Augensiderose (Siderosis)

Auf einen Blick: Die wichtigsten Punkte

Das Wichtigste zu dieser Erkrankung

• Die okuläre Siderose ist eine fortschreitende Schädigung des Augengewebes, die durch die Toxizität von Eisenionen aufgrund eines verbliebenen eisenhaltigen intraokularen Fremdkörpers (IOFK) verursacht wird.
• Die Prävalenz ist mit etwa 0,002 % der Patienten mit Augenverletzungen selten, kann aber bei Übersehen zu irreversiblen Sehstörungen führen. ¹⁾
• Etwa 96 % der Patienten sind männlich, und die häufigste Verletzungsursache ist ein Metallsplitter bei Hammer- und Meißelarbeiten. ¹⁾
• Die Abschwächung der b-Welle im Elektroretinogramm ist ein Indikator für frühe Veränderungen und wichtig für die Beurteilung des Schweregrads und die Festlegung des Behandlungszeitpunkts. ⁴⁾
• Da die Erstsymptome spärlich sind, kann es mit einer chronischen anterioren Uveitis verwechselt werden, und es ist Vorsicht geboten, um einen IOFB nicht zu übersehen. ³⁾
• Die frühzeitige Entfernung des IOFB verbessert die Sehprognose, und die durchschnittliche BCVA ist signifikant besser als in der Gruppe ohne Entfernung. ¹⁾
• Es wurden auch Fälle von spätem siderotischem Glaukom berichtet, das mehr als 15 Jahre nach der Verletzung auftritt. ⁴⁾

1. Was ist okuläre Siderose?

Die okuläre Siderose (Siderosis bulbi) ist eine Erkrankung, die auftritt, wenn ein eisenhaltiger oder eisenlegierungshaltiger intraokularer Fremdkörper (IOFB) im Auge verbleibt. Das zurückgebliebene Eisen löst sich im Augengewebe auf, und Eisenionen schädigen verschiedene Augengewebe wie Hornhaut, Iris, Linse, Netzhaut und Trabekelwerk.

Das Konzept dieser Erkrankung wurde erstmals 1860 von Bunge beschrieben. Die Prävalenz ist selten, etwa 0,002 % der Patienten mit Augenverletzungen. ¹⁾ Intraokulare Fremdkörper (IOFB) können zunächst symptomlos im Auge verbleiben und allmählich fortschreitende Gewebeschäden verursachen, was die Diagnose verzögert und die Sehprognose erheblich verschlechtert.

Q Kann eine okuläre Siderose auch durch andere Metalle als Eisen verursacht werden?

A

Es handelt sich um eine für IOFB aus Eisen oder Eisenlegierungen spezifische Erkrankung. Bei kupferhaltigen IOFB tritt eine ähnlich schwere „okuläre Chalkose“ auf. Aluminium, Glas usw. verursachen nur geringe Gewebereaktionen und werden von der okulären Siderose unterschieden.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Die subjektiven Symptome der okulären Siderose werden unterteilt in solche, die unmittelbar nach der Verletzung auftreten, und solche, die nach dem Verbleib des Fremdkörpers allmählich fortschreiten.

• Sehverschlechterung : häufigstes subjektives Symptom, tritt bei etwa 63,79 % der Patienten auf. ¹⁾
• Asymptomatisch : im Frühstadium symptomarm, etwa 27,58 % der Patienten werden ohne subjektive Symptome entdeckt. ¹⁾
• Nachtblindheit und Gesichtsfeldeinschränkung : treten bei fortschreitender selektiver Schädigung der Stäbchenzellen auf.
• Augenschmerz und Rötung : treten in der akuten Phase einer intraokularen Fremdkörperverletzung (IOFB) oder bei entzündlichen Komplikationen auf.

Klinische Befunde

Die Befunde der okulären Siderose spiegeln die intraokularen Eisenablagerungsorte wider und führen zu charakteristischen Veränderungen in jedem Augengewebe.

Hornhaut

Eisenablagerung in der Hornhaut : Eisenablagerung im Epithel oder Stroma. Bei etwa 46,55 % der Patienten feststellbar. ¹⁾

Hornhauttrübung : Bei längerem Verbleib kann es zu einer Stromatrübung kommen.

Iris und Pupille

Siderotische Mydriasis : Charakteristische Pupillenerweiterung durch Eisenschädigung des Irissphinkters. ³⁾

Irisverfärbung : Bräunliche Verfärbung der Iris durch Eisenablagerung.

Linse

Eisenrost-Katarakt : charakteristische bräunliche Trübung unter der vorderen Linsenkapsel. Bei etwa 37,93% der Patienten feststellbar. ¹⁾

Eisenablagerung im Linsenepithel : bei Fortschreiten breitet sich die Trübung auf die gesamte Rinde aus.

