Syndrome du cul-de-sac géant (GFS)

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• Maladie inflammatoire chronique rare survenant chez les personnes âgées (70-90 ans). Rapportée pour la première fois par Rose en 2004.
• Conjonctivite purulente récurrente sur fond de fornix supérieur anormalement profond (souvent 2-3 cm).
• L’agent pathogène le plus fréquemment isolé est Staphylococcus aureus.
• Le diagnostic est souvent retardé en raison d’un manque de reconnaissance, avec une durée moyenne des symptômes de 2 ans avant la consultation et le diagnostic.
• Gérer par une combinaison de traitement médical (antibiotiques, lavage du fornix) et chirurgical (raccourcissement du fornix)

1. Syndrome du grand fornix (GFS)

Le syndrome du grand fornix (giant fornix syndrome : GFS) est une maladie inflammatoire chronique rare associée à une conjonctivite purulente récurrente. Il a été décrit pour la première fois en 2004 par Geoffrey Rose ¹⁾. Dans la première série de cas de Rose, 12 patients (10 femmes) âgés de 77 à 93 ans ont été décrits, tous présentant un fornix supérieur profond dû à un décollement aponevrotique du releveur de la paupière supérieure lié à l’âge, et une culture à haute fréquence de Staphylococcus aureus dans le coagulum ¹⁾. Des cas d’atteinte bilatérale ont également été rapportés ²⁾.

Survient chez les personnes âgées présentant une structure anatomique anormalement profonde du fornix supérieur, caractérisée par des sécrétions conjonctivales chroniques (écoulement oculaire) et des lésions cornéennes et palpébrales secondaires.

Épidémiologie

• Âge de prédilection : 70 à 90 ans. Âge médian de 75 ans
• Sexe : Plusieurs séries de cas rapportent une prédominance féminine
• Prévalence : Les données précises sont limitées en raison d’un sous-diagnostic. Le diagnostic est souvent manqué ou retardé de plusieurs années par méconnaissance

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Le tableau clinique principal est une conjonctivite purulente chronique récurrente avec des sécrétions abondantes.

• Sécrétions purulentes : sécrétions mucopurulentes abondantes et persistantes
• Hyperémie : inflammation et rougeur conjonctivales
• Douleur et irritation : sensation de corps étranger, brûlure et sécheresse
• Larmoiement : dû à un dysfonctionnement de l’excrétion lacrymale
• Baisse de l’acuité visuelle : survient en cas de progression des lésions cornéennes

Signes cliniques (constatations de l’examen médical)

• Sécrétions mucopurulentes et pseudomembrane : conjonctivite papillaire de la conjonctive palpébrale, formation d’une pseudomembrane épaisse dans le fornix
• Fornix supérieur anormalement profond : atteignant souvent 2 à 3 cm. Visible par retournement de la paupière
• Ptosis : secondaire à une conjonctivite palpébrale supérieure sévère
• Amas de débris jaunes : présents dans le fornix supérieur enflammé
• Blépharite : rougeur du bord palpébral et télangiectasies
• Kératite ponctuée superficielle : parfois réversible, mais peut évoluer vers une dégénérescence épithéliale persistante
• Complications cornéennes : dans les cas à long terme, possibilité de néovascularisation, cicatrices stromales, ulcère ou perforation cornéenne
• Signes tomodensitométriques : De l’air libre peut être observé dans le fornix conjonctival supérieur.

Le GFS est généralement unilatéral, mais de rares cas bilatéraux ont été rapportés. La lésion est typiquement située dans le fornix supérieur, mais une atteinte du fornix inférieur a également été décrite.

Q Le GFS est-il toujours unilatéral ?

A

Le GFS est généralement unilatéral, mais de rares cas bilatéraux ont été rapportés. De plus, bien que la localisation typique soit le fornix supérieur, des cas impliquant uniquement le fornix inférieur ont été décrits chez des patients ayant des antécédents de chirurgie de la paupière inférieure.

