Роговица
Отложение железа в роговице : отложение железа в эпителии или строме. Наблюдается примерно у 46,55% пациентов. 1)
Помутнение роговицы : при длительном нахождении может привести к помутнению стромы.
Глазной сидероз (Siderosis bulbi) — это заболевание, возникающее при наличии внутриглазного инородного тела (ВГОТ), содержащего железо или железный сплав, которое остается в глазу. Оставшееся железо растворяется в тканях глаза, и ионы железа повреждают различные ткани глаза, включая роговицу, радужку, хрусталик, сетчатку и трабекулу.
Концепция этого заболевания была впервые описана Бунге в 1860 году. Распространенность редкая, около 0,002% пациентов с глазной травмой. 1) Внутриглазные инородные тела (ВГИТ) могут оставаться бессимптомными в глазу на начальном этапе, постепенно вызывая прогрессирующее повреждение тканей, что задерживает диагностику и значительно ухудшает зрительный прогноз.
Это патология, характерная для ВГИТ из железа или его сплавов. ВГИТ, содержащие медь, вызывают аналогичный тяжелый «глазной халькоз». Алюминий, стекло и другие материалы вызывают незначительную тканевую реакцию и отличаются от глазного сидероза.
Субъективные симптомы глазного сидероза делятся на те, которые появляются сразу после травмы, и те, которые постепенно прогрессируют после задержки инородного тела.
Признаки глазного сидероза отражают места внутриглазного отложения железа и вызывают характерные изменения в каждой ткани глаза.
Роговица
Отложение железа в роговице : отложение железа в эпителии или строме. Наблюдается примерно у 46,55% пациентов. 1)
Помутнение роговицы : при длительном нахождении может привести к помутнению стромы.
Радужка и зрачок
Сидеротический мидриаз : характерное расширение зрачка из-за поражения сфинктера радужки железом. 3)
Изменение цвета радужки : побурение радужки вследствие отложения железа.
Хрусталик
Ржавая катаракта : характерное коричневое помутнение под передней капсулой хрусталика. Наблюдается примерно у 37,93% пациентов. 1)
Отложение железа в эпителии хрусталика : при прогрессировании помутнение распространяется на всю кору.
Сетчатка
Дегенерация пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) : наиболее частый признак, наблюдается примерно у 72,41% пациентов. 1)
Периферическая дегенерация сетчатки и пигментация в виде костных телец : наблюдается при длительном течении.
Сочетание с глаукомой также является важным признаком. При железоржавчинной глаукоме может возникнуть значительное повышение внутриглазного давления (ВГД) (сообщается о поздних случаях с ВГД до 58 мм рт. ст.). 4)
Данные электроретинографии показывают, что палочки (rod) избирательно повреждаются на ранней стадии. Сначала появляется ослабление b-волны, затем, по мере прогрессирования, ослабление a-волны и, наконец, исчезновение электроретинограммы. Подробнее см. в разделе «Патофизиология». 4)
Причиной глазного сидероза является внутриглазное нахождение инородного тела (ВИТ) из железа или железного сплава. По механизму травмы наиболее часто встречается работа молотком и зубилом, а металлические осколки при металлообработке или строительных работах являются наиболее частым источником травмы. 1)
96,49% пациентов — мужчины, с сильной связью с работой по металлу. 1)
Диагноз глазного сидероза ставится на основе сочетания доказательства наличия и локализации внутриглазного инородного тела (ВГИТ) и оценки токсичности железа для тканей глаза. При пропущенном ВГИТ анамнез травмы часто неясен, что может привести к ошибочному диагнозу другого заболевания. 3)
КТ-исследование
Полезность при металлических ВМТ: Тонкосрезовая КТ полезна для обнаружения мелких внутриглазных инородных тел и помогает определить их положение. 2)
Предотвращение пропусков: Даже в случаях с неясным анамнезом систематический КТ-поиск может выявить ВМТ.
Ультразвуковое исследование
Неинвазивная внутриглазная оценка: Высокая полезность в случаях, когда осмотр глазного дна затруднен (помутнение хрусталика, кровоизлияние в стекловидное тело).
Определение положения ВМТ: Эффективно для уточнения локализации в стекловидной полости или под сетчаткой.
Электроретинография
Ослабление b-волны: выявляет ранние изменения как показатель функции палочек. Наиболее важно для определения сроков лечения. 4)
Оценка тяжести: Изменения паттерна электроретинограммы отражают степень прогрессирования железной токсичности.
ОКТ-исследование
Оценка слоя пигментного эпителия сетчатки и фоторецепторов: количественная оценка степени дегенерации пигментного эпителия сетчатки и наружных сегментов фоторецепторов.