Netzhaut

Degeneration des retinalen Pigmentepithels (RPE) : der häufigste Befund, bei etwa 72,41% der Patienten feststellbar. ¹⁾

Periphere Netzhautdegeneration und knochenkörperchenartige Pigmentierung : bei Langzeitverläufen beobachtet.

Das Auftreten eines Glaukoms ist ebenfalls ein wichtiger Befund. Bei einem Eisenrostglaukom kann ein deutlicher Anstieg des Augeninnendrucks (IOD) auftreten (es gibt Berichte über späte Fälle mit einem IOD von 58 mmHg). ⁴⁾

Q Was wird bei der okulären Siderose zuerst geschädigt?

A

Elektroretinographische Befunde zeigen, dass die Stäbchen (rod) selektiv früh geschädigt werden. Zuerst tritt eine Abschwächung der b-Welle auf, bei Fortschreiten eine Abschwächung der a-Welle und schließlich das Verschwinden des Elektroretinogramms. Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Pathophysiologie“. ⁴⁾

3. Ursachen und Risikofaktoren

Ursachen

Die Ursache der okulären Siderose ist das intraokulare Verbleiben eines intraokularen Fremdkörpers (IOFB) aus Eisen oder Eisenlegierung. Hinsichtlich der Verletzungsmechanismen ist die Hammer- und Meißelarbeit am häufigsten, und Metallspäne bei der Metallbearbeitung oder Bauarbeiten sind die häufigsten Verletzungsquellen. ¹⁾

96,49 % der Patienten sind männlich, mit einem starken Zusammenhang mit Metallarbeiten. ¹⁾

Risikofaktoren

• Metallbearbeitung und Bauarbeiten : Das Wegschleudern von Metallspänen durch Schläge oder Schleifen ist das Hauptrisiko
• Nicht tragen einer Schutzbrille : Das Fehlen geeigneter Schutzausrüstung ist ein Hauptfaktor für Verletzungen ¹⁾
• Kleine, schnelle IOFB : Sie können leicht die Augenwand durchdringen und unbemerkt bleiben
• Anfänglich symptomloser Verlauf : Aufgrund fehlender Symptome wird der Arztbesuch verzögert, was die Diagnose verzögert

Prävention und tägliche Pflege

Bei Arbeiten mit Metall (Hammer, Schleifer, Drehbank usw.) müssen Sie stets eine industrielle Schutzbrille (Schutzbrillentyp) tragen. Wenn Sie ein Fremdkörpergefühl im Auge oder eine Sehveränderung bemerken, suchen Sie auch bei geringfügigen Symptomen umgehend einen Augenarzt auf. Auch ohne bewusste Verletzung ist nach der Arbeit bei Auftreten von Augensymptomen eine Untersuchung unter Berücksichtigung der Möglichkeit eines intraokularen Fremdkörpers (IOFB) erforderlich.

4. Diagnose- und Untersuchungsmethoden

Die Diagnose einer okulären Siderose erfolgt durch die Kombination des Nachweises und der Lokalisierung eines intraokularen Fremdkörpers (IOFB) sowie der Beurteilung der Eisentoxizität für das Augengewebe. Bei übersehenen IOFBs ist das Trauma oft unklar, was zu Verwechslungen mit anderen Erkrankungen führen kann. ³⁾

Bildgebende Untersuchung

CT-Untersuchung

Nützlichkeit bei metallischen IOFB: Dünnschicht-CT ist nützlich zum Nachweis kleiner intraokularer Fremdkörper und hilft bei der Lokalisierung des Fremdkörpers. ²⁾

Vermeidung von Übersehen: Auch bei unklarer Anamnese kann eine systematische CT-Untersuchung einen IOFB aufdecken.

Ultraschalluntersuchung

Nicht-invasive intraokulare Beurteilung: Hoher Nutzen bei Fällen, in denen die Fundusuntersuchung schwierig ist (Linsentrübung, Glaskörperblutung).

Lokalisierung des IOFB: Effektiv zur Eingrenzung der Lage im Glaskörperraum oder unter der Netzhaut.

Elektroretinographie

b-Wellen-Abschwächung: Erfasst frühe Veränderungen als Indikator der Stäbchenfunktion. Am wichtigsten für die Bestimmung des Behandlungszeitpunkts. ⁴⁾

Schweregradbewertung: Veränderungen des Elektroretinogramm-Musters spiegeln den Fortschritt der Eisentoxizität wider.

OCT-Untersuchung

Bewertung der RPE- und Photorezeptorschicht: Quantitative Beurteilung des Degenerationsgrades des retinalen Pigmentepithels und der äußeren Segmente der Photorezeptoren.

