सर्जरी (विशेष रूप से इंट्राकैप्सुलर लेंस निष्कर्षण के बाद) के बाद एफेकिक आँखों में अक्सर होता है, औसतन सर्जरी के 6 से 16 साल बाद।
• आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते या हल्का विदेशी शरीर सनसनी और फोटोफोबिया होता है, दृष्टि पर प्रभाव अक्सर मामूली होता है।
• विशिष्ट निष्कर्ष निचले हिस्से से शुरू होकर पूरी परिधि में फैलने वाला परिधीय कॉर्नियल एडिमा और भूरे से नारंगी एंडोथेलियल पिग्मेंटेशन हैं।
• अधिकांश मामलों को हाइपरटोनिक सेलाइन और स्थानीय स्टेरॉयड से रूढ़िवादी रूप से प्रबंधित किया जा सकता है।
• केंद्रीय कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाएं लंबे समय तक उच्च घनत्व बनाए रखती हैं, और 12 वर्षों से अधिक स्थिर मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं। ¹⁾
• पैथोफिजियोलॉजी अज्ञात है, लेकिन आनुवंशिक प्रवृत्ति और पोस्टऑपरेटिव एंडोथेलियल आघात शामिल माने जाते हैं।

1. ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम क्या है?

ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जिसमें परिधीय (लिंबस से 2-3 मिमी) निचले कॉर्निया में एडिमा होती है और परिधि के चारों ओर बढ़ती है। अधिकांश मामलों में केंद्रीय कॉर्निया संरक्षित रहता है।

1969 में ब्राउन और मैकलीन द्वारा पहली बार ‘मोतियाबिंद निष्कर्षण के बाद परिधीय कॉर्नियल एडिमा’ के रूप में रिपोर्ट किया गया था। बाद में, इस बीमारी का नाम रखा गया और आज तक यही चला आ रहा है।

यह एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है, जो शास्त्रीय रूप से इंट्राकैप्सुलर मोतियाबिंद निष्कर्षण (ICCE) के बाद एफेकिक आंखों में अधिक बार रिपोर्ट की जाती है। यह सर्जरी के औसतन 6 से 16 साल बाद विकसित होने के लिए जाना जाता है। अधिकांश रोगी बुजुर्ग होते हैं, लेकिन 12 वर्ष की आयु के युवा रोगियों के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं।

उच्च मायोपिया के मामले ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम से जुड़े होते हैं, और इसकी व्यापकता 40-61% होने की सूचना है।

Q मोतियाबिंद सर्जरी के कितने समय बाद यह विकसित होता है?

A

यह सर्जरी के औसतन 6 से 16 साल की लंबी अव्यक्त अवधि के बाद विकसित होता है। इसलिए, मोतियाबिंद सर्जरी के इतिहास वाले बुजुर्ग रोगियों के बाह्य रोगी परीक्षण में, सर्जरी के बाद भी लंबे समय तक परिधीय कॉर्निया की स्थिति की जांच करना महत्वपूर्ण है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Guedes J, et al. Biomechanical and tomographic findings in Brown-McLean syndrome. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024. Figure 6. PMCID: PMC11359765. License: CC BY.

केस 3 की दाहिनी आंख (A) और बाईं आंख (B) की पूर्वकाल खंड स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप तस्वीरें, और (C)(D) में स्कैन लाइनों के आधार पर ली गई दाहिनी आंख (E) और बाईं आंख (F) की पूर्वकाल खंड ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (AS-OCT) छवियां। ये पाठ के अनुभाग ‘2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष’ में चर्चित परिधीय कॉर्नियल एडिमा के अनुरूप हैं।

व्यक्तिपरक लक्षण

आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते। जब लक्षण प्रकट होते हैं, तो निम्नलिखित सामान्य हैं:

• विदेशी शरीर सनसनी : परिधीय एडिमा की प्रगति के साथ महसूस हो सकती है।
• फोटोफोबिया (चमक/रोशनी से परेशानी) : सूजन या एडिमा बढ़ने पर देखा जाता है।
• दृष्टि में कमी : जब तक केंद्रीय कॉर्निया सुरक्षित रहता है, दृष्टि पर प्रभाव मामूली होता है। गंभीर मामलों में जहां केंद्रीय कॉर्निया में विघटन होता है, दृष्टि में कमी स्पष्ट होती है।

