Siderosis okular (Ocular Siderosis / Siderosis bulbi) adalah penyakit yang terjadi ketika benda asing intraokular (intraocular foreign body; IOFB) yang mengandung besi atau paduan besi tertinggal di dalam mata. Besi yang tertinggal larut ke dalam jaringan mata, dan ion besi merusak kornea, iris, lensa, retina, jala trabekular, dan jaringan mata lainnya. Konsep penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh Bunge pada tahun 1860. Penyakit ini jarang, dengan prevalensi sekitar 0,002% pada pasien cedera mata. 1)
Chalcosis okular (Ocular Chalcosis) adalah penyakit yang disebabkan oleh tertinggalnya IOFB yang mengandung tembaga. Ion tembaga mengendap di berbagai jaringan mata dan menimbulkan kerusakan jaringan yang khas. Jika tembaga murni (kadar tembaga lebih dari 90%) tertinggal, penyakit muncul sebagai bentuk akut dengan reaksi berat mirip endoftalmitis. Paduan tembaga rendah seperti kuningan berjalan secara kronis dan perlahan.
IOFB dapat menetap di dalam mata tanpa gejala pada awalnya dan secara bertahap menimbulkan kerusakan jaringan yang progresif, sehingga keterlambatan diagnosis sangat memperburuk prognosis penglihatan. Benda asing bermagnet (besi dan baja) mencakup 30–40% dari seluruh benda asing intraokular, sedangkan benda asing berbahan paduan tembaga relatif jarang.
| Logam | Nama penyakit | Karakteristik benda asing | Perjalanan klinis |
|---|---|---|---|
| Besi dan paduan besi | Siderosis bulbi | Bermagnet | Kronis progresif |
| Tembaga murni (≥90%) | Chalcosis, tipe akut | Tidak bermagnet | Akut berat (mirip endoftalmitis) |
| Kuningan/paduan tembaga | Kalkosis, tipe kronis | Bahan nonmagnetik | Kronis dan lambat |
Pada benda asing intraokular yang mengandung tembaga, dapat juga terjadi kalkosis okular yang berat, seperti pada siderosis. Tembaga murni menimbulkan reaksi akut yang mirip endoftalmitis, sedangkan kuningan menyebabkan gangguan penimbunan kronis. Aluminium dan kaca hanya menimbulkan reaksi jaringan yang ringan dan dibedakan dari siderosis dan kalkosis.
Gejala subjektif siderosis dibagi menjadi yang muncul segera setelah cedera dan yang berangsur-angsur memburuk setelah benda asing menetap.
Temuan mata pada siderosis
Deposisi besi pada kornea: Deposisi besi pada epitel atau stroma. Terlihat pada sekitar 46.55% pasien.1)
Mydriasis siderotik (mydriasis siderostica): Pelebaran pupil khas akibat kerusakan besi pada sfingter iris.3)
Katarak siderotik: Kekeruhan cokelat khas di bawah kapsul anterior lensa. Terlihat pada sekitar 37.93% pasien.1)
Degenerasi epitel pigmen retina (RPE): Temuan yang paling sering, terlihat pada sekitar 72.41% pasien.1)
Temuan mata pada chalcosis
Perubahan mirip cincin Kayser-Fleischer: Perubahan berbentuk cincin berwarna kuning kehijauan akibat deposisi tembaga di limbus kornea (membran Descemet). Khas pada bentuk kronis.
Cincin zamrud: Kekeruhan berbentuk cincin berwarna hijau di bawah kapsul anterior lensa. Temuan patologis khas pada chalcosis.
Katarak matahari: perubahan warna lensa yang menyerupai iris.
Temuan akut (tembaga murni): peradangan berat seperti endoftalmitis, hipopion, dan kekeruhan vitreus.
Glaukoma siderotik adalah komplikasi penting. Endapan besi pada jalinan trabekular dapat menyebabkan glaukoma sudut terbuka sekunder4).
Temuan elektrookulografi menunjukkan bahwa sel batang (rod) terkena secara selektif pada tahap awal. Penurunan amplitudo gelombang b muncul lebih dulu, diikuti penurunan gelombang a, dan akhirnya elektroretinogram menjadi datar. Lihat bagian patofisiologi untuk detailnya.4)
Penyebab siderosis adalah tertahannya IOFB yang mengandung besi atau paduan besi di dalam mata. Berdasarkan mekanisme cedera, pekerjaan palu dan pahat paling sering terjadi, dan serpihan logam saat pengerjaan logam atau konstruksi merupakan sumber cedera yang paling umum.1)
Pasien 96,49% adalah laki-laki, dan kondisi ini sangat berkaitan dengan pekerjaan logam.1)
Penyebab kalsosis adalah tertahannya IOFB yang mengandung tembaga atau paduan tembaga. Pekerjaan di pabrik atau pengecoran, cedera pada mesin pertanian, dan ledakan detonator termasuk mekanisme cedera yang dilaporkan.
