مرض هانسن (الجذام أو مرض هانسن) هو عدوى مزمنة تسببها بكتيريا المتفطرة الجذامية (Mycobacterium leprae)، وهي بكتيريا مقاومة للحمض لا يمكن زراعتها. يصيب المرض بشكل رئيسي الجلد والأغشية المخاطية للأنف والفم والأعصاب الطرفية، مسببًا التهابًا حبيبيًا مزمنًا. كما أن العين هي عضو مستهدف مهم يصاب بشكل متكرر.
في عام 1874، حدد هانسن النرويجي بكتيريا الجذام. كانت هذه أول حالة يتم فيها التعرف على بكتيريا كسبب لمرض بشري. لم يكن العلاج ممكنًا حتى تطوير دابسون في أواخر الأربعينيات.
علم الأوبئة
على الصعيد العالمي، انخفض عدد الحالات الجديدة بشكل كبير، ولكن وفقًا لتقرير منظمة الصحة العالمية، كان هناك 210,942 حالة جديدة في جميع أنحاء العالم في نهاية عام 2017، بمعدل انتشار 0.25 لكل 10,000 شخص. البلدان الرئيسية المتضررة هي الهند والبرازيل وإندونيسيا وجمهورية الكونغو الديمقراطية وأنغولا وبنغلاديش ونيجيريا. في اليابان، هناك بضع حالات جديدة سنويًا، معظمها بين الأجانب المقيمين. حوالي 1,450 مريضًا (اعتبارًا من أبريل 2018) يقيمون في مستشفيات العزل، ويعانون من شيخوخة متزايدة.
درجة الحرارة المثلى لتكاثر جرثومة الجذام تبلغ حوالي 31 درجة مئوية، ونادرًا ما تصيب الأعضاء الداخلية ذات الحرارة المرتفعة، بل تنجذب بشكل خاص إلى الأنسجة السطحية للوجه والجزء الأمامي من العين ذات الحرارة المنخفضة. نظرًا لألفتها للأنسجة ذات الأصل الأديم الظاهر، فإنها تظهر بشكل شائع في الأعصاب الطرفية والعين.
طرق العدوى
من المرجح أن يكون الانتقال عبر الرذاذ الناتج عن إفرازات الأنف هو الأكثر احتمالاً. لا تحدث العدوى عن طريق الاتصال لأن جرثومة الجذام لا تستطيع اختراق الجلد السليم غير المجروح. قوة العدوى ضعيفة جداً، ونادراً ما يتطور المرض إلا في حالات العدوى المكثفة في مرحلة الطفولة المبكرة. في أمريكا الشمالية، تم تأكيد الانتقال الحيواني المنشأ من حيوان الأرماديلو، حيث أظهرت الدراسات الوبائية الجزيئية تطابق النمط الفرداني SNP 3I-2 مع الأرماديلو.1)
Qهل لا يزال مرض هانسن يظهر في اليابان؟
A
يبلغ عدد المرضى الجدد بضع حالات سنويًا، معظمهم من الأجانب المقيمين في اليابان. بعد إلغاء قانون الوقاية من الجذام في عام 1996، أصبح العلاج الطبي ممكنًا كمرض معدي، ويتلقى معظم المرضى الجدد الرعاية في المستشفيات الجامعية أو المؤسسات الطبية العامة. على الرغم من أن الإصابات المحلية نادرة للغاية، إلا أنه يتم الإبلاغ عن حالات مستوردة بشكل متقطع.
يختلف تواتر ظهور الآفات العينية حسب النوع المرضي. تحدث آفات الجفن والقرنية الناتجة عن شلل العصب الوجهي في جميع الأنواع، ولكن التهاب القرنية والتهاب الصلبة والتهاب الصلبة الأمامي والتهاب العنبية تظهر فقط في النوع الجذامي (L) والمجموعة الحدية (B).
النوع الورمي (L) والمجموعة الحدية (B)
التهاب العنبية: التهاب القزحية والجسم الهدبي المزمن هو السائد. يظهر علامات مشابهة للساركويد، ويتكرر انتكاسه على المدى الطويل.
لآلئ القزحية (iris pearls): علامة مرضية. هي تجمعات من البكتيريا الميتة (M. leprae) التي تتوسع وتندمج تدريجياً، وتصبح معنقة وتستقر في الحجرة الأمامية. عقيدات بيضاء صغيرة كروية تُرى على حافة الحدقة أو في زاوية الغرفة الأمامية.
ضمور القزحية وتقلص الحدقة: يحدث نتيجة الالتهاب المزمن أو تلف العصب الودي للعضلة الموسعة للحدقة.
