विशाल फोर्निक्स सिंड्रोम (GFS)

एक नजर में मुख्य बिंदु

यह एक दुर्लभ पुरानी सूजन संबंधी बीमारी है जो बुजुर्गों (70-90 वर्ष) में होती है। इसका पहली बार वर्णन 2004 में रोज़ द्वारा किया गया था।
असामान्य रूप से गहरी ऊपरी पलक की तह (अक्सर 2-3 सेमी) की पृष्ठभूमि पर बार-बार पीपयुक्त नेत्रश्लेष्मलाशोथ होता है।
सबसे अधिक बार पृथक किया जाने वाला रोगजनक जीवाणु स्टैफिलोकोकस ऑरियस (Staphylococcus aureus) है।
जागरूकता की कमी के कारण निदान में अक्सर देरी होती है, और रेफरल और निदान तक लक्षणों की औसत अवधि 2 वर्ष होती है।
चिकित्सा उपचार (एंटीबायोटिक्स और फोर्निक्स सिंचाई) और शल्य चिकित्सा (फोर्निक्स छोटा करने की प्रक्रिया) के संयोजन से प्रबंधन किया जाता है

1. जाइंट फोर्निक्स सिंड्रोम (GFS) क्या है

जाइंट फोर्निक्स सिंड्रोम (GFS) एक दुर्लभ पुरानी सूजन संबंधी बीमारी है जिसमें बार-बार पीपयुक्त नेत्रश्लेष्मलाशोथ होता है। इसका पहली बार वर्णन 2004 में जेफ्री रोज़ द्वारा किया गया था¹⁾। रोज़ के प्रारंभिक रोगी संग्रह में 77-93 वर्ष की आयु के 12 रोगी (10 महिलाएं) शामिल थे, जिनमें से सभी में ऊपरी पलक के लेवेटर एपोन्यूरोसिस के उम्र से संबंधित पृथक्करण के साथ गहरा ऊपरी फोर्निक्स था, और कोगुलम से स्टैफिलोकोकस ऑरियस की उच्च दर से संवर्धन हुआ¹⁾। द्विपक्षीय मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं²⁾।

यह बुजुर्गों में होता है जिनमें ऊपरी फोर्निक्स की शारीरिक संरचना असामान्य रूप से गहरी होती है, और इसकी विशेषता पुरानी नेत्रश्लेष्मला स्राव (आंख से पानी आना) और द्वितीयक कॉर्निया तथा पलक के घाव हैं।

महामारी विज्ञान

सामान्य आयु: 70-90 वर्ष। मध्य आयु 75 वर्ष
लिंग अंतर: कई रोगी श्रृंखलाओं में महिलाओं में अधिक प्रवृत्ति की सूचना दी गई है
व्यापकता: कम निदान के कारण सटीक डेटा सीमित है। जागरूकता की कमी के कारण निदान छूट सकता है या वर्षों तक विलंबित हो सकता है

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

प्रमुख नैदानिक चित्र अत्यधिक स्राव के साथ पुरानी आवर्तक पीपयुक्त नेत्रश्लेष्मलाशोथ है।

पीपयुक्त स्राव: लगातार बड़ी मात्रा में म्यूकोप्यूरुलेंट स्राव देखा जाता है
लालिमा: नेत्रश्लेष्मला की सूजन और लालिमा के साथ
दर्द/जलन: विदेशी शरीर सनसनी, जलन, सूखापन की शिकायत
अश्रुपात: अश्रु उत्सर्जन क्रिया में गड़बड़ी के कारण
दृष्टि में कमी: कॉर्नियल घाव बढ़ने पर होती है

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

म्यूकोप्यूरुलेंट स्राव और स्यूडोमेम्ब्रेन: पलक कंजंक्टिवा पर पैपिलरी कंजंक्टिवाइटिस पाई जाती है, और फोर्निक्स में मोटी स्यूडोमेम्ब्रेन बनती है
असामान्य रूप से गहरा ऊपरी फोर्निक्स: अक्सर 2-3 सेमी तक पहुंचता है। पलक उलटकर देखा जा सकता है
पीटोसिस (पलक का गिरना): गंभीर ऊपरी पलक कंजंक्टिवाइटिस के बाद होता है
पीले मलबे के थक्के: सूजन वाले ऊपरी फोर्निक्स में पाए जाते हैं
ब्लेफेराइटिस (पलक के किनारे की सूजन): पलक के किनारे पर लालिमा और केशिका फैलाव दिखाई देता है
पंक्टेट केराटोपैथी: यह प्रतिवर्ती हो सकता है, लेकिन लगातार उपकला अध:पतन का कारण बन सकता है
कॉर्नियल जटिलताएं: लंबे समय तक चलने वाले मामलों में नव संवहनीकरण, स्ट्रोमल निशान, कॉर्नियल अल्सर और वेध हो सकता है
सीटी निष्कर्ष : ऊपरी कंजंक्टिवल फोर्निक्स में मुक्त गैस (free air) देखी जा सकती है