3. Causes et facteurs de risque

Facteurs de risque

• Âge : C’est le principal facteur de risque. Le décollement lié à l’âge de l’aponévrose du muscle releveur de la paupière supérieure de la plaque tarsienne augmente la profondeur du fornix supérieur.
• Élargissement du sillon palpébral supérieur : Il est généralement observé chez les patients atteints de GFS, la profondeur du fornix atteignant 2 à 3 cm.
• Sexe : les séries de cas montrent une prédominance féminine
• Colonisation chronique par la flore commensale : les cils et le fornix conjonctival constituent des sites de colonisation. Le germe le plus fréquemment isolé est Staphylococcus aureus

Attention à la conjonctivite chronique chez les personnes âgées

Si une personne âgée de votre entourage souffre de larmoiement ou de rougeur oculaire récurrents malgré un traitement, cela peut être un syndrome du fornix géant. Cette maladie est souvent sous-diagnostiquée par manque de connaissance ; une consultation chez un ophtalmologiste est recommandée si les symptômes persistent.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Points clés du diagnostic

Le diagnostic de GFS repose principalement sur les signes cliniques. La présence d’un fornix supérieur anormalement profond est un élément clé. Une profondeur du fornix supérieur supérieure à 25 mm est considérée comme prédisposant au GFS, mais ce sont les signes cliniques qui confirment le diagnostic.

Il n’existe pas de critères diagnostiques ni de système de gradation de sévérité établis. La durée moyenne des symptômes avant le diagnostic est de 2 ans, ce qui en fait une maladie souvent négligée.

Points clés de l’examen clinique

• Éversion palpébrale : rechercher une fausse membrane épaisse et des culs-de-sac conjonctivaux profonds
• Examen à la lampe à fente : observer les sécrétions mucopurulentes recouvrant la conjonctive et la cornée, la conjonctivite papillaire et la kératite ponctuée superficielle
• Compression du sac lacrymal : vérifier la présence ou non de reflux muqueux par le point lacrymal
• Examen du fond d’œil : généralement normal

Examens complémentaires

• Culture bactérienne : une charge bactérienne élevée est détectée dans la culture des sécrétions conjonctivales purulentes. Staphylococcus aureus et Staphylococcus epidermidis sont les plus fréquemment isolés
• Biopsie conjonctivale : on observe une inflammation chronique intense avec de nombreux plasmocytes et de petits lymphocytes bien différenciés accompagnés de centres germinatifs
• Scanner CT : peut parfois confirmer la présence de gaz libre dans le cul-de-sac conjonctival supérieur

Diagnostic différentiel

• Allergie oculaire : présente des symptômes similaires pouvant conduire à une erreur de diagnostic, mais souvent associée à des maladies atopiques comme l’asthme ou la dermatite
• Dacryocystite chronique : les bactéries impliquées sont les mêmes que dans le GFS. Si la conjonctivite ne s’améliore pas après le traitement de la dacryocystite, évaluer un GFS
• Blépharite : cause fréquente de symptômes d’irritation oculaire chronique
• Sécheresse oculaire : se manifeste par une rougeur et une sensation d’irritation chroniques
• Épisclérite et sclérite : maladies inflammatoires provoquant rougeur et douleur

5. Traitement standard

La GFS est gérée par une combinaison de traitements médicaux et chirurgicaux, mais la guérison complète est difficile.

Traitement médical

• Élimination des concrétions et lavage du fornix : réduit la charge bactérienne et améliore la pénétration des antibiotiques locaux. C’est une étape fondamentale du traitement.
• Antibiotiques locaux : Le Staphylococcus aureus est sensible aux pénicillines, céphalosporines et macrolides. En cas de suspicion de SARM, envisager la vancomycine, le triméthoprime-sulfaméthoxazole ou les tétracyclines. Les bactéries dans les concrétions du fornix nécessitent des doses élevées d’antibiotiques ; les faibles doses ne permettent pas l’éradication.
• Lavage à la povidone iodée à 10% : réalisé en association avec des antibiotiques et des stéroïdes dans les cas réfractaires. Il est connu pour réduire de 91% les colonies bactériennes à la surface conjonctivale.
• Corticostéroïdes locaux : ajoutés pour supprimer l’inflammation.
• Injections sous-conjonctivales et antibiotiques systémiques : utilisés dans les cas réfractaires.
• Larmes artificielles : administrées pour protéger la surface oculaire et favoriser la guérison cornéenne.

Traitement chirurgical

Envisagé lorsque le traitement médical ne permet pas de contrôler les symptômes.

La réduction du fornix (forniceal reduction) est rapportée comme une intervention chirurgicale efficace. Elle consiste à raccourcir la longueur anormalement profonde du fornix et à corriger la structure anatomique.

