कापोसी वैरिसेलिफॉर्म एरप्शन (एक्ज़िमा हर्पेटिकम: EH) एक ऐसी बीमारी है जिसमें हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस (HSV) मौजूदा सूजन वाली त्वचा रोग के क्षेत्रों में फैलता है। इसका वर्णन पहली बार 1887 में ऑस्ट्रियाई त्वचा विशेषज्ञ मोरित्ज़ कापोसी ने किया था4)। इसे कापोसी वैरिसेलिफॉर्म एरप्शन भी कहा जाता है।
90% से अधिक मामले हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस-1 के कारण होते हैं1)। सबसे आम अंतर्निहित बीमारी एटोपिक डर्मेटाइटिस (AD) है, और लगभग 3% AD रोगियों को जीवनकाल में EH का अनुभव होता है4)। यह किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन आमतौर पर बचपन में अधिक होता है। अमेरिका में 4,655 अस्पताल में भर्ती बच्चों के विश्लेषण में युवा आयु, गैर-श्वेत (विशेषकर अफ्रीकी अमेरिकी और एशियाई) से संबंध पाया गया।
यदि प्रणालीगत संक्रमण फैलता है, तो यह एन्सेफलाइटिस या सेप्टिक शॉक का कारण बन सकता है। अनुपचारित मामलों में मृत्यु दर 6-10% बताई गई है1)। शिशुओं में, सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस पर आधारित EH में स्ट्रेप्टोकोकल सेप्सिस के साथ गंभीर मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं6)।
वयस्कों में भी होता है। हालांकि यह बच्चों में अधिक आम है, एटोपिक जिल्द की सूजन या अन्य बाधा विकारों वाले वयस्क भी इससे प्रभावित होते हैं। एक 19 वर्षीय पुरुष में EH के साथ हर्पीस केराटाइटिस का मामला2) और एक 32 वर्षीय पुरुष में EH के दौरान दवा-प्रेरित पस्टुलोसिस का मामला3) रिपोर्ट किया गया है। JAK अवरोधक (बैरिसिटिनिब) लेने वाले 22 वर्षीय पुरुष में फुलमिनेंट EH का भी एक मामला है5)।
प्रणालीगत लक्षणों में बुखार, थकान और लिम्फ नोड वृद्धि शामिल हैं। त्वचा के घावों में अक्सर दर्द होता है। यदि आंख प्रभावित होती है, तो लालिमा, फोटोफोबिया, आंसू, विदेशी शरीर सनसनी और दृष्टि में कमी जुड़ जाती है।
त्वचा संबंधी निष्कर्ष
एकरूप, गुंबद के आकार के पपुलोवेसिकल्स समूहों में दिखाई देते हैं4)। वेसिकल्स बाद में ‘पंच-आउट’ कटाव में बदल जाते हैं और खूनी या पीले रंग की पपड़ी बनाते हैं। सामान्य स्थानों में सिर, चेहरा, गर्दन और धड़ शामिल हैं। यह 1-2 सप्ताह में सामान्य त्वचा में फैल जाता है और 2-6 सप्ताह में बिना निशान के ठीक हो जाता है1)।
4 महीने का पुरुष शिशु, AD के आधार पर खोपड़ी पर पीले रंग की पपड़ी से शुरू हुआ, फिर चेहरे, अंगों और पेरिनियम पर छाले फैल गए। गंभीर इओसिनोफिलिया और कुल IgE में वृद्धि देखी गई, एसाइक्लोविर के अंतःशिरा प्रशासन से सुधार हुआ 1)।
सेल्युलाइटिस के रूप में गलत निदान के मामले हैं। 19 वर्षीय अफ्रीकी-अमेरिकी पुरुष में, चेहरे के सेल्युलाइटिस के रूप में व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स दिए गए लेकिन सुधार नहीं हुआ, 24 घंटे बाद फोटोफोबिया और धुंधली दृष्टि दिखाई दी, त्वचाविज्ञान परामर्श पर EH का निदान हुआ 2)।
नेत्र संबंधी निष्कर्ष
