Die okuläre Siderose (Ocular Siderosis / Siderosis bulbi) ist eine Erkrankung, die entsteht, wenn ein eisen- oder eisenlegierungshaltiger intraokularer Fremdkörper (intraocular foreign body; IOFB) im Auge verbleibt. Das zurückgebliebene Eisen löst sich im Augengewebe, und Eisenionen schädigen Hornhaut, Iris, Linse, Netzhaut, Trabekelmaschenwerk und andere Augengewebe. Das Krankheitskonzept wurde erstmals 1860 von Bunge beschrieben. Es ist eine seltene Erkrankung mit einer Prävalenz von etwa 0,002 % unter Patienten mit Augenverletzungen. 1)
Die okuläre Chalkose (Ocular Chalcosis) ist eine Erkrankung, die durch einen verbliebenen kupferhaltigen IOFB verursacht wird. Kupferionen lagern sich in verschiedenen Augengeweben ab und führen zu charakteristischen Gewebeschäden. Bleibt reines Kupfer (mehr als 90 % Kupfer) zurück, zeigt sich eine akute Form mit einer schweren, endophthalmitisähnlichen Reaktion. Kupferarme Legierungen wie Messing verlaufen chronisch und langsam fortschreitend.
IOFB kann zunächst symptomlos im Auge verbleiben und allmählich eine fortschreitende Gewebeschädigung verursachen; eine verzögerte Diagnose verschlechtert die Sehprognose deutlich. Magnetische Materialien (Eisen und Stahl) machen 30–40 % aller intraokularen Fremdkörper aus, und Fremdkörper aus Kupferlegierungen sind relativ selten.
QKönnen auch andere Metalle als Eisen Probleme im Auge verursachen?
A
Bei kupferhaltigen intraokularen Fremdkörpern kann ebenso eine schwere okuläre Chalkose (Chalcosis) auftreten wie bei der Siderose. Reines Kupfer verursacht eine akute, einer Endophthalmitis ähnliche Reaktion, während Messing eine chronische Ablagerungsstörung auslöst. Aluminium und Glas rufen nur eine geringe Gewebereaktion hervor und werden von Siderose und Chalkose unterschieden.
Zhang KK, He WW, Lu Y, et al. Siderotic cataract with no signs of intraocular foreign body. BMC Ophthalmol. 2017;17(1):26. Figure 5. PMID: 28288588; PMCID: PMC5348785; DOI: 10.1186/s12886-017-0424-4. License: CC BY.
Histopathologischer Befund der vorderen Linsenkapsel bei okulärer Siderose. In der HE-Färbung (a, b) zeigt sich eine Hämosiderinablagerung, in der Berliner-Blau-Färbung (c, d) eine Ansammlung von Eisenpigment, und eine Infiltration von CD18-positiven Makrophagen (e, f) ist in der vorderen Kapsel zu sehen. Dies entspricht der im Abschnitt „Hauptsymptome und klinische Befunde“ beschriebenen siderotischen Katarakt.
Die subjektiven Beschwerden bei Siderose lassen sich in solche einteilen, die unmittelbar nach der Verletzung auftreten, und solche, die sich nach Verbleib des Fremdkörpers allmählich entwickeln.
Verschlechterung des Sehens: das häufigste subjektive Symptom, bei etwa 63,79 % der Patienten beobachtet.1)
Asymptomatisch: Im frühen Stadium sind die Symptome gering, und bei etwa 27.58 % der Patienten wird der Befund ohne wahrnehmbare Beschwerden entdeckt.1)
Nachtblindheit und Gesichtsfeldeinschränkung: Treten auf, wenn die selektive Schädigung der Stäbchenzellen fortschreitet.
Augenschmerzen und Rötung: Werden in der akuten Phase einer IOFB-Verletzung oder bei begleitender Entzündung gesehen.
Hornhaut-Eiseneinlagerung: Eiseneinlagerung im Epithel oder Stroma. Bei etwa 46.55 % der Patienten zu sehen.1)
Siderotische Mydriasis (mydriasis siderostica): Charakteristische Pupillenerweiterung durch Eisenschädigung des Irissphinkters.3)
Siderotischer Katarakt: Charakteristische braune Trübung unter der vorderen Linsenkapsel. Bei etwa 37.93 % der Patienten zu sehen.1)
Degeneration des retinalen Pigmentepithels (RPE): Der häufigste Befund, bei etwa 72.41 % der Patienten zu sehen.1)
Augenbefunde bei Chalcosis
Kayser-Fleischer-Ring-ähnliche Veränderung: Gelbgrünliche ringförmige Veränderung durch Kupferablagerung am Hornhautlimbus (Descemet-Membran). Typisch für die chronische Form.
Smaragdring: Grünliche ringförmige Trübung unter der vorderen Linsenkapsel. Ein charakteristischer pathologischer Befund der Chalcosis.