Procédure chirurgicale

1. Résection de la conjonctive palpébrale de la paupière supérieure et/ou inférieure et ablation de la pseudomembrane
2. Excision du lit conjonctival enflammé sous-jacent à l’aide d’un électrocautère
3. Injection sous-conjonctivale d’antibiotiques (par exemple, céfazoline, vancomycine)

Dans une série de 6 cas, la profondeur du fornix a été réduite en moyenne de 4,75 mm, et tous les patients ont signalé une amélioration des symptômes postopératoires. 5 patients sur 6 ont obtenu une disparition complète. L’utilisation de la pince de Putterman améliore les résultats chirurgicaux.

Des chirurgies des paupières ou des voies lacrymales peuvent également être associées pour améliorer l’évacuation des larmes. La culture des caillots et sécrétions préopératoires guide le choix des antibiotiques per- et postopératoires.

Points d’attention dans le traitement

Le traitement médical du GFS nécessite une prise en charge à long terme tout au long de la vie. Tenez compte des risques liés à l’utilisation prolongée d’antibiotiques et de stéroïdes, et discutez bien de la stratégie thérapeutique avec votre médecin traitant. Même après un traitement chirurgical, un suivi régulier est important en raison du risque de récidive.

Q Quels sont les résultats de la chirurgie de raccourcissement du fornix ?

A

Dans une série de 6 cas, la profondeur du fornix a été réduite en moyenne de 4,75 mm, et tous les patients ont obtenu une disparition des symptômes dans le mois suivant l’opération. Une rémission complète a été obtenue chez 5 patients sur 6, mais un a présenté une récidive. Aucune complication chirurgicale n’a été rapportée.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de la maladie

Cercle vicieux entre inflammation et anomalies anatomiques

Le mécanisme exact du GFS n’est pas entièrement élucidé, mais le cercle vicieux suivant est considéré comme central dans la pathologie.

1. Déclenchement de l’inflammation par la flore résidente : la flore résidente des paupières et de la conjonctive (principalement Staphylococcus aureus) provoque une inflammation subclinique ou clinique
2. Sécrétion d’exsudat protéique : l’exsudat protéique est sécrété par la conjonctive palpébrale enflammée
3. Formation de concrétions : l’exsudat forme des concrétions dans le fornix supérieur anormalement profond
4. Colonisation bactérienne : d’autres bactéries colonisent les concrétions, créant un environnement toxique à la surface oculaire
5. Aggravation de l’inflammation : l’inflammation augmente la rugosité de la surface du fornix, entraînant une libération accrue d’exsudat protéique et une aggravation répétée de l’inflammation

Mécanisme d’augmentation de la profondeur du fornix

Le décollement de l’aponévrose du muscle releveur de la paupière supérieure de la plaque tarsienne lié à l’âge augmente la profondeur du fornix supérieur. De plus, les modifications de la conjonctive palpébrale dues à l’inflammation affectent également la structure du fornix.

• Modifications inflammatoires : l’augmentation de la surface rugueuse favorise la ptose palpébrale
• Action des prostaglandines : Les prostaglandines libérées par les cellules inflammatoires de la conjonctive palpébrale provoquent une atrophie des tissus environnants et une énophtalmie, entraînant des lésions périorbitaires qui approfondissent encore le fornix.
• Trouble de l’excrétion lacrymale : Contribue à l’augmentation de la charge bactérienne et à l’aggravation du risque infectieux.

L’inflammation liée à la flore commensale aggrave la structure anormale préexistante du fornix, créant un « espace mort » supplémentaire qui entretient la flore bactérienne, formant un cercle vicieux qui perpétue la progression de la maladie.

Pour les patients : À lire impérativement

Cet article contient des informations destinées aux professionnels de santé concernant les traitements et les examens présentés. Les décisions thérapeutiques doivent être prises en concertation avec votre ophtalmologiste traitant. Le GFS étant un concept nosologique relativement récent, une orientation vers un centre spécialisé peut être nécessaire.

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Références

1. Rose GE. The giant fornix syndrome: an unrecognized cause of chronic, relapsing, grossly purulent conjunctivitis. Ophthalmology. 2004;111(8):1539-1545.
2. Commiskey P, Bowers E, Dmitriev A, Mammen A. Bilateral, chronic, bacterial conjunctivitis in giant fornix syndrome. BMJ Case Rep. 2022;15(1):e245460.