Синдром гигантского свода (GFS)

Ключевые моменты

Редкое хроническое воспалительное заболевание, возникающее у пожилых людей (70–90 лет). Впервые описано Роузом в 2004 году.
Рецидивирующий гнойный конъюнктивит на фоне аномально глубокого верхнего свода конъюнктивы (часто 2–3 см).
Наиболее часто выделяемый возбудитель — золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus).
Из-за недостаточной осведомлённости диагноз часто ставится с задержкой; в среднем симптомы сохраняются в течение 2 лет до направления к специалисту и постановки диагноза.
Лечение сочетает медикаментозную терапию (антибиотики, промывание свода) и хирургическое вмешательство (укорочение свода).

1. Синдром гигантского свода (GFS)

Синдром гигантского свода (giant fornix syndrome, GFS) — редкое хроническое воспалительное заболевание, сопровождающееся рецидивирующим гнойным конъюнктивитом. Впервые описан Джеффри Роузом в 2004 году ¹⁾. В первоначальной серии случаев Роуза описано 12 пациентов (10 женщин) в возрасте 77–93 лет, у всех были глубокие верхние своды вследствие возрастного расхождения апоневроза мышцы, поднимающей верхнее веко, и в коагулограмме с высокой частотой высевался золотистый стафилококк ¹⁾. Сообщается также о случаях двустороннего поражения ²⁾.

Возникает у пожилых людей с аномально глубоким анатомическим строением верхнего свода конъюнктивы, характеризуется хроническим конъюнктивальным отделяемым и вторичными поражениями роговицы и век.

Эпидемиология

Возраст: 70–90 лет. Медиана возраста — 75 лет
Пол: в нескольких сериях случаев отмечена тенденция к преобладанию женщин
Распространенность: точные данные ограничены из-за недостаточной диагностики. Из-за низкой осведомленности диагноз часто пропускается или ставится с многолетней задержкой

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Основная клиническая картина — хронический рецидивирующий гнойный конъюнктивит с обильным отделяемым.

Гнойное отделяемое: постоянное обильное слизисто-гнойное отделяемое
Гиперемия: воспаление и покраснение конъюнктивы
Боль и раздражение: ощущение инородного тела, жжение, сухость
Слезотечение: вследствие нарушения функции оттока слезы
Снижение зрения: возникает при прогрессировании поражения роговицы

Клинические находки (то, что врач обнаруживает при осмотре)

Слизисто-гнойные выделения и псевдомембрана: на конъюнктиве век отмечается папиллярный конъюнктивит, в своде образуется толстая псевдомембрана
Аномально глубокий верхний свод: часто достигает 2–3 см. Выявляется при вывороте века
Птоз: возникает вторично на фоне тяжелого конъюнктивита верхнего века
Желтые скопления детрита: обнаруживаются в воспаленном верхнем своде
Блефарит: покраснение края век и телеангиэктазии
Точечная кератопатия: может быть обратимой, но иногда приводит к стойкой дегенерации эпителия
Осложнения со стороны роговицы: при длительном течении возможны неоваскуляризация, рубцевание стромы, язва и перфорация роговицы
КТ-признаки: в верхнем своде конъюнктивы может определяться свободный газ (free air).

GFS обычно односторонняя, но редко сообщается о двусторонних случаях. Типично поражение верхнего свода, но описано также вовлечение нижнего свода.

Q Обязательно ли GFS является односторонней?

GFS обычно односторонняя, но редко сообщается о двусторонних случаях. Также типично поражение верхнего свода, но у пациентов с операциями на нижнем веке описаны случаи изолированного поражения нижнего свода.

3. Причины и факторы риска

Факторы риска

Возраст: самый значимый фактор риска. Возрастной отрыв апоневроза леватора верхнего века от тарзальной пластинки увеличивает глубину верхнего свода.
Расширение верхней глазничной борозды: обычно наблюдается у пациентов с GFS, глубина свода достигает 2–3 см.
Пол: в сериях случаев отмечается тенденция к более частому возникновению у женщин
Хроническая колонизация нормальной флорой: ресницы и конъюнктивальный свод служат местом колонизации нормальной флоры. Наиболее часто выделяемым микроорганизмом является золотистый стафилококк

4. Диагностика и методы обследования

Ключевые моменты диагностики

Диагноз GFS ставится в основном на основании клинических данных. Подтверждением служит наличие аномально глубокого верхнего свода. Считается, что GFS чаще возникает при глубине свода более 25 мм, однако решающим фактором является наличие клинических признаков.

Специфические диагностические критерии или система оценки тяжести не установлены. Средняя продолжительность симптомов до направления и постановки диагноза составляет 2 года, что указывает на частую пропажу данного заболевания.

