Hipermatur katarakt, matür kataraktın ilerleyerek korteksin hiperozmotik hale gelmesi ve su girişiyle oluşan ileri derecede lens opasitesidir. Yoğun opasite nedeniyle fundusun direkt gözlemi zorlaşır ve intraoküler yapıların değerlendirilmesinde ultrasonografi gerekir.
Bu ultrasonografide nadiren, hipermatur katarakt uveal melanomu taklit eden kubbe şeklinde bir artefakt oluşturabilir. Buna “katarakt kaynaklı psödomelanom” denir ve aslında tümör değil, ultrason probunun tarama açısına bağlı lens ekvatorunun yanlış görüntülenmesidir.
Shields ve arkadaşlarının 2005’te yayımladığı büyük bir çalışmada, uveal melanom şüphesiyle yönlendirilen 12.000 olgudan 1.739’unun psödomelanom olduğu bildirilmiştir. Bunlardan katarakta bağlı olanlar sadece 10 olgudur. Aynı grubun 2013 raporunda, hipermatur kataraktın uveal melanomu taklit ettiği 20 olgu ayrıntılı olarak açıklanmıştır.
Üveal melanom, erişkinlerde en sık görülen primer intraoküler malign tümördür ve insidansı milyonda yaklaşık 5,1 kişidir (ABD’de yılda yaklaşık 1.500 vaka). Yaklaşık %85’i arka koroidde oluşur ve metastaz riski yüksek olduğundan hızlı ve doğru tanı gerektirir. Bu durum, psödomelanomun uygun şekilde ayırt edilmesini daha da önemli kılar.
Hipermatur katarakta bağlı görme bozukluğu ana şikayettir.
Bu hastalığın (psödomelanom) kendine özgü subjektif semptomları yoktur. Ultrasonografide tesadüfen saptanması temel sorundur.
Gerçek Melanom
B-mod bulguları: Kubbe veya mantar şeklinde kitle. Koroidal çöküntü, subretinal sıvı eşlik eder.
A-mod bulguları: Düşük-orta iç yansıma, düzenli iç yapı, yüksek akustik zayıflama, vasküler pulsasyon varlığı.
Dağılım: Tek kadran lezyonu. Belirli anatomik bölgelere karşılık gelir.
Psödomelanom
B-mod bulguları: Homojen oval veya kubbe şeklinde morfoloji. Yüksek ekojenik kortikal kenar ve düşük ekojenik çekirdek. Vasküler pulsasyon yokluğu.
Prob pozisyonu değişikliği ile değişim: Probun açısı değiştirildiğinde lezyonun şekli değişir.
Dört kadran özelliği: Ultrason probu eğik olarak tarandığında, dört kadranın tümünde benzer artefaktlar görülür.
Shields ve arkadaşlarının 2013 yılındaki çalışmasındaki 20 olgudan 2’sinde lens luksasyonu (luxated lens) eşlik ediyordu ve retina yüzeyinde oval veya kubbe şeklinde kitle olarak gözlendi. Pozisyon değişikliği ile lensin hareket ettiği doğrulandı. Anatomik olarak normal pozisyondaki lensin 18 olgusunda, ultrason probunun eğik konumlandırılmasının (oblique positioning), siliyer cisme bitişik lens ekvatorunu melanom benzeri şekilde görüntülediği bulundu.
Ultrason probu eğik olarak tarandığında dört kadranın tümünde benzer kubbe şeklinde yapılar görülüyorsa psödomelanomdan güçlü şekilde şüphelenilir. Ayrıca, vasküler pulsasyonun olmaması, homojen oval şekil ve yüksek ekojenik kortikal kenar bulgularının kombinasyonu psödomelanom için karakteristiktir. Katarakt cerrahisi sonrası lezyonun kaybolması ile kesin tanı konur.
Olgun katarakta bağlı üveal psödomelanom, aşağıdaki faktörlerin birleşimiyle ortaya çıkar.
Olgun kataraktın kendisinin nedenleri arasında yaşlanma, metabolik hastalıklar (diyabet gibi), travma, inflamasyon ve radyasyon maruziyeti yer alır. Uzun süre katarakt cerrahisi yapılmamışsa olgun evreye ulaşabilir.
Aşırı olgun kataraktlarda optik biyometri zor olduğundan, standart olarak ultrason B-mod muayenesi kullanılır. Olgun ve yoğun kataraktlarda optik ölçüm mümkün olmadığında ultrason ölçümü önerilir (ESCRS kılavuzu).
