Córnea
Depósito de línea férrica corneal: Depósito de hierro en el epitelio o estroma. Se observa en aproximadamente el 46.55% de los pacientes. 1)
Opacidad corneal: En casos de larga evolución, puede progresar a opacidad estromal.
La siderosis ocular (Siderosis bulbi) es una enfermedad que ocurre cuando un cuerpo extraño intraocular (IOFB) que contiene hierro o aleación de hierro permanece dentro del ojo. El hierro retenido se disuelve en los tejidos oculares y los iones de hierro dañan varios tejidos del ojo, como la córnea, el iris, el cristalino, la retina y la malla trabecular.
El concepto de esta enfermedad fue descrito por primera vez por Bunge en 1860. Su prevalencia es rara, ocurriendo en aproximadamente el 0.002% de los pacientes con traumatismo ocular. 1) El IOFB puede permanecer asintomático inicialmente en el ojo y causar daño tisular progresivo gradualmente, por lo que el retraso en el diagnóstico empeora significativamente el pronóstico visual.
Los síntomas subjetivos de la siderosis ocular se dividen en aquellos que aparecen inmediatamente después de la lesión y aquellos que progresan gradualmente después de la retención del cuerpo extraño.
Los hallazgos de la siderosis ocular reflejan los sitios de depósito de hierro intraocular, causando cambios característicos en cada tejido ocular.
Córnea
Depósito de línea férrica corneal: Depósito de hierro en el epitelio o estroma. Se observa en aproximadamente el 46.55% de los pacientes. 1)
Opacidad corneal: En casos de larga evolución, puede progresar a opacidad estromal.
Iris y Pupila
Midriasis siderótica (mydriasis siderostica): Dilatación pupilar característica debida al daño por hierro en el esfínter del iris. 3)
Decoloración del iris: Cambio a color marrón del iris por depósito de hierro.
Cristalino
Catarata siderótica: opacidad marrón característica bajo la cápsula anterior del cristalino. Se observa en aproximadamente el 37.93% de los pacientes. 1)
Depósito de hierro en el epitelio del cristalino: con la progresión, la opacidad se extiende a toda la corteza.
Retina
Degeneración del epitelio pigmentario de la retina (EPR): el hallazgo más frecuente, observado en aproximadamente el 72.41% de los pacientes. 1)
Degeneración retiniana periférica y pigmentación en espículas óseas: se observa en casos de larga evolución.
La complicación con glaucoma también es un hallazgo importante. En el glaucoma siderótico, puede ocurrir una elevación marcada de la presión intraocular (PIO), con un caso tardío reportado que alcanzó 58 mmHg. 4)
Los hallazgos electroretinográficos muestran que los bastones (rods) se afectan selectivamente de forma temprana. La disminución de la onda b aparece primero, y a medida que progresa, la onda a disminuye, llevando finalmente a la extinción del electrorretinograma. Para más detalles, consulte la sección “Fisiopatología”. 4)
La causa de la siderosis ocular es la retención intraocular de un IOFB que contiene hierro o aleación de hierro. Entre los mecanismos de lesión, el trabajo con martillo y cincel es el más común, siendo los fragmentos metálicos de trabajos de metalurgia y construcción la fuente de lesión más frecuente. 1)
El 96.49% de los pacientes son hombres, con una fuerte asociación con el trabajo metálico ocupacional. 1)
El diagnóstico de siderosis ocular implica confirmar la presencia y ubicación de IOFB y evaluar la toxicidad del hierro en los tejidos oculares. Dado que un IOFB pasado por alto puede tener un historial de trauma poco claro, es fácil diagnosticarlo erróneamente como otras enfermedades. 3)
Tomografía computarizada (TC)
Ecografía
Evaluación intraocular no invasiva: Muy útil en casos donde la exploración del fondo de ojo es difícil (opacidad del cristalino, hemorragia vítrea).
Localización de IOFB: Efectiva para precisar la ubicación, como la cavidad vítrea o el espacio subretiniano.
Electrorretinografía
Atenuación de la onda b: Captura cambios tempranos como indicador de la función de los bastones. Es la más importante para determinar el momento del tratamiento. 4)
Evaluación de la gravedad: Los cambios en el patrón del electrorretinograma reflejan la progresión de la toxicidad por hierro.
Examen de OCT
Evaluación de la capa de EPR/fotorreceptores: Evalúa cuantitativamente el grado de degeneración del epitelio pigmentario de la retina y los segmentos externos de los fotorreceptores.
Seguimiento postoperatorio: Monitorea la recuperación de la retina después de la extracción del cuerpo extraño intraocular.