नैदानिक निष्कर्ष

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी निदान का केंद्र है। विशिष्ट निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

परिधीय निष्कर्ष

परिधीय कॉर्नियल एडिमा : प्रारंभ में लिंबस सहित निचले परिधीय भाग से शुरू होती है और पूरी परिधि में फैलती है। ऊपरी कॉर्निया आमतौर पर सुरक्षित रहता है, लेकिन दुर्लभ मामलों में एडिमा ऊपर से शुरू हो सकती है।

भूरे से नारंगी एंडोथेलियल वर्णक जमाव : एडिमा क्षेत्र के कॉर्नियल एंडोथेलियम पर विशिष्ट वर्णक जमाव देखा जाता है। यह आइरिस के कंपन (इरिडोडोनेसिस) के कारण होने वाली आंतरायिक एंडोथेलियल चोट के कारण माना जाता है।

आइरिस शोष : कॉर्नियल एडिमा क्षेत्र के ठीक नीचे स्थित आइरिस के शोष की सूचना मिली है।

केंद्रीय और समग्र निष्कर्ष

केंद्रीय कॉर्निया की पारदर्शिता बनी रहती है : केंद्र में गुट्टे (guttae) शायद ही कभी देखे जाते हैं, और एंडोथेलियल कोशिका घनत्व सामान्य बना रहता है। ¹⁾

इरिडोडोनेसिस (आइरिस कंपन) : अफेकिक आँखों में अक्सर देखा जाता है, जो आंतरायिक एंडोथेलियल चोट का कारण बनता है।

कोण वर्णक जमाव : गोनियोस्कोपी से चौड़ा और गहरा कोण तथा ट्रैबेकुलर मेशवर्क पर विभिन्न डिग्री का वर्णक जमाव दिखाई देता है।

कॉर्निया के केंद्र की मोटाई सामान्य (जैसे, 541 μm) बनी रहती है, जबकि एडिमा से प्रभावित परिधीय भाग (नाक और कान की ओर) 700 μm से अधिक मोटा हो सकता है। ¹⁾

अंतर्नेत्र दबाव बढ़ने के कारण केंद्रीय कॉर्निया में अस्थायी सूजन देखी जा सकती है, लेकिन लगातार केंद्रीय शोथ दुर्लभ है और केवल गंभीर मामलों में ही सीमित है।

प्रत्यारोपित कॉर्निया में ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम विकसित होने पर, रंजकता और सूजन दाता कॉर्निया के केंद्र के पास से शुरू होती है, और ग्राफ्ट और होस्ट के जंक्शन से पहले एक रंजकता-रहित परिधीय क्षेत्र मौजूद होता है।

Q क्या ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम में दृष्टि में गंभीर कमी हो सकती है?

A

केंद्रीय कॉर्निया संरक्षित रहने के कारण, अक्सर दृष्टि पर प्रभाव मामूली होता है। हालांकि, अनुपचारित रहने पर यदि केंद्रीय कॉर्निया का विघटन हो जाए, तो कॉर्निया प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। साथ ही, संबंधित उपकला फफोले के फटने से संक्रामक कॉर्नियल अल्सर का खतरा उत्पन्न होता है।

3. कारण और जोखिम कारक

ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम का पैथोफिजियोलॉजी अभी भी अज्ञात है। शुरू में, अंतर्निहित कॉर्नियल एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी से संबंध होने का संदेह था, लेकिन कोई विशिष्ट डिस्ट्रोफी या जीन कारण के रूप में पहचाना नहीं गया है। परिवारों में मामलों की उपस्थिति आनुवंशिक प्रवृत्ति की संभावना भी सुझाती है। ²⁾

