Sidérose oculaire (Siderosis)

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• La sidérose oculaire est une lésion progressive du tissu oculaire causée par la toxicité des ions de fer due à la rétention d’un corps étranger intraoculaire (CEIO) contenant du fer.
• La prévalence est rare, environ 0,002 % des patients présentant un traumatisme oculaire, mais si elle n’est pas détectée, elle peut entraîner une déficience visuelle irréversible. ¹⁾
• Environ 96 % des patients sont des hommes, et la blessure par un fragment métallique lors d’un travail au marteau et au burin est le mécanisme de blessure le plus fréquent. ¹⁾
• L’atténuation de l’onde b de l’électrorétinogramme est un indicateur de changement précoce, important pour l’évaluation de la sévérité et la détermination du moment du traitement. ⁴⁾
• Les symptômes initiaux étant rares, il peut être confondu avec une uvéite antérieure chronique, nécessitant une attention pour ne pas manquer un IOFB. ³⁾
• L’ablation précoce de l’IOFB améliore le pronostic visuel, et la BCVA moyenne est significativement meilleure que dans le groupe sans ablation. ¹⁾
• Des cas de glaucome sidérotique tardif survenant plus de 15 ans après la blessure ont été rapportés. ⁴⁾

1. Qu’est-ce que la sidérose oculaire ?

La sidérose oculaire (Siderosis bulbi) est une maladie qui survient lorsqu’un corps étranger intraoculaire (IOFB) contenant du fer ou un alliage de fer reste dans l’œil. Le fer résiduel se dissout dans les tissus oculaires et les ions ferreux endommagent divers tissus de l’œil, notamment la cornée, l’iris, le cristallin, la rétine et le trabéculum.

Le concept de cette maladie a été décrit pour la première fois par Bunge en 1860. Sa prévalence est rare, environ 0,002 % des patients présentant un traumatisme oculaire. ¹⁾ Les corps étrangers intraoculaires (CEIO) peuvent rester asymptomatiques au début, puis provoquer progressivement des lésions tissulaires, ce qui retarde le diagnostic et aggrave considérablement le pronostic visuel.

Q La sidérose oculaire peut-elle être causée par des métaux autres que le fer ?

A

Il s’agit d’une pathologie spécifique aux CEIO dérivés du fer ou de ses alliages. Les CEIO contenant du cuivre provoquent une « chalcose » oculaire tout aussi grave. L’aluminium, le verre et d’autres matériaux entraînent des réactions tissulaires minimes et sont distincts de la sidérose oculaire.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Les symptômes subjectifs de la sidérose oculaire se divisent en ceux qui apparaissent immédiatement après la blessure et ceux qui progressent progressivement après la rétention du corps étranger.

• Baisse de l’acuité visuelle : symptôme subjectif le plus fréquent, observé chez environ 63,79 % des patients. ¹⁾
• Asymptomatique : au stade précoce, les symptômes sont rares ; environ 27,58 % des patients sont découverts sans symptômes subjectifs. ¹⁾
• Héméralopie et rétrécissement du champ visuel : apparaissent lorsque l’atteinte sélective des cellules à bâtonnets progresse.
• Douleur oculaire et hyperhémie : observées en phase aiguë de lésion par corps étranger intraoculaire (CEIO) ou lors de complications inflammatoires.

Signes cliniques

Les signes de sidérose oculaire reflètent les sites de dépôt de fer intraoculaire et entraînent des modifications caractéristiques dans chaque tissu oculaire.

Cornée

Dépôt de fer cornéen : dépôt de fer dans l’épithélium ou le stroma. Observé chez environ 46,55 % des patients. ¹⁾

Opacité cornéenne : en cas de rétention prolongée, peut évoluer vers une opacité stromale.

Iris et pupille

Mydriase sidérosique : dilatation pupillaire caractéristique due à l’atteinte ferreuse du sphincter irien. ³⁾

Décoloration de l’iris : brunissement de l’iris dû au dépôt de fer.

Cristallin

Cataracte ferrugineuse : opacité brune caractéristique sous-capsulaire antérieure. Observée chez environ 37,93% des patients. ¹⁾

Dépôt de fer sur l’épithélium du cristallin : l’opacité s’étend à tout le cortex en cas de progression.

