La siderosi oculare (Ocular Siderosis / Siderosis bulbi) è una malattia che si verifica quando un corpo estraneo intraoculare (intraocular foreign body; IOFB) contenente ferro o una lega di ferro rimane nell’occhio. Il ferro trattenuto si dissolve nei tessuti oculari e gli ioni di ferro danneggiano cornea, iride, cristallino, retina, rete trabecolare e altri tessuti dell’occhio. Il concetto di questa malattia fu descritto per la prima volta da Bunge nel 1860. È una malattia rara, con una prevalenza di circa lo 0,002% tra i pazienti con trauma oculare. 1)
La calcosi oculare (Ocular Chalcosis) è una malattia causata dalla permanenza di un IOFB contenente rame. Gli ioni rame si depositano in vari tessuti dell’occhio e provocano un danno tissutale caratteristico. Se rimane rame puro (più del 90% di rame), si presenta come una forma acuta con una grave reazione simile all’endoftalmite. Le leghe a basso contenuto di rame, come l’ottone, hanno un decorso cronico e lentamente progressivo.
L’IOFB può rimanere inizialmente nell’occhio senza sintomi e causare gradualmente un danno tissutale progressivo; una diagnosi ritardata peggiora in modo significativo la prognosi visiva. I materiali magnetici (ferro e acciaio) rappresentano il 30–40% di tutti i corpi estranei intraoculari, e i corpi estranei in lega di rame sono relativamente rari.
QAnche metalli diversi dal ferro possono causare problemi all’interno dell’occhio?
A
Nei corpi estranei intraoculari contenenti rame può verificarsi anche una grave calcosi oculare, come nella siderosi. Il rame puro provoca una reazione acuta simile all’endoftalmite, mentre l’ottone causa un disturbo cronico da deposito. L’alluminio e il vetro provocano solo una lieve reazione tissutale e sono distinti da siderosi e calcosi.
Zhang KK, He WW, Lu Y, et al. Siderotic cataract with no signs of intraocular foreign body. BMC Ophthalmol. 2017;17(1):26. Figure 5. PMID: 28288588; PMCID: PMC5348785; DOI: 10.1186/s12886-017-0424-4. License: CC BY.
Reperti istopatologici della capsula anteriore del cristallino nella siderosi oculare. La colorazione HE (a, b) mostra deposito di emosiderina, la colorazione con blu di Prussia (c, d) mostra accumulo di pigmento ferrico e l’infiltrazione di macrofagi CD18-positivi (e, f) è visibile nella capsula anteriore. Questo corrisponde alla cataratta siderotica descritta nella sezione «Sintomi principali e reperti clinici».
I sintomi soggettivi della siderosi si dividono in quelli che compaiono subito dopo il trauma e in quelli che progrediscono gradualmente dopo la permanenza del corpo estraneo.
Riduzione della vista: è il sintomo soggettivo più comune, osservato in circa il 63,79% dei pazienti.1)
Asintomatico: Nella fase iniziale i sintomi sono pochi e circa il 27.58% dei pazienti viene scoperto senza sintomi percepiti.1)
Cecità notturna e restringimento del campo visivo: Compaiono con la progressione del danno selettivo alle cellule dei bastoncelli.
Dolore oculare e arrossamento: Si osservano nella fase acuta di una lesione da IOFB o quando è presente infiammazione.
Deposito di ferro corneale: Deposito di ferro nell’epitelio o nello stroma. Si osserva in circa il 46.55% dei pazienti.1)
Mydriasi siderotica (mydriasis siderostica): Dilatazione pupillare caratteristica causata dal danno da ferro allo sfintere dell’iride.3)
Cataratta siderotica: Tipica opacità bruna sotto la capsula anteriore del cristallino. Si osserva in circa il 37.93% dei pazienti.1)
Degenerazione dell’epitelio pigmentato retinico (RPE): Il reperto più frequente, osservato in circa il 72.41% dei pazienti.1)
Reperti oculari della calcosi
Alterazione simile all’anello di Kayser-Fleischer: Alterazione giallo-verde ad anello dovuta al deposito di rame al limbo corneale (membrana di Descemet). Tipica della forma cronica.