Diagnosis siderosis dan chalcosis dilakukan dengan menggabungkan pembuktian adanya IOFB dan lokasinya, serta penilaian toksisitas logam pada jaringan mata. Pada IOFB yang terlewat, riwayat cedera sering tidak jelas, sehingga perlu diingat bahwa kondisi ini sering salah didiagnosis sebagai penyakit lain.3)
Pemeriksaan CT
Deteksi IOFB besi: CT berguna untuk menentukan lokasi IOFB logam dan dapat menjadi kunci diagnosis bahkan pada kasus yang terlewat2).
Mencegah terlewat: Bahkan bila riwayat penyakit tidak jelas, pencarian CT yang sistematis dapat menemukan IOFB.
Deteksi IOFB tembaga: tembaga dan paduan tembaga juga dapat dideteksi sebagai logam, tetapi perhatikan artefak.
Pemeriksaan ultrasonografi
Evaluasi intraokular noninvasif: sangat bermanfaat pada kasus ketika pengamatan fundus sulit dilakukan (kekeruhan lensa, perdarahan vitreus).
Penentuan lokasi IOFB: bermanfaat untuk mempersempit lokasi, seperti kavitas vitreus atau ruang subretinal.
Elektroretinografi (ERG)
Penurunan gelombang b: sebagai penanda fungsi sel batang, ini dapat menangkap perubahan awal. Ini paling penting untuk menentukan waktu pengobatan siderosis. 4)
Penilaian derajat keparahan: perubahan pola elektroretinogram mencerminkan tingkat progresi toksisitas besi.
Mikroskopi slit-lamp dan OCT
Temuan khas chalcosis: slit-lamp sangat penting untuk memastikan cincin zamrud atau perubahan yang menyerupai cincin Kayser-Fleischer.
OCT: menilai secara kuantitatif derajat degenerasi pada lapisan RPE dan fotoreseptor, dan juga digunakan untuk tindak lanjut pascaoperasi.
Pada chalcosis, cincin Kayser-Fleischer mirip dengan yang terlihat pada penyakit Wilson (degenerasi hepatolentikular), sehingga diagnosis banding diperlukan pada kasus dengan riwayat trauma yang tidak jelas. Penyakit Wilson disertai kelainan sistemik metabolisme tembaga (penurunan seruloplasmin serum dan peningkatan ekskresi tembaga urin), sedangkan chalcosis hanya terbatas pada deposisi tembaga lokal. Lakukan pemeriksaan metabolisme tembaga bila perlu.
Pada kasus IOFB yang terlewat dengan perjalanan kronis, kondisi ini dapat salah didiagnosis sebagai uveitis anterior kronis.3) Pada uveitis yang sulit sembuh atau kekeruhan lensa dan perubahan warna iris yang tidak jelas penyebabnya, penting untuk menanyakan riwayat trauma secara rinci dan secara aktif mencari IOFB dengan CT scan.
Berikut adalah distribusi tajam penglihatan saat berobat pada kohort 58 mata oleh Parameswarappa dkk. (2023).1)
| Tajam penglihatan | Proporsi |
|---|---|
| 0,5 atau lebih (baik) | Sekitar 34% |
| 0,1–0,4 (penurunan sedang) | Sekitar 29% |
| Di bawah 0,1 (penurunan berat) | Sekitar 37% |
Sensitivitas CT bergantung pada ukuran, bahan, dan kondisi pemindaian benda asing. CT bermanfaat untuk IOFB logam, tetapi benda asing yang sangat kecil atau nonlogam mungkin tidak terdeteksi pada CT2). Diperlukan penilaian menyeluruh yang juga mempertimbangkan temuan klinis (seperti midriasis akibat besi dan katarak siderotik).
Dasar pengobatan siderosis dan chalcosis adalah pengangkatan IOFB sedini mungkin, dengan tujuan menghentikan progresi toksisitas logam.
