متلازمة القبو العملاق (GFS)
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. متلازمة القبو العملاق (GFS)
Section titled “1. متلازمة القبو العملاق (GFS)”متلازمة القبو العملاق (giant fornix syndrome: GFS) هي مرض التهابي مزمن نادر يصاحبه التهاب ملتحمة صديدي متكرر. تم الإبلاغ عنها لأول مرة في عام 2004 بواسطة جيفري روز (Geoffrey Rose)1). في أول مجموعة حالات لروز، تم وصف 12 حالة (10 نساء) تتراوح أعمارهن بين 77 و93 عامًا، وجميعهن لديهن قبو علوي عميق بسبب انفصال صفاق العضلة الرافعة للجفن العلوي المرتبط بالعمر، وتم زرع المكورات العنقودية الذهبية بمعدل مرتفع من داخل التخثرات1). كما تم الإبلاغ عن حالات إصابة ثنائية2).
تحدث هذه المتلازمة لدى كبار السن الذين يعانون من بنية تشريحية عميقة بشكل غير طبيعي في القبو العلوي (superior fornix)، وتتميز بإفرازات ملتحمة مزمنة (إفرازات عينية) وآفات ثانوية في القرنية والجفن.
علم الأوبئة
Section titled “علم الأوبئة”- العمر الشائع: 70-90 عامًا. متوسط العمر 75 عامًا
- الجنس: أشارت عدة سلاسل حالات إلى وجود اتجاه لزيادة الإصابة لدى النساء
- الانتشار: البيانات الدقيقة محدودة بسبب نقص التشخيص. غالبًا ما يتم التغاضي عن التشخيص أو تأخيره لسنوات بسبب نقص الوعي
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”الصورة السريرية الرئيسية هي التهاب الملتحمة الصديدي المزمن المتكرر المصحوب بإفرازات غزيرة.
- إفرازات صديدية: إفرازات مخاطية صديدية غزيرة مستمرة
- احمرار: يصاحبه التهاب واحمرار في الملتحمة
- الألم والتهيج: يشكو المريض من إحساس بجسم غريب، وحرقة، وجفاف.
- الدموع: نتيجة لاضطراب وظيفة تصريف الدموع.
- انخفاض حدة البصر: يحدث عندما يتقدم مرض القرنية.
العلامات السريرية (ما يجده الطبيب أثناء الفحص)
Section titled “العلامات السريرية (ما يجده الطبيب أثناء الفحص)”- الإفرازات المخاطية القيحية والغشاء الكاذب: التهاب حليمي في ملتحمة الجفن، وتشكل غشاء كاذب سميك في القبو.
- قبو علوي عميق بشكل غير طبيعي: يصل غالبًا إلى 2-3 سم. يمكن تأكيده بقلب الجفن.
- تدلي الجفن: يحدث ثانويًا لالتهاب ملتحمة الجفن العلوي الشديد.
- كتل صفراء من الحطام: توجد داخل القبو العلوي الملتهب.
- التهاب حافة الجفن: احمرار وتوسع الشعيرات الدموية في حافة الجفن.
- التهاب القرنية النقطي السطحي: قد يكون قابلاً للعكس، لكنه قد يؤدي إلى تنكس ظهاري مستمر.
- مضاعفات القرنية: في الحالات طويلة الأمد، قد يحدث تكون أوعية دموية، وتندب في السدى، وتقرح أو ثقب في القرنية.
- نتائج التصوير المقطعي: قد يُلاحظ وجود هواء حر في القبو الملتحمي العلوي.
عادةً ما يكون GFS أحادي العين، ولكن نادرًا ما تُبلغ عن حالات ثنائية العين. وهو نموذجيًا آفة في القبو العلوي، ولكن تم الإبلاغ عن إصابة القبو السفلي أيضًا.
عادةً ما يكون GFS أحادي العين، ولكن نادرًا ما تُبلغ عن حالات ثنائية العين. كما أنه نموذجيًا يكون في القبو العلوي، ولكن تم الإبلاغ عن حالات أصيب فيها القبو السفلي فقط لدى مرضى لديهم تاريخ جراحة في الجفن السفلي.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”عوامل الخطر
Section titled “عوامل الخطر”- العمر: أكبر عامل خطر. مع التقدم في العمر، يحدث انفصال صفاق العضلة الرافعة للجفن العلوي عن الصفيحة الرصغية مما يزيد من عمق القبو العلوي.
- اتساع الثلم الجفني العلوي: يُلاحظ عادة في مرضى GFS، ويصل عمق القبو إلى 2-3 سم.
