Riesenfornix-Syndrom (GFS)

Auf einen Blick

1. Was ist das Giant-Fornix-Syndrom (GFS)?

Das Giant-Fornix-Syndrom (GFS) ist eine seltene chronisch-entzündliche Erkrankung mit rezidivierender eitriger Konjunktivitis. Es wurde erstmals 2004 von Geoffrey Rose beschrieben ¹⁾. In Roses erster Fallserie wurden 12 Patienten (10 Frauen) im Alter von 77–93 Jahren beschrieben, die alle eine tiefe obere Fornix mit altersbedingter Dehiszenz der Levator-Aponeurose aufwiesen und bei denen Staphylococcus aureus häufig aus dem Koagulum kultiviert wurde ¹⁾. Es wurden auch Fälle mit bilateralem Auftreten berichtet ²⁾.

Es tritt bei älteren Menschen mit einer ungewöhnlich tiefen anatomischen Struktur des oberen Fornix auf und ist durch chronische konjunktivale Sekretion (Augenausfluss) sowie sekundäre Hornhaut- und Lidveränderungen gekennzeichnet.

Epidemiologie

Häufigstes Alter: 70–90 Jahre. Medianes Alter 75 Jahre
Geschlechterverteilung: Mehrere Fallserien berichten über eine Tendenz zu häufigerem Auftreten bei Frauen
Prävalenz: Aufgrund von Unterdiagnose sind genaue Daten begrenzt. Die Diagnose wird aufgrund mangelnder Kenntnis oft übersehen oder um Jahre verzögert

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Das Hauptmerkmal ist eine chronisch rezidivierende eitrige Konjunktivitis mit reichlichem Sekret.

Eitriges Sekret: Anhaltender, reichlicher mukopurulenter Ausfluss
Rötung: Entzündung und Hyperämie der Bindehaut
Schmerzen und Reizgefühl: Fremdkörpergefühl, Brennen und Trockenheitsgefühl
Tränenfluss: Aufgrund einer Störung der Tränenabfuhr
Sehverschlechterung: Bei Fortschreiten der Hornhautbeteiligung

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)

Mukopurulentes Sekret und Pseudomembran: An der tarsalen Konjunktiva zeigt sich eine papilläre Konjunktivitis, und im Fornix bildet sich eine dicke Pseudomembran.
Abnorm tiefe obere Fornix: Erreicht oft 2–3 cm. Kann durch Ektropionieren des Augenlids bestätigt werden.
Ptosis: Tritt sekundär zu einer schweren Konjunktivitis des oberen Augenlids auf.
Gelbe Debris-Klumpen: Finden sich im entzündeten oberen Fornix.
Blepharitis: Rötung und Teleangiektasien des Lidrands sind sichtbar.
Punktuelle oberflächliche Keratopathie: Kann reversibel sein, aber auch zu anhaltender Epitheldegeneration führen.
Korneale Komplikationen: Bei langem Verlauf können Neovaskularisation, Stromanarben, Hornhautulkus und -perforation auftreten.
CT-Befund: Im oberen Fornix conjunctivae kann freie Luft (free air) nachgewiesen werden.

GFS ist in der Regel einseitig, es gibt jedoch seltene Berichte über beidseitiges Auftreten. Typischerweise betrifft es den oberen Fornix, aber auch eine Beteiligung des unteren Fornix wurde beschrieben.

Q Ist GFS immer einseitig?

GFS ist in der Regel einseitig, es wurden jedoch seltene Fälle mit beidseitigem Auftreten berichtet. Obwohl der obere Fornix typischerweise betroffen ist, wurden auch Fälle beschrieben, bei denen nur der untere Fornix betroffen war, insbesondere bei Patienten mit vorheriger Operation am Unterlid.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Risikofaktoren

Alter: Der größte Risikofaktor. Die altersbedingte Ablösung der Aponeurose des M. levator palpebrae superioris von der Tarsalplatte vergrößert die Tiefe des oberen Fornix.
Vergrößerte obere Lidfurche: Bei GFS-Patienten in der Regel vorhanden, die Tiefe des Fornix erreicht 2–3 cm.
Geschlecht: Fallserien zeigen eine Tendenz zur Häufung bei Frauen
Chronische Besiedlung mit Normalflora: Wimpern und Fornix conjunctivae dienen als Ort der Besiedlung. Das am häufigsten isolierte Bakterium ist Staphylococcus aureus

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Diagnostische Schwerpunkte

Die Diagnose des GFS basiert hauptsächlich auf klinischen Befunden. Ein ungewöhnlich tiefer oberer Fornix ist wegweisend. Eine Fornixtiefe von über 25 mm begünstigt das Auftreten eines GFS, jedoch sind klinische Zeichen entscheidend für die Diagnose.