Los casos crónicos de IOFB pasados por alto pueden ser diagnosticados erróneamente como uveítis anterior crónica. 3) En casos de uveítis refractaria u opacidad del cristalino de causa desconocida, es importante obtener una historia detallada de traumatismos y buscar activamente IOFB mediante tomografía computarizada.
Parameswarappa et al. (2023) informaron la distribución de la agudeza visual en una cohorte de 58 ojos de la siguiente manera. 1)
La agudeza visual al momento de la consulta varía ampliamente entre los pacientes, desde buena visión hasta percepción de luz o menos.
| Agudeza visual | Proporción |
|---|---|
| 0.5 o más (buena) | Aproximadamente 34% |
| 0.1 a 0.4 (disminución moderada) | Aproximadamente 29% |
| Menos de 0.1 (disminución severa) | Aproximadamente 37% |
La sensibilidad de la TC depende del tamaño y material del cuerpo extraño. La TC de cortes finos es útil para detectar cuerpos extraños intraoculares metálicos, pero puede no detectar cuerpos extraños muy pequeños o no metálicos 2). Se requiere una evaluación integral junto con los hallazgos clínicos (p. ej., midriasis férrica, catarata por óxido de hierro).
La base del tratamiento de la siderosis ocular es la eliminación temprana del cuerpo extraño intraocular, con el objetivo de detener la progresión de la toxicidad por hierro.
La vitrectomía (pars plana vitrectomy; PPV) es el procedimiento quirúrgico principal para la extracción del cuerpo extraño intraocular. 1, 2, 3, 4)
La distribución de los sitios de IOFB se muestra a continuación.
| Sitio de IOFB | Proporción |
|---|---|
| Cavidad vítrea | Más común |
| Sobre la retina o debajo de la retina | Segundo más común |
| Cámara anterior o cristalino | Relativamente raro |
En el informe de Parameswarappa et al. (2023), al comparar la agudeza visual postoperatoria (BCVA) entre el grupo de extracción de IOFB y el grupo sin extracción, el grupo de extracción obtuvo un resultado visual significativamente mejor con una media de logMAR de 1.0, frente a 1.58 en el grupo sin extracción. 1)
| Grupo | BCVA media (logMAR) |
|---|---|
| Grupo de extracción de IOFB | 1.0 |
| Grupo sin extracción | 1.58 |
Cuando se complica con glaucoma siderótico, es necesario el control de la presión intraocular con gotas, medicamentos orales o cirugía. 4) Incluso en casos tardíos más de 15 años después de la lesión, puede desarrollarse glaucoma, por lo que es importante un monitoreo a largo plazo de la presión intraocular.
El hierro retenido en el ojo se oxida y disuelve gradualmente, difundiéndose en los tejidos oculares como iones de hierro (Fe²⁺/Fe³⁺). Los mecanismos centrales del daño celular inducido por iones de hierro son las siguientes dos vías de reacción. 4, 3)
En la siderosis ocular, las anomalías del electrorretinograma son útiles para el diagnóstico temprano y la evaluación de la gravedad 4). Se observan respuestas disminuidas bajo adaptación a la oscuridad y pérdida de respuestas en casos avanzados, y también sirve como indicador para rastrear la recuperación funcional después de la extracción del IOFB.
La deposición de hierro en la malla trabecular causa obstrucción mecánica de la vía de salida y citotoxicidad 4). Esto aumenta la resistencia al flujo de humor acuoso, lo que lleva a un glaucoma secundario de ángulo abierto. El daño trabecular puede persistir incluso después de la extracción del cuerpo extraño, requiriendo un manejo a largo plazo de la presión intraocular.
La evaluación funcional mediante electrorretinografía se está estudiando como un indicador importante para determinar las indicaciones quirúrgicas de la siderosis ocular. Al cuantificar la correlación entre el grado de reducción de la onda b y el daño real del tejido retiniano, la extracción del IOFB durante la ventana temprana en la que “la toxicidad del hierro está presente pero aún no ha provocado daño irreversible” puede ayudar a preservar la visión. 4)
Algunos informes han observado una mejora en los hallazgos electrorretinográficos (aproximadamente un 40% de recuperación parcial) cuando se extrae el IOFB de forma temprana. Esto sugiere que cuando el estrés oxidativo inducido por iones de hierro es leve, la función tisular puede recuperarse después de la extracción, lo que proporciona una justificación para la intervención temprana.
La toxicidad por hierro es persistente y progresiva; si no se trata, la pérdida de agudeza visual, la ceguera nocturna y la constricción del campo visual progresan irreversiblemente. Se han reportado casos de glaucoma que se desarrollaron más de 15 años después de la lesión, 4) y es necesario un seguimiento a largo plazo.