铁锈症的眼部表现
角膜铁沉积:铁沉积于上皮或基质。约46.55%的患者可见。1)
铁性散瞳(mydriasis siderostica):由于铁损伤虹膜括约肌而出现的特征性瞳孔散大。3)
铁锈性白内障:晶状体前囊下出现特征性的棕色混浊。约37.93%的患者可见。1)
视网膜色素上皮(RPE)变性:最常见的表现,约72.41%的患者可见。1)
眼铁锈症(Ocular Siderosis / Siderosis bulbi)是指含铁或铁合金的眼内异物(intraocular foreign body; IOFB)残留在眼内时发生的疾病。残留的铁会溶入眼组织,铁离子会损伤角膜、虹膜、晶状体、视网膜、房角小梁网等各个眼组织。该病的概念最早由Bunge于1860年描述。其患病率约为眼外伤患者的0.002%,是一种罕见疾病。1)
眼铜锈症(Ocular Chalcosis)是由铜或铜合金的IOFB残留引起的疾病。铜离子沉积于眼内各组织,并造成特征性的组织损害。若残留的是纯铜(铜含量90%以上),则表现为急性型,并伴有严重的类似眼内炎的反应。黄铜等低铜合金则呈慢性、缓慢进展的病程。
IOFB最初可能在眼内无症状地残留,并逐渐造成进行性组织损伤,因此延误诊断会明显恶化视力预后。磁性材料(铁和钢)占所有眼内异物的30%至40%,而铜合金异物相对少见。
| 金属 | 疾病名称 | 异物特征 | 临床经过 |
|---|---|---|---|
| 铁、铁合金 | 铁锈症(Siderosis bulbi) | 磁性 | 慢性进行性 |
| 纯铜(≥90%) | 铜锈症,急性型 | 非磁性 | 急性重症(类似眼内炎) |
| 黄铜/铜合金 | 铜锈症·慢性型 | 非磁性体 | 慢性、缓慢 |

铁锈症的自觉症状可分为受伤后立即出现的症状,以及异物残留后逐渐进展的症状。
铁锈症的眼部表现
角膜铁沉积:铁沉积于上皮或基质。约46.55%的患者可见。1)
铁性散瞳(mydriasis siderostica):由于铁损伤虹膜括约肌而出现的特征性瞳孔散大。3)
铁锈性白内障:晶状体前囊下出现特征性的棕色混浊。约37.93%的患者可见。1)
视网膜色素上皮(RPE)变性:最常见的表现,约72.41%的患者可见。1)
铜锈症的眼部表现
Kayser-Fleischer环样改变:由铜沉积于角膜缘(Descemet膜)引起的黄绿色环状改变。是慢性型的特征。
翡翠环:晶状体前囊下的绿色环状混浊。是铜锈症的病理特征所见。
日光性白内障:晶状体出现类似虹膜的颜色变化。
急性型所见(纯铜):类似眼内炎的严重炎症、前房积脓和玻璃体混浊。
铁锈病性青光眼是重要并发症。铁在小梁网沉积可引起继发性开角型青光眼4)。
铁锈病的原因是含铁或铁合金的 IOFB 残留于眼内。按受伤机制来看,锤凿作业最常见,金属加工或建筑作业中的金属碎片是最常见的致伤来源。1)
患者中96.49%为男性,且与职业性金属作业关系密切。1)
铜锈病的原因是含铜或铜合金的 IOFB 残留。工厂或铸造现场作业、农机损伤以及雷管爆炸等都可成为受伤机制。
铁锈症和铜锈症的诊断,需要结合证实IOFB的存在与位置,以及评估金属对眼组织的毒性。对于漏诊的IOFB,由于外伤史不明确,容易误诊为其他疾病。3)
CT检查
超声检查
视网膜电图(ERG)
b波减弱:作为杆体功能的指标,可捕捉早期变化。对决定铁锈症治疗时机最为重要。4)
严重程度评估:视网膜电图模式的变化反映铁毒性进展程度。
裂隙灯显微镜和OCT
铜锈症的特征所见:确认祖母绿环或类似Kayser-Fleischer环样改变时,裂隙灯是必需的。
OCT:可定量评估RPE和光感受器层的变性程度,也用于术后随访。
