Sindrom Forniks Raksasa (GFS)

Poin Penting Sekilas

Ringkasan Penyakit Ini

• Penyakit inflamasi kronis langka yang terjadi pada lansia (usia 70-90 tahun). Pertama kali dilaporkan oleh Rose pada tahun 2004.
• Dengan latar belakang forniks palpebra superior yang sangat dalam (seringkali 2-3 cm), terjadi konjungtivitis purulen berulang.
• Bakteri penyebab yang paling sering diisolasi adalah Staphylococcus aureus
• Karena kurangnya kesadaran, diagnosis sering tertunda, dengan rata-rata durasi gejala 2 tahun sebelum dirujuk dan didiagnosis
• Tata laksana dilakukan dengan kombinasi terapi medis (antibiotik, irigasi forniks) dan bedah (pemendekan forniks)

1. Sindrom Forniks Raksasa (GFS)

Sindrom forniks raksasa (giant fornix syndrome: GFS) adalah penyakit inflamasi kronis langka dengan konjungtivitis purulen berulang. Pertama kali dilaporkan pada tahun 2004 oleh Geoffrey Rose¹⁾. Dalam kumpulan kasus pertama Rose, 12 kasus (10 wanita) berusia 77-93 tahun dideskripsikan, semuanya memiliki forniks superior dalam akibat dehiscensi aponeurosis levator palpebra superior terkait usia, dan Staphylococcus aureus dikultur dengan tingkat tinggi dari dalam koagulum¹⁾. Kasus bilateral juga telah dilaporkan²⁾.

Terjadi pada lansia dengan struktur anatomi forniks superior yang sangat dalam, ditandai dengan sekret konjungtiva kronis (kotoran mata) dan lesi kornea serta palpebra sekunder.

Epidemiologi

• Usia rentan: 70-90 tahun. Usia median 75 tahun
• Jenis kelamin: Beberapa seri kasus melaporkan kecenderungan lebih banyak pada wanita
• Prevalensi: Data akurat terbatas karena underdiagnosis. Diagnosis sering terlewat atau tertunda bertahun-tahun karena kurangnya kesadaran

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Gambaran klinis utama adalah konjungtivitis purulen kronis berulang dengan sekret yang banyak.

• Sekret purulen: Sekret mukopurulen yang banyak dan persisten
• Hiperemia: Disertai inflamasi dan hiperemia konjungtiva
• Nyeri dan iritasi: Keluhan sensasi benda asing, rasa terbakar, dan kekeringan.
• Air mata berlebih: Akibat gangguan fungsi ekskresi air mata.
• Penurunan ketajaman penglihatan: Terjadi jika lesi kornea sudah lanjut.

Temuan Klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)

• Sekret mukopurulen dan pseudomembran: Konjungtivitis papiler pada konjungtiva palpebra, dengan pseudomembran tebal di forniks.
• Forniks superior yang sangat dalam: Sering mencapai 2-3 cm. Dapat dikonfirmasi dengan eversi kelopak.
• Ptosis: Sekunder akibat konjungtivitis palpebra superior yang berat.
• Gumpalan debris kuning: Ditemukan di dalam forniks superior yang meradang.
• Blefaritis: Kemerahan dan telangiektasis pada tepi kelopak.
• Keratitis punctata superfisialis: Mungkin reversibel, tetapi dapat menyebabkan degenerasi epitel yang persisten.
• Komplikasi kornea: Pada kasus jangka panjang, dapat terjadi neovaskularisasi, sikatrik stroma, ulkus atau perforasi kornea.
• Temuan CT: Kadang ditemukan udara bebas di forniks konjungtiva superior.

GFS biasanya unilateral, namun jarang dilaporkan kasus bilateral. Lesi khas di forniks superior, namun keterlibatan forniks inferior juga dilaporkan.

Q Apakah GFS selalu unilateral?

A

GFS biasanya unilateral, namun jarang dilaporkan kasus bilateral. Selain itu, meskipun khas di forniks superior, telah dilaporkan kasus dengan keterlibatan hanya forniks inferior pada pasien dengan riwayat operasi kelopak bawah.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Faktor Risiko

• Usia: Faktor risiko terbesar. Seiring bertambahnya usia, terjadi pelepasan aponeurosis levator palpebra superior dari tarsus, yang meningkatkan kedalaman forniks superior.
• Perluasan sulkus palpebra superior: Biasanya ditemukan pada pasien GFS, dengan kedalaman forniks mencapai 2-3 cm.
• Jenis kelamin: Seri kasus menunjukkan kecenderungan pada wanita.
• Kolonisasi kronis oleh flora normal: Bulu mata dan forniks konjungtiva menjadi tempat kolonisasi. Bakteri yang paling sering diisolasi adalah Staphylococcus aureus.