Rétine

Dégénérescence de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) : le signe le plus fréquent, observé chez environ 72,41% des patients. ¹⁾

Dégénérescence rétinienne périphérique et pigmentation en ostéoblaste : observées dans les cas à long terme.

La complication du glaucome est également une constatation importante. Dans le glaucome sidérotique, une élévation marquée de la pression intraoculaire (PIO) peut survenir (des cas tardifs avec une PIO atteignant 58 mmHg ont été rapportés). ⁴⁾

Q Qu'est-ce qui est endommagé en premier dans la sidérose oculaire ?

A

Les résultats de l’électrorétinographie montrent que les bâtonnets (rod) sont sélectivement endommagés précocement. L’atténuation de l’onde b apparaît en premier, puis, avec la progression, l’atténuation de l’onde a, et enfin la disparition de l’électrorétinogramme. Voir la section « Physiopathologie » pour plus de détails. ⁴⁾

3. Causes et facteurs de risque

Causes

La cause de la sidérose oculaire est la rétention intraoculaire d’un corps étranger intraoculaire (CEIO) en fer ou en alliage de fer. En ce qui concerne les mécanismes de blessure, le travail au marteau et au burin est le plus fréquent, et les fragments métalliques lors du travail des métaux ou de la construction sont les sources de blessure les plus courantes. ¹⁾

96,49 % des patients sont des hommes, avec une forte association au travail des métaux. ¹⁾

Facteurs de risque

• Travail des métaux et construction : les projections de particules métalliques dues aux impacts ou au meulage constituent le principal risque
• Non-port de lunettes de protection : l’absence d’équipement de protection approprié est un facteur majeur de blessure ¹⁾
• IOFB de petite taille et à grande vitesse : ils peuvent facilement pénétrer la paroi oculaire et passer inaperçus
• Évolution initiale asymptomatique : les symptômes étant rares, la consultation est retardée, ce qui retarde le diagnostic

Prévention et soins quotidiens

Lorsque vous effectuez des travaux impliquant du métal (marteau, meuleuse, tour, etc.), portez toujours des lunettes de protection industrielles (type lunettes de sécurité). Si vous ressentez un corps étranger dans l’œil ou un changement de vision, consultez rapidement un ophtalmologiste, même si les symptômes sont légers. Même sans sensation de blessure, si des symptômes oculaires apparaissent après le travail, un examen est nécessaire en gardant à l’esprit la possibilité d’un corps étranger intraoculaire (IOFB).

4. Méthodes de diagnostic et d’examen

Le diagnostic de sidérose oculaire repose sur la combinaison de la preuve de la présence d’un corps étranger intraoculaire (CEIO), de la localisation de sa position et de l’évaluation de la toxicité du fer sur les tissus oculaires. En cas de CEIO manqué, les antécédents traumatiques sont souvent flous, ce qui peut entraîner une confusion avec d’autres maladies. ³⁾

Imagerie médicale

Examen CT

Utilité pour les IOFB métalliques : La TDM en coupes fines est utile pour détecter les petits corps étrangers intraoculaires et aide à localiser leur position. ²⁾

Prévention des oublis : Même dans les cas où l’histoire clinique n’est pas claire, une recherche systématique par TDM peut permettre de découvrir un IOFB.

Échographie

Évaluation intraoculaire non invasive : Très utile dans les cas où l’examen du fond d’œil est difficile (opacité du cristallin, hémorragie du vitré).

Localisation de l’IOFB : Efficace pour préciser la localisation dans la cavité vitréenne ou sous la rétine.

Électrorétinographie

Atténuation de l’onde b : détecte les changements précoces en tant qu’indicateur de la fonction des bâtonnets. C’est le plus important pour déterminer le moment du traitement. ⁴⁾

Évaluation de la sévérité : Les modifications du motif de l’électrorétinogramme reflètent le degré de progression de la toxicité ferreuse.

Examen OCT

Évaluation de la couche des photorécepteurs et de l’EPR : évaluation quantitative du degré de dégénérescence de l’épithélium pigmentaire rétinien et des segments externes des photorécepteurs.