- الجنس: تميل سلسلة الحالات إلى إظهار انتشار بين الإناث.
- الاستعمار المزمن بالبكتيريا الطبيعية: توفر الرموش وقبو الملتحمة موقعًا للاستعمار. أكثر البكتيريا شيوعًا هي المكورات العنقودية الذهبية.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”نقاط التشخيص الرئيسية
Section titled “نقاط التشخيص الرئيسية”يعتمد تشخيص GFS بشكل أساسي على النتائج السريرية. وجود قبو علوي عميق بشكل غير طبيعي هو الدليل الأساسي. يُقال إن GFS يحدث بسهولة عندما يتجاوز عمق القبو 25 مم، لكن وجود العلامات السريرية هو العامل الحاسم في التشخيص.
لم يتم وضع معايير تشخيصية محددة أو نظام تصنيف للشدة. متوسط مدة الأعراض حتى الإحالة أو التشخيص هو سنتان، مما يشير إلى أن هذا المرض غالبًا ما يتم تجاهله.
نقاط الفحص
Section titled “نقاط الفحص”- قلب الجفن: للتحقق من وجود غشاء كاذب سميك وقبو ملتحمة عميق.
- فحص المصباح الشقي: لمراقبة الإفرازات المخاطية القيحية التي تغطي الملتحمة والقرنية، والتهاب الملتحمة الحليمي، والتهاب القرنية النقطي السطحي.
- ضغط الكيس الدمعي: التحقق من وجود ارتجاع مخاطي من النقاط الدمعية
- فحص قاع العين: عادة لا توجد أي تشوهات
الفحوصات
Section titled “الفحوصات”- الزرع البكتيري: يُظهر زرع الإفرازات القيحية من الملتحمة كمية عالية من البكتيريا. المكورات العنقودية الذهبية والمكورات العنقودية البشروية هي الأكثر شيوعًا
- خزعة الملتحمة: تظهر التهابًا مزمنًا حادًا مع العديد من الخلايا البلازمية وخلايا ليمفاوية صغيرة متمايزة جيدًا مع مراكز تكاثر
- التصوير المقطعي المحوسب: قد يكشف عن غازات حرة في قبة الملتحمة العلوية
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”- حساسية العين: تظهر أعراضًا مشابهة وقد تسبب تشخيصًا خاطئًا، ولكن غالبًا ما تكون مصحوبة بأمراض تأتبية مثل الربو والتهاب الجلد
- التهاب الكيس الدمعي المزمن: البكتيريا المسببة مشابهة لتلك في GFS. إذا لم يتحسن التهاب الملتحمة بعد علاج التهاب الكيس الدمعي، يجب تقييم GFS
- التهاب حافة الجفن: سبب شائع لأعراض تهيج العين المزمنة
- جفاف العين: يسبب احمرارًا مزمنًا وشعورًا بالتهيج
- التهاب الصلبة والصلبة الظاهرية: أمراض التهابية تسبب احمرارًا وألمًا
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”يتم إدارة GFS بمزيج من العلاج الطبي والجراحي، ولكن الشفاء التام صعب.
العلاج الطبي
Section titled “العلاج الطبي”- إزالة الكتل وغسل القبو: تقليل كمية البكتيريا وتحسين وصول المضادات الحيوية الموضعية. هذه خطوة أساسية في العلاج
- المضادات الحيوية الموضعية: المكورات العنقودية الذهبية حساسة للبنسلين والسيفالوسبورين والماكروليدات. إذا اشتبه في MRSA، يُنظر في استخدام فانكومايسين، تريميثوبريم-سلفاميثوكسازول، أو التتراسيكلينات. البكتيريا داخل كتل القبو تحتاج إلى جرعات عالية من المضادات الحيوية؛ الجرعات المنخفضة لا تؤدي إلى القضاء الناجح
- غسل بمحلول البوفيدون اليود 10%: يُستخدم في الحالات المقاومة مع المضادات الحيوية والستيرويدات. يُعرف بتقليل المستعمرات البكتيرية على سطح الملتحمة بنسبة 91%
- الستيرويدات الموضعية: تُضاف بهدف تثبيط الالتهاب
- الحقن تحت الملتحمة والمضادات الحيوية الجهازية: تُستخدم في الحالات المقاومة
- الدموع الاصطناعية: تُعطى بهدف حماية سطح العين وتعزيز شفاء القرنية
العلاج الجراحي
Section titled “العلاج الجراحي”يُؤخذ في الاعتبار عندما لا يمكن السيطرة على الأعراض بالعلاج الطبي.
