Siderosi oculare (Siderosis)

Punti chiave a colpo d’occhio

Punti essenziali di questa malattia

• La siderosi oculare è un danno progressivo del tessuto oculare causato dalla tossicità degli ioni di ferro dovuta alla ritenzione di un corpo estraneo intraoculare (CEIO) contenente ferro.
• La prevalenza è rara, circa lo 0,002% dei pazienti con trauma oculare, ma se non diagnosticata può portare a una perdita irreversibile della vista. ¹⁾
• Circa il 96% dei pazienti sono uomini e la lesione da frammento metallico durante il lavoro con martello e scalpello è il meccanismo di lesione più comune. ¹⁾
• L’attenuazione dell’onda b dell’elettroretinogramma è un indicatore di cambiamento precoce, importante per la valutazione della gravità e la determinazione del momento del trattamento. ⁴⁾
• I sintomi iniziali sono scarsi e può essere confuso con un’uveite anteriore cronica, pertanto è necessaria attenzione per non trascurare un IOFB. ³⁾
• La rimozione precoce dell’IOFB migliora la prognosi visiva e la BCVA media è significativamente migliore rispetto al gruppo senza rimozione. ¹⁾
• Sono stati riportati anche casi di glaucoma siderotico tardivo che si manifesta oltre 15 anni dopo la lesione. ⁴⁾

1. Cos’è la siderosi oculare?

La siderosi oculare (Siderosis bulbi) è una malattia che si verifica quando un corpo estraneo intraoculare (IOFB) contenente ferro o lega di ferro rimane all’interno dell’occhio. Il ferro residuo si dissolve nei tessuti oculari e gli ioni di ferro danneggiano vari tessuti dell’occhio, tra cui cornea, iride, cristallino, retina e trabecolato.

Il concetto di questa malattia fu descritto per la prima volta da Bunge nel 1860. La prevalenza è rara, circa lo 0,002% dei pazienti con trauma oculare. ¹⁾ I corpi estranei intraoculari (CEIO) possono rimanere asintomatici inizialmente nell’occhio, causando gradualmente danni tissutali progressivi, ritardando la diagnosi e peggiorando significativamente la prognosi visiva.

Q La siderosi oculare può essere causata anche da metalli diversi dal ferro?

A

È una patologia specifica dei CEIO derivati dal ferro o dalle sue leghe. I CEIO contenenti rame causano una «calcosi oculare» altrettanto grave. Alluminio, vetro, ecc. provocano reazioni tissutali minime e sono distinti dalla siderosi oculare.

2. Principali sintomi e segni clinici

Sintomi soggettivi

I sintomi soggettivi della siderosi oculare si dividono in quelli che compaiono immediatamente dopo la lesione e quelli che progrediscono gradualmente dopo la ritenzione del corpo estraneo.

• Riduzione dell’acuità visiva : sintomo soggettivo più frequente, riscontrato in circa il 63,79% dei pazienti. ¹⁾
• Asintomatico : nelle fasi iniziali i sintomi sono scarsi; circa il 27,58% dei pazienti viene scoperto senza sintomi soggettivi. ¹⁾
• Cecità notturna e restringimento del campo visivo : compaiono con il progredire del danno selettivo ai bastoncelli.
• Dolore oculare e iperemia : osservati nella fase acuta di lesione da corpo estraneo intraoculare (IOFB) o in complicanze infiammatorie.

Reperti clinici

I reperti della siderosi oculare riflettono i siti di deposizione di ferro intraoculare e causano alterazioni caratteristiche in ciascun tessuto oculare.

Cornea

Deposito di ferro corneale : deposito di ferro nell’epitelio o nello stroma. Riscontrato in circa il 46,55% dei pazienti. ¹⁾

Opacità corneale : in caso di ritenzione prolungata, può portare a opacità stromale.

Iride e pupilla

Midriasi siderotica : dilatazione pupillare caratteristica dovuta al danno ferreo dello sfintere dell’iride. ³⁾

Decolorazione dell’iride : imbrunimento dell’iride dovuto al deposito di ferro.

Cristallino

Cataratta ferruginosa : opacità bruna caratteristica sotto la capsula anteriore del cristallino. Presente in circa il 37,93% dei pazienti. ¹⁾

Deposito di ferro sull’epitelio del cristallino : con la progressione, l’opacità si estende a tutta la corteccia.

