Dev Forniks Sendromu (GFS)

Bir Bakışta Önemli Noktalar

1. Dev Forniks Sendromu (GFS) Nedir?

Dev forniks sendromu (giant fornix syndrome: GFS), tekrarlayan pürülan konjonktivit ile seyreden nadir bir kronik inflamatuar hastalıktır. İlk olarak 2004 yılında Geoffrey Rose tarafından tanımlanmıştır ¹⁾. Rose’un ilk vaka serisinde 77-93 yaş arası 12 hasta (10 kadın) bildirilmiş olup, hepsinde yaşa bağlı levator aponevroz ayrışmasına bağlı derin üst forniks mevcuttu ve koagülamdan yüksek oranda Staphylococcus aureus üretildi ¹⁾. Bilateral olgular da bildirilmiştir ²⁾.

Üst forniksin (superior fornix) anatomik yapısının anormal derecede derin olduğu yaşlı bireylerde ortaya çıkar ve kronik konjonktival sekresyonlar (çapak) ile ikincil kornea ve göz kapağı lezyonları ile karakterizedir.

Epidemiyoloji

Sık görülen yaş: 70-90’lar. Ortanca yaş 75
Cinsiyet farkı: Birden fazla vaka serisinde kadınlarda daha sık olduğu bildirilmiştir
Prevalans: Eksik tanı nedeniyle kesin veriler sınırlıdır. Farkındalık eksikliği nedeniyle tanı sıklıkla gözden kaçar veya yıllarca gecikir

2. Başlıca Belirtiler ve Klinik Bulgular

Subjektif Belirtiler

Ana klinik tablo, yoğun akıntılı kronik tekrarlayan pürülan konjonktivittir.

Pürülan akıntı: Sürekli olarak yoğun mukopürülan akıntı görülür
Kızarıklık: Konjonktival inflamasyon ve kızarıklık eşlik eder
Ağrı ve tahriş: Yabancı cisim hissi, yanma, kuruluk şikayeti
Göz yaşarması: Gözyaşı boşaltım fonksiyon bozukluğuna bağlı
Görme azalması: Kornea lezyonları ilerlediğinde ortaya çıkar

Klinik bulgular (Doktorun muayenede tespit ettiği bulgular)

Mukopürülan sekresyon ve psödomenbran: Kapak konjonktivasında papiller konjonktivit, fornikste kalın psödomenbran oluşumu
Anormal derecede derin üst forniks: Sıklıkla 2-3 cm’ye ulaşır. Kapak ters çevrilerek görülebilir
Pitoz: Şiddetli üst kapak konjonktivitine sekonder
Sarı debris kümeleri: İltihaplı üst forniks içinde görülür
Blefarit: Kapak kenarında kızarıklık ve telenjiektazi
Noktasal yüzeyel keratopati: Bazen geri dönüşümlü olabilir, ancak kalıcı epitelyal dejenerasyona yol açabilir
Kornea komplikasyonları: Uzun süreli vakalarda neovaskülarizasyon, stromal skar, kornea ülseri ve perforasyonu görülebilir
BT bulguları: Üst konjonktival fornikste serbest hava görülebilir

GFS genellikle tek taraflıdır, ancak nadiren iki taraflı vakalar da bildirilmiştir. Klasik olarak üst forniks lezyonudur, ancak alt forniks tutulumu da bildirilmiştir.

Q GFS her zaman tek taraflı mıdır?

GFS genellikle tek taraflıdır, ancak nadiren iki taraflı vakalar da bildirilmiştir. Ayrıca klasik olarak üst forniks ana yerleşim yeridir, ancak alt göz kapağı ameliyatı öyküsü olan hastalarda sadece alt forniksin tutulduğu vakalar da bildirilmiştir.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Risk Faktörleri

Yaş: En büyük risk faktörüdür. Yaşlanmayla birlikte üst göz kapağı levator aponevrozunun tarsal plakadan ayrılması, üst forniks derinliğini artırır.
Üst göz kapağı oluğunun genişlemesi: GFS hastalarında yaygın olarak görülür ve forniks derinliği 2-3 cm’ye ulaşır.
Cinsiyet: Vaka serilerinde kadınlarda daha sık görülme eğilimi vardır.
Normal flora ile kronik kolonizasyon: Kirpikler ve konjonktival forniksteki normal flora, kolonizasyon yeri sağlar. En sık izole edilen bakteri Staphylococcus aureus’tur.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Tanının Temel Noktaları