Sonnenkatarakt: irisähnliche Farbveränderung der Linse.
Akute Befunde (reines Kupfer): schwere, einer Endophthalmitis ähnliche Entzündung, Hypopyon und Glaskörpertrübung.
Das siderotische Glaukom ist eine wichtige Komplikation. Eisenablagerungen im Trabekelmaschenwerk können ein sekundäres Offenwinkelglaukom verursachen4).
QWas ist bei der Siderose zuerst betroffen?
A
Die Befunde im Elektroretinogramm zeigen, dass die Stäbchen früh selektiv betroffen sind. Zuerst zeigt sich eine Abnahme der b-Welle, gefolgt von einer Abnahme der a-Welle und schließlich von einem flachen Elektroretinogramm. Weitere Einzelheiten finden Sie im Abschnitt Pathophysiologie.4)
Die Ursache der Siderose ist ein im Auge verbliebenes IOFB mit Eisen oder einer Eisenlegierung. Nach dem Verletzungsmechanismus ist die Arbeit mit Hammer und Meißel am häufigsten, und Metallspäne bei Metallbearbeitung oder Bauarbeiten sind die häufigste Verletzungsquelle.1)
Die Patienten sind zu 96,49 % männlich, und die Erkrankung steht in starkem Zusammenhang mit beruflicher Metallarbeit.1)
Die Ursache der Chalcosis ist ein im Auge verbliebenes IOFB mit Kupfer oder einer Kupferlegierung. Arbeiten in Fabriken oder Gießereien, Verletzungen durch Landmaschinen und Detonator-Explosionen gehören zu den beschriebenen Verletzungsmechanismen.
Die Diagnose von Siderose und Chalcosis erfolgt durch den Nachweis eines IOFB, die Bestimmung seiner Lage und die Beurteilung der Metalltoxizität im Augengewebe. Bei übersehenen IOFBs ist die Verletzungsgeschichte oft unklar, daher ist zu beachten, dass sie leicht mit anderen Erkrankungen verwechselt werden.3)
Nachweis von Eisen-IOFBs: CT ist hilfreich, um metallische IOFBs zu lokalisieren, und kann auch bei übersehenen Fällen entscheidend für die Diagnose sein2).
Übersehen vermeiden: Auch wenn die Vorgeschichte unklar ist, kann eine systematische CT-Suche ein IOFB aufdecken.
Nachweis eines kupferhaltigen IOFB: Kupfer und Kupferlegierungen können ebenfalls als Metall nachgewiesen werden, aber auf Artefakte achten.
Ultraschalluntersuchung
Nicht-invasive intraokulare Beurteilung: sehr nützlich in Fällen, in denen die Fundusuntersuchung schwierig ist (Linsentrübung, Glaskörperblutung).
Lokalisation des IOFB: hilfreich, um den Ort einzugrenzen, etwa auf die Glaskörperhöhle oder den subretinalen Raum.
Elektroretinographie (ERG)
Abschwächung der b-Welle: Als Maß für die Funktion der Stäbchen erfasst sie frühe Veränderungen. Sie ist am wichtigsten für die Entscheidung über den Zeitpunkt der Behandlung bei Siderose. 4)
Schweregradbeurteilung: Veränderungen im Muster des Elektroretinogramms spiegeln das Ausmaß des Fortschreitens der Eisentoxizität wider.
Spaltlampenmikroskopie und OCT
Charakteristische Befunde der Chalcosis: Zur Bestätigung eines Smaragd-Rings oder Kayser-Fleischer-Ring-ähnlicher Veränderungen ist die Spaltlampe unerlässlich.
OCT: bewertet quantitativ den Grad der Degeneration von RPE und Photorezeptorschicht und wird auch zur postoperativen Nachsorge verwendet.
Bei der Chalcosis ähnelt der Kayser-Fleischer-Ring dem bei Morbus Wilson (hepatolentikuläre Degeneration), daher ist in Fällen mit unklarem Trauma-Anamnesebefund eine Differentialdiagnose erforderlich. Morbus Wilson geht mit systemischen Störungen des Kupferstoffwechsels einher (erniedrigtes Serum-Seruloplasmin und erhöhte Kupferausscheidung im Urin), während sich die Chalcosis auf lokale Kupferablagerungen beschränkt. Kupferstoffwechsel-Untersuchungen bei Bedarf durchführen.
Bei übersehenen IOFB-Fällen mit chronischem Verlauf kann dies als chronische anteriore Uveitis fehlgedeutet werden.3) Bei therapierefraktärer Uveitis oder ungeklärter Linsentrübung und Irisverfärbung ist es wichtig, die Trauma-Anamnese genau zu erheben und mit CT aktiv nach einem IOFB zu suchen.