在铜锈症中,Kayser-Fleischer环与Wilson病(肝豆状核变性)相似,因此在外伤史不明确的病例中需要鉴别。Wilson病伴有全身性铜代谢异常(血清铜蓝蛋白降低、尿铜排泄增加),而铜锈症仅局限于局部铜沉着。必要时进行铜代谢检查。
在病程较长、漏诊的IOFB病例中,可能会被误诊为慢性前葡萄膜炎。3) 对于难治性葡萄膜炎或原因不明的晶状体混浊、虹膜变色,应详细询问外伤史,并通过CT检查积极寻找IOFB。
下图为Parameswarappa等(2023)58眼队列就诊时的视力分布。1)
| 视力 | 比例 |
|---|---|
| 0.5及以上(良好) | 约34% |
| 0.1~0.4(中度下降) | 约29% |
| 0.1以下(重度下降) | 约37% |
铁锈症和铜锈症治疗的根本是尽早取出IOFB,目标是阻止金属毒性的进展。
**玻璃体切除术(pars plana vitrectomy; PPV)**是取出IOFB的主要术式。1, 2, 3, 4)
由于铜是非磁性体,无法用电磁铁取出,因此PPV是必需术式。
| 项目 | 铁锈症 | 铜锈症(急性型) | 铜锈症(慢性型) |
|---|---|---|---|
| 磁性探针 | 有效(磁性材料) | 不可(非磁性材料) | 不可(非磁性材料) |
| 主要术式 | PPV ± 磁性探针 | PPV(紧急) | PPV |
| 术后消炎 | 必要时使用类固醇 | 按眼内炎处理 | 类固醇 |
| 眼球萎缩风险 | 长期放置风险高 | 急性期风险高 | 相对较低 |
如果并发铁锈性青光眼,则需要通过滴眼液、口服药物或手术来控制眼压4)。即使取出异物后,长期监测眼压也很重要。
铁毒性具有持续性和进展性,若放任不管,视力下降、夜盲和视野缩窄会不可逆地加重4)。即使取出异物后,也需要长期随访。在纯铜型的铜锈症中,还有发生急性眼球萎缩的风险。
残留于眼内的铁会逐渐氧化并溶解,以铁离子(Fe²⁺/Fe³⁺)的形式扩散到眼组织中。铁离子导致细胞损伤的核心机制有以下两条反应途径。4, 3)
在眼铁锈症中,杆体(rod)比锥体(cone)更早受损。视网膜电图中,暗适应下的 b 波(来源于杆体)最先减弱,随着病情进展,a 波消失,最终发展为完全的视网膜电图消失。4) 这种杆体选择性,源于杆体外节中的 cGMP 磷酸二酯酶对铁离子引起的氧化应激特别敏感。
铁沉积在小梁网上会导致流出通路的机械性阻塞和细胞毒性。4) 这会增加房水流出阻力,并引起继发性开角型青光眼。即使取出异物后,小梁网损伤仍可能持续,需要长期控制眼压。
铜离子的毒性取决于铜浓度。
威尔逊病会因全身铜代谢异常(铜蓝蛋白生成障碍)而出现全身性铜沉积;而在眼部铜沉着症中,病理机制不同,因为组织损伤是由局部IOFB释放的铜所致。
视网膜电图的功能评估正被研究为决定眼铁锈症手术适应证的重要指标。通过定量分析 b 波减弱程度与实际视网膜组织损伤之间的相关性,在尚有铁毒性但尚未造成不可逆损害的早期窗口期取出 IOFB,可能有助于保留视力。4)
一些报道观察到,IOFB 早期取出时,视网膜电图表现有所改善(约 40% 的部分恢复)。在铁离子诱导的氧化应激仍较轻时,取出后组织功能可能恢复,这也为早期干预提供了依据。
为了不错过迟发性眼压升高和视网膜功能下降,关键挑战是建立并标准化持续进行眼压、视野和视神经评估的随访体系。
高分辨率 CT 提高了对极小 IOFB 的检出准确率,同时 MRI 安全性评估技术的进步,可能使铁和铜异物的术前评估更加精确。尤其是对铜合金等混合成分异物是否适合 MRI 的判断,是一个重要的研究课题。