الأعصاب القرنية المسبحة: علامة مميزة يمكن رؤيتها تحت المجهر الحيوي.
الصورة الكلية لمضاعفات العين
يُقدر أن إصابة العين تحدث في حوالي 30-40% من المرضى (تقدير حديث في المرضى الجدد). في التقارير القديمة، كانت تصل إلى 70-80%.
قائمة مضاعفات العين:
الجفن: تساقط الرموش، ترهل جلد الجفن، انقلاب الجفن للخارج، انقلاب الجفن للداخل، عين الأرنب، نقص الرمش، نمو الرموش بشكل غير طبيعي
القرنية والصلبة: أعصاب قرنية بارزة، نقص/شلل حساسية القرنية، التهاب القرنية، التهاب حمة القرنية، تنكس القرنية الشريطي، ورم القرنية، التهاب فوق الصلبة، التهاب الصلبة
قاع العين: آفات المشيمية المحيطية، التهاب الأوعية الشبكية، التهاب حليمة العصب البصري
الجهاز الدمعي: التهاب كيس الدمع الحاد والمزمن
Qما هي لؤلؤة القزحية؟
A
لؤلؤة القزحية هي تجمع للجراثيم الميتة من نوع M. leprae التي تتوسع وتندمج تدريجياً وتصبح معنقة وتتراكم في الحجرة الأمامية. وهي علامة مميزة (pathognomonic) لالتهاب العنبية الورمي، ويمكن رؤيتها كعقيدات بيضاء صغيرة على سطح القزحية أو في الحجرة الأمامية باستخدام المصباح الشقي.
في مرضى النوع الورمي (L)، قد تغزو البكتيريا العين مباشرة عبر مجرى الدم. في النوع الدرني (T)، تحدث إصابة العين بشكل غير مباشر بشكل رئيسي من خلال الاضطرابات العصبية (العصب الوجهي والعصب ثلاثي التوائم).
يعتمد التشخيص الذي توصي به منظمة الصحة العالمية على المعايير الرئيسية التالية:
آفات جلدية ناقصة التصبغ أو حمراء مع فقدان واضح للإحساس
تضخم الأعصاب الطرفية
تأكيد وجود العصيات المقاومة للحمض في مسحة الجلد أو عينة الخزعة
في اليابان، يتم التشخيص من خلال الجمع بين أربعة عناصر: (1) طفح جلدي مع نقص الإحساس، (2) شلل الأعصاب أو تضخمها أو اضطرابات حركية، (3) الكشف عن عصيات الجذام، (4) النتائج النسيجية المرضية.
يتم جمع السائل النسيجي من داخل الأدمة في الطفح الجلدي، وصبغه بصبغة مقاومة للأحماض، وفحصه تحت المجهر. إذا كانت جميع المواقع سلبية، يُصنف على أنه قليل العصيات؛ وإذا كان أي موقع إيجابيًا، يُصنف على أنه كثير العصيات.
الصبغات النسيجية المرضية الخاصة
الفحص النسيجي المرضي باستخدام صبغة مقاومة للأحماض أو صبغة S100. في النوع قليل العصيات، يُلاحظ وجود أورام حبيبية ظهارية وخلايا عملاقة؛ وفي النوع كثير العصيات، يُلاحظ وجود أورام حبيبية نسيجية (تغير رغوي (ورم لبرومي) أو تجويف).
اختبار PCR واختبار الأجسام المضادة لمصل PGL-1
يُستخدم للكشف الخاص عن جرثومة الجذام. في اليابان، يمكن إجراء الاختبار في مركز أبحاث مرض هانسن.
تم الإبلاغ عن تسلسل الجيل التالي للميتاجينوم كأداة تشخيصية تكميلية جديدة، ويساهم في تحسين دقة التشخيص خاصة في الحالات الصعبة مثل الصور السريرية غير النمطية وتحديد البكتيريا في السائل النخاعي.2)
العلاج القياسي هو العلاج المركب (MDT) الذي توصي به منظمة الصحة العالمية. في اليابان، يُستخدم ريفامبيسين وديامينوديفينيل سلفون وكلوفازيمين، مع إضافة أوفلوكساسين عند الحاجة. هذه الأدوية الأربعة مشمولة بالتأمين.