Es gibt keine etablierten diagnostischen Kriterien oder Schweregradeinteilungen. Die durchschnittliche Symptomdauer bis zur Überweisung/Diagnose beträgt 2 Jahre, was auf häufiges Übersehen dieser Erkrankung hinweist.

Punkte der Untersuchung

Lidumschlag: Dicke Pseudomembranen und tiefe Fornices der Bindehaut bestätigen
Spaltlampenmikroskopie: Mukopurulentes Sekret auf Bindehaut und Hornhaut, papilläre Konjunktivitis, punktförmige oberflächliche Keratopathie beobachten
Tränensackkompression: Prüfen auf mukösen Rückfluss aus den Tränenpünktchen
Fundusuntersuchung: In der Regel unauffällig

Untersuchungen

Bakterienkultur: Hohe Keimzahl in Kultur von eitrigem Bindehautsekret. Staphylococcus aureus und Staphylococcus epidermidis werden am häufigsten isoliert
Bindehautbiopsie: Ausgeprägte chronische Entzündung mit zahlreichen Plasmazellen und kleinen, gut differenzierten Lymphozyten mit Keimzentren
CT-Untersuchung: Manchmal kann freies Gas im oberen Bindehautfornix nachgewiesen werden

Differenzialdiagnose

Augenallergie: Zeigt ähnliche Symptome und kann zu Fehldiagnosen führen, tritt jedoch häufig zusammen mit atopischen Erkrankungen wie Asthma oder Dermatitis auf
Chronische Dakryozystitis: Die beteiligten Bakterien sind ähnlich wie bei GFS. Wenn die Konjunktivitis nach Behandlung der Dakryozystitis nicht abklingt, sollte eine GFS-Abklärung erfolgen
Blepharitis: Häufige Ursache für chronische Augenreizsymptome
Trockenes Auge: Zeigt chronische Rötung und Reizgefühl
Episkleritis/Skleritis: Entzündliche Erkrankungen mit Rötung und Schmerzen

5. Standardtherapie

GFS wird durch eine Kombination aus medikamentöser und chirurgischer Behandlung gemanagt, eine vollständige Heilung ist jedoch schwierig.

Medikamentöse Behandlung

Entfernung von Auflagerungen und Spülung des Fornix: Reduziert die Bakterienlast und verbessert die Penetration topischer Antibiotika. Dies ist ein grundlegender Behandlungsschritt.
Topische Antibiotika: Staphylococcus aureus ist empfindlich gegenüber Penicillinen, Cephalosporinen und Makroliden. Bei Verdacht auf MRSA sollten Vancomycin, Trimethoprim-Sulfamethoxazol oder Tetracycline in Betracht gezogen werden. Bakterien in Auflagerungen des Fornix benötigen hohe Antibiotikadosen; niedrige Dosen führen nicht zur Eradikation.
Spülung mit 10% Povidon-Iod: Wird bei therapieresistenten Fällen in Kombination mit Antibiotika und Steroiden durchgeführt. Es ist bekannt, dass es die Bakterienkolonien auf der Bindehautoberfläche um 91% reduziert.
Topische Steroide: Werden zur Entzündungshemmung zusätzlich verabreicht.
Subkonjunktivale Injektionen und systemische Antibiotika: Werden bei therapieresistenten Fällen eingesetzt.
Künstliche Tränen: Werden zum Schutz der Augenoberfläche und zur Förderung der Hornhautheilung verabreicht.

Chirurgische Behandlung

Eine chirurgische Behandlung wird in Betracht gezogen, wenn die Symptome durch medikamentöse Therapie nicht kontrolliert werden können.