GFS आमतौर पर एक आँख में होता है, लेकिन कभी-कभी दोनों आँखों में होने की भी रिपोर्टें हैं। यह आमतौर पर ऊपरी फोर्निक्स का रोग है, लेकिन निचले फोर्निक्स के शामिल होने की भी रिपोर्टें हैं।

Q क्या GFS हमेशा एक आँख में होता है?

GFS आमतौर पर एक आँख में होता है, लेकिन कभी-कभी दोनों आँखों में होने के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं। साथ ही, यह आमतौर पर ऊपरी फोर्निक्स में होता है, लेकिन निचली पलक की सर्जरी के इतिहास वाले रोगियों में केवल निचले फोर्निक्स के शामिल होने के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं।

3. कारण और जोखिम कारक

जोखिम कारक

आयु : सबसे बड़ा जोखिम कारक है। उम्र बढ़ने के साथ ऊपरी पलक के लेवेटर एपोन्यूरोसिस का टार्सल प्लेट से अलग होना ऊपरी फोर्निक्स की गहराई बढ़ाता है
ऊपरी पलक की खांचे का बढ़ना : GFS रोगियों में आमतौर पर देखा जाता है, और फोर्निक्स की गहराई 2-3 सेमी तक पहुँच जाती है
लिंग: केस श्रृंखला में महिलाओं में अधिक होने की प्रवृत्ति
सामान्य जीवाणुओं का दीर्घकालिक उपनिवेशण: पलकों या कंजंक्टिवल फोर्निक्स में सामान्य जीवाणु उपनिवेशण का स्थान बन जाते हैं। सबसे अधिक बार पृथक किया जाने वाला जीवाणु स्टैफिलोकोकस ऑरियस है

यदि आपका बुजुर्ग परिवार का सदस्य उपचार के बावजूद बार-बार आंखों से पानी आने या आंखों के लाल होने से परेशान है, तो यह जाइंट फोर्निक्स सिंड्रोम हो सकता है। जागरूकता की कमी के कारण इस रोग का निदान अक्सर देर से होता है, इसलिए यदि लक्षण लंबे समय तक बने रहें तो नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लेने की सलाह दी जाती है।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान के मुख्य बिंदु

GFS का निदान मुख्य रूप से नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित है। असामान्य रूप से गहरे ऊपरी फोर्निक्स की उपस्थिति इसका प्रमाण है। फोर्निक्स की गहराई 25 मिमी से अधिक होने पर GFS होने की संभावना अधिक मानी जाती है, लेकिन नैदानिक लक्षणों की उपस्थिति निदान का निर्णायक कारक है।

कोई विशिष्ट नैदानिक मानदंड या गंभीरता ग्रेडिंग प्रणाली स्थापित नहीं है। रेफरल और निदान तक लक्षणों की औसत अवधि 2 वर्ष बताई गई है, और यह एक ऐसा रोग है जिसे अक्सर अनदेखा कर दिया जाता है।

जांच के मुख्य बिंदु

पलक उलटना: मोटी झिल्ली और गहरी कंजंक्टिवल फोर्निक्स की जांच करें
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी: कंजंक्टिवा और कॉर्निया को ढकने वाले म्यूकोप्यूरुलेंट स्राव, पैपिलरी कंजंक्टिवाइटिस और पंक्टेट सतही केराटोपैथी का निरीक्षण करें
लैक्रिमल थैली दबाव: लैक्रिमल पंक्टम से बलगम के वापस बहने की जांच करें
फंडस जांच: आमतौर पर कोई असामान्यता नहीं पाई जाती

जांच

बैक्टीरियल कल्चर: प्यूरुलेंट कंजंक्टिवल स्राव के कल्चर में उच्च बैक्टीरियल लोड पाया जाता है। स्टैफिलोकोकस ऑरियस और स्टैफिलोकोकस एपिडर्मिडिस सबसे आम तौर पर अलग किए जाते हैं
कंजंक्टिवल बायोप्सी: कई प्लाज्मा कोशिकाओं और जर्मिनल सेंटर वाले छोटे, अच्छी तरह से विभेदित लिम्फोसाइटों के साथ गंभीर पुरानी सूजन देखी जाती है
सीटी स्कैन : कभी-कभी ऊपरी कंजंक्टिवल फोर्निक्स में मुक्त गैस देखी जा सकती है