Postoperative Nachsorge: Überwachung der Netzhauterholung nach Entfernung eines intraokularen Fremdkörpers (IOFB).

Vorsicht vor Fehldiagnosen

Bei chronisch verlaufenden, übersehenen IOFB-Fällen kann fälschlicherweise eine chronische anteriore Uveitis diagnostiziert werden. ³⁾ Bei therapierefraktärer Uveitis oder Linsentrübung unklarer Ursache sind eine detaillierte Erhebung des Traumaverlaufs und eine aktive Suche nach IOFB mittels CT-Bildgebung wichtig.

Sehschärfenverteilung

Die Verteilung der Sehschärfe in der 58-Augen-Kohorte von Parameswarappa et al. (2023) ist unten dargestellt. ¹⁾

Die Sehschärfe bei der Vorstellung variiert stark zwischen den Patienten und zeigt eine breite Verteilung von gutem Sehvermögen bis hin zu Lichtwahrnehmung oder darunter.

Sehschärfe	Anteil
0,5 oder mehr (gut)	etwa 34 %
0,1 bis 0,4 (mäßige Verschlechterung)	etwa 29 %
unter 0,1 (starke Verschlechterung)	etwa 37 %

Q Wenn im CT kein Fremdkörper gefunden wird, kann eine okuläre Siderose ausgeschlossen werden?

A

Die Sensitivität der CT hängt von der Größe und dem Material des Fremdkörpers ab. Die Dünnschicht-CT ist nützlich für den Nachweis metallischer IOFB, kann jedoch sehr kleine oder nichtmetallische Fremdkörper möglicherweise nicht erkennen ²⁾. Eine umfassende Beurteilung in Kombination mit klinischen Befunden (z. B. siderotische Mydriasis, rostbrauner Katarakt) ist erforderlich.

5. Standardbehandlung

Die Grundlage der Behandlung der okulären Siderose ist die frühzeitige Entfernung des intraokularen Fremdkörpers (IOFB) , mit dem Ziel, das Fortschreiten der Eisentoxizität zu stoppen.

Chirurgische Entfernung von IOFB

Die Vitrektomie (Pars-plana-Vitrektomie; PPV) ist das wichtigste Operationsverfahren zur Entfernung von intraokularen Fremdkörpern (IOFB). ^{1, 2, 3, 4)}

• Verwendung einer Magnetsonde : Bei eisenhaltigen IOFB ist die Magnetsonde wirksam und wird in Kombination mit der PPV eingesetzt, um den Fremdkörper aus dem Auge zu entfernen. ³⁾
• Gleichzeitige Kataraktoperation : Bei Linsentrübung (Eisenrost-Katarakt) kann gleichzeitig mit der PPV eine Kataraktoperation durchgeführt werden. ²⁾

Die Verteilung der IOFB-Stellen ist unten dargestellt.

IOFB-Stelle	Anteil
Glaskörperraum	Am häufigsten
Auf der Netzhaut / unter der Netzhaut	Zweithäufigste
Vorderkammer / Linse	Relativ selten

Vergleich der Sehergebnisse

Im Bericht von Parameswarappa et al. (2023) zeigte der Vergleich des postoperativen Visus (BCVA) zwischen der Gruppe mit IOFB-Entfernung und der Gruppe ohne Entfernung, dass die Entfernungsgruppe mit einem mittleren logMAR von 1,0 im Vergleich zu 1,58 in der Nicht-Entfernungsgruppe signifikant bessere Sehergebnisse erzielte. ¹⁾

Gruppe	Durchschnittlicher BCVA (logMAR)
IOFB-Entfernungsgruppe	1,0
Nicht-Entfernungsgruppe	1,58

Glaukommanagement

Bei einem eisenspeichernden Glaukom ist eine Augeninnendruckkontrolle durch Augentropfen, orale Medikamente oder Operation erforderlich. ⁴⁾ Da ein Glaukom auch mehr als 15 Jahre nach der Verletzung auftreten kann, ist eine langfristige Überwachung des Augeninnendrucks wichtig.

Behandlungshinweise

• Wenn die b-Welle des Elektroretinogramms verschwunden ist, liegt eine irreversible Schädigung der Photorezeptoren vor, und eine Sehverbesserung ist auch nach Entfernung des IOFB möglicherweise nicht zu erwarten. ⁴⁾
• Je später die Diagnose aufgrund eines übersehenen Fremdkörpers gestellt wird, desto irreversibler schreitet die Netzhautschädigung durch Eisentoxizität fort.
• Nach der IOFB-Entfernung ist eine kontinuierliche Behandlung der verbleibenden Netzhautdegeneration und des Glaukoms erforderlich.