Fornixverkürzung (forniceal reduction) wird als wirksamer chirurgischer Eingriff beschrieben. Dabei wird die abnormal tiefe Fornixlänge verkürzt und die anatomische Struktur korrigiert.

Operationsschritte

Resektion der tarsalen Konjunktiva des Ober- und/oder Unterlids und Entfernung der Pseudomembran
Abtragung des darunterliegenden entzündeten Konjunktivalbetts mit einem Elektrokauter
Subkonjunktivale Injektion von Antibiotika (z. B. Cefazolin, Vancomycin)

In einer Fallserie mit 6 Patienten wurde die Fornixtiefe durchschnittlich um 4,75 mm reduziert, und alle berichteten über eine postoperative Symptombesserung. 5 von 6 erreichten eine vollständige Beschwerdefreiheit. Die Verwendung der Putterman-Klemme verbessert die Operationsergebnisse.

Zur Verbesserung des Tränenabflusses können Lid- oder Tränenwegoperationen kombiniert werden. Die präoperative Kultur von Koageln und Sekreten dient als Leitfaden für die Auswahl von Antibiotika während und nach der Operation.

Q Wie sind die Ergebnisse der Fornixverkürzung?

In einer Serie von 6 Fällen wurde die Fornixtiefe durchschnittlich um 4,75 mm verkürzt, und alle Patienten erreichten innerhalb eines Monats nach der Operation eine Symptomfreiheit. Bei 5 von 6 Patienten wurde eine vollständige Remission erzielt, einer erlitt jedoch ein Rezidiv. Es wurden keine Operationskomplikationen berichtet.

6. Pathophysiologie und detaillierter Pathomechanismus

Teufelskreis aus Entzündung und anatomischen Anomalien

Der genaue Mechanismus der GFS ist nicht vollständig geklärt, aber der folgende Teufelskreis wird als zentral für die Pathogenese angesehen.

Auslösung einer Entzündung durch die normale Flora: Die normale Flora der Augenlider und Bindehaut (hauptsächlich Staphylococcus aureus) verursacht eine subklinische oder klinische Entzündung
Sekretion von proteinhaltigem Exsudat: Aus der entzündeten Lidbindehaut wird proteinhaltiges Exsudat abgesondert
Bildung von Koageln: Das Exsudat bildet in der abnormal tiefen oberen Fornix Koagel
Besiedlung durch Bakterien: Weitere Bakterien besiedeln das Koagel und schaffen eine toxische Umgebung auf der Augenoberfläche
Verschlimmerung der Entzündung: Die Entzündung erhöht die Rauigkeit (Rugosität) der Fornixoberfläche, was zu weiterer Freisetzung von proteinhaltigem Exsudat und einer Verschlimmerung der Entzündung führt

Mechanismus der Zunahme der Fornixtiefe

Die altersbedingte Ablösung der Sehnenplatte des Levator palpebrae superioris von der Tarsalplatte vergrößert die Tiefe des oberen Fornix. Darüber hinaus beeinflussen entzündungsbedingte Veränderungen der Lidbindehaut die Fornixstruktur.

Entzündliche Veränderungen: Die Zunahme der rauen Oberfläche fördert eine Ptosis
Wirkung von Prostaglandinen: Prostaglandine, die von Entzündungszellen der Lidbindehaut freigesetzt werden, verursachen periorbitale Läsionen mit Gewebeatrophie und Enophthalmus, was das Fornix weiter vertieft.
Tränenabflussstörung: Trägt zur Zunahme der Bakterienzahl und zum erhöhten Infektionsrisiko bei.

Ein Teufelskreis, bei dem eine durch die residente Flora bedingte Entzündung die bereits bestehende abnorme Fornixstruktur verschlimmert und zusätzlichen „Totraum“ für die Bakterienbesiedlung schafft, treibt die Erkrankung weiter voran.

Literaturverzeichnis

Rose GE. The giant fornix syndrome: an unrecognized cause of chronic, relapsing, grossly purulent conjunctivitis. Ophthalmology. 2004;111(8):1539-1545.
Commiskey P, Bowers E, Dmitriev A, Mammen A. Bilateral, chronic, bacterial conjunctivitis in giant fornix syndrome. BMJ Case Rep. 2022;15(1):e245460.