B-mod muayenesinde, prob göz kapağı derisine yerleştirilerek göz içi görüntülenir. Çözünürlük 300-600 mikrometre olup, arka segment ve orbita gözlemi için uygundur.
| Bulgular | Psödomelanom | Gerçek melanom |
|---|---|---|
| Damar nabzı | Yok | Var |
| 4 kadranda doğrulama | Mümkün | Mümkün değil |
| Prob dönüşümü | Şekil değişikliği var | Az değişiklik |
Probu dikey yönden eğik yöne çevirerek aynı lezyonun dört kadranda da görülüp görülmediğini araştırmak ayırıcı tanının özüdür.
Aksiyel uzunluk ölçümü (katarakt cerrahisi öncesi değerlendirme) için kullanılır. Lezyonun iç yansıma ve akustik zayıflama özelliklerini değerlendirmede de kullanılır. Gerçek uveal melanomda karakteristik akustik zayıflama (akustik solidite) görülür.
Katarakt cerrahisi (fakoemülsifikasyon) sonrası lezyonun kaybolması ile kesin tanı konur.
Göz kapalıyken proba jel sürülerek göz kapağı üzerinden muayene yapılır. Hastadan gözünü hareket ettirmesi istenirken probun hedef dokuya dik olması sağlanır. Transvers ve maküler longitudinal kesitler gibi birden fazla tarama birleştirilerek lezyonun şekli, konumu ve hareketliliği değerlendirilir.
Olgun katarakta bağlı üveal psödomelanom için spesifik bir tedavi yoktur. Bu durum ultrason artefaktıdır ve kataraktın tedavisi temel çözümdür.
Olgun katarakt için fakoemülsifikasyon (fakoemülsifikasyon) uygulanır. Ameliyat sonrası ultrasondaki “yalancı kitle” kaybolur, bu da tanısal tedavi olarak önem taşır.
Olgun katarakt cerrahisi zordur. Nükleus çok serttir ve lens kapsülü sıklıkla kırılgandır, bu nedenle deneyimli bir cerrah tarafından yapılması önerilir.
Cerrahi riskin yüksek olduğu veya genel durumun kötü olduğu durumlarda, dikkatli takip bir seçenek olabilir. Bu durumda, artefakt değişikliklerini kontrol etmek için düzenli ultrason muayeneleri yapılır.
Hipermatur katarakt, matür kataraktın korteksinin hiperozmotik hale gelmesi ve sıvı girişi sonucu oluşur. Lens kapsülü gerilir ve iç lens maddesi sıvılaşır. Çekirdek genellikle hala sert kalır.
Lens, irisin arkasında yer alır ve zonüller aracılığıyla siliyer cisme bağlanır. Lens, ön ve arka kırma gücünün düzenlenmesinde rol oynar. Lens lifleri yaşam boyunca üretilmeye devam eder; eski lifler çekirdeği, yenileri ise korteksi oluşturur. Organellerin olmaması saydamlığı sağlar ancak oksidatif strese karşı hassasiyet yaratır.
Ultrason B-modunda, 10-20 MHz ses dalgaları doku ile etkileşime girerek eko oluşturur ve eko yoğunluğuna göre hiperekojen veya hipoekojen görüntüler oluşur.
Prob eğik konumlandırıldığında, siliyer cisme bitişik lens ekvatoru, ultrason probundan gelen ses dalgalarını alır ve arkada kubbe şeklinde bir artefakt oluşturur. Bu, fundusta tümör benzeri bir lezyon olarak yanlış yorumlanabilir. Bu ‘yalancı kitle’nin dört kadranda da benzer şekilde görülmesi karakteristiktir ve lensin anatomik olarak tüm çevrede bulunmasını yansıtır.
Lens disloke olduğunda, disloke lensin kendisi retina yüzeyinde kubbe şeklinde bir kitle olarak gözlenir.
Hipermatur katarakta bağlı üveal psödomelanomda, görüntüleme teknolojilerindeki gelişmelerle ayırıcı tanı doğruluğunun artması beklenmektedir.
Ultrason biyomikroskopisi (UBM), 30-60 MHz frekans ile yaklaşık 4-5 mm derinlikte 50 mikrometre çözünürlükte yüksek çözünürlüklü görüntüler elde edebilir ve ön segment ile siliyer cismin detaylı değerlendirilmesinde faydalıdır. Hipermatur katarakt vakalarında lens ekvatoru ile siliyer cisim arasındaki ilişkiyi daha hassas bir şekilde görüntüleyerek artefakt ile gerçek lezyonların ayırt edilmesine katkıda bulunabilir.
Ayrıca, ön segment optik koherens tomografi (AS-OCT) ve ultrasonografinin kombinasyonu ile multimodal görüntüleme kullanımı da gelecekteki bir konudur.
