Síndrome del Fórnix Gigante (GFS)
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. ¿Qué es el síndrome del fondo de saco gigante (GFS)?
Sección titulada «1. ¿Qué es el síndrome del fondo de saco gigante (GFS)?»El síndrome del fondo de saco gigante (giant fornix syndrome: GFS) es una enfermedad inflamatoria crónica rara con conjuntivitis purulenta recurrente. Fue reportado por primera vez por Geoffrey Rose en 2004 1). La serie inicial de casos de Rose describió a 12 pacientes (10 mujeres) de 77 a 93 años, todas con fondos de saco superiores profundos debido a desinserción involutiva de la aponeurosis del elevador, y se cultivó Staphylococcus aureus en alta proporción a partir del coágulo 1). También se han reportado casos bilaterales 2).
Ocurre en ancianos con fondos de saco superiores anormalmente profundos y se caracteriza por secreción conjuntival crónica y lesiones corneales y palpebrales secundarias.
Epidemiología
Sección titulada «Epidemiología»- Edad de presentación: 70 a 90 años. La mediana de edad es 75 años
- Sexo: Múltiples series de casos reportan predominio femenino
- Prevalencia: Los datos precisos son limitados debido al infradiagnóstico. La falta de conciencia a menudo conduce a un diagnóstico omitido o retrasado durante años
2. Síntomas principales y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos»Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»El cuadro clínico principal es conjuntivitis purulenta crónica recurrente con secreción abundante.
- Secreción purulenta: Secreción mucopurulenta abundante y persistente
- Hiperemia: Acompañada de inflamación y enrojecimiento conjuntival
- Dolor e irritación: Sensación de cuerpo extraño, ardor, sequedad
- Epífora: Debido a la alteración de la función de drenaje lagrimal
- Disminución de la visión: Ocurre cuando las lesiones corneales progresan
Hallazgos clínicos (Hallazgos confirmados por el médico en el examen)
Sección titulada «Hallazgos clínicos (Hallazgos confirmados por el médico en el examen)»- Secreción mucopurulenta y pseudomembrana: Conjuntivitis papilar en la conjuntiva palpebral, pseudomembrana gruesa en el fondo de saco
- Fondo de saco superior anormalmente profundo: A menudo alcanza 2-3 cm. Se puede confirmar mediante eversión del párpado.
- Ptosis: Secundaria a conjuntivitis tarsal superior grave
- Grumos de desechos amarillos: Se encuentran dentro del fondo de saco superior inflamado
- Blefaritis: Enrojecimiento y telangiectasias del borde palpebral
- Queratopatía superficial punteada: Puede ser reversible, pero puede conducir a degeneración epitelial persistente
- Complicaciones corneales: En casos de larga evolución, pueden provocar neovascularización, cicatrización estromal, úlcera corneal y perforación
- Hallazgos en TC: Se puede observar aire libre en el fondo de saco conjuntival superior
La GFS suele ser unilateral, pero se han reportado casos bilaterales raros. Típicamente es una lesión del fondo de saco superior, pero también se ha reportado afectación del fondo de saco inferior.
La GFS suele ser unilateral, pero se han reportado casos bilaterales raros. Aunque típicamente el sitio principal es el fondo de saco superior, también se han reportado casos con afectación solo del fondo de saco inferior en pacientes con antecedentes de cirugía del párpado inferior.
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»Factores de riesgo
Sección titulada «Factores de riesgo»- Edad: El factor de riesgo más importante. La desinserción de la aponeurosis del elevador del párpado superior del tarso relacionada con la edad aumenta la profundidad del fondo de saco superior.
- Surco palpebral superior profundo: Común en pacientes con GFS, la profundidad del fondo de saco alcanza 2–3 cm.
- Sexo: Las series de casos muestran una predilección por las mujeres.
- Colonización crónica por flora comensal: Las pestañas y el fondo de saco conjuntival son sitios de colonización. La bacteria más frecuentemente aislada es Staphylococcus aureus.