मुख्य जोखिम कारक और संबंधित शल्य प्रक्रियाएं निम्नलिखित हैं।

• अंतःकैप्सुलर लेंस निष्कर्षण के बाद अफेकिक आंख : सबसे क्लासिक और विशिष्ट विकास पृष्ठभूमि
• अन्य अंतःनेत्र शल्यक्रियाएं : एक्स्ट्राकैप्सुलर लेंस निष्कर्षण, फेकोइमल्सीफिकेशन, पूर्ण-मोटाई कॉर्नियल प्रत्यारोपण, पूर्वकाल कक्ष अंतःनेत्र लेंस प्रत्यारोपण, विट्रेक्टॉमी के साथ लेंस पुनर्निर्माण
• गैर-शल्य चिकित्सा के बाद के कारक : लेंस का उप-अव्यवस्था, लेंस का प्राकृतिक अवशोषण, कॉर्नियल एंडोथेलाइटिस, केराटोकोनस, बंद कोण ग्लूकोमा, मायोटोनिक डिस्ट्रोफी
• होमोसिस्टिन्यूरिया : चयापचय रोग से संबंधित लेंस अव्यवस्था या एफेकिक आंखों में ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम के विकास की सूचना दी गई है²⁾
• आइरिडोडोनेसिस (Iridodonesis) : माना जाता है कि यह आंतरायिक कॉर्नियल एंडोथेलियल आघात का कारण बनता है, जो रोग की शुरुआत को बढ़ावा देता है।

यह भी दिखाया गया है कि ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम के विकास के लिए एंडोथेलियल आघात हमेशा आवश्यक नहीं होता है, क्योंकि अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM) जांच में आइरिस-कॉर्निया संपर्क न होने वाले मामले और आइरिडेक्टॉमी के बाद भी विकसित होने वाले मामले मौजूद हैं। ²⁾

रोकथाम और दैनिक देखभाल

मोतियाबिंद सर्जरी के बाद एफेकिक (लेंस रहित) आंख वाले लोगों को आंख में किसी भी बदलाव जैसे विदेशी शरीर की अनुभूति या चमक महसूस होने पर जल्द से जल्द नेत्र चिकित्सक से परामर्श लेना चाहिए। नियमित जांच से परिधीय कॉर्निया की स्थिति की पुष्टि करना महत्वपूर्ण है। लक्षण न होने पर भी नियमित जांच जारी रखें।

4. निदान और जांच के तरीके

बुनियादी निदान दृष्टिकोण

निदान स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी द्वारा नैदानिक निष्कर्षों और चिकित्सा इतिहास के संयोजन पर आधारित है। इंट्राओकुलर सर्जरी जैसे लेंस इंट्राकैप्सुलर निष्कर्षण या गैर-शल्य रोगों (जैसे लेंस सब्लक्सेशन) के इतिहास वाले रोगियों में, यदि निचले परिधीय क्षेत्र से पूर्ण परिधि तक फैलने वाला कॉर्नियल एडिमा पाया जाता है, तो ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम का संदेह होना चाहिए।

परीक्षण	मुख्य निष्कर्ष
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी	परिधीय एडिमा, एंडोथेलियल पिगमेंट जमाव
स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी	केंद्रीय एंडोथेलियम सामान्य, परिधीय एंडोथेलियम कम
AS-OCT	परिधीय कॉर्निया मोटा, केंद्रीय सामान्य मोटाई

प्रत्येक परीक्षण की विशेषताएं

• स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी (कॉर्नियल एंडोथेलियल सेल परीक्षण) : केंद्रीय कॉर्निया की एंडोथेलियल कोशिकाओं की संख्या और आकृति सामान्य बनी रहती है। परिधीय कॉर्निया के एंडोथेलियम में अक्सर कोशिकाओं की संख्या में कमी या आकृति में परिवर्तन देखा जाता है, लेकिन यह सामान्य भी हो सकता है। व्यापक-क्षेत्र स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी द्वारा पैनोरमिक छवि प्राप्त करने पर, एडिमा और गैर-एडिमा क्षेत्रों की सीमा तक उच्च घनत्व वाली कोशिकाओं का समान वितरण पुष्टि किया गया है। ¹⁾

• इन विवो कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी : परिधीय कॉर्निया में कॉर्नियल तंत्रिकाओं का बढ़ना, बोमैन परत का फाइब्रोसिस, और बेसल एपिथेलियम का अनियमित आकार और साइज देखा जा सकता है। केंद्रीय कॉर्निया का एंडोथेलियम आमतौर पर सामान्य होता है, और पश्च स्ट्रोमा में बड़ी कॉर्नियल कोशिकाओं और मोटी कॉर्नियल तंत्रिकाओं की रिपोर्टें हैं।

• पूर्व खंड प्रकाश सुसंगति टोमोग्राफी (AS-OCT) : परिधीय कॉर्निया की मोटाई का मात्रात्मक मूल्यांकन कर सकती है। उदाहरण के लिए, परिधि में 700 μm से अधिक और केंद्र में 541 μm का स्पष्ट अंतर दर्ज किया गया है। ¹⁾

