특발성 거대 황반원공
내경계막 뒤집기술
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 내경계막 전위법이란?
섹션 제목: “1. 내경계막 전위법이란?”내경계막 전위법은 황반원공 수술에서 내경계막(망막 최내층의 기저막)을 황반원공 가장자리에 남겨둔 채로 뒤집어 덮는 수술법입니다. 기존의 “내경계막 완전 제거 + 가스 탐포네이드”에 대한 발전된 형태로 개발되었습니다.
배경과 역사
섹션 제목: “배경과 역사”황반원공의 외과적 치료는 1991년 Kelly와 Wendel이 처음 보고했습니다. 이후 1995년 Brooks가 내경계막 박리의 추가로 폐쇄율이 향상됨을 보여주었고, 현재 표준 수술법의 기초가 되었습니다.
현재 표준 수술법은 유리체절제술 + 내경계막 박리 + 가스 탐포네이드이며, 소형에서 중형의 특발성 황반원공에서 높은 일차 폐쇄율을 기대할 수 있습니다8). 대형 예에서는 표준법만으로는 폐쇄가 어려운 경우가 있으며, 내경계막 전위법이 선택지가 됩니다9).
대형 황반원공이나 난치성 황반원공에 대해 더 높은 폐쇄율이 요구되는 가운데, 2010년 Michalewska 등이 내경계막을 뒤집어 황반원공을 덮는 “전위 플랩법”을 발표하고, 400μm를 초과하는 황반원공에서 98%의 높은 폐쇄율을 보고했습니다9).
특발성 황반원공의 유병률은 0.20.7%, 발생률은 3.147.8명/10만 명/년으로 보고됩니다8). 여성에 많고(여성 72%, 여성:남성 = 23.3:1), 발병 피크는 6070대입니다8). 치료하지 않은 전층 황반원공(FTMH)에서는 교정시력 20/50 이상을 유지할 수 있는 예는 5%에 불과합니다8).
치료하지 않은 전층 황반원공에서는 교정시력 20/50 이상을 유지할 수 있는 예가 5%에 불과합니다. 8) 중심암점, 변시증, 고도 시력 저하가 진행되는 경우가 많으며, 조기 수술이 권장됩니다. 치료 성적의 자세한 내용은 “4. 수술 성적과 합병증” 항목을 참조하십시오.
2. 적응증과 수술 전 평가
섹션 제목: “2. 적응증과 수술 전 평가”주요 적응증
섹션 제목: “주요 적응증”내경계막 뒤집기술의 주요 적응증은 다음과 같습니다.
근시성 황반원공
대상: 고도 근시 및 후포도종이 동반된 경우.
이유: 후포도종이 접선 방향 견인을 증가시킵니다. 표준 내경계막 벗김술만으로 폐쇄가 어려운 경우 내경계막 뒤집기술을 고려합니다. 8)
망막박리 동반 황반원공
대상: 황반원공으로 인한 망막박리.
이유: 표준 수술로 폐쇄가 어려운 경우 뒤집힘 피판술이 선택지가 됩니다. 8)
특수 적응증
섹션 제목: “특수 적응증”표준 적응증 외에도 다음과 같은 질환 동반 사례에 적용이 보고되었습니다.
- 망막색소변성증(RP) 동반 황반원공: 24안의 문헌 검토에서 폐쇄율 83.3%, 시력 개선 62.5%가 보고되었습니다. 5)
- 특발성 황반모세혈관확장증(MacTel) 2형: 일반 수술의 초기 폐쇄율은 50%로 낮지만, 뒤집힘 피판술을 사용한 증례 시리즈에서 3예 모두 폐쇄를 달성했습니다. 6)
- 재수술 사례: 기존 내경계막 조작이 어려운 경우 잔여 내경계막, 자가 망막 이식, 수정체낭 이식 등의 조직 이식법이 고려됩니다.
- 녹내장 동반 증례: 미세시야계 유도법으로 수술 후 망막 민감도를 보존하면서 폐쇄를 얻었다는 보고가 있습니다. 3)
수술 전 평가
섹션 제목: “수술 전 평가”- OCT(광간섭단층촬영): MLD 측정은 예후 예측의 중요한 지표이며 필수입니다. 8) 황반원공의 모양, 깊이, 기저 직경도 평가합니다.
- 미세시야계: 녹내장 동반 증례 등에서 잔여 망막 민감도 매핑에 유용합니다. 절대 암점 영역과 상대 암점 영역을 식별하여 플랩 채취 부위 선택에 활용합니다. 3)
- 백내장 평가: 50세 이상에서는 유리체 절제술과 백내장 동시 수술을 고려합니다.