4. Diagnóstico y métodos de exploración
Sección titulada «4. Diagnóstico y métodos de exploración»Puntos clave en el diagnóstico
Sección titulada «Puntos clave en el diagnóstico»El diagnóstico de GFS se basa principalmente en los hallazgos clínicos. La presencia de un fondo de saco superior anormalmente profundo es un dato de apoyo. Se considera que el GFS es más probable cuando la profundidad del fondo de saco supera los 25 mm, pero la presencia de signos clínicos es decisiva para el diagnóstico.
No se han establecido criterios diagnósticos específicos ni un sistema de clasificación de gravedad. La duración media de los síntomas antes de la derivación o el diagnóstico es de 2 años, lo que indica que esta afección se pasa por alto con frecuencia.
Puntos de la exploración
Sección titulada «Puntos de la exploración»- Eversión del párpado: Verifique la presencia de seudomembrana gruesa y fondo de saco conjuntival profundo.
- Examen con lámpara de hendidura: Observe secreción mucopurulenta que cubre la conjuntiva y la córnea, conjuntivitis papilar y queratopatía superficial punteada.
- Compresión del saco lagrimal: Verificar si hay reflujo de moco desde el punto lagrimal.
- Examen de fondo de ojo: Generalmente normal.
Pruebas
Sección titulada «Pruebas»- Cultivo bacteriano: El cultivo de secreción conjuntival purulenta muestra una alta carga bacteriana. Staphylococcus aureus y Staphylococcus epidermidis son los más comúnmente aislados.
- Biopsia conjuntival: Muestra inflamación crónica intensa con numerosas células plasmáticas y linfocitos pequeños bien diferenciados con centros germinales.
- Tomografía computarizada: Puede mostrar gas libre en el fondo de saco conjuntival superior.
Diagnóstico Diferencial
Sección titulada «Diagnóstico Diferencial»- Alergia ocular: Presenta síntomas similares y puede ser mal diagnosticada, pero a menudo se asocia con enfermedades atópicas como asma y dermatitis.
- Dacriocistitis crónica: Las bacterias involucradas son similares a las de GFS. Si la conjuntivitis no mejora después del tratamiento de la dacriocistitis, evaluar GFS.
- Blefaritis: Causa común de irritación ocular crónica.
- Ojo seco: Se presenta con enrojecimiento e irritación crónicos.
- Episcleritis/Escleritis: Enfermedades inflamatorias que causan enrojecimiento y dolor.
5. Tratamiento Estándar
Sección titulada «5. Tratamiento Estándar»El GFS se maneja con una combinación de tratamiento médico y quirúrgico, pero la cura completa es difícil.
Tratamiento Médico
Sección titulada «Tratamiento Médico»- Eliminación de concreciones e irrigación del fondo de saco: Reduce la carga bacteriana y mejora la penetración de los antibióticos tópicos. Es un paso fundamental del tratamiento.
- Antibióticos tópicos: Staphylococcus aureus es sensible a penicilinas, cefalosporinas y macrólidos. Si se sospecha MRSA, considere vancomicina, trimetoprim-sulfametoxazol o tetraciclinas. Las bacterias dentro de las concreciones del fondo de saco requieren altas dosis de antibióticos; las dosis bajas no logran la erradicación.
- Irrigación con povidona yodada al 10%: Se utiliza en casos refractarios en combinación con antibióticos y esteroides. Se sabe que reduce las colonias bacterianas en la superficie conjuntival en un 91%.
- Esteroides tópicos: Se añaden para suprimir la inflamación.
- Inyección subconjuntival y antibióticos sistémicos: Se utilizan en casos refractarios.
- Lágrimas artificiales: Se administran para proteger la superficie ocular y promover la cicatrización corneal.
Tratamiento Quirúrgico
Sección titulada «Tratamiento Quirúrgico»Se considera cuando los síntomas no se controlan con el tratamiento médico.