Anello smeraldo: Opacità verdognola ad anello sotto la capsula anteriore del cristallino. Reperto patologico caratteristico della calcosi.
Cataratta solare: cambiamento del colore del cristallino simile a quello dell’iride.
Reperti acuti (rame puro): grave infiammazione simile all’endoftalmite, ipopion e opacità del vitreo.
Il glaucoma siderotico è una complicanza importante. Il deposito di ferro nel trabecolato può causare un glaucoma secondario ad angolo aperto4).
QChe cosa si danneggia per prima nella siderosi?
A
I reperti dell’elettroretinogramma mostrano che i bastoncelli sono colpiti in modo selettivo e precoce. Per prima compare una riduzione dell’onda b, seguita da una riduzione dell’onda a e infine da un elettroretinogramma piatto. Vedere la sezione fisiopatologia per i dettagli.4)
La causa della siderosi è la permanenza nell’occhio di un IOFB contenente ferro o una lega di ferro. Per quanto riguarda il meccanismo di lesione, il lavoro con martello e scalpello è il più frequente, e i frammenti metallici durante la lavorazione dei metalli o l’edilizia sono la fonte più comune di lesione.1)
I pazienti sono uomini nel 96,49% dei casi, e la condizione è fortemente associata al lavoro professionale dei metalli.1)
La causa della calcosi è la permanenza nell’occhio di un IOFB contenente rame o una lega di rame. Il lavoro in fabbrica o in fonderia, le lesioni da macchinari agricoli e le esplosioni di detonatori sono tra i meccanismi di lesione riportati.
La diagnosi di siderosi e chalcosi si basa sulla conferma della presenza e della sede di un IOFB e sulla valutazione della tossicità del metallo nei tessuti oculari. Nei casi di IOFB non riconosciuto, l’anamnesi del trauma può non essere chiara, quindi bisogna considerare che può essere scambiato per altre malattie.3)
Rilevazione di IOFB di ferro: La TC è utile per localizzare gli IOFB metallici e può essere fondamentale per la diagnosi anche nei casi non riconosciuti2).
Prevenire le mancate diagnosi: Anche quando l’anamnesi non è chiara, una ricerca sistematica con TC può individuare un IOFB.
Rilevazione di un IOFB in rame: anche il rame e le leghe di rame possono essere rilevati come metallo, ma occorre fare attenzione agli artefatti.
Ecografia
Valutazione intraoculare non invasiva: molto utile nei casi in cui l’osservazione del fundus è difficile (opacità del cristallino, emorragia del vitreo).
Localizzazione dell’IOFB: utile per restringere la sede, come la cavità vitrea o lo spazio sottoretinico.
Elettroretinografia (ERG)
Riduzione dell’onda b: come indice della funzione dei bastoncelli, rileva i cambiamenti precoci. È l’aspetto più importante per decidere il momento del trattamento della siderosi. 4)
Valutazione della gravità: le variazioni del pattern dell’elettroretinogramma riflettono il grado di progressione della tossicità da ferro.
OCT: valuta in modo quantitativo il grado di degenerazione dell’EPR e dello strato dei fotorecettori, ed è usato anche per il follow-up postoperatorio.
Nella calcosi, l’anello di Kayser-Fleischer è simile a quello della malattia di Wilson (degenerazione epatolenticolare), quindi nei casi con anamnesi traumatica non chiara è necessario porre diagnosi differenziale. La malattia di Wilson è accompagnata da un’alterazione sistemica del metabolismo del rame (riduzione della ceruloplasmina sierica e aumento dell’escrezione urinaria di rame), mentre la calcosi è limitata a un deposito locale di rame. Eseguire, se necessario, gli esami del metabolismo del rame.
Nei casi di IOFB non riconosciuti con decorso cronico, può essere scambiato per uveite anteriore cronica.3) Nelle uveiti refrattarie o nell’opacità del cristallino e nella decolorazione dell’iride senza causa nota, è importante raccogliere in dettaglio l’anamnesi del trauma e cercare attivamente un IOFB con la TC.