3. 수술 술기
섹션 제목: “3. 수술 술기”표준 절차
섹션 제목: “표준 절차”- 중심부 유리체 절제: 23~27게이지의 소절개 유리체 절제술을 시행합니다.
- 내경계막 염색: 브릴리언트 블루 G(BBG) 0.25 mg/mL, 트리판 블루 또는 ICG로 내경계막을 염색합니다. 1)3)
- 내경계막 벗기기 및 플랩 형성: 황반원공 주위 약 2유두직경(DD)의 ILM을 벗겨냅니다. 황반원공 가장자리에 부착된 상태로 남겨두고 완전히 절제하지 않습니다.
- 내경계막 트리밍: 황반원공 가장자리에 0.5~1 mm의 주름진 내경계막을 남기도록 트리밍합니다. 9)
- 내경계막 뒤집기 및 피복: 벗겨낸 내경계막을 뒤집어 황반원공을 덮습니다. 점탄성 물질(OVD)로 플랩을 안정화시키기도 합니다. 3)
- 가스 탐포네이드: SF6 20%, C2F6 16~18% 또는 C3F8 15% 중 하나를 주입합니다.
- 수술 후 자세: 수술 후 3~7일간 엎드린 자세를 유지합니다.
수술법 변형
섹션 제목: “수술법 변형”이측 내경계막 플랩법
방법: 이측에서만 약 2DD 범위의 내경계막을 박리합니다.
장점: 비측의 유두황반 신경섬유다발을 보존할 수 있습니다. 270° C자형 이측 플랩을 형성하는 방법도 있습니다7). 플랩 채취 부위를 변형하여 수술 후 망막신경섬유층 손상을 줄이는 것을 목표로 합니다.
자가혈 샌드위치형
점탄성 물질 병용법
기타 기술적 고안
섹션 제목: “기타 기술적 고안”- Florette 기법: 내경계막 플랩을 꽃잎 모양으로 여러 개 분할하여 황반원공을 덮는 방법입니다. 2)
- 미세시야계 유도법: 녹내장이 동반된 증례에서 미세시야계로 확인된 절대암점 영역의 내경계막만 채취하여 플랩으로 사용합니다. 수술 후 최대교정시력이 20/25에 도달했다는 보고가 있습니다. 3)
- 수정체낭 플랩 이식: 내경계막 사용이 불가능한 경우(RP 동반 등) 수정체 전낭 플랩을 대체 사용하는 방법입니다. ICG 0.125% 염색 하에 채취합니다. 5)
수술 후 엎드린 자세는 가스탐포네이드로 주입된 가스가 황반부에 닿도록 하기 위해 필요합니다. 가스가 황반을 직접 압박하여 내경계막 플랩을 안정시키고 폐쇄를 촉진합니다. 기간은 수술 방법, 가스 종류, 황반원공 크기에 따라 다르지만 일반적으로 3~7일이 기준입니다.
4. 수술 성적과 합병증
섹션 제목: “4. 수술 성적과 합병증”수술 성적
섹션 제목: “수술 성적”대표적인 성적을 수술 방법 및 적응증별로 제시합니다.
| 적응증/수술 방법 | 폐쇄율 | 비고 |
|---|---|---|
| 거대 황반원공 (역전 플랩법) | 98% | 2010년 Michalewska9) |
| RP 동반 황반원공 | 83.3% | 24안 리뷰5) |
400μm를 초과하는 대형 황반원공을 대상으로 한 Michalewska 등의 무작위 대조 시험에서 역전 플랩법의 폐쇄율은 98%, 표준법은 88%였습니다9). flat-open의 빈도도 역전 플랩법에서 낮았고, 수술 후 시력도 양호했습니다9).
점탄성 물질 병용법에서는 MLD 1,089μm인 증례에서 최대교정시력이 20/50에서 20/40으로 개선되었다는 보고가 있습니다.4) MacTel type 2 증례에서는 3예 모두 폐쇄를 달성하였고, 2년간 유지가 확인되었습니다(최대교정시력 20/20 및 20/25).6)
합병증
섹션 제목: “합병증”내경계막 전위법에 특유한 주요 합병증은 황반주름(macular pucker)입니다.