Retina

Degenerazione dell’epitelio pigmentato retinico (EPR) : il reperto più frequente, presente in circa il 72,41% dei pazienti. ¹⁾

Degenerazione retinica periferica e pigmentazione a corpo osseo : osservate nei casi a lungo termine.

La complicanza del glaucoma è anche un reperto importante. Nel glaucoma da ruggine di ferro può verificarsi un marcato aumento della pressione intraoculare (IOP) (sono stati riportati casi tardivi con IOP che ha raggiunto 58 mmHg). ⁴⁾

Q Cosa viene danneggiato per primo nella siderosi oculare?

A

I risultati dell’elettroretinografia mostrano che i bastoncelli (rod) vengono selettivamente danneggiati precocemente. L’attenuazione dell’onda b appare per prima, poi, con la progressione, l’attenuazione dell’onda a e infine la scomparsa dell’elettroretinogramma. Per i dettagli, vedere la sezione «Fisiopatologia». ⁴⁾

3. Cause e fattori di rischio

Cause

La causa della siderosi oculare è la ritenzione intraoculare di un corpo estraneo intraoculare (CEIO) contenente ferro o lega di ferro. Per quanto riguarda i meccanismi di lesione, il lavoro con martello e scalpello è il più frequente, e i frammenti metallici durante la lavorazione dei metalli o i lavori di costruzione sono le fonti di lesione più comuni. ¹⁾

Il 96,49% dei pazienti sono uomini, con una forte associazione con la lavorazione dei metalli. ¹⁾

Fattori di rischio

• Lavorazione dei metalli e edilizia : la proiezione di frammenti metallici dovuta a impatti o molatura è il rischio principale
• Mancato uso di occhiali protettivi : la mancanza di adeguati dispositivi di protezione è un fattore principale di lesione ¹⁾
• IOFB piccoli e veloci : possono facilmente penetrare la parete oculare e passare inosservati
• Decorso iniziale asintomatico : a causa della scarsità di sintomi, la visita medica viene ritardata, ritardando la diagnosi

Prevenzione e cura quotidiana

Quando si lavora con metalli (martello, smerigliatrice, tornio, ecc.), indossare sempre occhiali di protezione industriali (tipo occhiali a maschera). Se si avverte la sensazione di un corpo estraneo nell’occhio o un cambiamento della vista, anche lieve, consultare tempestivamente un oculista. Anche senza la consapevolezza di una lesione, se dopo il lavoro compaiono sintomi oculari, è necessario un esame tenendo presente la possibilità di un corpo estraneo intraoculare (IOFB).

4. Metodi di diagnosi e esame

La diagnosi di siderosi oculare si basa sulla combinazione della dimostrazione della presenza e della localizzazione di un corpo estraneo intraoculare (CEIO) e della valutazione della tossicità del ferro sui tessuti oculari. In caso di CEIO trascurato, la storia traumatica è spesso poco chiara, il che può portare a una diagnosi errata di altre malattie. ³⁾

Esami di imaging

Esame TC

Utilità per IOFB metallici: La TC a strato sottile è utile per rilevare piccoli corpi estranei intraoculari e aiuta a localizzare la loro posizione. ²⁾

Prevenzione di omissioni: Anche in casi con anamnesi poco chiara, una ricerca TC sistematica può scoprire un IOFB.

Ecografia

Valutazione intraoculare non invasiva: Alta utilità in casi in cui l’esame del fondo oculare è difficile (opacità del cristallino, emorragia vitreale).

Localizzazione dell’IOFB: Efficace per restringere la sede nella cavità vitreale o sotto la retina.

Elettroretinografia

Atenuazione dell’onda b: rileva i cambiamenti precoci come indicatore della funzione dei bastoncelli. È il più importante per determinare i tempi del trattamento. ⁴⁾

Valutazione della gravità: Le alterazioni del pattern dell’elettroretinogramma riflettono il grado di progressione della tossicità da ferro.

Esame OCT

Valutazione dello strato dei fotorecettori e dell’EPR: valutazione quantitativa del grado di degenerazione dell’epitelio pigmentato retinico e dei segmenti esterni dei fotorecettori.