नेत्र भागीदारी में हर्पेटिक केराटाइटिस के विभिन्न प्रकार देखे जाते हैं।
कॉर्नियल एपिथेलियल घाव
डेंड्रिटिक केराटाइटिस: शाखाओं वाला उपकला दोष जिसमें टर्मिनल बल्ब होते हैं। फ्लोरेसिन से केंद्र दागदार होता है, किनारों की सूजी हुई उपकला रोज़ बंगाल से दागदार होती है।
जियोग्राफिक अल्सर: डेंड्रिटिक घावों का विस्तार और संलयन से व्यापक उपकला दोष।
ग्रॉस डॉट केराटाइटिस: बिखरे हुए बिंदु जैसे उपकला घुसपैठ के रूप में प्रकट होता है।
कॉर्नियल स्ट्रोमा और अन्य घाव
डिस्कॉइड केराटाइटिस: प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण गोलाकार स्ट्रोमल अपारदर्शिता और कॉर्नियल एडिमा प्रस्तुत करता है। अक्सर कॉर्नियल एंडोथेलियल जमाव के साथ होता है।
नेक्रोटाइज़िंग स्ट्रोमल केराटाइटिस: पुनरावृत्ति के मामलों में संवहनी आक्रमण और घनी अपारदर्शिता उत्पन्न करता है। वेध का जोखिम होता है।
घोस्ट डेंड्रिटिक घाव: उपकला उपचार के बाद शेष उपउपकला अपारदर्शिता है।
7 महीने के शिशु में सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस से जुड़े EH के कारण बाएं पलक में स्पष्ट एडिमा और फफोले देखे गए, लेकिन नेत्र परीक्षण में कॉर्नियल घाव को खारिज कर दिया गया6)। दूसरी ओर, सेल्युलाइटिस के गलत निदान वाले मामले में, भर्ती होने के बाद फ्लोरेसिन धुंधलापन द्वारा बाएं कॉर्निया पर प्रारंभिक डेंड्रिटिक घाव की पुष्टि की गई2)।
बच्चों में हर्पेटिक नेत्र रोग अधिक गंभीर होता है, और द्विपक्षीय या एकाधिक कॉर्नियल डेंड्रिटिक घाव प्रस्तुत करने की प्रवृत्ति होती है। कॉर्नियल संवेदना में कमी का मूल्यांकन एनेस्थेटिक ड्रॉप देने से पहले किया जाना चाहिए।
EH का अधिकांश कारण हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस-1 है 1)4)। हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस-2 भी कभी-कभी कारण होता है। कॉक्ससैकी A16, वैक्सीनिया वायरस और वैरिसेला-ज़ोस्टर वायरस के कारण समान स्थितियाँ भी रिपोर्ट की गई हैं 4)।
सबसे बड़ा जोखिम कारक त्वचा की बाधा का टूटना है।
AD से संबंधित जोखिम कारक
गंभीर और जल्दी शुरू होने वाला AD: बाधा विकार जितना अधिक गंभीर होगा, जोखिम उतना ही अधिक बढ़ जाता है।
सीरम कुल IgE का उच्च स्तर: पहली EH के समय गंभीर इओसिनोफिलिया और IgE वृद्धि वाले शिशु के मामले रिपोर्ट किए गए हैं 1)।
परिधीय रक्त इओसिनोफिलिया: Th2 झुकाव का संकेतक है और EH जोखिम से संबंधित है।
एटोपिक सह-रोग: अस्थमा और खाद्य एलर्जी का सह-अस्तित्व जोखिम को बढ़ाता है।
स्टैफिलोकोकस ऑरियस संक्रमण का इतिहास: त्वचा पर S. aureus का उपनिवेशण EH का एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक है।
अन्य जोखिम कारक
एडी के अलावा अन्य त्वचा रोग: डैरियर रोग, पेम्फिगस, इचथ्योसिस, सोरायसिस, रोसैसिया, सेबोरिक डर्मेटाइटिस6), कॉन्टैक्ट डर्मेटाइटिस जैसे कई रोगों में रिपोर्ट किया गया है।