Suivi postopératoire : surveiller la récupération rétinienne après l’ablation d’un corps étranger intraoculaire (IOFB).

Attention aux erreurs de diagnostic

Dans les cas d’IOFB chronique passés inaperçus, un diagnostic erroné d’uvéite antérieure chronique peut être posé. ³⁾ En cas d’uvéite réfractaire ou d’opacité cristallinienne d’origine inconnue, il est important de rechercher activement un IOFB par un interrogatoire détaillé sur les antécédents de traumatisme et une tomodensitométrie.

Répartition de l’acuité visuelle

La distribution de l’acuité visuelle dans la cohorte de 58 yeux de Parameswarappa et al. (2023) est présentée ci-dessous. ¹⁾

L’acuité visuelle lors de la consultation varie considérablement selon les patients, allant d’une bonne vision à une perception lumineuse ou moins.

Acuité visuelle	Proportion
0,5 ou plus (bon)	environ 34 %
0,1 à 0,4 (diminution modérée)	environ 29 %
moins de 0,1 (diminution sévère)	environ 37 %

Q Si aucun corps étranger n'est trouvé au scanner, peut-on exclure une sidérose oculaire ?

A

La sensibilité de la tomodensitométrie dépend de la taille et du matériau du corps étranger. La TDM en coupes fines est utile pour détecter les corps étrangers intraoculaires métalliques, mais peut ne pas détecter les très petits corps étrangers ou ceux non métalliques ²⁾. Une évaluation globale combinée aux signes cliniques (mydriase sidérotique, cataracte ferrugineuse, etc.) est nécessaire.

5. Traitement standard

Le traitement fondamental de la sidérose oculaire est l’ablation précoce du corps étranger intraoculaire (CEIO) , avec pour objectif d’arrêter la progression de la toxicité ferreuse.

Ablation chirurgicale des IOFB

La vitrectomie (pars plana vitrectomy; PPV) est la principale technique chirurgicale pour l’ablation des corps étrangers intraoculaires (IOFB). ^{1, 2, 3, 4)}

• Utilisation d’une sonde magnétique : La sonde magnétique est efficace pour les IOFB contenant du fer et permet de retirer le corps étranger de l’œil en combinaison avec la PPV. ³⁾
• Chirurgie simultanée de la cataracte : En cas d’opacité du cristallin (cataracte sidérotique), une chirurgie de la cataracte peut être réalisée en même temps que la PPV. ²⁾

La répartition des sites d’IOFB est présentée ci-dessous.

Site d’IOFB	Proportion
Cavité vitréenne	La plus fréquente
Sur la rétine / sous la rétine	Deuxième plus fréquent
Chambre antérieure / cristallin	Relativement rare

Comparaison des résultats visuels

Dans le rapport de Parameswarappa et al. (2023), la comparaison de l’acuité visuelle postopératoire (BCVA) entre le groupe avec retrait du corps étranger intraoculaire (IOFB) et le groupe sans retrait a montré que le groupe avec retrait avait une meilleure acuité visuelle, avec un logMAR moyen de 1,0 contre 1,58 dans le groupe sans retrait, une différence statistiquement significative. ¹⁾

Groupe	BCVA moyenne (logMAR)
Groupe d’ablation du CIO	1,0
Groupe sans ablation	1,58

Gestion du glaucome

En cas de glaucome sidérotique, une gestion de la pression intraoculaire par collyres, médicaments oraux ou chirurgie est nécessaire. ⁴⁾ Un glaucome peut survenir même plus de 15 ans après la blessure, d’où l’importance d’une surveillance à long terme de la pression intraoculaire.