Послеоперационное наблюдение: мониторинг восстановления сетчатки после удаления внутриглазного инородного тела (IOFB).
В случаях хронического течения пропущенного ИТГ может быть ошибочно диагностирован хронический передний увеит. 3) При рефрактерном увеите или помутнении хрусталика неясной этиологии важны детальный сбор анамнеза травмы и активный поиск ИТГ с помощью КТ.
Распределение остроты зрения в когорте из 58 глаз Parameswarappa и соавт. (2023) представлено ниже. 1)
Острота зрения при обращении значительно варьируется у разных пациентов, демонстрируя широкий диапазон от хорошего зрения до светоощущения и ниже.
| Острота зрения | Доля |
|---|---|
| 0,5 и выше (хорошее) | около 34% |
| 0,1–0,4 (умеренное снижение) | около 29% |
| менее 0,1 (выраженное снижение) | около 37% |
Чувствительность КТ зависит от размера и материала инородного тела. Тонкосрезовая КТ полезна для выявления металлических ВГИТ, но может не обнаружить очень маленькие или неметаллические инородные тела 2). Необходима комплексная оценка в сочетании с клиническими данными (сидеротический мидриаз, ржавая катаракта и др.).
Основой лечения глазного сидероза является раннее удаление внутриглазного инородного тела (ВГИТ) , цель которого — остановить прогрессирование токсичности железа.
Витрэктомия (pars plana vitrectomy; PPV) является основным хирургическим методом удаления внутриглазных инородных тел (IOFB). 1, 2, 3, 4)
Распределение локализаций IOFB показано ниже.
| Локализация IOFB | Доля |
|---|---|
| Стекловидная полость | Наиболее часто |
| На сетчатке / под сетчаткой | Второй по частоте |
| Передняя камера / хрусталик | Относительно редко |
В отчете Parameswarappa и соавт. (2023) при сравнении послеоперационной остроты зрения (BCVA) в группе с удалением ВИТ и без удаления было обнаружено, что в группе с удалением средний logMAR составил 1,0, а в группе без удаления — 1,58, что указывает на значительно лучшие зрительные исходы в группе с удалением. 1)
| Группа | Средняя BCVA (logMAR) |
|---|---|
| Группа удаления IOFB | 1,0 |
| Группа без удаления | 1,58 |
При сидеротической глаукоме необходимо контролировать внутриглазное давление с помощью капель, пероральных препаратов или хирургического вмешательства. 4) Глаукома может развиться даже через 15 лет после травмы, поэтому важно долгосрочное наблюдение за внутриглазным давлением.
Оставшееся в глазу железо постепенно окисляется и растворяется, диффундируя в ткани глаза в виде ионов железа (Fe²⁺/Fe³⁺). Основными механизмами повреждения клеток ионами железа являются следующие два пути реакций. 4, 3)
При глазном сидерозе аномалии электроретинограммы полезны для ранней диагностики и оценки тяжести 4). Наблюдается снижение реакции в условиях темновой адаптации и исчезновение реакции в запущенных случаях, что также служит индикатором для отслеживания функционального восстановления после удаления внутриглазного инородного тела.
Отложение железа в трабекулярной сети приводит к механической обструкции путей оттока и цитотоксичности. 4) Это увеличивает сопротивление оттоку водянистой влаги, что приводит к вторичной открытоугольной глаукоме. Даже после удаления инородного тела повреждение трабекулы может сохраняться, что требует долгосрочного контроля внутриглазного давления.
Функциональная оценка с помощью электроретинографии исследуется как важный показатель для определения показаний к хирургическому лечению глазного сидероза. Количественная оценка корреляции между степенью ослабления b-волны и фактическим повреждением ткани сетчатки может позволить удалить внутриглазное инородное тело в раннем окне, когда «токсичность железа присутствует, но еще не привела к необратимому повреждению», что может способствовать сохранению зрения. 4)
В некоторых сообщениях наблюдалось улучшение электроретинограммы (частичное восстановление примерно на 40%) после раннего удаления железосодержащего внутриглазного инородного тела. Это позволяет предположить, что при легкой степени окислительного стресса, вызванного ионами железа, функция ткани может восстановиться после удаления, что обосновывает раннее вмешательство.
Токсичность железа носит стойкий и прогрессирующий характер; при отсутствии лечения снижение зрения, куриная слепота и сужение поля зрения необратимо прогрессируют. Сообщалось о случаях развития глаукомы более чем через 15 лет после травмы 4), что требует длительного наблюдения.