Oküler sideroz (Ocular Siderosis / Siderosis bulbi), demir veya demir alaşımı içeren bir göz içi yabancı cismin (intraocular foreign body; IOFB) gözde kalmasıyla ortaya çıkan bir hastalıktır. Kalan demir göz dokularına çözünür ve demir iyonları kornea, iris, lens, retina, trabeküler ağ ve gözün diğer dokularına zarar verir. Bu hastalığın kavramı ilk kez 1860 yılında Bunge tarafından tanımlanmıştır. Göz yaralanması olan hastalarda görülme sıklığı yaklaşık %0,002 olan nadir bir hastalıktır. 1)
Oküler kalkozis (Ocular Chalcosis), bakır içeren bir IOFB’nin kalmasıyla oluşan bir hastalıktır. Bakır iyonları gözün çeşitli dokularına birikir ve karakteristik doku hasarına yol açar. Saf bakır (%90’dan fazla bakır) kalırsa, akut bir formda ve endoftalmit benzeri ağır bir reaksiyonla görülür. Pirinç gibi düşük bakırlı alaşımlar ise kronik ve yavaş ilerleyen bir seyir gösterir.
IOFB başlangıçta göz içinde belirtisiz kalabilir ve zamanla ilerleyici doku hasarına yol açabilir; bu nedenle tanının gecikmesi görme prognozunu belirgin şekilde kötüleştirir. Manyetik materyaller (demir ve çelik), tüm intraoküler yabancı cisimlerin %30–40’ını oluşturur ve bakır alaşımlı yabancı cisimler nispeten nadirdir.
| Metal | Hastalık adı | Yabancı cismin özelliği | Klinik seyir |
|---|---|---|---|
| Demir ve demir alaşımı | Siderosis bulbi | Manyetik | Kronik ilerleyici |
| Saf bakır (≥90%) | Kalkozis, akut tip | Manyetik olmayan | Akut ağır (endoftalmit benzeri) |
| Pirinç/bakır alaşımı | Kalkozis, kronik tip | Manyetik olmayan madde | Kronik ve yavaş |
Bakır içeren göz içi yabancı cisimlerde de siderozise benzer şekilde ağır oküler kalkozis gelişebilir. Saf bakır akut, endoftalmit benzeri bir reaksiyona yol açarken, pirinç kronik bir birikim bozukluğuna neden olur. Alüminyum ve cam ise yalnızca hafif doku reaksiyonu oluşturur ve siderozis ile kalkozisten ayrılır.
Siderozisin subjektif belirtileri, yaralanmadan hemen sonra ortaya çıkanlar ve yabancı cisim kaldıktan sonra yavaş yavaş ilerleyenler olarak ikiye ayrılır.
Siderozda göz bulguları
Kornea demir birikimi: Epitelde veya stromada demir birikimi. Hastaların yaklaşık %46.55’inde görülür.1)
Siderotik midriyazis (mydriasis siderostica): Demirin iris sfinkterine verdiği hasara bağlı tipik pupilla genişlemesi.3)
Siderotik katarakt: Lensin ön kapsülü altında görülen tipik kahverengi bulanıklık. Hastaların yaklaşık %37.93’ünde görülür.1)
Retina pigment epiteli (RPE) dejenerasyonu: En sık görülen bulgudur; hastaların yaklaşık %72.41’inde görülür.1)
Kalkozda göz bulguları
Kayser-Fleischer halkasına benzer değişiklik: Kornea limbusunda (Descemet zarı) bakır birikimine bağlı sarı-yeşil halkasal değişiklik. Kronik tip için karakteristiktir.
Zümrüt halkası: Lensin ön kapsülü altında yeşil halkasal bulanıklık. Kalkozisin karakteristik patolojik bulgusudur.
Güneş kataraktı: lensin iris benzeri renk değişikliği.
Akut bulgular (saf bakır): endoftalmiye benzer şiddetli inflamasyon, hipopiyon ve vitreus bulanıklığı.
Siderotik glokom önemli bir komplikasyondur. Trabeküler ağda demir birikmesi sekonder açık açılı glokoma yol açabilir4).
Elektroretinogram bulguları, çubukların erken dönemde seçici olarak etkilendiğini gösterir. Önce b-dalga amplitüdünde azalma görülür, ardından a-dalga amplitüdünde azalma olur ve sonunda elektroretinogram düzleşir. Ayrıntılar için patofizyoloji bölümüne bakın.4)
Siderozun nedeni, demir veya demir alaşımı içeren IOFB’nin göz içinde kalmasıdır. Yaralanma mekanizması açısından en sık çekiç-keski işi görülür ve metal işleme ya da inşaat sırasında oluşan metal parçaları en yaygın yaralanma kaynağıdır.1)
Hastaların %96,49’u erkek olup, durum mesleki metal işleriyle güçlü şekilde ilişkilidir.1)
Kalkozisin nedeni, bakır veya bakır alaşımı içeren IOFB’nin göz içinde kalmasıdır. Fabrika veya dökümhane çalışması, tarım makinelerine bağlı yaralanmalar ve detonatör patlamaları bildirilen yaralanma mekanizmaları arasındadır.