• शेम्पफ्लग इमेजिंग : परिधीय कॉर्निया का मोटा होना और केंद्रीय कॉर्निया की सामान्य मोटाई एक साथ देखी जा सकती है।

• इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी : ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम में परिधीय कॉर्निया में डेसीमेट झिल्ली में असामान्य पश्च कोलेजन परत और नष्ट एंडोथेलियल कोशिकाएं पाई जाती हैं। स्कैनिंग इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी में सामान्य और रोगग्रस्त एंडोथेलियम के बीच एक स्पष्ट सीमा रेखा देखी जा सकती है।

• गोनियोस्कोपी परीक्षण : कोण चौड़ा और गहरा होता है, ट्रैबेकुलर मेशवर्क पर विभिन्न स्तरों का रंजकता देखा जाता है। निचले कॉर्नियल एडिमा वाली आंखों में, गोनियोस्कोपी द्वारा विदेशी वस्तुओं या शेष लेंस पदार्थ की उपस्थिति की जांच करना भी महत्वपूर्ण है।

Q ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम और फुक्स कॉर्नियल एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी में अंतर कैसे करें?

A

फुक्स एंडोथेलियल कॉर्नियल डिस्ट्रोफी में, केंद्रीय कॉर्निया पर गुट्टे (बूंद के आकार की संरचनाएं) बनती हैं और सूजन केंद्र से शुरू होती है, जबकि ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम में, केंद्रीय कॉर्निया पर लगभग कोई गुट्टे नहीं पाए जाते हैं और सूजन परिधीय निचले हिस्से से शुरू होती है। अंतःनेत्र शल्य चिकित्सा का इतिहास भी ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम के निदान का एक महत्वपूर्ण सुराग है।

5. मानक उपचार विधि

रूढ़िवादी उपचार

ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम के अधिकांश मामले रूढ़िवादी उपचार पर प्रतिक्रिया करते हैं।

• हाइपरटोनिक सेलाइन आई ड्रॉप : 5% सोडियम क्लोराइड आई ड्रॉप या मलहम का उपयोग करें। कॉर्नियल एडिमा को आसमाटिक रूप से कम करने के उद्देश्य से। एक मामले में, NaCl 5% मलहम सोते समय उपयोग किया गया, और 6 महीने बाद सही दृष्टि 20/160 से 20/80 तक सुधरी। ²⁾
• सामयिक स्टेरॉयड आई ड्रॉप : एडिमा को कम करने और सूजन को दबाने के लिए उपयोग किया जाता है।

यह भी दिखाया गया है कि परिधीय कॉर्नियल एडिमा होने पर भी कॉन्टैक्ट लेंस पहनना अच्छी तरह से सहन किया जा सकता है।

सर्जिकल उपचार

कठिन मामलों या स्पष्ट लक्षणों में, सर्जरी पर विचार किया जाता है।

• वलयाकार एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण (annular amniotic membrane transplant) : ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम के कारण होने वाले उपकला बुल्ला (epithelial bullae) के पुनरावर्ती मामलों में, दो अलग-अलग व्यास के ट्रेपैन का उपयोग करके, एमनियोटिक झिल्ली के बेसमेंट झिल्ली पक्ष को ऊपर की ओर रखते हुए किया गया वलयाकार एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण प्रभावी माना जाता है। यह केंद्रीय दृष्टि को बनाए रखते हुए बुल्ला का उपचार कर सकता है।

• पूर्वकाल स्ट्रोमल पंचर (anterior stromal puncture) : 23G या 25G सुई का उपयोग करके किया जाता है। यह कोलेजन अभिव्यक्ति को प्रेरित करता है, उपकला कोशिकाओं के आसंजन और उपउपकला फाइब्रोसिस में सुधार करता है, जिससे कॉर्नियल उपकला में पानी के प्रवेश को रोकने की क्षमता बढ़ती है।

• पूर्वकाल कक्ष अंतःनेत्र लेंस को हटाना : पूर्वकाल कक्ष अंतःनेत्र लेंस से संबंधित ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम में, पूर्वकाल कक्ष अंतःनेत्र लेंस को हटाने से अक्सर कॉर्नियल एडिमा समाप्त हो जाती है।

• कॉर्निया प्रत्यारोपण : यदि अनुपचारित केंद्रीय कॉर्निया में विघटन हो जाता है, तो अंततः कॉर्निया प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