Die Verteilung der Sehschärfe bei Vorstellung in der 58-Augen-Kohorte von Parameswarappa et al. (2023) ist unten dargestellt.1)
Sehschärfe
Anteil
0,5 oder höher (gut)
Etwa 34 %
0,1–0,4 (mäßige Abnahme)
Etwa 29 %
Unter 0,1 (starke Abnahme)
Etwa 37 %
QKann eine Siderose ausgeschlossen werden, wenn im CT kein Fremdkörper gefunden wird?
A
Die Empfindlichkeit des CT hängt von Größe, Material und Aufnahmebedingungen des Fremdkörpers ab. Es ist bei metallischen IOFBs nützlich, sehr kleine oder nichtmetallische Fremdkörper können im CT jedoch nicht erkannt werden2). Eine Gesamtbeurteilung unter Berücksichtigung der klinischen Befunde (wie eisenbedingte Mydriasis und siderotischer Katarakt) ist erforderlich.
Die Grundlage der Behandlung von Siderose und Chalcosis ist die frühzeitige Entfernung des IOFB, mit dem Ziel, das Fortschreiten der Metalltoxizität zu stoppen.
Pars-plana-Vitrektomie (pars plana vitrectomy; PPV) ist das wichtigste Verfahren zur Entfernung eines IOFBs.1, 2, 3, 4)
Einsatz einer Magnetsonde: Eine Magnetsonde ist bei eisenhaltigen IOFBs wirksam und wird zusammen mit der PPV verwendet, um den Fremdkörper aus dem Auge zu entfernen.3)
Gleichzeitige Kataraktoperation: Liegt eine Linsentrübung (siderotischer Katarakt) vor, kann je nach Fall eine gleichzeitige PPV und Kataraktoperation erwogen werden2).
Gruppe mit IOFB-Entfernung vs. Gruppe ohne Entfernung: In der Entfernungsgruppe betrug der mittlere logMAR-Wert 1,0, in der Nichtentfernungsgruppe 1,58; das Sehergebnis war in der Entfernungsgruppe signifikant besser.1)
Da Kupfer nicht magnetisch ist, ist eine Entfernung mit einem Elektromagneten nicht möglich, und PPV ist das erforderliche Verfahren.
Akute Form (reines Kupfer): Eine Notoperation ist notwendig. Der IOFB wird mittels PPV entfernt, und es erfolgt eine entzündungshemmende Behandlung wie bei einer Endophthalmitis (Gabe von Steroiden). Es besteht ein hohes Risiko für eine okuläre Atrophie.
Chronischer Typ (Messing, Kupferlegierung): Frühe PPV + Entfernung des Fremdkörpers. Zur Kontrolle der postoperativen Entzündung werden Steroide eingesetzt.
Wenn sich ein siderotisches Glaukom entwickelt, ist eine Drucksenkung mit Augentropfen, oralen Medikamenten oder Operation erforderlich4). Auch nach Entfernung des Fremdkörpers ist eine langfristige Überwachung des Augeninnendrucks wichtig.
QWas passiert, wenn ein IOFB lange unbehandelt bleibt?
A
Die Eisenvergiftung ist anhaltend und fortschreitend, und wenn sie unbehandelt bleibt, schreiten Visusminderung, Nachtblindheit und Gesichtsfeldeinschränkung irreversibel voran4). Auch nach der Entfernung des Fremdkörpers ist eine langfristige Nachsorge notwendig. Bei der reinen Kupferform der Chalkozis besteht zudem das Risiko einer akuten Bulbusatrophie.
Das im Auge zurückgebliebene Eisen oxidiert und löst sich allmählich und breitet sich als Eisenionen (Fe²⁺/Fe³⁺) in den Augengeweben aus. Die zentralen Mechanismen der durch Eisenionen verursachten Zellschädigung sind die folgenden zwei Reaktionswege.4, 3)
Haber-Weiss-Reaktion und Fenton-Reaktion: Eisenionen katalysieren die Bildung reaktiver Sauerstoffspezies (ROS), insbesondere von Hydroxylradikalen (·OH). Hydroxylradikale verursachen Lipidperoxidation der Zellmembranen, DNA-Schäden und Protein Denaturierung.
Mitochondriale Schädigung: Die durch ROS verursachte mitochondriale Funktionsstörung führt zu einer selektiven Schädigung der stark energieabhängigen Photorezeptoren.
Selektive Schädigung der Stäbchen (okulare Siderose)
Bei okularer Siderose werden die Stäbchen vor den Zapfen geschädigt. Im Elektroretinogramm ist die dunkeladaptierte b-Welle (stäbchenbedingt) als Erste abgeschwächt, gefolgt im Verlauf vom Ausfall der a-Welle und schließlich vom vollständigen Verschwinden des Elektroretinogramms.4) Diese Stäbchenselektivität beruht darauf, dass die cGMP-Phosphodiesterase in den Außensegmenten der Stäbchen besonders empfindlich gegenüber dem durch Eisenionen verursachten oxidativen Stress ist.