Siderosis ve chalcosis tanısı, IOFB’nin varlığını ve yerini doğrulama ile göz dokularındaki metal toksisitesini değerlendirmeyi birleştirerek konur. Gözden kaçan IOFB vakalarında travma öyküsü net olmayabilir; bu nedenle başka hastalıklarla karıştırılabileceği unutulmamalıdır.3)
BT incelemesi
Demir IOFB’nin saptanması: BT, metal IOFB’lerin yerini belirlemede yararlıdır ve gözden kaçan vakalarda bile tanı için anahtar olabilir2).
Gözden kaçmayı önleme: Öykü net olmasa bile, sistematik BT taraması bir IOFB’yi ortaya çıkarabilir.
Bakır IOFB’nin saptanması: bakır ve bakır alaşımları da metal olarak saptanabilir, ancak artefaktlara dikkat edilmelidir.
Ultrason incelemesi
Girişimsel olmayan göz içi değerlendirme: fundus muayenesinin zor olduğu olgularda (lens bulanıklığı, vitreus kanaması) oldukça yararlıdır.
IOFB’nin yerinin belirlenmesi: vitreus boşluğu veya subretinal alan gibi yerlerin daraltılmasında yararlıdır.
Elektroretinografi (ERG)
b-dalgasında azalma: çubuk hücre işlevinin bir göstergesi olarak erken değişiklikleri yakalar. Siderozis tedavi zamanının belirlenmesinde en önemli bulgudur. 4)
Şiddet değerlendirmesi: elektroretinogram paternindeki değişiklikler demir toksisitesinin ilerleme derecesini yansıtır.
Yarık lamba mikroskopisi ve OCT
Kalkozisin karakteristik bulguları: zümrüt halkayı veya Kayser-Fleischer halkasına benzer değişiklikleri doğrulamak için yarık lamba şarttır.
OCT: RPE ve fotoreseptör tabakasındaki dejenerasyon derecesini nicel olarak değerlendirir ve ameliyat sonrası izlemde de kullanılır.
Kalkoziste Kayser-Fleischer halkası, Wilson hastalığında (hepatolentiküler dejenerasyon) görülen halkaya benzer; bu nedenle travma öyküsünün net olmadığı olgularda ayırıcı tanı gerekir. Wilson hastalığı, sistemik bakır metabolizması bozukluğu (serum serüloplazmin düzeyinde düşme ve idrarla bakır atılımında artış) ile seyreder; buna karşılık kalkozis yalnızca lokal bakır birikimiyle sınırlıdır. Gerektiğinde bakır metabolizması testleri yapılır.
Kronik seyirli ve gözden kaçmış IOFB olgularında bu durum kronik ön üveit sanılabilir.3) Tedaviye dirençli üveit ya da nedeni açıklanamayan lens bulanıklığı ve iris renginde değişikliklerde, travma öyküsünü ayrıntılı sorgulamak ve BT ile IOFB’yi aktif olarak araştırmak önemlidir.
Parameswarappa ve ark. (2023) tarafından 58 gözlük kohortta başvuru sırasındaki görme keskinliği dağılımı aşağıda gösterilmiştir.1)
| Görme keskinliği | Oran |
|---|---|
| 0,5 ve üzeri (iyi) | Yaklaşık %34 |
| 0,1–0,4 (orta düzey azalma) | Yaklaşık %29 |
| 0,1’in altı (ağır azalma) | Yaklaşık %37 |
BT’nin duyarlılığı yabancı cismin boyutuna, materyaline ve çekim koşullarına bağlıdır. Metalik IOFB’lerde yararlıdır, ancak çok küçük veya metal olmayan yabancı cisimler BT’de saptanmayabilir2). Klinik bulguları (demir kaynaklı midriyazis ve siderotik katarakt gibi) da içeren bütüncül bir değerlendirme gerekir.
Sideroz ve kalkozis tedavisinin temeli IOFB’nin erken çıkarılması olup amaç metal toksisitesinin ilerlemesini durdurmaktır.