विभेदक निदान

नेत्र एलर्जी : समान लक्षण उत्पन्न कर सकती है और गलत निदान का कारण बन सकती है, लेकिन अक्सर अस्थमा या त्वचाशोथ जैसी एटोपिक बीमारियों से जुड़ी होती है
क्रोनिक डैक्रियोसिस्टाइटिस : इसमें शामिल बैक्टीरिया GFS के समान होते हैं। यदि डैक्रियोसिस्टाइटिस के उपचार के बाद भी नेत्रश्लेष्मलाशोथ में सुधार नहीं होता है, तो GFS का मूल्यांकन किया जाना चाहिए
ब्लेफेराइटिस : पुरानी आंखों में जलन के लक्षणों का एक सामान्य कारण
ड्राई आई : पुरानी लालिमा और जलन पैदा करता है
एपिस्क्लेराइटिस और स्क्लेराइटिस : सूजन संबंधी रोग जो लालिमा और दर्द का कारण बनते हैं

5. मानक उपचार

GFS का प्रबंधन चिकित्सा और शल्य चिकित्सा उपचारों के संयोजन से किया जाता है, लेकिन पूर्ण इलाज कठिन है।

चिकित्सा उपचार

जमाव को हटाना और फोर्निक्स की सफाई: बैक्टीरिया की मात्रा कम करता है और स्थानीय एंटीबायोटिक की पहुंच में सुधार करता है। यह उपचार का मूल चरण है।
स्थानीय एंटीबायोटिक: स्टैफिलोकोकस ऑरियस पेनिसिलिन, सेफालोस्पोरिन और मैक्रोलाइड के प्रति संवेदनशील है। MRSA संदिग्ध होने पर वैनकोमाइसिन, ट्राइमेथोप्रिम-सल्फामेथोक्साज़ोल, या टेट्रासाइक्लिन पर विचार करें। फोर्निक्स जमाव में बैक्टीरिया के लिए उच्च खुराक एंटीबायोटिक आवश्यक है; कम खुराक से उन्मूलन सफल नहीं होता।
10% पोविडोन-आयोडीन से सफाई: दुर्दम्य मामलों में एंटीबायोटिक और स्टेरॉयड के साथ किया जाता है। यह कंजंक्टिवा सतह पर जीवाणु कालोनियों को 91% तक कम करने के लिए जाना जाता है।
स्थानीय स्टेरॉयड: सूजन को नियंत्रित करने के लिए अतिरिक्त रूप से दिया जाता है।
सबकंजंक्टिवल इंजेक्शन और प्रणालीगत एंटीबायोटिक: दुर्दम्य मामलों में उपयोग किया जाता है।
कृत्रिम आँसू: नेत्र सतह की सुरक्षा और कॉर्निया उपचार को बढ़ावा देने के लिए दिया जाता है।

शल्य चिकित्सा उपचार

जब आंतरिक चिकित्सा से लक्षण नियंत्रित न हों तो इस पर विचार किया जाता है।

फोर्निसियल रिडक्शन (forniceal reduction) को एक प्रभावी शल्य हस्तक्षेप के रूप में रिपोर्ट किया गया है। इसमें असामान्य रूप से गहरे फोर्निक्स की लंबाई को छोटा करके शारीरिक संरचना को ठीक किया जाता है।

शल्य प्रक्रिया

ऊपरी और/या निचली पलक के कंजंक्टिवा को काटकर स्यूडोमेम्ब्रेन हटाया जाता है
इलेक्ट्रोकॉटरी का उपयोग करके नीचे की सूजन वाली कंजंक्टिवल सतह को हटाया जाता है
कंजंक्टिवा के नीचे एंटीबायोटिक इंजेक्शन (जैसे सेफ़ाज़ोलिन, वैनकोमाइसिन) दिया जाता है

6 रोगियों की एक श्रृंखला में, फोर्निक्स की गहराई औसतन 4.75 मिमी कम हुई और सभी ने शल्य चिकित्सा के बाद लक्षणों में सुधार बताया। 6 में से 5 रोगियों में लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। पटरमैन क्लैंप (Putterman clamp) के उपयोग से शल्य परिणाम बेहतर होते हैं।