6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenese

Molekularer Mechanismus der Eisenionentoxizität

Das im Auge verbliebene Eisen oxidiert und löst sich allmählich auf und diffundiert als Eisenionen (Fe²⁺/Fe³⁺) in das Augengewebe. Die zentralen Mechanismen der Zellschädigung durch Eisenionen sind die folgenden beiden Reaktionswege. ^{4, 3)}

• Haber-Weiss-Reaktion und Fenton-Reaktion : Eisenionen katalysieren die Produktion reaktiver Sauerstoffspezies (ROS), insbesondere des Hydroxylradikals (·OH). Das Hydroxylradikal verursacht Lipidperoxidation der Zellmembranen, DNA-Schäden und Proteindenaturierung.
• Mitochondrienschädigung : Durch ROS verursachte mitochondriale Dysfunktion führt zu selektiven Schäden an den energieabhängigen Photorezeptoren.

Selektive Schädigung der Stäbchen

Bei der okulären Siderose sind Elektroretinogramm-Anomalien für die Frühdiagnose und Schweregradbeurteilung nützlich ⁴⁾. Es zeigt sich eine verminderte Antwort unter Dunkeladaptation und ein Verschwinden der Antwort in fortgeschrittenen Fällen, was auch als Indikator zur Verfolgung der funktionellen Erholung nach Entfernung des intraokularen Fremdkörpers dient.

Pathogenese des Glaukoms

Die Eisenablagerung im Trabekelwerk führt zu einer mechanischen Obstruktion des Abflusswegs und Zytotoxizität. ⁴⁾ Dadurch erhöht sich der Abflusswiderstand des Kammerwassers, was zu einem sekundären Offenwinkelglaukom führt. Auch nach Entfernung des Fremdkörpers kann die Trabekelschädigung bestehen bleiben, was eine langfristige Augeninnendruckkontrolle erfordert.

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7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Für Patienten: Bitte unbedingt lesen

Die folgenden Inhalte befinden sich derzeit in der Forschungs- oder klinischen Prüfungsphase und sind keine Standardbehandlung, die in allgemeinen Krankenhäusern angeboten wird. Es handelt sich um Referenzinformationen für Fachleute zur zukünftigen medizinischen Entwicklung.

Optimierung der Frühdiagnose und des Behandlungszeitpunkts mittels Elektroretinographie

Die funktionelle Beurteilung mittels Elektroretinographie wird als wichtiger Indikator für die Operationsindikation bei okulärer Siderose erforscht. Durch die Quantifizierung der Korrelation zwischen dem Grad der b-Wellen-Abschwächung und der tatsächlichen Schädigung des Netzhautgewebes könnte die Entfernung des intraokularen Fremdkörpers in einem frühen Fenster, in dem „Eisentoxizität vorliegt, aber noch keine irreversible Schädigung eingetreten ist“, zur Erhaltung des Sehvermögens führen. ⁴⁾

Reversibilität der Eisentoxizität

Einige Berichte zeigen, dass bei frühzeitiger Entfernung eines eisenhaltigen intraokularen Fremdkörpers eine Verbesserung des Elektroretinogramms (etwa 40% teilweise Erholung) beobachtet wurde. Dies deutet darauf hin, dass bei mildem oxidativem Stress durch Eisenionen die Gewebefunktion nach der Entfernung wiederhergestellt werden kann, was eine frühzeitige Intervention rechtfertigt.

Q Was passiert, wenn ein IOFB über einen längeren Zeitraum belassen wird?

A

Die Eisentoxizität ist anhaltend und fortschreitend; unbehandelt schreiten Sehverschlechterung, Nachtblindheit und Gesichtsfeldeinschränkung irreversibel voran. Es wurden Fälle von Glaukom berichtet, die mehr als 15 Jahre nach der Verletzung auftraten ⁴⁾, was eine langfristige Nachsorge erforderlich macht.

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8. Literaturverzeichnis

1. Parameswarappa DC, Jabeen F, Arunachalam C. Clinical profile, demographic distribution, management and outcomes of ocular siderosis in 58 eyes. Indian J Ophthalmol. 2023;71(2):418-423.
2. Dass AB, Ferrone PJ, Chu YR, Esposito M, Gray L. Sensitivity of spiral computed tomography scanning for detecting intraocular foreign bodies. Ophthalmology. 2001;108(12):2326-2328.
3. Chai X, Li W, Zhao F, et al. Ocular siderosis misdiagnosed as chronic anterior uveitis: a case report. BMC Ophthalmol. 2026;26:102.
4. Hope-Ross M, Mahon GJ, Johnston PB. Ocular siderosis. Eye (Lond). 1993;7(Pt 3):419-425.