Ключевые моменты осмотра

Выворот века: проверка на толстые псевдомембраны и глубокие своды конъюнктивы
Биомикроскопия: наблюдение слизисто-гнойных выделений, покрывающих конъюнктиву и роговицу, папиллярного конъюнктивита, точечного поверхностного кератита
Компрессия слезного мешка: проверка на наличие обратного тока слизи из слезной точки
Офтальмоскопия: обычно без патологии

Исследования

Бактериологический посев: высокая бактериальная нагрузка при посеве гнойного отделяемого конъюнктивы. Наиболее часто выделяются Staphylococcus aureus и Staphylococcus epidermidis
Биопсия конъюнктивы: выраженное хроническое воспаление с большим количеством плазматических клеток и мелкими, хорошо дифференцированными лимфоцитами с зародышевыми центрами
КТ: иногда можно обнаружить свободный газ в верхнем своде конъюнктивы

Дифференциальная диагностика

Глазная аллергия: проявляется сходными симптомами, что может привести к ошибочному диагнозу, но часто сопровождается атопическими заболеваниями, такими как астма или дерматит
Хронический дакриоцистит: возбудители сходны с таковыми при GFS. Если конъюнктивит не улучшается после лечения дакриоцистита, следует провести оценку GFS
Блефарит: частая причина хронического раздражения глаз
Синдром сухого глаза: проявляется хроническим покраснением и чувством раздражения
Эписклерит и склерит: воспалительные заболевания, сопровождающиеся покраснением и болью

5. Стандартные методы лечения

GFS лечится комбинацией медикаментозной и хирургической терапии, но полное излечение затруднительно.

Медикаментозное лечение

Удаление конкрементов и промывание свода: уменьшает количество бактерий и улучшает доступность местных антибиотиков. Это основной этап лечения.
Местные антибиотики: золотистый стафилококк чувствителен к пенициллинам, цефалоспоринам и макролидам. При подозрении на MRSA рассматривают ванкомицин, триметоприм/сульфаметоксазол и тетрациклины. Для бактерий в конкрементах свода требуются высокие дозы антибиотиков; низкие дозы неэффективны.
Промывание 10% повидон-йодом: проводится в рефрактерных случаях в сочетании с антибиотиками и стероидами. Известно, что это снижает бактериальную колонизацию конъюнктивы на 91%.
Местные стероиды: добавляются для подавления воспаления.
Субконъюнктивальные инъекции и системные антибиотики: используются в рефрактерных случаях.
Искусственные слезы: назначаются для защиты поверхности глаза и ускорения заживления роговицы.

Хирургическое лечение

Рассматривается, когда симптомы не удается контролировать медикаментозной терапией.

Форникальная редукция (forniceal reduction) описана как эффективное хирургическое вмешательство. Она заключается в укорочении аномально глубоких сводов и коррекции анатомической структуры.

Хирургическая процедура

Иссечение конъюнктивы верхнего и/или нижнего века с удалением псевдомембраны
Иссечение подлежащего воспаленного конъюнктивального ложа с помощью электрокоагулятора
Субконъюнктивальная инъекция антибиотиков (например, цефазолин, ванкомицин)

В серии из 6 случаев глубина свода уменьшилась в среднем на 4,75 мм, и все пациенты сообщили об улучшении симптомов после операции. У 5 из 6 пациентов симптомы исчезли полностью. Использование зажима Путтермана (Putterman clamp) улучшает результаты операции.

Для улучшения оттока слезы иногда одновременно проводят операции на веках или слезных путях. Предоперационный посев сгустков и выделений служит ориентиром для выбора антибиотиков во время и после операции.

Q Каковы результаты операции по укорочению свода?

В серии из 6 случаев глубина свода уменьшилась в среднем на 4,75 мм, и у всех пациентов симптомы исчезли в течение 1 месяца после операции. Полная ремиссия достигнута у 5 из 6 пациентов, но у одного наблюдался рецидив. Хирургических осложнений не зарегистрировано.

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Порочный круг воспаления и анатомических аномалий

Точный механизм ГФС полностью не выяснен, но считается, что в основе патологии лежит следующий порочный круг.

Возникновение воспаления из-за нормальной микрофлоры: Нормальная микрофлора век и конъюнктивы (в основном золотистый стафилококк) вызывает субклиническое или клиническое воспаление
Секреция белкового экссудата: Воспаленная конъюнктива век выделяет белковый экссудат
Образование сгустков: Экссудат образует сгустки в аномально глубоком верхнем своде
Колонизация бактерий: Бактерии дополнительно колонизируют сгустки, создавая токсичную среду на поверхности глаза
Усиление воспаления: Воспаление увеличивает шероховатость (rugosity) поверхности свода, что приводит к дальнейшему выделению белкового экссудата и ухудшению воспаления

Механизм увеличения глубины свода

Возрастное отделение сухожилия мышцы, поднимающей верхнее веко, от тарзальной пластинки увеличивает глубину верхнего свода. Кроме того, изменения конъюнктивы век вследствие воспаления также влияют на структуру свода.

Воспалительные изменения: Увеличение шероховатой поверхности способствует птозу века
Действие простагландинов: простагландины, выделяемые воспалительными клетками конъюнктивы век, вызывают периорбитальные поражения с атрофией окружающих тканей и энофтальмом, что дополнительно углубляет свод.
Нарушение оттока слезы: способствует увеличению количества бактерий и ухудшению риска инфекции.

Воспаление, связанное с нормальной микрофлорой, усугубляет уже имеющуюся аномальную структуру свода, создавая дополнительное «мертвое пространство» для поддержания бактериальной флоры, что приводит к порочному кругу, продолжающему прогрессирование заболевания.

Список литературы

Rose GE. The giant fornix syndrome: an unrecognized cause of chronic, relapsing, grossly purulent conjunctivitis. Ophthalmology. 2004;111(8):1539-1545.
Commiskey P, Bowers E, Dmitriev A, Mammen A. Bilateral, chronic, bacterial conjunctivitis in giant fornix syndrome. BMJ Case Rep. 2022;15(1):e245460.