Perhatian: Konjungtivitis Kronis pada Lansia

Jika anggota keluarga lanjut usia mengalami sekresi mata berulang atau kemerahan yang tidak membaik dengan pengobatan, mungkin menderita Giant Fornix Syndrome. Karena penyakit ini sering terlambat didiagnosis karena kurangnya kesadaran, disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter spesialis mata jika gejala berlangsung lama.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Poin Penting Diagnosis

Diagnosis GFS terutama didasarkan pada temuan klinis. Adanya forniks superior yang sangat dalam merupakan bukti pendukung. GFS dikatakan lebih mungkin terjadi jika kedalaman forniks melebihi 25 mm, namun adanya tanda klinis merupakan penentu diagnosis.

Belum ada kriteria diagnostik khusus atau sistem penilaian keparahan yang ditetapkan. Rata-rata durasi gejala hingga rujukan atau diagnosis adalah 2 tahun, menunjukkan bahwa penyakit ini sering terlewatkan.

Poin Pemeriksaan

• Eversi kelopak mata: Untuk memeriksa pseudomembran tebal dan forniks konjungtiva yang dalam.
• Pemeriksaan slit lamp: Untuk mengamati sekret mukopurulen yang menutupi konjungtiva dan kornea, konjungtivitis papiler, dan keratitis punctata superfisialis.
• Tekanan kantung lakrimal: Periksa adanya refluks mukus dari punctum lakrimal
• Pemeriksaan fundus: Biasanya tidak ditemukan kelainan

Pemeriksaan

• Kultur bakteri: Kultur sekret konjungtiva purulen menunjukkan jumlah bakteri yang tinggi. Staphylococcus aureus dan Staphylococcus epidermidis paling sering diisolasi
• Biopsi konjungtiva: Menunjukkan peradangan kronis berat dengan banyak sel plasma dan limfosit kecil yang berdiferensiasi baik dengan pusat germinal
• CT scan: Kadang dapat mengonfirmasi adanya gas bebas di forniks konjungtiva superior

Diagnosis banding

• Alergi mata: Menimbulkan gejala serupa dan dapat menyebabkan kesalahan diagnosis, namun sering disertai penyakit atopik seperti asma dan dermatitis
• Dakriosistitis kronis: Bakteri yang terlibat sama dengan GFS. Jika konjungtivitis tidak membaik setelah pengobatan dakriosistitis, lakukan evaluasi GFS
• Blefaritis: Penyebab umum gejala iritasi mata kronis
• Mata kering: Menimbulkan kemerahan kronis dan sensasi iritasi
• Episkleritis/Skleritis: Penyakit inflamasi yang menyebabkan kemerahan dan nyeri

5. Pengobatan standar

GFS dikelola dengan kombinasi terapi medis dan bedah, namun penyembuhan total sulit.

Terapi medis

• Pengangkatan gumpalan dan irigasi forniks: Mengurangi jumlah bakteri dan meningkatkan penetrasi antibiotik topikal. Ini adalah langkah dasar dalam pengobatan
• Antibiotik topikal: Staphylococcus aureus sensitif terhadap penisilin, sefalosporin, dan makrolida. Jika dicurigai MRSA, pertimbangkan vankomisin, trimetoprim-sulfametoksazol, atau tetrasiklin. Bakteri di dalam gumpalan forniks memerlukan dosis tinggi antibiotik; dosis rendah tidak berhasil memberantasnya
• Irigasi povidone-iodine 10%: Dilakukan pada kasus refrakter bersamaan dengan antibiotik dan steroid. Diketahui dapat mengurangi koloni bakteri pada permukaan konjungtiva sebesar 91%
• Steroid topikal: Ditambahkan untuk menekan inflamasi
• Injeksi subkonjungtiva dan antibiotik sistemik: Digunakan pada kasus refrakter
• Air mata buatan: Diberikan untuk melindungi permukaan mata dan mempercepat penyembuhan kornea

Perawatan Bedah

Dipertimbangkan jika gejala tidak terkontrol dengan terapi medis.

Reduksi forniks (forniceal reduction) telah dilaporkan sebagai intervensi bedah yang efektif. Memperpendek panjang forniks yang abnormal dan memperbaiki struktur anatomi.