Follow-up postoperatorio: monitorare il recupero retinico dopo la rimozione di un corpo estraneo intraoculare (IOFB).

Attenzione agli errori diagnostici

Nei casi di IOFB cronico non diagnosticato, si può erroneamente diagnosticare una uveite anteriore cronica. ³⁾ In caso di uveite refrattaria o opacità del cristallino di origine sconosciuta, è importante un’anamnesi dettagliata del trauma e una ricerca attiva di IOFB mediante TC.

Distribuzione dell’acuità visiva

La distribuzione dell’acuità visiva nella coorte di 58 occhi di Parameswarappa et al. (2023) è mostrata di seguito. ¹⁾

L’acuità visiva al momento della visita varia notevolmente da paziente a paziente, mostrando un’ampia distribuzione che va da una buona visione fino alla percezione della luce o inferiore.

Acuità visiva	Proporzione
0,5 o superiore (buono)	circa il 34%
da 0,1 a 0,4 (riduzione moderata)	circa il 29%
inferiore a 0,1 (riduzione grave)	circa il 37%

Q Se la TAC non rileva un corpo estraneo, si può escludere la siderosi oculare?

A

La sensibilità della TC dipende dalle dimensioni e dal materiale del corpo estraneo. La TC a strato sottile è utile per rilevare IOFB metallici, ma potrebbe non rilevare corpi estranei molto piccoli o non metallici ²⁾. È necessaria una valutazione globale combinata con i reperti clinici (midriasi siderotica, cataratta ferruginosa, ecc.).

5. Trattamento standard

Il trattamento fondamentale della siderosi oculare è la rimozione precoce del corpo estraneo intraoculare (CEIO) , con l’obiettivo di arrestare la progressione della tossicità del ferro.

Rimozione chirurgica di IOFB

La vitrectomia (pars plana vitrectomy; PPV) è la principale procedura chirurgica per la rimozione dei corpi estranei intraoculari (IOFB). ^{1, 2, 3, 4)}

• Uso di sonda magnetica : La sonda magnetica è efficace per IOFB contenenti ferro e, in combinazione con la PPV, consente di rimuovere il corpo estraneo dall’occhio. ³⁾
• Chirurgia simultanea della cataratta : In caso di opacità del cristallino (cataratta ferruginosa), è possibile eseguire un intervento di cataratta contemporaneamente alla PPV. ²⁾

La distribuzione dei siti di IOFB è mostrata di seguito.

Sito di IOFB	Proporzione
Cavità vitreale	Più frequente
Sulla retina / sotto la retina	Secondo più comune
Camera anteriore / cristallino	Relativamente raro

Confronto dei risultati visivi

Nel rapporto di Parameswarappa et al. (2023), confrontando l’acuità visiva postoperatoria (BCVA) tra il gruppo con rimozione del corpo estraneo intraoculare (IOFB) e il gruppo senza rimozione, il gruppo con rimozione ha mostrato un logMAR medio di 1,0 rispetto a 1,58 del gruppo senza rimozione, con risultati visivi significativamente migliori. ¹⁾

Gruppo	BCVA media (logMAR)
Gruppo di rimozione IOFB	1,0
Gruppo di non rimozione	1,58

Gestione del glaucoma

In caso di glaucoma siderotico, è necessario il controllo della pressione intraoculare tramite colliri, farmaci orali o chirurgia. ⁴⁾ Il glaucoma può svilupparsi anche oltre 15 anni dopo la lesione, pertanto è importante un monitoraggio a lungo termine della pressione intraoculare.

Avvertenze sul trattamento

• Quando l’onda b dell’elettroretinogramma è scomparsa, il danno irreversibile ai fotorecettori è completo e il recupero visivo potrebbe non essere atteso nemmeno dopo la rimozione del corpo estraneo intraoculare. ⁴⁾
• Quanto più la diagnosi viene ritardata a causa di un corpo estraneo trascurato, tanto più il danno retinico dovuto alla tossicità del ferro progredisce in modo irreversibile.
• Dopo la rimozione del corpo estraneo intraoculare, è necessaria una gestione continua per la degenerazione retinica residua e il glaucoma.

