กลุ่มอาการฟอร์นิกซ์ยักษ์ (GFS)

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

โรคอักเสบเรื้อรังที่พบได้ยากในผู้สูงอายุ (70-90 ปี) รายงานครั้งแรกโดยโรสในปี 2004
โดยมีฟอร์นิกซ์เปลือกตาบนที่ลึกผิดปกติ (มัก 2-3 ซม.) เป็นพื้นหลัง ทำให้เกิดเยื่อบุตาอักเสบเป็นหนองซ้ำๆ
แบคทีเรียก่อโรคที่แยกได้บ่อยที่สุดคือ Staphylococcus aureus
เนื่องจากการขาดความตระหนัก การวินิจฉัยจึงมักล่าช้า โดยมีระยะเวลาของอาการเฉลี่ย 2 ปีก่อนการส่งต่อและการวินิจฉัย
การจัดการทำได้โดยการผสมผสานระหว่างการรักษาทางการแพทย์ (ยาปฏิชีวนะ การล้างโพรง) และการผ่าตัด (การทำให้โพรงสั้นลง)

1. กลุ่มอาการโพรงเยื่อบุตาขนาดใหญ่ (GFS)

กลุ่มอาการโพรงเยื่อบุตาขนาดใหญ่ (giant fornix syndrome: GFS) เป็นโรคอักเสบเรื้อรังที่พบได้ยาก โดยมีเยื่อบุตาอักเสบเป็นหนองซ้ำๆ รายงานครั้งแรกในปี 2004 โดย Geoffrey Rose¹⁾ ในชุดผู้ป่วยรายแรกของ Rose มีการอธิบายผู้ป่วย 12 ราย (หญิง 10 ราย) อายุ 77-93 ปี ทุกรายมีโพรงเยื่อบุตาส่วนบนลึกเนื่องจากการแยกตัวของเอ็นกล้ามเนื้อ levator palpebrae superioris ที่เกี่ยวข้องกับอายุ และพบ Staphylococcus aureus เพาะขึ้นในอัตราสูงจากก้อนเลือด¹⁾ มีรายงานผู้ป่วยที่เป็นทั้งสองตาด้วย²⁾.

เกิดขึ้นในผู้สูงอายุที่มีโครงสร้างทางกายวิภาคของโพรงเยื่อบุตาส่วนบน (superior fornix) ลึกผิดปกติ โดยมีลักษณะเป็นสารคัดหลั่งจากเยื่อบุตาเรื้อรัง (ขี้ตา) และรอยโรคที่กระจกตาและเปลือกตาทุติยภูมิ

ระบาดวิทยา

อายุที่พบบ่อย: 70-90 ปี อายุมัธยฐาน 75 ปี
เพศ: หลายชุดผู้ป่วยรายงานแนวโน้มที่พบในผู้หญิงมากกว่า
ความชุก: ข้อมูลที่แม่นยำมีจำกัดเนื่องจากการวินิจฉัยต่ำกว่าความเป็นจริง การวินิจฉัยมักถูกมองข้ามหรือล่าช้าเป็นเวลาหลายปีเนื่องจากขาดความตระหนัก

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

ภาพทางคลินิกหลักคือเยื่อบุตาอักเสบเป็นหนองเรื้อรังซ้ำๆ ร่วมกับมีสารคัดหลั่งจำนวนมาก

สารคัดหลั่งเป็นหนอง: สารคัดหลั่งมูกหนองจำนวนมากและต่อเนื่อง
ตาแดง: ร่วมกับการอักเสบและตาแดงของเยื่อบุตา
อาการปวดและระคายเคือง: ผู้ป่วยบ่นว่ารู้สึกมีสิ่งแปลกปลอม แสบร้อน และตาแห้ง
น้ำตาไหล: เนื่องจากความผิดปกติของการขับน้ำตา
การมองเห็นลดลง: เกิดขึ้นเมื่อรอยโรคที่กระจกตาดำเนินไป

อาการแสดงทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจ)