Eisenablagerungen im Trabekelwerk führen zu einer mechanischen Verlegung des Abflusswegs und zu Zytotoxizität. 4) Dadurch steigt der Widerstand des Kammerwasserabflusses und es entsteht ein sekundäres Offenwinkelglaukom. Auch nach der Entfernung des Fremdkörpers kann die Schädigung des Trabekelwerks fortbestehen, weshalb eine langfristige Kontrolle des Augeninnendrucks erforderlich ist.
Die Toxizität von Kupferionen hängt von der Kupferkonzentration ab.
Kupfer mit hoher Konzentration (Reinkupfer ≥90%): Kupferionen verursachen eine akute Zerstörung der Zellmembran und eine Denaturierung von Proteinen, wodurch eine starke, einer Endophthalmitis ähnliche Entzündungsreaktion entsteht. Die direkte Schädigung von Glaskörper, Netzhaut und Hornhaut schreitet rasch fort und kann zu Phthisis bulbi führen.
Kupfer mit niedriger Konzentration (Messing/Kupferlegierung): Kupferionen lagern sich chronisch in den Augenstrukturen ab. Ablagerungen in der Descemet-Membran der Hornhaut führen zu Veränderungen, die einem Kayser-Fleischer-Ring ähneln, und Ablagerungen an der vorderen Linsenkapsel bilden einen Smaragdring. In der Netzhaut zeigt sich ein metallisch gelblicher Reflex.
Bei der Wilson-Krankheit kommt es aufgrund einer systemischen Störung des Kupferstoffwechsels (gestörte Ceruloplasmin-Bildung) zu einer systemischen Kupferablagerung, während bei der okulären Chalcosis die Pathophysiologie anders ist, da die Gewebeschädigung durch lokal aus einem IOFB freigesetztes Kupfer verursacht wird.
7. Neueste Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte im Forschungsstadium)
Die Funktionsbeurteilung mittels Elektroretinografie wird als wichtiger Marker untersucht, um die Operationsindikation bei okulärer Siderose festzulegen. Durch die Quantifizierung des Zusammenhangs zwischen dem Ausmaß der b-Wellen-Abschwächung und der tatsächlichen Schädigung des Netzhautgewebes kann die Entfernung des IOFB im frühen Zeitfenster, in dem zwar eine Eisen-Toxizität besteht, aber noch keine irreversible Schädigung eingetreten ist, zur Erhaltung des Sehvermögens beitragen. 4)
In einigen Berichten wurde bei früher Entfernung des IOFB eine Besserung der Elektroretinogramm-Befunde beobachtet (etwa 40 % teilweise Erholung). Wenn der durch Eisenionen ausgelöste oxidative Stress noch leicht ist, kann sich die Gewebefunktion nach der Entfernung erholen, was eine frühe Intervention unterstützt.
Eine zentrale Herausforderung ist die Standardisierung eines Systems für die regelmäßige fortlaufende Beurteilung von Augeninnendruck, Gesichtsfeld und Sehnerv, damit ein später Anstieg des Augeninnendrucks und eine Abnahme der Netzhautfunktion nicht übersehen werden.
Eine höhere Nachweisgenauigkeit für kleinste IOFB durch hochauflösendes CT sowie Fortschritte bei Verfahren zur Sicherheitsbewertung von MRT könnten die präoperative Beurteilung von Eisen- und Kupfer-Fremdkörpern präziser machen. Insbesondere die Frage, ob MRT bei Fremdkörpern mit gemischter Zusammensetzung, etwa Kupferlegierungen, geeignet ist, ist ein wichtiges Forschungsthema.
Parameswarappa DC, Das AV, Venugopal R, Karad M, Tyagi M. Clinical profile, demographic distribution, and outcomes of ocular siderosis: electronic medical record-driven big data analytics from an eye care network in India. Indian J Ophthalmol. 2023;71(2):418-423. doi:10.4103/ijo.IJO_1446_22.
Chuah Gim Seah S, Muhammed J, Annie L, Othman K. Missed intraocular foreign body presenting as siderosis bulbi: two case reports. Cureus. 2024;16(2):e53839. doi:10.7759/cureus.53839.
Chai Y, Yeak J, Palikat J. The Rusty Eye: Ocular Siderosis Masquerading as Chronic Anterior Uveitis. Cureus. 2026;18(1):e101280. doi:10.7759/cureus.101280.
Kannan NB, Adenuga OO, Rajan RP, Ramasamy K. Management of ocular siderosis: visual outcome and electroretinographic changes. J Ophthalmol. 2016;2016:7272465. doi:10.1155/2016/7272465.
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