La sidérose oculaire (Ocular Siderosis / Siderosis bulbi) est une maladie qui survient lorsqu’un corps étranger intraoculaire (intraocular foreign body; IOFB) contenant du fer ou un alliage de fer reste dans l’œil. Le fer retenu se dissout dans les tissus oculaires, et les ions fer endommagent la cornée, l’iris, le cristallin, la rétine, le maillage trabéculaire et d’autres tissus de l’œil. Le concept de cette maladie a été décrit pour la première fois par Bunge en 1860. C’est une maladie rare, avec une prévalence d’environ 0,002 % chez les patients ayant une blessure oculaire. 1)
La chalcose oculaire (Ocular Chalcosis) est une maladie causée par la persistance d’un IOFB contenant du cuivre. Les ions cuivre se déposent dans divers tissus de l’œil et provoquent des lésions tissulaires caractéristiques. Si du cuivre pur (plus de 90 % de cuivre) persiste, la forme est aiguë avec une réaction sévère semblable à une endophtalmie. Les alliages à faible teneur en cuivre, comme le laiton, évoluent de façon chronique et lente.
L’IOFB peut rester dans l’œil au début sans symptômes et provoquer progressivement des lésions tissulaires progressives ; un diagnostic tardif aggrave nettement le pronostic visuel. Les matériaux magnétiques (fer et acier) représentent 30 à 40 % de tous les corps étrangers intraoculaires, et les corps étrangers en alliage de cuivre sont relativement rares.
QDes métaux autres que le fer peuvent-ils aussi causer des problèmes à l’intérieur de l’œil ?
A
Avec les corps étrangers intraoculaires contenant du cuivre, une chalcosis oculaire grave peut aussi survenir, comme dans la sidérose. Le cuivre pur provoque une réaction aiguë semblable à une endophtalmie, tandis que le laiton entraîne un trouble chronique de dépôt. L’aluminium et le verre ne provoquent qu’une réaction tissulaire légère et se distinguent de la sidérose et de la chalcosis.
2. Principaux symptômes et constatations cliniques
Zhang KK, He WW, Lu Y, et al. Siderotic cataract with no signs of intraocular foreign body. BMC Ophthalmol. 2017;17(1):26. Figure 5. PMID: 28288588; PMCID: PMC5348785; DOI: 10.1186/s12886-017-0424-4. License: CC BY.
Aspect histopathologique de la capsule antérieure du cristallin dans la sidérose oculaire. La coloration HE (a, b) montre un dépôt d’hémosidérine, la coloration au bleu de Prusse (c, d) une accumulation de pigment ferrique, et une infiltration de macrophages CD18 positifs (e, f) est visible dans la capsule antérieure. Cela correspond à la cataracte sidérotique décrite dans la section « Principaux symptômes et constatations cliniques ».
Les symptômes subjectifs de la sidérose se répartissent entre ceux qui apparaissent immédiatement après le traumatisme et ceux qui progressent progressivement après la persistance du corps étranger.
Baisse de la vision : c’est le symptôme subjectif le plus fréquent, observé chez environ 63,79 % des patients.1)
Asymptomatique : Au début, les symptômes sont minimes, et environ 27.58 % des patients sont découverts sans symptôme ressenti.1)
Cécité nocturne et rétrécissement du champ visuel : Apparaissent lorsque l’atteinte sélective des cellules bâtonnets progresse.
Douleur oculaire et rougeur : Observées dans la phase aiguë d’une lésion par IOFB ou en cas d’inflammation.
Dépôt de fer cornéen : Dépôt de fer dans l’épithélium ou le stroma. Observé chez environ 46.55 % des patients.1)
Mydriase sidérotique (mydriasis siderostica) : Dilatation pupillaire caractéristique causée par les lésions dues au fer sur le sphincter de l’iris.3)
Cataracte sidérotique : Opacification brune caractéristique sous la capsule antérieure du cristallin. Observée chez environ 37.93 % des patients.1)
Dégénérescence de l’épithélium pigmentaire rétinien (RPE) : Le signe le plus fréquent, observé chez environ 72.41 % des patients.1)
Signes oculaires de la chalcosis
Modification en anneau de type Kayser-Fleischer : Modification jaune-vert en forme d’anneau due au dépôt de cuivre au limbe cornéen (membrane de Descemet). Caractéristique de la forme chronique.