สารคัดหลั่งมูกหนองและเยื่อเทียม: เยื่อบุตาอักเสบแบบปุ่มที่เยื่อบุตาหนังตา มีเยื่อเทียมหนาที่รอยต่อ
รอยต่อบนลึกผิดปกติ: มักลึกถึง 2-3 ซม. ยืนยันได้โดยการพลิกหนังตา
หนังตาตก: เกิดตามหลังเยื่อบุตาหนังตาบนอักเสบรุนแรง
ก้อนเศษซากสีเหลือง: พบภายในรอยต่อบนที่อักเสบ
เปลือกตาอักเสบ: มีรอยแดงและเส้นเลือดฝอยขยายที่ขอบเปลือกตา
กระจกตาอักเสบแบบจุดตื้น: อาจหายได้ แต่บางครั้งนำไปสู่การเสื่อมของเยื่อบุผิวแบบถาวร
ภาวะแทรกซ้อนที่กระจกตา: ในรายที่เป็นนาน อาจเกิดเส้นเลือดงอก แผลเป็นในชั้นสโตรมา แผลที่กระจกตาหรือทะลุ
ผลการตรวจ CT: อาจพบอากาศอิสระในรอยต่อเยื่อบุตาส่วนบน

GFS มักเป็นข้างเดียว แต่พบน้อยมากที่เป็นสองข้าง โดยทั่วไปเป็นรอยโรคที่รอยต่อบน แต่ก็มีรายงานการเกี่ยวข้องกับรอยต่อล่างด้วย

Q GFS เป็นข้างเดียวเสมอหรือไม่?

GFS มักเป็นข้างเดียว แต่พบน้อยมากที่เป็นสองข้าง นอกจากนี้ โดยทั่วไปอยู่ที่รอยต่อบน แต่ก็มีรายงานผู้ป่วยที่มีประวัติผ่าตัดหนังตาล่างที่พบเฉพาะรอยต่อล่างเท่านั้น

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยง

อายุ: ปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญที่สุด เมื่ออายุมากขึ้น จะเกิดการหลุดของเอ็นกล้ามเนื้อลืมตาบนจากแผ่นกระดูกอ่อนเปลือกตา ทำให้รอยพับเยื่อบุตาส่วนบนลึกขึ้น
ร่องเปลือกตาบนกว้างขึ้น: มักพบในผู้ป่วย GFS โดยความลึกของรอยพับเยื่อบุตาสูงถึง 2-3 ซม.
เพศ: จากการศึกษาในกลุ่มผู้ป่วยพบแนวโน้มเกิดในเพศหญิงมากกว่า
การตั้งรกรากเรื้อรังของเชื้อประจำถิ่น: ขนตาและรอยพับเยื่อบุตาเป็นแหล่งสะสมของเชื้อ แบคทีเรียที่พบบ่อยที่สุดคือ Staphylococcus aureus

หากสมาชิกในครอบครัวสูงอายุมีขี้ตาหรือตาแดงซ้ำๆ ที่ไม่ดีขึ้นแม้รักษา อาจเป็นโรคกลุ่มอาการรอยพับเยื่อบุตาขนาดยักษ์ (Giant Fornix Syndrome) เนื่องจากโรคนี้มักได้รับการวินิจฉัยล่าช้าจากการขาดความตระหนัก แนะนำให้พบจักษุแพทย์ผู้เชี่ยวชาญหากอาการเป็นนาน

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

ประเด็นสำคัญในการวินิจฉัย

การวินิจฉัย GFS ขึ้นอยู่กับผลการตรวจทางคลินิกเป็นหลัก การพบรอยพับเยื่อบุตาส่วนบนที่ลึกผิดปกติเป็นหลักฐานสนับสนุน กล่าวกันว่า GFS เกิดขึ้นได้ง่ายเมื่อความลึกของรอยพับเยื่อบุตาเกิน 25 มม. แต่การมีอาการแสดงทางคลินิกเป็นปัจจัยชี้ขาดในการวินิจฉัย

ยังไม่มีเกณฑ์การวินิจฉัยเฉพาะหรือระบบการให้คะแนนความรุนแรงที่กำหนดไว้ ระยะเวลาเฉลี่ยของอาการจนถึงการส่งต่อหรือการวินิจฉัยคือ 2 ปี แสดงให้เห็นว่าโรคนี้มักถูกมองข้าม

ประเด็นการตรวจ

การพลิกเปลือกตา: เพื่อตรวจหาเยื่อเทียมหนาและรอยพับเยื่อบุตาลึก
การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด (Slit lamp): เพื่อสังเกตสารคัดหลั่งเมือกหนองที่ปกคลุมเยื่อบุตาและกระจกตา เยื่อบุตาอักเสบชนิดปุ่ม (papillary conjunctivitis) และกระจกตาอักเสบชนิดจุดตื้น (superficial punctate keratitis)
การกดถุงน้ำตา: ตรวจดูว่ามีเมือกไหลย้อนออกจากจุดน้ำตาหรือไม่
การตรวจอวัยวะภายในลูกตา: โดยปกติไม่พบความผิดปกติ