تقصير القبو (forniceal reduction) تم الإبلاغ عنه كتدخل جراحي فعال. يتم تقصير طول القبو العميق بشكل غير طبيعي وتصحيح البنية التشريحية.
إجراءات الجراحة
Section titled “إجراءات الجراحة”- استئصال ملتحمة الجفن العلوي و/أو السفلي وإزالة الأغشية الكاذبة
- استخدام الكي الكهربائي لاستئصال طبقة الملتحمة الملتهبة تحتها
- حقن المضادات الحيوية تحت الملتحمة (مثل سيفازولين، فانكومايسين)
في سلسلة من 6 حالات، انخفض عمق القبو بمتوسط 4.75 مم، وأبلغ الجميع عن تحسن الأعراض بعد الجراحة. حقق 5 من 6 اختفاءً كاملاً. استخدام مشبك Putterman يحسن النتائج الجراحية.
قد تُستخدم جراحة الجفن أو جراحة القناة الدمعية معًا لتحسين تصريف الدموع. زراعة الكتل والإفرازات قبل الجراحة توجه اختيار المضادات الحيوية أثناء وبعد الجراحة.
في سلسلة من 6 حالات، انخفض عمق القبو بمتوسط 4.75 مم، وحقق جميع المرضى اختفاء الأعراض خلال شهر واحد بعد الجراحة. تم تحقيق الشفاء التام في 5 من أصل 6 حالات، لكن حالة واحدة عانت من التكرار. لم يتم الإبلاغ عن مضاعفات جراحية.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”حلقة مفرغة من الالتهاب والتشوهات التشريحية
Section titled “حلقة مفرغة من الالتهاب والتشوهات التشريحية”على الرغم من أن الآلية الدقيقة لـ GFS لم تُفهم بالكامل بعد، إلا أن الحلقة المفرغة التالية تعتبر محورية في المرض.
- إثارة الالتهاب بواسطة البكتيريا الطبيعية: تسبب البكتيريا الطبيعية في الجفن والملتحمة (بشكل رئيسي المكورات العنقودية الذهبية) التهابًا تحت سريري أو سريري
- إفراز الإفرازات البروتينية: تفرز ملتحمة الجفن الملتهبة إفرازات بروتينية
- تكوين التكتلات: تشكل الإفرازات تكتلات في القبو العلوي العميق بشكل غير طبيعي
- استعمار البكتيريا: تستعمر البكتيريا التكتلات بشكل أكبر، مما يخلق بيئة سامة على سطح العين
- تفاقم الالتهاب: يزيد الالتهاب من خشونة سطح القبو، مما يؤدي إلى إطلاق المزيد من الإفرازات البروتينية وتكرار تفاقم الالتهاب
آلية زيادة عمق القبو
Section titled “آلية زيادة عمق القبو”يؤدي انفصال وتر العضلة الرافعة للجفن العلوي عن الصفيحة الجفنية مع تقدم العمر إلى زيادة عمق القبو العلوي. بالإضافة إلى ذلك، تؤثر التغيرات الالتهابية في ملتحمة الجفن على بنية القبو.
- التغيرات الالتهابية: تؤدي زيادة مساحة السطح الخشن إلى تسريع تدلي الجفن
- تأثير البروستاجلاندين: البروستاجلاندين المنطلق من الخلايا الالتهابية في ملتحمة الجفن يسبب ضمور الأنسجة المحيطة وآفات حول الحجاج مصحوبة بانخفاض العين (enophthalmos)، مما يزيد من عمق القبو.
- اضطراب إفراز الدموع: يساهم في زيادة كمية البكتيريا وتفاقم خطر العدوى.
الالتهاب المرتبط بالبكتيريا الطبيعية يؤدي إلى تفاقم البنية غير الطبيعية للقبو، مما يخلق “مساحة ميتة” إضافية تحتفظ بالبكتيريا، وهذه الحلقة المفرغة تستمر في تطور المرض.
المراجع
Section titled “المراجع”- Rose GE. The giant fornix syndrome: an unrecognized cause of chronic, relapsing, grossly purulent conjunctivitis. Ophthalmology. 2004;111(8):1539-1545.
- Commiskey P, Bowers E, Dmitriev A, Mammen A. Bilateral, chronic, bacterial conjunctivitis in giant fornix syndrome. BMJ Case Rep. 2022;15(1):e245460.