Pars plana vitrektomi (pars plana vitrectomy; PPV), IOFB çıkarılmasında ana işlemdir.1, 2, 3, 4)
Bakır manyetik olmadığı için elektromıknatısla çıkarılamaz ve PPV zorunlu işlemdir.
| Öğe | Sideroz | Kalkozis (akut tip) | Kalkozis (kronik tip) |
|---|---|---|---|
| Manyetik prob | Etkili (manyetik materyal) | Mümkün değil (manyetik olmayan materyal) | Mümkün değil (manyetik olmayan materyal) |
| Ana işlem | PPV ± manyetik prob | PPV (acil) | PPV |
| Ameliyat sonrası antiinflamatuvar | Gerektiğinde steroid | Endoftalmiye benzer tedavi | Steroid |
| Göz küresi atrofisi riski | Uzun süre tedavi edilmezse yüksek | Akut dönemde yüksek | Görece düşük |
Siderotik glokom eşlik ederse, göz içi basıncının göz damlası, ağızdan ilaçlar veya cerrahi ile kontrol edilmesi gerekir4). Yabancı cisim çıkarıldıktan sonra da uzun süreli göz içi basınç takibi önemlidir.
Demir toksisitesi sürekli ve ilerleyicidir; tedavi edilmeden bırakılırsa görme azalması, gece körlüğü ve görme alanında daralma geri dönüşsüz olarak ilerler4). Yabancı cisim çıkarıldıktan sonra da uzun süreli takip gerekir. Saf bakırlı kalkozis türünde akut göz küresi atrofisi riski de vardır.
Göz içinde kalan demir yavaş yavaş oksitlenir ve çözünür; demir iyonları (Fe²⁺/Fe³⁺) olarak göz dokularına yayılır. Demir iyonlarının yol açtığı hücre hasarının temel mekanizmaları aşağıdaki iki reaksiyon yoludur.4, 3)
Oküler siderozda çubuklar (rod) konilerden (cone) önce hasar görür. Elektroretinogramda, karanlık adaptasyonunda b dalgası (çubuk kaynaklı) ilk zayıflayan dalgadır; ilerleme ile birlikte a dalgası kaybolur ve sonunda elektroretinogram tamamen kaybolur.4) Bu çubuk seçiciliği, çubuk dış segmentlerindeki cGMP fosfodiesterazın demir iyonlarının neden olduğu oksidatif strese özellikle duyarlı olmasından kaynaklanır.
Trabeküler ağdaki demir birikimi, çıkış yolunda mekanik tıkanmaya ve sitotoksisiteye yol açar. 4) Bu, aköz hümör çıkış direncini artırır ve sekonder açık açılı glokoma neden olur. Yabancı cisim çıkarıldıktan sonra bile trabeküler ağ hasarı sürebilir; bu nedenle uzun süreli göz içi basıncı kontrolü gerekir.
Bakır iyonlarının toksisitesi bakır konsantrasyonuna bağlıdır.
Wilson hastalığında, bakır metabolizmasındaki sistemik bozukluk (serüloplazmin üretim bozukluğu) nedeniyle sistemik bakır birikimi oluşurken, oküler kalkozda patofizyoloji farklıdır; çünkü doku hasarı, yerel bir IOFB’den salınan bakırdan kaynaklanır.
Elektroretinografi ile yapılan fonksiyonel değerlendirme, oküler siderozda cerrahi endikasyonun belirlenmesinde önemli bir gösterge olarak araştırılmaktadır. b-dalgasının azalmasının derecesi ile gerçek retina dokusu hasarı arasındaki ilişkiyi nicelleştirerek, demir toksisitesi olan ancak geri dönüşümsüz hasarın henüz oluşmadığı erken dönemde IOFB’nin çıkarılması, görmenin korunmasına yardımcı olabilir. 4)
Bazı raporlarda, IOFB erken çıkarıldığında elektroretinogram bulgularında iyileşme (yaklaşık %40 kısmi düzelme) gözlenmiştir. Demir iyonlarının yol açtığı oksidatif stres hafif düzeydeyken, çıkarma sonrası doku işlevi toparlanabilir; bu da erken müdahaleyi destekler.
Göz içi basıncı, görme alanı ve optik sinirin düzenli ve sürekli değerlendirilmesinin standartlaştırılması, geç göz içi basınç artışını ve retina işlevindeki azalmayı gözden kaçırmamak için önemli bir sorundur.
Yüksek çözünürlüklü BT ile çok küçük IOFB’lerin saptanma doğruluğunun artması ve MRI güvenlik değerlendirme tekniklerindeki gelişmeler, demir ve bakır yabancı cisimlerin ameliyat öncesi değerlendirmesini daha ayrıntılı hale getirebilir. Özellikle bakır alaşımları gibi karışık bileşenli yabancı cisimler için MRI’nın uygun olup olmadığına karar vermek önemli bir araştırma konusudur.