การตรวจ

การเพาะเชื้อแบคทีเรีย: การเพาะเชื้อจากสารคัดหลั่งหนองที่เยื่อบุตาพบปริมาณแบคทีเรียสูง มักพบ Staphylococcus aureus และ Staphylococcus epidermidis บ่อยที่สุด
การตัดชิ้นเนื้อเยื่อบุตา: พบการอักเสบเรื้อรังรุนแรง มีพลาสมาเซลล์จำนวนมาก และลิมโฟไซต์ขนาดเล็กที่เจริญดีพร้อมศูนย์กลางเจริญ
การตรวจซีทีสแกน: อาจยืนยันการมีแก๊สอิสระในส่วนบนของเยื่อบุตา

การวินิจฉัยแยกโรค

ภูมิแพ้ตา: มีอาการคล้ายกันและอาจทำให้วินิจฉัยผิด แต่บ่อยครั้งมีโรคร่วมภูมิแพ้ เช่น หอบหืดและผิวหนังอักเสบ
ถุงน้ำตาอักเสบเรื้อรัง: แบคทีเรียที่เกี่ยวข้องเหมือนกับ GFS หากเยื่อบุตาอักเสบไม่ดีขึ้นหลังรักษาถุงน้ำตาอักเสบ ควรประเมิน GFS
เปลือกตาอักเสบ: สาเหตุทั่วไปของอาการระคายเคืองตาเรื้อรัง
ตาแห้ง: ทำให้ตาแดงเรื้อรังและรู้สึกระคายเคือง
เยื่อบุตาชั้นนอกอักเสบ/ตาขาวอักเสบ: โรคอักเสบที่ทำให้ตาแดงและปวด

5. การรักษามาตรฐาน

GFS จัดการด้วยการผสมผสานระหว่างการรักษาทางยาและการผ่าตัด แต่การรักษาให้หายขาดเป็นเรื่องยาก

การรักษาทางยา

การนำก้อนออกและการล้างฟอร์นิกซ์: ลดปริมาณแบคทีเรียและปรับปรุงการเข้าถึงของยาปฏิชีวนะเฉพาะที่ เป็นขั้นตอนพื้นฐานของการรักษา
ยาปฏิชีวนะเฉพาะที่: เชื้อ Staphylococcus aureus ไวต่อ penicillin, cephalosporin และ macrolide หากสงสัย MRSA ให้พิจารณา vancomycin, trimethoprim-sulfamethoxazole หรือ tetracycline แบคทีเรียในก้อนฟอร์นิกซ์ต้องการยาปฏิชีวนะขนาดสูง ขนาดต่ำไม่สามารถกำจัดได้สำเร็จ
การล้างด้วย povidone-iodine 10%: ทำในกรณีดื้อยาร่วมกับยาปฏิชีวนะและสเตียรอยด์ เป็นที่ทราบกันว่าลดโคโลนีแบคทีเรียบนผิวเยื่อบุตาได้ 91%
สเตียรอยด์เฉพาะที่: เพิ่มเพื่อระงับการอักเสบ
การฉีดใต้เยื่อบุตาและยาปฏิชีวนะทั่วร่างกาย: ใช้ในกรณีดื้อยา
น้ำตาเทียม: ให้เพื่อปกป้องผิวตาและส่งเสริมการหายของกระจกตา

การรักษาโดยการผ่าตัด

พิจารณาเมื่ออาการไม่สามารถควบคุมได้ด้วยการรักษาทางยา

การลดฟอร์นิกซ์ (forniceal reduction) ได้รับรายงานว่าเป็นการผ่าตัดที่มีประสิทธิภาพ ทำให้ฟอร์นิกซ์ที่ลึกผิดปกติสั้นลงและแก้ไขโครงสร้างทางกายวิภาค

ขั้นตอนการผ่าตัด

ตัดเยื่อบุตาหนังตาบนและ/หรือล่างออก และนำเยื่อเทียมออก
ใช้เครื่องจี้ไฟฟ้าตัดชั้นเยื่อบุตาที่อักเสบด้านล่างออก
ฉีดยาปฏิชีวนะใต้เยื่อบุตา (เช่น cefazolin, vancomycin)

ในชุดผู้ป่วย 6 ราย ความลึกของฟอร์นิกซ์ลดลงเฉลี่ย 4.75 มม. และทุกรายรายงานว่าอาการดีขึ้นหลังผ่าตัด 5 ใน 6 รายหายเป็นปกติ การใช้ที่หนีบ Putterman ช่วยให้ผลการผ่าตัดดีขึ้น

การผ่าตัดหนังตาหรือการผ่าตัดท่อน้ำตาอาจทำร่วมกันเพื่อปรับปรุงการระบายน้ำตา การเพาะเชื้อก้อนและสารคัดหลั่งก่อนผ่าตัดเป็นแนวทางในการเลือกยาปฏิชีวนะระหว่างและหลังผ่าตัด

Q ผลการผ่าตัดร่นรอยพับเยื่อบุตาเป็นอย่างไร?