내경계막 플랩 위의 과도한 신경교세포 증식으로 인해 발생하며, 그 빈도는 보고에 따라 다릅니다.
| 보고 | 발생 빈도 | 결과 |
|---|---|---|
| Kanda et al.1) | 26예 중 2예(7.7%) | 재수술로 최대교정시력 개선 |
| Buckle et al.2) | 1예(MLD 629μm) | 재수술로 최대교정시력 개선 |
조직병리검사에서는 내경계막의 유리체면에 RPE 세포가 증식하는 소견이 확인되었습니다.1)
황반주름의 위험인자로는 플랩 형태(교량형보다 삽입형에서 유의하게 위험이 높음, P=0.02), 다층 플랩 형성, 고도 근시, 실리콘 오일 사용이 보고되었습니다.2) 치료로는 내경계막 플랩을 제거하는 재수술을 시행하면 주름이 소멸되고 황반원공 폐쇄가 유지된 증례가 보고되었습니다.1)2)
기타 합병증으로 점탄성 물질 망막하 주입(viscostretch법)에 특이적인 RPE 박리가 있습니다. 4) 또한 내경계막 박리 전반과 관련된 합병증으로 DONFL(산재성 표층 망막 신경섬유 결손) 및 수술 후 망막 감도 저하가 알려져 있습니다. 3)
5. 수술 원리와 작용 기전
섹션 제목: “5. 수술 원리와 작용 기전”견인 제거
섹션 제목: “견인 제거”유리체 수술을 통한 중심부 유리체 절제로 황반원공에 대한 전후 방향 견인을 해제합니다. 내경계막 박리로 접선 방향 견인도 제거합니다. 망막전막이 존재하는 경우 그 제거도 견인 해제에 기여합니다.
스캐폴드 이론
섹션 제목: “스캐폴드 이론”내경계막 전위법이 표준 내경계막 박리보다 높은 폐쇄율을 보이는 주요 기전으로 스캐폴드 이론이 제시되었습니다. 9)
- 내경계막 플랩이 신경아교세포(특히 뮐러 세포) 증식의 물리적 스캐폴드를 제공합니다. 9)
- 내경계막 유리체면에 부착된 뮐러 세포 조각이 신경아교 증식을 자극하여 황반원공 내부를 신경아교 조직으로 채웁니다. 9)
- 전위된 내경계막 플랩이 황반원공 가장자리에 물리적 밀봉을 형성하여 액체 유입을 방지합니다.
플랩 형태와 생물학적 반응
섹션 제목: “플랩 형태와 생물학적 반응”플랩 형태가 이후의 조직 반응에 영향을 미치는 것으로 나타났습니다. 브리징형(플랩이 황반원공 위를 다리처럼 연결)은 삽입형(플랩이 황반원공 내에 삽입)에 비해 황반주름 발생률이 낮습니다(P=0.02). 2) 과도한 조직 증식이 주름 형성으로 이어지므로 적절한 플랩 배치가 중요합니다.
환경 격리 기전
섹션 제목: “환경 격리 기전”플랩이 유리체강과 황반원공을 격리함으로써 황반원공 주변의 RPE 미세환경이 안정화되고, 광수용체 재생에 적합한 조건이 조성되는 것으로 생각됩니다. 7)
미세시야계 유도법 연구에서 수술 후 중심와 주변 망막 감도가 유의하게 증가한 것이 확인되어 시기능 회복에 기여함이 시사되었습니다. 3)
황반원공 형성의 병태생리
섹션 제목: “황반원공 형성의 병태생리”참고로 특발성 황반원공의 형성 기전을 제시합니다. 후유리체박리(PVD) 시 중심와에 대한 비정상적인 유리체 피질 접착이 접선 방향 견인을 생성하여 단계적으로 중심와 낭종→가성원공→전층 황반원공으로 진행됩니다. 8)
6. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)
섹션 제목: “6. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)”미세시야계 유도 수술법
섹션 제목: “미세시야계 유도 수술법”녹내장이 동반된 황반원공에서는 내경계막 박리에 따른 망막 감도 저하가 문제가 됩니다. 미세시야계로 수술 전에 절대암점 영역을 확인하고, 그 영역에서만 내경계막을 채취하는 방법으로 기능적으로 중요한 망막 영역을 보존하려는 시도가 보고되었습니다. 3) 수술 후 중심와 주변 망막 감도가 유의하게 증가한 1증례가 보고되었습니다. 3)
점탄성 물질 망막하 주입 (viscostretch법)
섹션 제목: “점탄성 물질 망막하 주입 (viscostretch법)”초대형·초만성 황반원공에서는 내경계막 플랩만으로는 피복이 불충분한 경우가 있습니다. 점탄성 OVD를 망막하에 주입하여 황반원공 가장자리의 RPE 유착을 해제하고 황반원공을 확장한 후 플랩으로 피복하는 방법으로, MLD 1,089μm 및 853μm의 초대형 황반원공 폐쇄가 보고되었습니다. 4) 단, RPE 박리 위험이 따르며 광범위한 채택에는 신중한 평가가 필요합니다.