6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati

Meccanismo molecolare della tossicità degli ioni ferro

Il ferro rimasto nell’occhio si ossida e si dissolve gradualmente, diffondendo nei tessuti oculari come ioni ferro (Fe²⁺/Fe³⁺). I meccanismi centrali del danno cellulare da ioni ferro sono le seguenti due vie di reazione. ^{4, 3)}

• Reazione di Haber-Weiss e reazione di Fenton : Gli ioni ferro catalizzano la produzione di specie reattive dell’ossigeno (ROS), in particolare il radicale idrossile (·OH). Il radicale idrossile provoca perossidazione lipidica delle membrane cellulari, danni al DNA e denaturazione delle proteine.
• Danno mitocondriale : La disfunzione mitocondriale indotta da ROS causa danni selettivi ai fotorecettori, che sono altamente dipendenti dall’energia.

Danno selettivo dei bastoncelli

Nella siderosi oculare, le anomalie dell’elettroretinogramma sono utili per la diagnosi precoce e la valutazione della gravità ⁴⁾. Si osserva una riduzione della risposta in condizioni di adattamento al buio e la scomparsa della risposta nei casi avanzati, che funge anche da indicatore per monitorare il recupero funzionale dopo la rimozione del corpo estraneo intraoculare.

Patogenesi del glaucoma

Il deposito di ferro nel trabecolato causa un’ostruzione meccanica della via di deflusso e citotossicità. ⁴⁾ Ciò aumenta la resistenza al deflusso dell’umore acqueo, portando a un glaucoma secondario ad angolo aperto. Anche dopo la rimozione del corpo estraneo, il danno trabecolare può persistere, richiedendo una gestione a lungo termine della pressione intraoculare.

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7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)

Per i pazienti: si prega di leggere attentamente

Il seguente contenuto è attualmente in fase di ricerca o di sperimentazione clinica e non costituisce un trattamento standard disponibile negli ospedali generali. Si tratta di informazioni di riferimento per professionisti riguardanti gli sviluppi medici futuri.

Ottimizzazione della diagnosi precoce e dei tempi di trattamento mediante elettroretinografia

La valutazione funzionale mediante elettroretinografia è oggetto di ricerca come indicatore chiave per determinare l’indicazione chirurgica nella siderosi oculare. Quantificando la correlazione tra il grado di attenuazione dell’onda b e l’effettivo danno tissutale retinico, la rimozione del corpo estraneo intraoculare in una finestra precoce in cui «la tossicità del ferro è presente ma non ha ancora causato danni irreversibili» potrebbe portare alla preservazione della vista. ⁴⁾

Reversibilità della tossicità del ferro

Alcuni rapporti indicano che, dopo la rimozione precoce di un corpo estraneo intraoculare ferromagnetico, è stato osservato un miglioramento dell’elettroretinogramma (recupero parziale di circa il 40%). Ciò suggerisce che, quando lo stress ossidativo indotto dagli ioni di ferro è lieve, la funzione tissutale può essere ripristinata dopo la rimozione, fornendo la base per un intervento precoce.

Q Cosa succede se un IOFB viene lasciato in sede per un lungo periodo?

A

La tossicità del ferro è persistente e progressiva; se non trattata, la riduzione dell’acuità visiva, la cecità notturna e il restringimento del campo visivo progrediscono in modo irreversibile. Sono stati riportati casi di glaucoma insorto oltre 15 anni dopo la lesione ⁴⁾, che richiedono un follow-up a lungo termine.

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8. Riferimenti bibliografici

1. Parameswarappa DC, Jabeen F, Arunachalam C. Clinical profile, demographic distribution, management and outcomes of ocular siderosis in 58 eyes. Indian J Ophthalmol. 2023;71(2):418-423.
2. Dass AB, Ferrone PJ, Chu YR, Esposito M, Gray L. Sensitivity of spiral computed tomography scanning for detecting intraocular foreign bodies. Ophthalmology. 2001;108(12):2326-2328.
3. Chai X, Li W, Zhao F, et al. Ocular siderosis misdiagnosed as chronic anterior uveitis: a case report. BMC Ophthalmol. 2026;26:102.
4. Hope-Ross M, Mahon GJ, Johnston PB. Ocular siderosis. Eye (Lond). 1993;7(Pt 3):419-425.