आंसू निकासी में सुधार के लिए पलक सर्जरी या लैक्रिमल सर्जरी भी की जा सकती है। सर्जरी से पहले थक्के और स्राव की संस्कृति सर्जरी के दौरान और बाद में एंटीबायोटिक चयन का मार्गदर्शन करती है।

GFS का चिकित्सा उपचार जीवनभर दीर्घकालिक प्रबंधन की आवश्यकता है। एंटीबायोटिक्स और स्टेरॉयड के लंबे समय तक उपयोग से जुड़े जोखिमों को ध्यान में रखते हुए, अपने डॉक्टर से उपचार योजना पर अच्छी तरह चर्चा करें। सर्जिकल उपचार के बाद भी पुनरावृत्ति की संभावना है, इसलिए नियमित अनुवर्ती महत्वपूर्ण है।

Q फोर्निक्स शॉर्टनिंग सर्जरी के परिणाम कैसे हैं?

6 रोगियों की श्रृंखला में, फोर्निक्स की गहराई औसतन 4.75 मिमी कम हुई, और सभी ने सर्जरी के 1 महीने के भीतर लक्षणों का समाधान प्राप्त किया। 6 में से 5 में पूर्ण छूट मिली, लेकिन 1 में पुनरावृत्ति हुई। सर्जिकल जटिलताओं की कोई रिपोर्ट नहीं है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

सूजन और शारीरिक असामान्यताओं का दुष्चक्र

GFS का सटीक तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन निम्नलिखित दुष्चक्र को रोग की केंद्रीय प्रक्रिया माना जाता है।

सामान्य वनस्पति द्वारा सूजन का उत्प्रेरण: पलकों और कंजंक्टिवा के सामान्य वनस्पति (मुख्य रूप से स्टैफिलोकोकस ऑरियस) उपनैदानिक या नैदानिक सूजन उत्पन्न करते हैं
प्रोटीनयुक्त स्राव का स्राव: सूजन वाली पलक कंजंक्टिवा से प्रोटीनयुक्त स्राव निकलता है
थक्का का निर्माण: स्राव असामान्य रूप से गहरे ऊपरी फोर्निक्स में थक्का बनाता है
जीवाणु का उपनिवेशण: थक्के में और अधिक जीवाणु बस जाते हैं, जिससे नेत्र सतह पर विषाक्त वातावरण बनता है
सूजन का बढ़ना: सूजन से फोर्निक्स की सतह की खुरदरापन (rugosity) बढ़ जाती है, जिससे और अधिक प्रोटीनयुक्त स्राव और सूजन का बिगड़ना दोहराया जाता है

फोर्निक्स की गहराई बढ़ने का तंत्र

उम्र बढ़ने के साथ ऊपरी पलक के लेवेटर एपोन्यूरोसिस का टार्सल प्लेट से अलग होना ऊपरी फोर्निक्स की गहराई बढ़ा देता है। इसके अलावा, सूजन के कारण पलक कंजंक्टिवा में परिवर्तन भी फोर्निक्स संरचना को प्रभावित करते हैं।

सूजन संबंधी परिवर्तन: खुरदरी सतह क्षेत्र में वृद्धि से पीटोसिस (पलक का गिरना) बढ़ जाता है
प्रोस्टाग्लैंडिन का प्रभाव: पलक कंजंक्टिवा की सूजन कोशिकाओं से निकलने वाले प्रोस्टाग्लैंडिन आसपास के ऊतकों के शोष और नेत्रगोलक के धंसने (enophthalmos) के साथ कक्षीय क्षेत्र के घावों का कारण बनते हैं, जिससे फोर्निक्स और गहरा हो जाता है।
अश्रु उत्सर्जन में बाधा: बैक्टीरिया की संख्या में वृद्धि और संक्रमण के जोखिम को बढ़ाने में योगदान करती है।

सामान्य वनस्पति से संबंधित सूजन पहले से मौजूद असामान्य फोर्निक्स संरचना को बिगाड़ देती है, और बैक्टीरिया को बनाए रखने के लिए अतिरिक्त “डेड स्पेस” उत्पन्न करती है, जिससे एक दुष्चक्र बनता है जो रोग को बढ़ाता रहता है।

संदर्भ

Rose GE. The giant fornix syndrome: an unrecognized cause of chronic, relapsing, grossly purulent conjunctivitis. Ophthalmology. 2004;111(8):1539-1545.
Commiskey P, Bowers E, Dmitriev A, Mammen A. Bilateral, chronic, bacterial conjunctivitis in giant fornix syndrome. BMJ Case Rep. 2022;15(1):e245460.