Di seguito è riportata la distribuzione dell’acuità visiva alla presentazione nella coorte di 58 occhi di Parameswarappa et al. (2023).1)
Acuità visiva
Proporzione
0,5 o superiore (buona)
Circa 34%
0,1–0,4 (riduzione moderata)
Circa 29%
Inferiore a 0,1 (riduzione grave)
Circa 37%
QSe il corpo estraneo non viene trovato alla TC, si può escludere la siderosi?
A
La sensibilità della TC dipende da dimensioni, materiale e condizioni di acquisizione del corpo estraneo. È utile per gli IOFB metallici, ma corpi estranei molto piccoli o non metallici possono non essere rilevati alla TC2). È necessaria una valutazione complessiva che tenga conto anche dei reperti clinici (come midriasi da ferro e cataratta siderotica).
Il cardine del trattamento della siderosi e della chalcosi è la rimozione precoce dell’IOFB, con l’obiettivo di fermare la progressione della tossicità da metalli.
Uso di una sonda magnetica: La sonda magnetica è efficace per gli IOFB contenenti ferro e viene usata insieme alla PPV per rimuovere il corpo estraneo dall’occhio.3)
Intervento per cataratta simultaneo: Se è presente opacità del cristallino (cataratta siderotica), si può prendere in considerazione PPV e chirurgia della cataratta nello stesso tempo, a seconda del caso2).
Gruppo con rimozione dell’IOFB vs gruppo senza rimozione: Nel gruppo con rimozione la media logMAR era 1,0, mentre nel gruppo senza rimozione era 1,58, con un esito visivo significativamente migliore nel gruppo con rimozione.1)
Poiché il rame non è magnetico, la rimozione con elettromagnete è impossibile, e la PPV è la procedura indispensabile.
Forma acuta (rame puro): È necessario un intervento urgente. Si esegue la rimozione dell’IOFB mediante PPV e un trattamento antinfiammatorio analogo a quello dell’endoftalmite (somministrazione di steroidi). Il rischio di arrivare ad atrofia oculare è elevato.
Tipo cronico (ottone, lega di rame): PPV precoce + rimozione del corpo estraneo. Usare steroidi per controllare l’infiammazione postoperatoria.
Se si associa un glaucoma siderotico, è necessario controllare la pressione intraoculare con colliri, farmaci per bocca o intervento chirurgico4). Il monitoraggio della pressione intraoculare a lungo termine è importante anche dopo la rimozione del corpo estraneo.
QChe cosa succede se un IOFB viene lasciato a lungo?
A
La tossicità da ferro è persistente e progressiva e, se lasciata non trattata, il calo visivo, la cecità notturna e il restringimento del campo visivo progrediscono in modo irreversibile4). È inoltre necessario un follow-up a lungo termine dopo la rimozione del corpo estraneo. Nella forma pura di calcosi da rame, esiste anche il rischio di atrofia acuta del bulbo oculare.
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati della patogenesi
Il ferro rimasto nell’occhio si ossida e si dissolve gradualmente, diffondendosi nei tessuti oculari sotto forma di ioni di ferro (Fe²⁺/Fe³⁺). I meccanismi centrali del danno cellulare causato dagli ioni di ferro sono le due vie di reazione seguenti.4, 3)
Reazione di Haber-Weiss e reazione di Fenton: gli ioni di ferro catalizzano la formazione di specie reattive dell’ossigeno (ROS), in particolare dei radicali ossidrilici (·OH). I radicali ossidrilici causano perossidazione lipidica della membrana cellulare, danno al DNA e denaturazione delle proteine.
Danno mitocondriale: la disfunzione mitocondriale indotta dalle ROS provoca un danno selettivo ai fotorecettori altamente dipendenti dall’energia.
Danno selettivo dei bastoncelli (siderosi oculare)
Nella siderosi oculare, i bastoncelli vengono danneggiati prima dei coni. All’elettroretinogramma, l’onda b in condizione di adattamento al buio (derivata dai bastoncelli) è la prima a ridursi, seguita con la progressione dalla scomparsa dell’onda a e infine dalla scomparsa completa dell’elettroretinogramma.4) Questa selettività per i bastoncelli è dovuta al fatto che la fosfodiesterasi cGMP nei segmenti esterni dei bastoncelli è particolarmente sensibile allo stress ossidativo causato dagli ioni di ferro.