GFS tanısı esas olarak klinik bulgulara dayanır. Anormal derecede derin bir üst forniksin varlığı tanıyı destekler. Forniks derinliğinin 25 mm’yi aşması durumunda GFS’nin daha sık oluştuğu söylenir, ancak klinik belirtilerin varlığı tanıda belirleyicidir.

Belirli tanı kriterleri veya hastalık şiddeti derecelendirme sistemi oluşturulmamıştır. Sevk ve tanıya kadar geçen ortalama semptom süresi 2 yıldır ve bu hastalık sıklıkla gözden kaçar.

Muayene Noktaları

Göz kapağını çevirme: Kalın psödomenbran ve derin konjonktival forniksi doğrulamak için.
Yarık lamba muayenesi: Konjonktiva ve korneayı kaplayan mukopürülan sekresyonlar, papiller konjonktivit ve punktat yüzeyel keratopatiyi gözlemlemek için.
Lakrimal kese basısı: Gözyaşı noktasından mukus geri akışının kontrol edilmesi
Fundus muayenesi: Genellikle anormallik saptanmaz

Testler

Bakteri kültürü: Pürülan konjonktival sekresyon kültüründe yüksek bakteri yükü saptanır. En sık izole edilenler Staphylococcus aureus ve Staphylococcus epidermidis’tir
Konjonktiva biyopsisi: Çok sayıda plazma hücresi ve germinal merkezli küçük, iyi diferansiye lenfositlerle birlikte yoğun kronik inflamasyon görülür
BT taraması: Üst konjonktival fornikste serbest gaz tespit edilebilir

Ayırıcı tanı

Oküler alerji: Benzer semptomlara neden olur ve yanlış tanıya yol açabilir, ancak sıklıkla astım ve dermatit gibi atopik hastalıklarla birlikte görülür
Kronik dakriyosistit: İlgili bakteriler GFS ile benzerdir. Dakriyosistit tedavisinden sonra konjonktivit düzelmezse GFS değerlendirmesi yapılmalıdır
Blefarit: Kronik oküler irritasyon semptomlarının yaygın bir nedeni
Kuru göz: Kronik kızarıklık ve irritasyon hissine neden olur
Episklerit ve sklerit: Kızarıklık ve ağrı ile seyreden inflamatuar hastalıklar

5. Standart tedavi yöntemleri

GFS, medikal ve cerrahi tedavinin kombinasyonu ile yönetilir, ancak tam tedavisi zordur.

Medikal tedavi

Pıhtının temizlenmesi ve forniks yıkaması: Bakteri yükünü azaltmak ve topikal antibiyotiğin ulaşılabilirliğini iyileştirmek için. Tedavinin temel adımıdır.
Topikal antibiyotik: Staphylococcus aureus penisilinlere, sefalosporinlere ve makrolidlere duyarlıdır. MRSA şüphesi varsa vankomisin, trimetoprim-sülfametoksazol ve tetrasiklinler düşünülür. Forniks pıhtısındaki bakteriler yüksek doz antibiyotik gerektirir; düşük doz eradikasyonda başarısız olur.
%10 povidon-iyot yıkaması: Dirençli vakalarda antibiyotik ve steroidle birlikte uygulanır. Konjonktiva yüzeyindeki bakteri kolonilerini %91 oranında azalttığı bilinmektedir.
Topikal steroid: Enflamasyonu baskılamak amacıyla eklenir.
Subkonjonktival enjeksiyon ve sistemik antibiyotik: Dirençli vakalarda kullanılır.
Suni gözyaşı: Oküler yüzeyi korumak ve kornea iyileşmesini hızlandırmak için uygulanır.

Cerrahi Tedavi

Medikal tedavi ile semptomlar kontrol altına alınamadığında düşünülür.