ในชุดผู้ป่วย 6 ราย ความลึกของรอยพับเยื่อบุตาลดลงเฉลี่ย 4.75 มม. และผู้ป่วยทุกรายหายจากอาการภายใน 1 เดือนหลังผ่าตัด การทุเลาโดยสมบูรณ์เกิดขึ้นใน 5 ใน 6 ราย แต่ผู้ป่วย 1 รายมีอาการกำเริบ ไม่มีรายงานภาวะแทรกซ้อนจากการผ่าตัด

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

วงจรอุบาทว์ของการอักเสบและความผิดปกติทางกายวิภาค

แม้ว่ากลไกที่แน่ชัดของ GFS ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ แต่วงจรอุบาทว์ต่อไปนี้ถือเป็นศูนย์กลางของพยาธิสภาพ

การกระตุ้นการอักเสบโดยแบคทีเรียประจำถิ่น: แบคทีเรียประจำถิ่นที่เปลือกตาและเยื่อบุตา (ส่วนใหญ่คือ Staphylococcus aureus) ทำให้เกิดการอักเสบระดับต่ำกว่าปกติหรือทางคลินิก
การหลั่งสารคัดหลั่งโปรตีน: เยื่อบุตาที่อักเสบจะหลั่งสารคัดหลั่งที่เป็นโปรตีน
การเกิดก้อน: สารคัดหลั่งก่อตัวเป็นก้อนในรอยพับเยื่อบุตาส่วนบนที่ลึกผิดปกติ
การตั้งรกรากของแบคทีเรีย: แบคทีเรียตั้งรกรากบนก้อนมากขึ้น ทำให้เกิดสภาพแวดล้อมที่เป็นพิษบนผิวตา
การอักเสบรุนแรงขึ้น: การอักเสบเพิ่มความขรุขระของผิวรอยพับเยื่อบุตา ทำให้มีการปล่อยสารคัดหลั่งโปรตีนมากขึ้นและการอักเสบรุนแรงขึ้นซ้ำแล้วซ้ำเล่า

กลไกการเพิ่มความลึกของรอยพับเยื่อบุตา

การแยกตัวของเอ็นกล้ามเนื้อลิเวเตอร์เปลือกตาบนออกจากแผ่นกระดูกอ่อนเปลือกตาตามอายุที่เพิ่มขึ้นทำให้รอยพับเยื่อบุตาส่วนบนลึกขึ้น นอกจากนี้ การเปลี่ยนแปลงการอักเสบของเยื่อบุตาก็ส่งผลต่อโครงสร้างรอยพับเยื่อบุตาด้วย

การเปลี่ยนแปลงจากการอักเสบ: การเพิ่มขึ้นของพื้นที่ผิวขรุขระทำให้หนังตาตกเร็วขึ้น
ฤทธิ์ของพรอสตาแกลนดิน: พรอสตาแกลนดินที่ปล่อยจากเซลล์อักเสบของเยื่อบุตาที่เปลือกตาทำให้เนื้อเยื่อรอบข้างฝ่อและรอยโรคบริเวณรอบเบ้าตาร่วมกับลูกตาจม (enophthalmos) ทำให้รอยพับลึกยิ่งขึ้น
ความผิดปกติของการขับน้ำตา: มีส่วนทำให้ปริมาณแบคทีเรียเพิ่มขึ้นและความเสี่ยงต่อการติดเชื้อแย่ลง

การอักเสบที่เกี่ยวข้องกับเชื้อประจำถิ่นทำให้โครงสร้างรอยพับที่ผิดปกติอยู่แล้วแย่ลง สร้าง “พื้นที่ตาย” เพิ่มเติมที่กักเก็บแบคทีเรีย และวงจรอุบาทว์นี้ทำให้โรคดำเนินต่อไป

เอกสารอ้างอิง

Rose GE. The giant fornix syndrome: an unrecognized cause of chronic, relapsing, grossly purulent conjunctivitis. Ophthalmology. 2004;111(8):1539-1545.
Commiskey P, Bowers E, Dmitriev A, Mammen A. Bilateral, chronic, bacterial conjunctivitis in giant fornix syndrome. BMJ Case Rep. 2022;15(1):e245460.