इम्यूनोसप्रेशन की स्थिति: JAK अवरोधक बैरिसिटिनिब के उपयोग के दौरान EH 0.2-2.8% और हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस-1 संक्रमण 3% रिपोर्ट किया गया है5)।
आनुवंशिक कारक: SIDT2 और RBBP8NL जीनों का साइलेंसिंग हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस-1 प्रतिकृति को बढ़ाता दिखाया गया है।
JAK अवरोधक बैरिसिटिनिब टाइप I इंटरफेरॉन सिग्नल को रोकता है और सिंपल हर्पीज वायरस-1 संक्रमण के जोखिम को लगभग 3% तक बढ़ा सकता है, जैसा कि रिपोर्ट किया गया है5)। एक 22 वर्षीय पुरुष में, जो बैरिसिटिनिब 4 मिलीग्राम/दिन ले रहा था, फुलमिनेंट EH विकसित हुआ; दवा बंद करने और अंतःशिरा एसाइक्लोविर से 8 दिनों में ठीक हो गया5)। सामयिक स्टेरॉयड का उचित उपयोग सीधे EH जोखिम को नहीं बढ़ाता, लेकिन संक्रमण के संकेतों को छिपा सकता है।
EH का निदान मुख्यतः नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित है। एडी के इतिहास वाले रोगी में एकरूपी पपुलोवेसिकल्स का तीव्र प्रकोप होने पर तुरंत EH का संदेह करना चाहिए। सेल्युलाइटिस के साथ गलत निदान से उपचार में देरी हो सकती है2)।
‘EH इन्कॉग्निटो’ नामक असामान्य मामलों पर भी ध्यान देना आवश्यक है। गंभीर एडी रोगियों या EH की पुनरावृत्ति वालों में इसे इम्पेटिगो समझने की भूल हो सकती है।
| जांच विधि | संवेदनशीलता की विशेषता | टिप्पणी |
|---|---|---|
| पीसीआर | फफोले में उच्च | 3 दिन बाद/पपड़ी में कम 4) |
| त्ज़ैंक परीक्षण | फफोले 81.6% | पपड़ी में घटकर 62.5% 4) |
| वायरस कल्चर | निश्चित | नियमित नैदानिक अभ्यास में कठिन |
पीसीआर की सकारात्मकता दर फफोलों में 100% होती है, लेकिन पपड़ी में यह घटकर 43.7% रह जाती है4)। त्सांक परीक्षण की संवेदनशीलता भी घावों के समय के साथ बदलने के कारण भिन्न होती है। IgM एंटी-हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस-1 की सकारात्मकता प्राथमिक संक्रमण के 7 दिनों के भीतर 33% कम होती है, लेकिन IgG नकारात्मकता के साथ मिलकर यह निदान में सहायक होती है4)।
ईएच के मानक मूल्यांकन के भाग के रूप में विस्तृत नेत्र जांच की सिफारिश की जाती है। फ्लुओरेसिन धुंधलाकरण से कॉर्निया पर डेंड्रिटिक घावों की पुष्टि की जाती है। इम्यूनोक्रोमैटोग्राफी विधि (चेकमेट® हर्पीज आई) की विशिष्टता 100% होती है, लेकिन संवेदनशीलता लगभग 50% होती है, और नकारात्मक होने पर भी हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस संक्रमण को खारिज नहीं किया जा सकता7)। पीसीआर की संवेदनशीलता अधिक होती है, लेकिन यह हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस के स्वतःस्फूर्त स्राव का पता लगा सकता है, और सकारात्मक होने पर भी यह निश्चित निदान नहीं होता7)।
| विभेदक रोग | विभेदन के बिंदु |
|---|---|
| इम्पेटिगो | शहद के रंग की पपड़ी इसकी विशेषता है |
| चिकनपॉक्स | व्यापक और बहुरूपी छाले |
| सेल्युलाइटिस | लालिमा और सूजन प्रमुख हैं2) |
यदि इम्पेटिगो का संदेह हो, तब भी सकारात्मक जीवाणु संवर्धन EH को खारिज नहीं करता है। EH मामलों में S. aureus आदि का द्वितीयक संक्रमण अक्सर सह-मौजूद रहता है1)3)।