Reducción del fondo de saco se ha reportado como una intervención quirúrgica efectiva. Acorta la profundidad anormal del fondo de saco y corrige la estructura anatómica.
Procedimiento Quirúrgico
Sección titulada «Procedimiento Quirúrgico»- Reseque la conjuntiva palpebral del párpado superior y/o inferior y retire las pseudomembranas.
- Use electrocauterio para resecar el lecho conjuntival inflamado subyacente.
- Realice una inyección subconjuntival de antibióticos (p. ej., cefazolina, vancomicina).
En una serie de 6 casos, la profundidad del fondo de saco se redujo en un promedio de 4.75 mm, y todos reportaron mejoría sintomática postoperatoria. 5 de 6 lograron resolución completa. El uso de la pinza de Putterman mejora los resultados quirúrgicos.
Se puede combinar cirugía de párpados o cirugía lagrimal para mejorar el drenaje lagrimal. El cultivo preoperatorio de concreciones y secreciones guía la selección de antibióticos intraoperatorios y postoperatorios.
En una serie de 6 casos, la profundidad del fondo de saco se redujo en un promedio de 4.75 mm, y todos lograron la resolución de los síntomas dentro del primer mes postoperatorio. Se logró la remisión completa en 5 de 6 pacientes, pero uno experimentó recurrencia. No se reportaron complicaciones quirúrgicas.
6. Fisiopatología y patogenia detallada
Sección titulada «6. Fisiopatología y patogenia detallada»Ciclo vicioso de inflamación y anomalías anatómicas
Sección titulada «Ciclo vicioso de inflamación y anomalías anatómicas»El mecanismo exacto de la GFS no se comprende completamente, pero se considera que el siguiente ciclo vicioso es central en la patología.
- Iniciación de la inflamación por bacterias comensales: Las bacterias comensales (principalmente Staphylococcus aureus) en los párpados y la conjuntiva causan inflamación subclínica o clínica
- Secreción de exudado proteináceo: El exudado proteináceo es secretado por la conjuntiva palpebral inflamada
- Formación de coágulo: El exudado forma un coágulo en el fondo de saco superior anormalmente profundo
- Colonización bacteriana: Más bacterias colonizan el coágulo, creando un ambiente tóxico en la superficie ocular
- Exacerbación de la inflamación: La inflamación aumenta la rugosidad de la superficie del fondo de saco, lo que lleva a una mayor liberación de exudado proteináceo y empeoramiento de la inflamación
Mecanismo del aumento de la profundidad del fondo de saco
Sección titulada «Mecanismo del aumento de la profundidad del fondo de saco»La desinserción relacionada con la edad de la aponeurosis del elevador del párpado superior de la placa tarsal aumenta la profundidad del fondo de saco superior. Además, los cambios inflamatorios en la conjuntiva palpebral también afectan la estructura del fondo de saco.
- Cambios inflamatorios: El aumento del área de superficie rugosa promueve la ptosis
- Acción de las prostaglandinas: Las prostaglandinas liberadas por las células inflamatorias de la conjuntiva palpebral causan lesiones periorbitarias con atrofia de los tejidos circundantes y enoftalmos, profundizando aún más el fondo de saco.
- Trastorno de la excreción lagrimal: Contribuye al aumento de la carga bacteriana y al empeoramiento del riesgo de infección.
Un círculo vicioso en el que la inflamación relacionada con las bacterias comensales empeora la estructura anormal existente del fondo de saco y crea un “espacio muerto” adicional que alberga la flora bacteriana continúa progresando la enfermedad.
Referencias
Sección titulada «Referencias»- Rose GE. The giant fornix syndrome: an unrecognized cause of chronic, relapsing, grossly purulent conjunctivitis. Ophthalmology. 2004;111(8):1539-1545.
- Commiskey P, Bowers E, Dmitriev A, Mammen A. Bilateral, chronic, bacterial conjunctivitis in giant fornix syndrome. BMJ Case Rep. 2022;15(1):e245460.