जटिलताओं पर ध्यान दें

उपकला फफोले के फटने से संक्रामक कॉर्नियल अल्सर होने का खतरा होता है। यदि फफोले बनते हैं, तो एंटीबायोटिक आई ड्रॉप के निवारक उपयोग पर विचार किया जाना चाहिए। केंद्रीय कॉर्निया में फैलने पर ध्यान देना और नियमित अनुवर्ती जारी रखना महत्वपूर्ण है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम की पैथोफिजियोलॉजी अभी भी काफी हद तक अज्ञात है। वर्तमान में कई परिकल्पनाएं प्रस्तावित की गई हैं।

एंडोथेलियल कोशिका वितरण की विशिष्टता

ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम में, केंद्रीय कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाएं (CEC) उच्च घनत्व बनाए रखती हैं जबकि परिधीय एंडोथेलियम क्षतिग्रस्त हो जाता है। आमतौर पर, फुक्स कॉर्नियल एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी में एंडोथेलियल कोशिकाओं की संख्या में कमी और आकार में वृद्धि केंद्र से शुरू होकर परिधि की ओर बढ़ती है। ¹⁾ इसके विपरीत, ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम में, परिधीय एंडोथेलियम चयनात्मक रूप से क्षतिग्रस्त होता है जबकि केंद्रीय घना एंडोथेलियम लंबे समय तक स्थिर रहता है, जो एक विपरीत पैटर्न दर्शाता है।

12 वर्षों के दीर्घकालिक अनुवर्तन में, केंद्रीय CEC प्रारंभिक जांच पर 2,499 कोशिकाएं/मिमी² से 12 वर्ष बाद 2,456 कोशिकाएं/मिमी² तक लगभग अपरिवर्तित रही, और वार्षिक कमी दर केवल 0.09% थी। ¹⁾

सीमा निर्माण के बारे में परिकल्पनाएँ

इस विशिष्ट वितरण को समझाने के लिए निम्नलिखित परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं। ¹⁾

• जैविक अवरोध का निर्माण : परिधि में श्वाल्बे रेखा (कॉर्नियल सीमा रेखा) के समान एक संरचना आकस्मिक रूप से बन जाती है, जो केंद्र से परिधि तक कोशिका प्रवास को रोकती है।
• एंडोथेलियल कोशिकाओं की गति दिशा की चयनात्मकता : कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाएँ अभिकेंद्री (केंद्र की ओर) गति को प्राथमिकता देती हैं और अपकेंद्री (परिधि की ओर) गति की क्षमता कम होती है।
• विघटित कोशिकाओं द्वारा गति में बाधा : एडिमा क्षेत्र में नष्ट हुई एंडोथेलियल कोशिकाएँ केंद्र से परिधि तक कोशिका प्रवास में भौतिक रूप से बाधा डाल सकती हैं।

आघात और सूजन तंत्र

यह अनुमान लगाया गया है कि कॉर्नियल एंडोथेलियल रोगों की आनुवंशिक प्रवृत्ति के साथ एंडोथेलियम पर आघात ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम का कारण हो सकता है। इरिडोडोनेसिस (परितारिका का कंपन) आंतरायिक एंडोथेलियल आघात का कारण बनता है, विशेष रूप से परिधीय एंडोथेलियम को चुनिंदा रूप से नुकसान पहुंचाता है।

अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी में आइरिस-कॉर्निया संपर्क की अनुपस्थिति यह भी दर्शाती है कि ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम के विकास के लिए एंडोथेलियल आघात हमेशा आवश्यक नहीं है।

जब कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति बढ़ती है और एंडोथेलियम का पंप और बैरियर कार्य सीमा से नीचे चला जाता है, तो कॉर्नियल स्ट्रोमा में पानी की मात्रा बढ़ जाती है और एडिमा होती है। ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम में, यह क्षति परिधि तक सीमित रहती है, जो विशेषता है।

Q केंद्रीय कॉर्निया लंबे समय तक पारदर्शी क्यों रहता है?

