巨大穹窿症候群（GFS）
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是巨大穹窿症候群（GFS）？
Section titled “1. 什麼是巨大穹窿症候群（GFS）？”巨大穹窿症候群（giant fornix syndrome，GFS）是一種伴有復發性化膿性結膜炎的罕見慢性炎症性疾病。2004年由傑弗里·羅斯（Geoffrey Rose）首次報導1)。Rose的初始病例系列描述了12例患者（10名女性），年齡77-93歲，均因提肌腱膜老年性脫離而具有深的上穹窿，且從凝塊中高比例培養出金黃色葡萄球菌1)。也有雙眼發病的報導2)。
發生於上穹窿解剖結構異常深的老年人，特徵為慢性結膜分泌物（眼屎）和繼發性角膜及眼瞼病變。
- 好發年齡：70-90多歲。中位年齡75歲
- 性別差異：多個病例系列報告女性居多
- 盛行率：由於診斷不足，準確數據有限。認識不足常導致漏診或延遲診斷數年
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”主要臨床表現為伴有大量分泌物的慢性復發性化膿性結膜炎。
臨床所見（醫師檢查確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的發現）”- 黏液膿性分泌物和偽膜：瞼結膜乳頭狀結膜炎，穹窿部形成厚偽膜
- 異常深的上穹窿部：常達2-3公分。可透過眼瞼翻轉確認。
- 眼瞼下垂：繼發於嚴重的上瞼結膜炎
- 黃色碎屑凝塊：見於發炎的上穹窿部內
- 眼瞼緣炎：眼瞼緣發紅和毛細血管擴張
- 點狀表層角膜病變：可能可逆，但可導致持續性上皮變性
- 角膜併發症：長期病例可能導致新生血管、基質疤痕、角膜潰瘍和穿孔
- CT所見：上結膜穹窿部可見游離氣體
GFS通常為單眼，但罕見雙眼病例也有報告。典型病變在上穹窿部，但下穹窿部受累也有報告。
GFS通常為單眼，但罕見雙眼病例也有報告。雖然典型部位是上穹窿部，但有下眼瞼手術史的患者中也有僅下穹窿部受累的病例報告。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”- 年齡：最大的風險因素。隨著年齡增長，上眼瞼提肌腱膜從瞼板斷裂，導致上穹窿深度增加。
- 上眼瞼溝加深：GFS患者常見，穹窿深度可達2–3公分。
- 性別：病例系列顯示女性較易發生。
- 常駐菌慢性定植：睫毛和結膜穹窿是定植部位。最常分離的細菌是金黃色葡萄球菌。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”GFS的診斷主要基於臨床發現。異常深的上穹窿是支持性證據。當穹窿深度超過25毫米時，GFS較易發生，但臨床徵象的存在是診斷的關鍵。
尚未建立特定的診斷標準或嚴重度分級系統。從症狀出現到轉診或診斷的平均時間為2年，顯示此疾病常被忽略。
- 細菌培養：膿性結膜分泌物培養顯示高細菌量。最常見分離出金黃色葡萄球菌和表皮葡萄球菌。
- 結膜活檢：顯示大量漿細胞和伴有生發中心的小型分化良好的淋巴細胞的嚴重慢性炎症。
- CT檢查：有時可觀察到上結膜穹窿部的游離氣體。
- 眼過敏：症狀相似，易誤診，但常伴有氣喘、皮膚炎等異位性疾病。
- 慢性淚囊炎：涉及的細菌與GFS相似。淚囊炎治療後結膜炎未改善時，應評估GFS。
- 眼瞼緣炎：慢性眼刺激症狀的常見原因。
- 乾眼症：表現為慢性充血和刺激感。
- 上鞏膜炎/鞏膜炎：引起充血和疼痛的炎症性疾病。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”GFS通過內科和外科治療相結合進行管理，但完全治癒困難。
- 去除凝塊與穹窿部沖洗：減少細菌數量，改善局部抗菌藥物的到達性。這是治療的基本步驟。
- 局部抗菌藥物：金黃色葡萄球菌對青黴素類、頭孢菌素類和大環內酯類敏感。若懷疑MRSA，考慮使用萬古黴素、複方新諾明或四環素類。穹窿部凝塊內的細菌需要高劑量抗菌藥物，低劑量無法成功根除。
- 10%聚維酮碘沖洗：用於難治性病例，與抗菌藥物和類固醇聯合使用。已知可減少結膜表面91%的細菌菌落。
- 局部類固醇：用於抑制發炎。
- 結膜下注射和全身抗菌藥物：用於難治性病例。
- 人工淚液：用於保護眼表並促進角膜癒合。
當藥物治療無法控制症狀時考慮。
穹窿縮短術已被報導為有效的手術介入。縮短異常深的穹窿，矯正解剖結構。
- 切除上眼瞼和/或下眼瞼的瞼結膜，並去除假膜。
- 使用電灼器切除下層發炎的結膜床。
- 進行結膜下抗菌藥物注射（如頭孢唑林、萬古黴素）。
在6例病例系列中，穹窿深度平均縮短4.75毫米，所有患者報告術後症狀改善。6例中有5例達到完全消失。使用Putterman夾可改善手術效果。
可聯合眼瞼手術或淚道手術以改善淚液排泄。術前凝塊和分泌物培養指導術中和術後抗菌藥物選擇。
在6例病例系列中，穹窿深度平均縮短4.75毫米，所有患者在術後1個月內症狀消失。6人中有5人達到完全緩解，但1人出現復發。無手術併發症報告。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”炎症與解剖異常的惡性循環
Section titled “炎症與解剖異常的惡性循環”GFS的確切機制尚未完全闡明，但以下惡性循環被認為是病理核心。
- 常駐菌引發炎症：眼瞼和結膜的常駐菌（主要是金黃色葡萄球菌）引起亞臨床或臨床炎症
- 蛋白性滲出物分泌：發炎的瞼結膜分泌蛋白性滲出物
- 凝塊形成：滲出物在異常深的上穹窿形成凝塊
- 細菌定植：更多細菌在凝塊上定植，在眼表形成毒性環境
- 炎症加重：炎症增加穹窿表面的粗糙度，導致更多蛋白性滲出物釋放和炎症惡化
穹窿深度增加的機制
Section titled “穹窿深度增加的機制”隨著年齡增長，上眼瞼提肌腱膜從瞼板離斷，增加上穹窿深度。此外，炎症引起的瞼結膜變化也影響穹窿結構。
- 炎症性變化：粗糙表面積增加促進眼瞼下垂
- 前列腺素作用：眼瞼結膜的發炎細胞釋放的前列腺素引起周圍組織萎縮和眼球凹陷（enophthalmos）等眼眶周圍病變，進一步加深穹窿部。
- 淚液排泄障礙：導致細菌數量增加和感染風險惡化。
與常駐菌相關的發炎使已有的異常穹窿部結構惡化，並產生額外的「死腔」以維持菌叢，這種惡性循環使疾病持續進展。
- Rose GE. The giant fornix syndrome: an unrecognized cause of chronic, relapsing, grossly purulent conjunctivitis. Ophthalmology. 2004;111(8):1539-1545.
- Commiskey P, Bowers E, Dmitriev A, Mammen A. Bilateral, chronic, bacterial conjunctivitis in giant fornix syndrome. BMJ Case Rep. 2022;15(1):e245460.