एसाइक्लोविर अंतःशिरा (5-10 mg/kg/खुराक, दिन में 3 बार, 7 दिन) स्वर्ण मानक है1)4)। हल्के मामलों में मौखिक वैलासाइक्लोविर (1,000 mg दिन में दो बार) से बाह्य रोगी प्रबंधन भी एक विकल्प है2)। एसाइक्लोविर शुरू करने में देरी अस्पताल में भर्ती होने की दर में वृद्धि से जुड़ी है1)।
अस्पताल में भर्ती होने के कारकों में पुरुष (OR=3.09), बुखार (OR=5.75), प्रणालीगत लक्षण (OR=2.84), और 1 वर्ष से कम आयु (OR=7.17) शामिल हैं4)।
जीवाणु द्वितीयक संक्रमण (अक्सर S. aureus, स्ट्रेप्टोकोकस) के लिए उपयुक्त एंटीबायोटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है6)। MRSA-पॉजिटिव मामलों में वैनकोमाइसिन या लाइनज़ोलिड चुना जाता है2)3)।
उपकला प्रकार का कॉर्नियल हर्पीज
एसाइक्लोविर नेत्र मलहम (3%) दिन में 5 बार लगाना पहली पसंद है7)। उपकला घाव गायब होने के बाद दिन में 3 बार कम करें और 1-2 सप्ताह में बंद करें। विदेशों में 0.15% गैन्सीक्लोविर नेत्र जेल (दिन में 5 बार) या 1% ट्राइफ्लुरिडीन आई ड्रॉप (दिन में 9 बार) भी उपयोग किए जाते हैं।
स्ट्रोमल प्रकार का कॉर्नियल हर्पीज
एसाइक्लोविर नेत्र मलहम और स्टेरॉयड आई ड्रॉप का संयोजन सिद्धांत है 7)। सूजन की गंभीरता के अनुसार बीटामेथासोन 0.1% आई ड्रॉप से शुरू करके धीरे-धीरे कम किया जाता है। उपकला दोष होने पर मौखिक स्टेरॉयड पर स्विच करने पर भी विचार किया जाता है।
नेक्रोटाइज़िंग स्ट्रोमल केराटाइटिस
गंभीर डिस्किफ़ॉर्म केराटाइटिस के समान उपचार किया जाता है। वेध की निगरानी के लिए दैनिक अनुवर्ती या अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है। वेध होने पर ऊतक गोंद या संरचनात्मक कॉर्नियल प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है।
सक्रिय हर्पीस उपकला घावों के दौरान स्टेरॉयड आई ड्रॉप वर्जित हैं। इससे वायरल प्रसार बढ़ता है और कॉर्निया को नुकसान बिगड़ता है 2)। दूसरी ओर, उपकला घावों के ठीक होने के बाद स्ट्रोमल केराटाइटिस के लिए, एंटीवायरल दवाओं के साथ स्टेरॉयड आई ड्रॉप का उपयोग किया जा सकता है 7)। उपयोग का निर्णय नेत्र रोग विशेषज्ञ के मूल्यांकन पर निर्भर करता है।
एडी रोगियों की त्वचा में, फ़िलाग्रिन और क्लॉडिन जैसे संरचनात्मक प्रोटीन के उत्परिवर्तन या शिथिलता के कारण एपिडर्मल अवरोध टूट जाता है 4)। इससे ट्रांसएपिडर्मल जल हानि, त्वचा pH में परिवर्तन और त्वचा के सामान्य माइक्रोबायोटा में असंतुलन होता है।
Th2 कोशिकाओं की प्रबलता IL-4 उत्पादन को उत्तेजित करती है और IgE उत्पादन को बढ़ाती है, जबकि Th1 कोशिकाओं के विभेदन को दबाकर IFN-γ उत्पादन को कम करती है1)। IFN-γ में कमी वायरस के प्रसार के लिए अनुकूल वातावरण बनाती है।
यदि टाइट जंक्शन और एडहेरेंस जंक्शन के आसंजन प्रोटीन में उत्परिवर्तन होता है, तो अंतरकोशिकीय आसंजन ‘ढीला’ हो जाता है4)। नेक्टिन-1 एक एडहेरेंस जंक्शन प्रोटीन है और साथ ही हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस का रिसेप्टर भी है। बाधा के टूटने से नेक्टिन-1 का प्रदर्शन बढ़ जाता है, जिससे कोशिकाओं में वायरस का प्रवेश बढ़ जाता है4)।