A

वर्तमान में कोई स्पष्ट उत्तर नहीं है। यह सुझाव दिया गया है कि केंद्रीय और परिधीय क्षेत्रों के बीच एक जैविक बाधा (श्वाल्बे रेखा जैसी संरचना) बन सकती है, या एंडोथेलियल कोशिकाओं में अपकेंद्रित्र (केंद्र से परिधि की ओर) प्रवासन की कम क्षमता हो सकती है। ¹⁾ इस रहस्य को सुलझाने से कॉर्नियल एंडोथेलियल रोगों के लिए नए उपचारों का विकास हो सकता है।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और यह सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

जैविक बाधाओं का उपयोग करके नए उपचार की संभावना

12 वर्षों के दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययन से पता चलता है कि ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम में केंद्र और परिधि के बीच की सीमा पर एक जैविक अवरोध बन सकता है। ¹⁾ यदि इस परिकल्पना की पुष्टि हो जाती है, तो समान यांत्रिक अवरोध को जानबूझकर बनाने वाले उपचार दृष्टिकोण पर विचार किया जा सकता है। इससे कॉर्नियल एंडोथेलियल रोगों की समझ और उपचार विकास में एक नया दृष्टिकोण आ सकता है।

Tomioka एट अल. (2024) ने क्योटो प्रीफेक्चुरल मेडिकल यूनिवर्सिटी में 12 वर्षों के दीर्घकालिक अनुवर्ती मामले की रिपोर्ट दी। ¹⁾ स्लिट-स्कैनिंग वाइड-फील्ड कॉन्टैक्ट स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी द्वारा प्राप्त पैनोरमिक छवियों से पता चला कि एडेमेटस और गैर-एडेमेटस क्षेत्रों की सीमा से ठीक पहले तक केंद्रीय क्षेत्र के समान उच्च घनत्व वाले CEC समान रूप से वितरित थे। 0.09% की वार्षिक केंद्रीय CEC कमी दर, जो अत्यधिक स्थिर है, ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम में एक अद्वितीय एंडोथेलियल कोशिका गतिशीलता के अस्तित्व का सुझाव देती है।

होमोसिस्टिन्यूरिया जैसी प्रणालीगत बीमारियों से जुड़े मामलों की पहचान

होमोसिस्टिन्यूरिया जैसे चयापचय रोगों वाले रोगियों में, लेंस सब्लक्सेशन या एफेकिया के बाद ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम विकसित हो सकता है, जैसा कि रिपोर्ट किया गया है। ²⁾ ऐसे प्रणालीगत रोगों से जुड़े मामलों में निदान और अनुवर्ती प्रोटोकॉल की स्थापना भविष्य की चुनौती है।

अलेनजी एट अल. (2021) ने मध्य पूर्व में पहली बार होमोसिस्टिन्यूरिया से जुड़े ब्राउन-मैकलीन सिंड्रोम की सूचना दी। ²⁾ एक 29 वर्षीय पुरुष में द्विपक्षीय लेंस सब्लक्सेशन के लिए विट्रेक्टॉमी और लेंसेक्टॉमी के 22 साल से अधिक समय बाद बाएं आंख में यह विकसित हुआ। 5% NaCl मरहम के साथ रूढ़िवादी उपचार ने सुधारित दृश्य तीक्ष्णता को 20/160 से 20/80 तक सुधार दिया। इसके अलावा, एक बड़ी अवर इरिडेक्टॉमी की उपस्थिति ने अवर परिधीय शोफ के विकास को नहीं रोका, जो ऊपरी इरिडेक्टॉमी के सुरक्षात्मक भूमिका की पारंपरिक परिकल्पना का खंडन करने वाला एक महत्वपूर्ण निष्कर्ष है।

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8. संदर्भ

1. Tomioka Y, Tanaka H, Sotozono C, Kinoshita S. A comprehensive long-term follow-up study of Brown-McLean syndrome. American journal of ophthalmology case reports. 2024;36:102146. doi:10.1016/j.ajoc.2024.102146. PMID:39282598; PMCID:PMC11393604.

2. Alenezi SH, Alrefaie SM, Alreshidi SO, ALBalawi HB, Osorio HM.. Brown-Mclean syndrome in an aphakic patient with homocystinuria: The first reported case in Middle East. Saudi J Ophthalmol. 2020;34(4):300-302. doi:10.4103/1319-4534.322619. PMID:34527877; PMCID:PMC8409359.

3. Chatterjee S, Parchand SM, Dash D, Agrawal D. Brown-McLean syndrome revisited. Indian J Ophthalmol. 2020;68(1):183-184. PMID: 31856505.