Forniks kısaltma (forniceal reduction) etkili bir cerrahi müdahale olarak bildirilmiştir. Anormal derecede derin forniks uzunluğunu kısaltır ve anatomik yapıyı düzeltir.

Cerrahi Adımlar

Üst ve/veya alt göz kapağının palpebral konjonktivasının eksizyonu ve psödomenbranın çıkarılması
Elektrokoter kullanılarak alttaki enflame konjonktiva yatağının eksizyonu
Subkonjonktival antibiyotik enjeksiyonu (sefazolin, vankomisin gibi)

6 hastalık bir seride forniks derinliği ortalama 4.75 mm azalmış ve tümü ameliyat sonrası semptomlarda iyileşme bildirmiştir. 6 hastanın 5’i tam düzelme sağlamıştır. Putterman klempi kullanımı cerrahi sonuçları iyileştirir.

Gözyaşı drenajını iyileştirmek için kapak ve lakrimal cerrahi de eşlik edebilir. Ameliyat öncesi pıhtı ve sekresyon kültürü, intraoperatif ve postoperatif antibiyotik seçimine rehberlik eder.

Q Forniks kısaltma ameliyatının sonuçları nasıldır?

6 vakalık bir seride, forniks derinliği ortalama 4.75 mm kısaldı ve tüm hastalar ameliyattan sonraki 1 ay içinde semptomların kaybolmasını sağladı. 6 hastanın 5’inde tam remisyon elde edildi, ancak bir hastada nüks görüldü. Herhangi bir cerrahi komplikasyon bildirilmemiştir.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması

Enflamasyon ve Anatomik Anomalinin Kısır Döngüsü

GFS’nin kesin mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır, ancak aşağıdaki kısır döngünün hastalığın patofizyolojisinin merkezinde olduğu düşünülmektedir.

Komensal bakterilerle enflamasyonun başlatılması: Göz kapağı ve konjonktivadaki komensal bakteriler (çoğunlukla Staphylococcus aureus) subklinik veya klinik enflamasyona neden olur
Proteinöz eksüda salgılanması: Enflamasyonlu kapak konjonktivasından proteinöz eksüda salgılanır
Pıhtı oluşumu: Eksüda, anormal derecede derin olan üst fornikste pıhtı oluşturur
Bakteri kolonizasyonu: Pıhtıya daha fazla bakteri yerleşir ve oküler yüzeyde toksik bir ortam oluşturur
Enflamasyonun şiddetlenmesi: Enflamasyon, forniks yüzeyinin pürüzlülüğünü (rugosity) artırarak daha fazla proteinöz eksüda salınımına ve enflamasyonun kötüleşmesine yol açar

Forniks Derinliğinin Artış Mekanizması

Yaşlanmayla birlikte üst göz kapağı levator aponevrozunun tarsustan ayrılması üst forniks derinliğini artırır. Ayrıca, enflamasyona bağlı kapak konjonktivasındaki değişiklikler de forniks yapısını etkiler.

Enflamatuar değişiklikler: Pürüzlü yüzey alanındaki artış pitozu (göz kapağı düşüklüğü) hızlandırır
Prostaglandin etkisi: Göz kapağı konjunktivasındaki inflamatuar hücrelerden salınan prostaglandinler, çevre dokuda atrofi ve göz küresinde çökme (enoftalmi) ile birlikte periorbital lezyonlara neden olarak forniksi daha da derinleştirir.
Gözyaşı atılım bozukluğu: Bakteri miktarının artmasına ve enfeksiyon riskinin kötüleşmesine katkıda bulunur.

Normal flora ile ilişkili inflamasyon, mevcut anormal forniks yapısını kötüleştirir ve bakteri florasını barındıran ek bir “ölü boşluk” oluşturur; bu kısır döngü hastalığın ilerlemesine devam eder.

Kaynaklar

Rose GE. The giant fornix syndrome: an unrecognized cause of chronic, relapsing, grossly purulent conjunctivitis. Ophthalmology. 2004;111(8):1539-1545.
Commiskey P, Bowers E, Dmitriev A, Mammen A. Bilateral, chronic, bacterial conjunctivitis in giant fornix syndrome. BMJ Case Rep. 2022;15(1):e245460.