La deposizione di ferro nel trabecolato causa un’ostruzione meccanica della via di deflusso e citotossicità. 4) Ciò aumenta la resistenza al deflusso dell’umor acqueo e provoca un glaucoma secondario ad angolo aperto. Anche dopo la rimozione del corpo estraneo, il danno del trabecolato può persistere, rendendo necessario un controllo a lungo termine della pressione intraoculare.
La tossicità degli ioni di rame dipende dalla concentrazione di rame.
Rame ad alta concentrazione (rame puro ≥90%): gli ioni di rame causano una distruzione acuta della membrana cellulare e una denaturazione delle proteine, provocando una forte reazione infiammatoria simile all’endoftalmite. Il danno diretto a vitreo, retina e cornea progredisce rapidamente e può portare a phthisis bulbi.
Rame a bassa concentrazione (ottone/lega di rame): gli ioni di rame si depositano cronicamente nei tessuti oculari. I depositi nella membrana di Descemet della cornea formano alterazioni simili all’anello di Kayser-Fleischer, e i depositi sulla capsula anteriore del cristallino formano un anello color smeraldo. Nella retina compare un riflesso giallo metallico.
Nella malattia di Wilson, si verifica una deposizione sistemica di rame a causa di un disturbo sistemico del metabolismo del rame (alterata produzione di ceruloplasmina), mentre nella calcosi oculare la patofisiologia è diversa perché il danno tissutale è causato dal rame rilasciato localmente da un IOFB.
7. Ricerca più recente e prospettive future (resoconti in fase di ricerca)
La valutazione funzionale mediante elettroretinografia è oggetto di studio come importante indicatore per decidere l’indicazione chirurgica nella siderosi oculare. Quantificando la correlazione tra il grado di attenuazione dell’onda b e il danno reale del tessuto retinico, la rimozione dell’IOFB nella finestra precoce, quando è presente tossicità da ferro ma non si è ancora arrivati a un danno irreversibile, può aiutare a preservare la vista. 4)
Alcuni rapporti hanno osservato un miglioramento dei reperti elettroretinografici (circa il 40% di recupero parziale) quando l’IOFB viene rimosso precocemente. Quando lo stress ossidativo indotto dagli ioni ferro è ancora lieve, la funzione tissutale può riprendersi dopo la rimozione, sostenendo così l’intervento precoce.
La sfida è standardizzare un sistema di controllo regolare e continuo della pressione intraoculare, del campo visivo e del nervo ottico, per non perdere aumenti tardivi della pressione oculare e un calo della funzione retinica.
Progressi nella diagnostica per immagini ad alta risoluzione
Il miglioramento della precisione di rilevazione di IOFB minuscoli con la TC ad alta risoluzione, insieme ai progressi nelle tecniche di valutazione della sicurezza della RM, potrebbe rendere più accurata la valutazione preoperatoria dei corpi estranei di ferro e rame. In particolare, stabilire se la RM sia adatta a corpi estranei a composizione mista, come le leghe di rame, è un importante tema di ricerca.
Parameswarappa DC, Das AV, Venugopal R, Karad M, Tyagi M. Clinical profile, demographic distribution, and outcomes of ocular siderosis: electronic medical record-driven big data analytics from an eye care network in India. Indian J Ophthalmol. 2023;71(2):418-423. doi:10.4103/ijo.IJO_1446_22.
Chuah Gim Seah S, Muhammed J, Annie L, Othman K. Missed intraocular foreign body presenting as siderosis bulbi: two case reports. Cureus. 2024;16(2):e53839. doi:10.7759/cureus.53839.
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Kannan NB, Adenuga OO, Rajan RP, Ramasamy K. Management of ocular siderosis: visual outcome and electroretinographic changes. J Ophthalmol. 2016;2016:7272465. doi:10.1155/2016/7272465.
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