변형 자가혈 샌드위치법
섹션 제목: “변형 자가혈 샌드위치법”자가혈을 성장인자 공급원 및 플랩 고정 재료로 활용하는 변형법은 대형 만성 황반원공에서 유망한 결과를 보여주고 있습니다. 7) 자가혈 유래 혈소판 유래 성장인자(PDGF) 및 형질전환 성장인자-베타(TGF-β)가 황반원공 폐쇄를 촉진하는 것으로 추정되지만, 최적 혈액량 및 주입 기술의 표준화는 향후 과제입니다.
특수 질환으로의 적응증 확대
섹션 제목: “특수 질환으로의 적응증 확대”망막색소변성(RP) 합병 황반원공 및 MacTel type 2에 대한 적용이 보고되었으나, 모두 소수의 증례 보고 및 시리즈 수준으로 추가 증례 축적이 필요합니다. 5)6)
Lee CY 등(2021)은 망막색소변성 합병 황반원공 24안의 문헌 검토를 보고하였으며, 내경계막 플랩법(반전법 또는 절제 이식법)의 총 폐쇄율은 83.3%였고, 이 중 62.5%에서 시력 개선이 있었다고 합니다. 수정체 전낭 플랩 이식은 내경계막 활용이 어려운 증례의 대안으로 기능하지만, 유효성 확립을 위해서는 전향적 연구가 필요합니다. 5)
Nishiyama 등(2021)은 MacTel type 2에 합병된 전층 황반원공 3안에 대해 내경계막 반전 플랩법을 시행하여 전례에서 황반원공 폐쇄를 달성했습니다. 추적 관찰이 가능했던 2안에서는 2년간 폐쇄가 유지되었으며, 최대교정시력은 각각 20/20 및 20/25였습니다. 6)
수술 중 OCT 활용
섹션 제목: “수술 중 OCT 활용”실시간 수술 중 OCT를 통해 내경계막 플랩의 위치, 황반원공 피복 상태, 망막하액 잔존 여부를 수술 중에 확인하는 시도가 이루어지고 있습니다. 4) 플랩의 적절한 배치를 실시간으로 검증할 가능성이 있어, 향후 수술 정확도 향상에 기여할 것으로 기대됩니다.
7. 참고문헌
섹션 제목: “7. 참고문헌”-
Kanda K, Nakashima H, Emi K. Macular pucker formation after inverted internal limiting membrane flap technique: two case reports. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101282.
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Buckle M, Jawaheer L, Keller J. Visual improvement despite macular pucker after inverted internal limiting membrane flap technique for idiopathic macular hole. J Vitreoretinal Dis. 2024;8(3):334-338.
-
Matoba R, Kanzaki Y, Morita T, et al. Microperimetry-guided inverted internal limiting membrane flap site selection to preserve retinal sensitivity in macular hole with glaucoma. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;33:102007.
-
Lu X, Yokoi T, Kataoka K, Inoue M. Inverted internal limiting membrane flap combined with subretinal viscoelastic injection for large or chronic macular holes. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102100.
-
Lee CY, Yang CM, Yang CH, Hu FR, Chen TC. Flap technique-assisted surgeries for advanced retinitis pigmentosa complicated with macular hole: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2021;21:322.
-
Nishiyama S, Iwase T. Two years outcomes of treating full-thickness macula hole associated with idiopathic macular telangiectasia type 2 by internal limiting membrane inverted flap technique: case reports. Medicine. 2021;100(36):e27078.
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Li K, Zhou Y, Yang W, Jiang Q, Xu X. Modified internal limiting membrane flap technique for large chronic macular hole: two case reports. Medicine. 2022;101(1):e28412.
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American Academy of Ophthalmology Retina/Vitreous Panel. Idiopathic Macular Hole Preferred Practice Pattern. AAO. 2024.
-
Michalewska Z, Michalewski J, Adelman RA, Nawrocki J. Inverted internal limiting membrane flap technique for large macular holes. Ophthalmology. 2010;117(10):2018-2025. PMID: 20541263. doi:10.1016/j.ophtha.2010.02.011.