Anneau émeraude : Opacité verte en forme d’anneau sous la capsule antérieure du cristallin. Signe pathologique caractéristique de la chalcosis.
Cataracte solaire : changement de coloration du cristallin rappelant l’iris.
Signes aigus (cuivre pur) : inflammation sévère de type endophtalmie, hypopyon et opacités du vitré.
Le glaucome sidérotique est une complication importante. Le dépôt de fer dans le maillage trabéculaire peut entraîner un glaucome secondaire à angle ouvert4).
QQu’est-ce qui est touché en premier dans la sidérose ?
A
Les résultats de l’électrorétinogramme montrent que les bâtonnets sont atteints de façon sélective et précoce. Une diminution de l’onde b apparaît d’abord, puis une diminution de l’onde a, et enfin un électrorétinogramme plat. Voir la section physiopathologie pour plus de détails.4)
La cause de la sidérose est la rétention dans l’œil d’un IOFB contenant du fer ou un alliage de fer. Selon le mécanisme de blessure, le travail au marteau et au burin est le plus fréquent, et les fragments métalliques lors du travail des métaux ou de la construction sont la source de blessure la plus courante.1)
Les patients sont 96,49 % des hommes, et cette affection est fortement associée au travail des métaux dans le cadre professionnel.1)
La cause de la chalcose est la rétention dans l’œil d’un IOFB contenant du cuivre ou un alliage de cuivre. Le travail en usine ou en fonderie, les blessures dues aux machines agricoles et les explosions de détonateurs font partie des mécanismes de blessure rapportés.
Le diagnostic de la sidérose et de la chalcosis repose sur la confirmation de la présence et de la localisation d’un IOFB, ainsi que sur l’évaluation de la toxicité du métal dans les tissus oculaires. Dans les cas d’IOFB méconnus, l’antécédent de traumatisme peut être peu clair, ce qui expose à une erreur de diagnostic avec d’autres maladies.3)
Détection d’un IOFB en fer : Le CT est utile pour localiser les IOFB métalliques et peut être la clé du diagnostic même dans les cas méconnus2).
Prévenir les cas manqués : Même lorsque l’histoire est peu claire, une recherche systématique par CT peut mettre en évidence un IOFB.
Détection d’un IOFB en cuivre : le cuivre et les alliages de cuivre peuvent aussi être détectés comme métal, mais il faut faire attention aux artefacts.
Échographie
Évaluation intraoculaire non invasive : très utile lorsque l’observation du fond d’œil est difficile (opacité du cristallin, hémorragie du vitré).
Localisation de l’IOFB : utile pour préciser le siège, comme la cavité vitréenne ou l’espace sous-rétinien.
Électrorétinographie (ERG)
Diminution de l’onde b : en tant qu’indicateur de la fonction des bâtonnets, elle permet de repérer les changements précoces. C’est l’élément le plus important pour décider du moment du traitement de la sidérose. 4)
Évaluation de la sévérité : les modifications du tracé de l’électrorétinogramme reflètent le degré de progression de la toxicité du fer.
Microscopie à la lampe à fente et OCT
Signes caractéristiques de la chalcosis : la lampe à fente est indispensable pour confirmer un anneau émeraude ou des modifications de type anneau de Kayser-Fleischer.
OCT : évalue de façon quantitative le degré de dégénérescence de l’EPR et de la couche des photorécepteurs, et sert aussi au suivi postopératoire.
Dans la chalcosis, l’anneau de Kayser-Fleischer ressemble à celui observé dans la maladie de Wilson (dégénérescence hépatolenticulaire), d’où la nécessité d’un diagnostic différentiel lorsque l’antécédent de traumatisme est incertain. La maladie de Wilson s’accompagne d’une anomalie systémique du métabolisme du cuivre (diminution de la céruloplasmine sérique et augmentation de l’excrétion urinaire du cuivre), tandis que la chalcosis se limite à un dépôt local de cuivre. Réaliser, si besoin, des examens du métabolisme du cuivre.
Dans les cas d’IOFB manqués avec une évolution chronique, cela peut être pris à tort pour une uvéite antérieure chronique.3) En cas d’uvéite réfractaire ou d’opacification du cristallin et de changement de couleur de l’iris sans cause évidente, il est important de rechercher de façon détaillée un antécédent de traumatisme et de chercher activement un IOFB par tomodensitométrie.