النظام القياسي للمرضى متعددي العصيات (12 شهرًا)
ريفامبيسين 600 ملغ (مرة واحدة شهريًا)
دابسون 100 ملغ (يوميًا)
كلوفازيمين 300 ملغ (مرة واحدة شهريًا) + 50 ملغ (يوميًا)
نتائج جراحة العين الأرنبية (lagophthalmos) غير مرضية، وقد لا تكون عملية رَأْبُ الجَفْنِ (tarsorrhaphy) الأكثر استخدامًا كافية في بعض الحالات. تمت الإشارة إلى الحاجة لخيارات جراحية أكثر فعالية.
النمط السلي (T): استجابة مناعية خلوية قوية (غلبة السيتوكينات Th1). الآفات محدودة وعدد الجراثيم قليل.
النمط الجذامي (L): نقص المناعة الخلوية الخاصة بجرثومة الجذام (غلبة السيتوكينات Th2). تتكاثر الجراثيم على نطاق واسع، وتظهر آفات جلدية متعددة وأعراض جهازية.
المجموعة الحدودية (المجموعة ب): غير مستقرة مناعياً، وعرضة لتفاعلات الجذام.
تفاعل الجذام (المضاعفات المناعية الحادة)
النوع الأول من التفاعل (المجموعة الحدودية): تفاعل فرط حساسية متأخر. يسبب فقداناً مفاجئاً ومؤلماً للوظيفة العصبية.
النوع الثاني من التفاعل (الحمامى العقدية الجذامية، ENL): تفاعل جهازي ناتج عن ترسب معقدات مناعية. يحدث في الجذام الورمي والجذام الورمي الحدودي. يسبب حمى وآلاماً وآفات جلدية حمامية وآفات متعددة الأعضاء (التهاب القزحية والجسم الهدبي، التهاب كبيبات الكلى، التهاب الكبد). 2)
آلية التأثير على العين
الغزو المباشر (النوع الورمي والمجموعة الحدودية): تدخل بكتيريا الجذام عن طريق الدم إلى الجزء الأمامي من العين ذي درجة الحرارة المنخفضة، وتغزو القزحية والقرنية مباشرة.
في مرض هانسن العصبي النقي (Pure Neural Leprosy; PNL)، لا توجد آفات جلدية وتظهر الاضطرابات العصبية فقط في الجهاز العصبي المحيطي، وهو نوع نادر. أظهرت دراسات ملف السيتوكين أن مرض هانسن العصبي النقي له ملف مناعي فريد يجمع بين السيتوكينات من النوعين الدرني والجذامي (مثل CCL-2 والإنترلوكين 10). 3)
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
أبلغ نايدو وآخرون (2021) عن حالة لرجل مولود في كندا (50 عامًا) أصيب بمرض هانسن من النوع الورمي دون تاريخ اتصال مع حيوان الأرماديلو. 1) كان النمط الفرداني 3I-2 من أصل أوروبي ويتطابق مع النمط الفرداني الموجود في حيوانات الأرماديلو في أمريكا الشمالية. تعتبر هذه ثاني حالة عدوى مكتسبة طبيعيًا في كندا.
يشير هذا التقرير إلى زيادة العدوى الحيوانية المنشأ في أمريكا الشمالية وإمكانية وجود طرق انتقال جديدة، وهو مهم كتنبيه سريري لمرض هانسن في المناطق غير الموبوءة.
تطبيق التسلسل الجيني من الجيل التالي للميتاجينوم في التشخيص
أبلغ تشاو وآخرون (2024) عن حالة تم فيها تشخيص عدوى المتفطرة الجذامية بشكل قاطع عن طريق التسلسل الجيني من الجيل التالي للميتاجينوم للسائل النخاعي. 2) في امرأة تبلغ من العمر 30 عامًا تعاني من الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب السحايا بالليستيريا، تم تأكيد مرض هانسن متعدد العصيات (تفاعل النوع الثاني: الحمامى العقدية الجذامية) من خلال الجمع بين مسحة الجلد الشقية والتسلسل الجيني من الجيل التالي للميتاجينوم. يُعتبر التسلسل الجيني من الجيل التالي للميتاجينوم أداة جديدة مكملة لطرق التشخيص التقليدية.
Naidu P, Sharma R, Kanji JN, Marks V, King A. Autochthonous North American Leprosy: A Second Case in Canada. Infect Dis Rep. 2021;13:917-923.
Zhao C, Liu Z. A case report and literature review: Mycobacterium leprae infection diagnosed by metagenomic next-generation sequencing of cerebrospinal fluid. BMC Infect Dis. 2024;24:666.
Pitta IJR, Angst DBM, Pinheiro RO, et al. Cytokines profile in pure neural leprosy. Front Immunol. 2023;14:1272471.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