Prosedur Operasi

1. Eksisi konjungtiva palpebra superior dan/atau inferior dan pengangkatan membran pseudomembran
2. Menggunakan kauter listrik untuk mengeksisi dasar konjungtiva yang meradang di bawahnya
3. Injeksi antibiotik subkonjungtiva (misalnya sefazolin, vankomisin)

Dalam seri 6 kasus, kedalaman forniks berkurang rata-rata 4,75 mm, dan semua melaporkan perbaikan gejala pasca operasi. 5 dari 6 mencapai resolusi lengkap. Penggunaan klem Putterman meningkatkan hasil bedah.

Operasi kelopak mata atau operasi saluran air mata dapat dilakukan bersamaan untuk memperbaiki drainase air mata. Kultur gumpalan dan sekret pra operasi memandu pemilihan antibiotik intraoperatif dan pasca operasi.

Poin penting dalam pengobatan

Perawatan medis GFS memerlukan manajemen jangka panjang seumur hidup. Pertimbangkan risiko penggunaan antibiotik dan steroid jangka panjang, dan diskusikan rencana pengobatan dengan dokter yang merawat. Bahkan setelah perawatan bedah, ada kemungkinan kekambuhan, sehingga follow-up rutin penting.

Q Bagaimana hasil operasi pemendekan forniks?

A

Dalam seri 6 kasus, kedalaman forniks berkurang rata-rata 4,75 mm, dan semua pasien mencapai hilangnya gejala dalam 1 bulan setelah operasi. Remisi lengkap tercapai pada 5 dari 6 pasien, tetapi satu pasien mengalami kekambuhan. Tidak ada komplikasi bedah yang dilaporkan.

6. Patofisiologi dan mekanisme terjadinya secara rinci

Lingkaran setan peradangan dan kelainan anatomi

Meskipun mekanisme pasti GFS belum sepenuhnya dipahami, lingkaran setan berikut dianggap sebagai inti patogenesis.

1. Pemicu peradangan oleh bakteri normal: Bakteri normal pada kelopak mata dan konjungtiva (terutama Staphylococcus aureus) menyebabkan peradangan subklinis atau klinis
2. Sekresi eksudat protein: Konjungtiva kelopak yang meradang mengeluarkan eksudat protein
3. Pembentukan gumpalan: Eksudat membentuk gumpalan di forniks superior yang sangat dalam
4. Kolonisasi bakteri: Bakteri lebih lanjut menjajah gumpalan, menciptakan lingkungan toksik pada permukaan mata
5. Perburukan peradangan: Peradangan meningkatkan kekasaran permukaan forniks, menyebabkan pelepasan lebih banyak eksudat protein dan perburukan peradangan berulang

Mekanisme peningkatan kedalaman forniks

Pemisahan aponeurosis levator palpebra superioris dari tarsus seiring bertambahnya usia meningkatkan kedalaman forniks superior. Selain itu, perubahan inflamasi pada konjungtiva kelopak juga mempengaruhi struktur forniks.

• Perubahan inflamasi: Peningkatan luas permukaan kasar mempercepat ptosis kelopak mata
• Efek prostaglandin: Prostaglandin yang dilepaskan dari sel inflamasi konjungtiva palpebra menyebabkan atrofi jaringan sekitar dan lesi periorbital disertai enophthalmos, memperdalam forniks.
• Gangguan ekskresi air mata: Berkontribusi pada peningkatan jumlah bakteri dan risiko infeksi.

Peradangan terkait flora normal memperburuk struktur forniks yang sudah abnormal, menciptakan “ruang mati” tambahan yang menampung bakteri, dan lingkaran setan ini terus memperburuk penyakit.

Untuk pasien: Harap baca

Artikel ini berisi informasi perawatan dan pemeriksaan yang ditujukan untuk profesional medis. Rencana perawatan harus didiskusikan dengan dokter spesialis mata. GFS adalah konsep penyakit yang relatif baru dan mungkin memerlukan rujukan ke fasilitas khusus.

---

Referensi

1. Rose GE. The giant fornix syndrome: an unrecognized cause of chronic, relapsing, grossly purulent conjunctivitis. Ophthalmology. 2004;111(8):1539-1545.
2. Commiskey P, Bowers E, Dmitriev A, Mammen A. Bilateral, chronic, bacterial conjunctivitis in giant fornix syndrome. BMJ Case Rep. 2022;15(1):e245460.