La répartition de l’acuité visuelle à la consultation dans la cohorte de 58 yeux de Parameswarappa et al. (2023) est présentée ci-dessous.1)
Acuité visuelle
Proportion
0,5 ou plus (bonne)
Environ 34 %
0,1–0,4 (baisse modérée)
Environ 29 %
Inférieure à 0,1 (baisse sévère)
Environ 37 %
QSi aucun corps étranger n’est retrouvé au scanner, peut-on exclure une sidérose ?
A
La sensibilité du scanner dépend de la taille, du matériau et des conditions de réalisation. Il est utile pour les IOFB métalliques, mais les corps étrangers très petits ou non métalliques peuvent ne pas être détectés au scanner2). Il faut une appréciation globale tenant aussi compte des signes cliniques (comme une mydriase liée au fer et une cataracte sidérotique).
Le principe de base du traitement de la sidérose et de la chalcosis est l’ablation précoce de l’IOFB, afin de stopper l’évolution de la toxicité métallique.
Vitrectomie par la pars plana (pars plana vitrectomy; PPV) est la principale technique pour retirer un IOFB.1, 2, 3, 4)
Utilisation d’une sonde magnétique : La sonde magnétique est efficace pour les IOFB contenant du fer et est associée à la PPV pour retirer le corps étranger de l’œil.3)
Chirurgie de la cataracte simultanée : En cas d’opacité du cristallin (cataracte sidérotique), une PPV et une chirurgie de la cataracte peuvent être envisagées en même temps selon le cas2).
Groupe avec ablation de l’IOFB vs groupe sans ablation : Le groupe avec ablation avait un logMAR moyen de 1,0, contre 1,58 dans le groupe sans ablation, avec un résultat visuel significativement meilleur dans le groupe avec ablation.1)
Le cuivre étant non magnétique, il est impossible de l’extraire avec un électroaimant, et la PPV est la technique indispensable.
Forme aiguë (cuivre pur) : Une chirurgie urgente est nécessaire. Réaliser l’ablation de l’IOFB par PPV et un traitement anti-inflammatoire comparable à celui de l’endophtalmie (administration de stéroïdes). Le risque d’évolution vers une atrophie oculaire est élevé.
Type chronique (laiton, alliage de cuivre) : PPV précoce + retrait du corps étranger. Utiliser des stéroïdes pour contrôler l’inflammation postopératoire.
En cas de glaucomesidérose associé, un contrôle de la pression intraoculaire par collyres, traitement oral ou chirurgie est nécessaire4). Une surveillance de la pression intraoculaire à long terme reste importante même après l’ablation du corps étranger.
QQue se passe-t-il si un IOFB est laissé en place pendant longtemps ?
A
La toxicité du fer est persistante et progressive, et, en l’absence de traitement, la baisse de la vision, la cécité nocturne et le rétrécissement du champ visuel progressent de façon irréversible4). Un suivi à long terme est également nécessaire après l’ablation du corps étranger. Dans la forme pure de chalcosie liée au cuivre, il existe aussi un risque d’atrophie aiguë du globe oculaire.
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés de la pathogenèse
Le fer restant dans l’œil s’oxyde et se dissout progressivement, puis se diffuse dans les tissus oculaires sous forme d’ions de fer (Fe²⁺/Fe³⁺). Les mécanismes centraux des lésions cellulaires causées par les ions de fer sont les deux voies réactionnelles suivantes.4, 3)
Réaction de Haber-Weiss et réaction de Fenton : les ions de fer catalysent la production d’espèces réactives de l’oxygène (ROS), en particulier des radicaux hydroxyles (·OH). Les radicaux hydroxyles provoquent une peroxydation lipidique des membranes cellulaires, des lésions de l’ADN et une dénaturation des protéines.
Atteinte mitochondriale : le dysfonctionnement mitochondrial induit par les ROS entraîne une atteinte sélective des photorécepteurs très dépendants de l’énergie.
Atteinte sélective des bâtonnets (sidérose oculaire)
Dans la sidérose oculaire, les bâtonnets sont atteints avant les cônes. À l’électrorétinogramme, l’onde b en condition d’adaptation à l’obscurité (issue des bâtonnets) est la première à diminuer, puis, avec l’évolution, l’onde a disparaît, jusqu’à la disparition complète de l’électrorétinogramme.4) Cette sélectivité pour les bâtonnets s’explique par le fait que la phosphodiestérase de cGMP des segments externes des bâtonnets est particulièrement sensible au stress oxydatif causé par les ions de fer.