Points d’attention dans le traitement

• Lorsque l’onde b de l’électrorétinogramme a disparu, les dommages irréversibles aux photorécepteurs sont complets, et la récupération visuelle peut ne pas être attendue même après le retrait du corps étranger intraoculaire. ⁴⁾
• Plus le diagnostic est retardé en raison d’un corps étranger manqué, plus les lésions rétiniennes dues à la toxicité du fer progressent de manière irréversible.
• Après le retrait du corps étranger intraoculaire, une gestion continue est nécessaire pour la dégénérescence rétinienne résiduelle et le glaucome.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Mécanisme moléculaire de la toxicité des ions fer

Le fer restant dans l’œil s’oxyde et se dissout progressivement, diffusant dans les tissus oculaires sous forme d’ions fer (Fe²⁺/Fe³⁺). Les principaux mécanismes de lésion cellulaire par les ions fer sont les deux voies réactionnelles suivantes. ^{4, 3)}

• Réaction de Haber-Weiss et réaction de Fenton : Les ions fer catalysent la production d’espèces réactives de l’oxygène (ROS), en particulier le radical hydroxyle (·OH). Le radical hydroxyle provoque la peroxydation lipidique des membranes cellulaires, les dommages à l’ADN et la dénaturation des protéines.
• Dommages mitochondriaux : Le dysfonctionnement mitochondrial induit par les ROS entraîne des lésions sélectives des photorécepteurs, qui sont très dépendants de l’énergie.

Lésion sélective des bâtonnets

Dans la sidérose oculaire, les anomalies de l’électrorétinogramme sont utiles pour le diagnostic précoce et l’évaluation de la gravité ⁴⁾. On observe une diminution de la réponse en adaptation à l’obscurité et une disparition de la réponse dans les cas avancés, ce qui sert également d’indicateur pour suivre la récupération fonctionnelle après l’ablation du corps étranger intraoculaire.

Mécanisme de développement du glaucome

Le dépôt de fer dans le trabéculum provoque une obstruction mécanique de la voie d’écoulement et une cytotoxicité. ⁴⁾ Cela augmente la résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse, entraînant un glaucome secondaire à angle ouvert. Même après l’ablation du corps étranger, les lésions trabéculaires peuvent persister, nécessitant une gestion à long terme de la pression intraoculaire.

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7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Pour les patients : veuillez lire attentivement

Le contenu suivant est actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne fait pas partie des traitements standard disponibles dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels concernant les développements médicaux futurs.

Optimisation du diagnostic précoce et du moment du traitement par électrorétinographie

L’évaluation fonctionnelle par électrorétinographie fait l’objet de recherches en tant qu’indicateur clé pour déterminer l’indication chirurgicale de la sidérose oculaire. En quantifiant la corrélation entre le degré d’atténuation de l’onde b et les lésions réelles du tissu rétinien, l’ablation du corps étranger intraoculaire dans une fenêtre précoce où « la toxicité ferreuse est présente mais n’a pas encore entraîné de lésions irréversibles » pourrait permettre de préserver la vision. ⁴⁾

Réversibilité de la toxicité du fer

Certains rapports indiquent qu’une amélioration de l’électrorétinogramme (récupération partielle d’environ 40 %) a été observée après le retrait précoce d’un corps étranger intraoculaire ferreux. Cela suggère que lorsque le stress oxydatif induit par les ions ferreux est à un stade léger, la fonction tissulaire peut récupérer après le retrait, ce qui justifie une intervention précoce.

Q Que se passe-t-il si un corps étranger intraoculaire est laissé en place pendant une longue période ?

A

La toxicité du fer est persistante et progressive ; si elle n’est pas traitée, la baisse de l’acuité visuelle, la cécité nocturne et le rétrécissement du champ visuel progressent de manière irréversible. Des cas de glaucome survenus plus de 15 ans après la lésion ont été rapportés ⁴⁾, ce qui nécessite un suivi à long terme.

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8. Références

1. Parameswarappa DC, Jabeen F, Arunachalam C. Clinical profile, demographic distribution, management and outcomes of ocular siderosis in 58 eyes. Indian J Ophthalmol. 2023;71(2):418-423.
2. Dass AB, Ferrone PJ, Chu YR, Esposito M, Gray L. Sensitivity of spiral computed tomography scanning for detecting intraocular foreign bodies. Ophthalmology. 2001;108(12):2326-2328.
3. Chai X, Li W, Zhao F, et al. Ocular siderosis misdiagnosed as chronic anterior uveitis: a case report. BMC Ophthalmol. 2026;26:102.
4. Hope-Ross M, Mahon GJ, Johnston PB. Ocular siderosis. Eye (Lond). 1993;7(Pt 3):419-425.