Vitrektomi pars plana (pars plana vitrectomy; PPV) adalah prosedur utama untuk mengangkat IOFB.1, 2, 3, 4)
Karena tembaga bersifat nonmagnetik, pengangkatan dengan elektromagnet tidak mungkin dilakukan, sehingga PPV menjadi prosedur wajib.
| Item | Siderosis | Chalcosis (tipe akut) | Chalcosis (tipe kronis) |
|---|---|---|---|
| Probe magnetik | Efektif (bahan magnetik) | Tidak dapat (bahan nonmagnetik) | Tidak dapat (bahan nonmagnetik) |
| Prosedur utama | PPV ± probe magnetik | PPV (darurat) | PPV |
| Antiinflamasi pascaoperasi | Steroid bila perlu | Terapi seperti pada endoftalmitis | Steroid |
| Risiko atrofi bola mata | Tinggi jika dibiarkan lama | Tinggi pada fase akut | Relatif rendah |
Jika terjadi glaukoma siderotik, pengendalian tekanan intraokular diperlukan dengan obat tetes, obat minum, atau operasi4). Pemantauan tekanan intraokular jangka panjang tetap penting meskipun benda asing sudah diangkat.
Toksisitas besi bersifat menetap dan progresif, dan bila dibiarkan, penurunan penglihatan, rabun senja, dan penyempitan lapang pandang akan berkembang secara irreversibel4). Setelah benda asing diangkat, tindak lanjut jangka panjang juga diperlukan. Pada jenis chalcosis tembaga murni, ada juga risiko atrofi bola mata akut.
Besi yang tertinggal di dalam mata perlahan teroksidasi dan larut, lalu menyebar ke jaringan mata dalam bentuk ion besi (Fe²⁺/Fe³⁺). Mekanisme utama kerusakan sel akibat ion besi adalah dua jalur reaksi berikut.4, 3)
Pada siderosis okular, sel batang (rod) rusak lebih dulu daripada sel kerucut (cone). Pada elektroretinogram, gelombang b dalam keadaan gelap-adaptasi (berasal dari sel batang) adalah yang pertama melemah, lalu seiring progresi gelombang a menghilang, hingga akhirnya elektroretinogram menghilang sepenuhnya.4) Selektivitas terhadap sel batang ini disebabkan oleh fosfodiesterase cGMP pada segmen luar sel batang yang sangat sensitif terhadap stres oksidatif akibat ion besi.
Deposisi besi pada anyaman trabekular menyebabkan sumbatan mekanis pada jalur aliran keluar dan sitotoksisitas. 4) Hal ini meningkatkan resistensi aliran keluar humor akuos dan menimbulkan glaukoma sudut terbuka sekunder. Bahkan setelah benda asing diangkat, kerusakan pada anyaman trabekular dapat menetap, sehingga diperlukan pengendalian tekanan intraokular jangka panjang.
Efek toksik ion tembaga bergantung pada konsentrasi tembaga.
Pada penyakit Wilson, terjadi deposisi tembaga sistemik akibat gangguan metabolisme tembaga seluruh tubuh (gangguan produksi seruloplasmin), sedangkan pada chalcosis okular patofisiologinya berbeda karena kerusakan jaringan akibat tembaga yang dilepas secara lokal dari IOFB.
Penilaian fungsi dengan elektoretinografi sedang diteliti sebagai indikator penting untuk menentukan indikasi operasi pada siderosis okular. Dengan mengukur secara kuantitatif korelasi antara derajat penurunan gelombang b dan kerusakan jaringan retina yang sebenarnya, pengangkatan IOFB pada jendela awal, saat toksisitas besi sudah ada tetapi belum terjadi kerusakan ireversibel, dapat membantu mempertahankan penglihatan. 4)
Beberapa laporan menunjukkan perbaikan pada temuan elektoretinogram (sekitar 40% pemulihan parsial) ketika IOFB diangkat lebih awal. Ketika stres oksidatif yang dipicu ion besi masih ringan, fungsi jaringan dapat pulih setelah pengangkatan, sehingga mendukung intervensi dini.
Tantangannya adalah menstandardisasi sistem pemantauan berkelanjutan untuk menilai tekanan intraokular, lapang pandang, dan saraf optik secara teratur agar kenaikan tekanan mata yang terlambat dan penurunan fungsi retina tidak terlewat.
Peningkatan akurasi deteksi IOFB yang sangat kecil dengan CT beresolusi tinggi, serta kemajuan teknik penilaian keamanan MRI, dapat membuat evaluasi praoperasi terhadap benda asing besi dan tembaga menjadi lebih presisi. Secara khusus, penentuan apakah MRI sesuai untuk benda asing dengan komposisi campuran, seperti paduan tembaga, merupakan topik penelitian penting.