एडी में, कम सक्रियण रिसेप्टर अभिव्यक्ति वाली NK कोशिकाएं जमा हो जाती हैं, कोशिका-लाइटिक गतिविधि कम हो जाती है, लेकिन TNF-α उत्पादन बढ़ जाता है। बेसोलेटरल आसंजन प्रोटीन (जैसे Necl-5, E-कैडेरिन) NK कोशिका रिसेप्टर्स के लिगैंड भी हैं, इसलिए बाधा के टूटने से पुरानी उत्तेजना NK कोशिकाओं में थकावट फेनोटाइप को प्रेरित कर सकती है और एंटीवायरल प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम कर सकती है4)।
यह परिकल्पना अभी बुनियादी अनुसंधान द्वारा सत्यापन की प्रतीक्षा कर रही है।
एडी रोगियों में त्वचा पर S. aureus का जमाव उच्च दर पर पाया जाता है, जो बाधा कार्य को और अधिक नुकसान पहुंचाता है। ईएच मामलों में अक्सर MRSA सहित जीवाणुओं का द्वितीयक संक्रमण होता है2)3)। 7 महीने के शिशु के मामले में S. pyogenes के कारण सेप्सिस हो गया6)।
बैरिसिटिनिब Janus kinase (JAK) को अवरुद्ध करता है और टाइप I इंटरफेरॉन सिग्नलिंग मार्ग को बाधित करता है 5)। इससे एंटीवायरल प्रतिरक्षा कम हो जाती है, जिससे हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस-1 संक्रमण और EH विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है।
बेसोलेटरल आसंजन प्रोटीन और NK कोशिका रिसेप्टर्स के बीच परस्पर क्रिया पर आधारित थकावट परिकल्पना 4) EH के रोगजनन पर एक नया दृष्टिकोण प्रस्तुत करती है। भविष्य में, नेक्टिन परिवार और NK कोशिका सक्रियण रिसेप्टर CD226 के बीच संबंध को स्पष्ट करने वाले बुनियादी शोध की उम्मीद है।
AD उपचार में बैरिसिटिनिब के प्रसार के साथ, EH के जोखिम प्रबंधन का महत्व बढ़ गया है 5)। हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस-1 संक्रमण 3%, EH 0.2–2.8% का डेटा JAK अवरोधक निर्धारित करते समय जांच और रोगी शिक्षा की आवश्यकता को इंगित करता है।
पूर्ण जीनोम विश्लेषण से पता चला है कि SIDT2 और RBBP8NL जीनों का साइलेंसिंग हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस-1 के प्रतिकृति को बढ़ावा देता है। भविष्य में, आनुवंशिक जांच के माध्यम से EH के उच्च जोखिम वाले रोगियों की पहचान संभव हो सकती है।
वर्तमान में EH के लिए कोई एकीकृत निदान दिशानिर्देश मौजूद नहीं है4)। सेल्युलाइटिस के साथ गलत निदान के मामले2) प्राथमिक देखभाल और आपातकालीन क्षेत्रों में विभेदक निदान क्षमता में सुधार की आवश्यकता को दर्शाते हैं। निदान एल्गोरिदम का स्थापना भविष्य का कार्य है।
हर्पीज सिंप्लेक्स केराटाइटिस के निदान में, इम्यूनोक्रोमैटोग्राफी और PCR की उपयोगिता दिखाई गई है7)। हर्पीज सिंप्लेक्स केराटाइटिस की वैश्विक घटना प्रति वर्ष लगभग 1.5 मिलियन मामलों का अनुमान है8), और EH से जुड़ी नेत्र संबंधी जटिलताओं का प्रबंधन सार्वजनिक स्वास्थ्य के लिए भी महत्वपूर्ण है।
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