Le dépôt de fer dans le trabéculum entraîne une obstruction mécanique de la voie d’écoulement et une cytotoxicité. 4) Cela augmente la résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse et provoque un glaucome secondaire à angle ouvert. Même après le retrait du corps étranger, les lésions du trabéculum peuvent persister, ce qui nécessite un contrôle à long terme de la pression intraoculaire.
La toxicité des ions de cuivre dépend de la concentration en cuivre.
Cuivre à forte concentration (cuivre pur ≥90%) : les ions de cuivre provoquent une destruction aiguë de la membrane cellulaire et une dénaturation des protéines, entraînant une réaction inflammatoire intense semblable à une endophtalmie. Les lésions directes du vitré, de la rétine et de la cornée progressent rapidement et peuvent conduire à la phtisie bulbaire.
Cuivre à faible concentration (laiton/alliage de cuivre) : les ions de cuivre se déposent de façon chronique dans les tissus oculaires. Les dépôts dans la membrane de Descemet de la cornée forment des changements ressemblant à un anneau de Kayser-Fleischer, et les dépôts sur la capsule antérieure du cristallin forment un anneau émeraude. Dans la rétine, on observe un reflet jaune métallique.
Dans la maladie de Wilson, un dépôt systémique de cuivre survient en raison d’un trouble systémique du métabolisme du cuivre (altération de la production de céruloplasmine), tandis que dans la chalcose oculaire, la physiopathologie est différente, car les lésions tissulaires sont dues au cuivre libéré localement par un IOFB.
7. Recherches les plus récentes et perspectives d’avenir (rapports au stade de la recherche)
L’évaluation fonctionnelle par électrorétinographie est étudiée comme un indicateur important pour décider de l’indication chirurgicale dans la sidérose oculaire. En quantifiant la corrélation entre le degré d’atténuation de l’onde b et les lésions réelles du tissu rétinien, le retrait de l’IOFB pendant la fenêtre précoce, lorsque la toxicité du fer est présente mais qu’une lésion irréversible ne s’est pas encore installée, pourrait aider à préserver la vision. 4)
Certains rapports ont observé une amélioration des résultats de l’électrorétinogramme (environ 40 % de récupération partielle) lorsque l’IOFB est retiré précocement. Lorsque le stress oxydatif induit par les ions ferreux est encore léger, la fonction tissulaire peut se rétablir après le retrait, ce qui soutient une intervention précoce.
L’enjeu est de standardiser un système de suivi régulier et continu de la pression intraoculaire, du champ visuel et du nerf optique afin de ne pas manquer une augmentation tardive de la pression oculaire et une baisse de la fonction rétinienne.
Progrès du diagnostic par imagerie à haute résolution
L’amélioration de la précision de détection des très petits IOFB grâce au scanner haute résolution, ainsi que les progrès des techniques d’évaluation de la sécurité de l’IRM, pourraient rendre l’évaluation préopératoire des corps étrangers ferreux et cuivreux plus précise. En particulier, la décision d’adapter l’IRM aux corps étrangers de composition mixte, comme les alliages de cuivre, est un important sujet de recherche.
Parameswarappa DC, Das AV, Venugopal R, Karad M, Tyagi M. Clinical profile, demographic distribution, and outcomes of ocular siderosis: electronic medical record-driven big data analytics from an eye care network in India. Indian J Ophthalmol. 2023;71(2):418-423. doi:10.4103/ijo.IJO_1446_22.
Chuah Gim Seah S, Muhammed J, Annie L, Othman K. Missed intraocular foreign body presenting as siderosis bulbi: two case reports. Cureus. 2024;16(2):e53839. doi:10.7759/cureus.53839.
Chai Y, Yeak J, Palikat J. The Rusty Eye: Ocular Siderosis Masquerading as Chronic Anterior Uveitis. Cureus. 2026;18(1):e101280. doi:10.7759/cureus.101280.
Kannan NB, Adenuga OO, Rajan RP, Ramasamy K. Management of ocular siderosis: visual outcome and electroretinographic changes. J Ophthalmol. 2016;2016:7272465. doi:10.1155/2016/7272465.
Copiez le texte de l'article et collez-le dans l'assistant IA de votre choix.
Article copié dans le presse-papiers
Ouvrez un assistant IA ci-dessous et collez le texte copié dans la conversation.
