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白内障与前节

过熟白内障引起的葡萄膜假性黑色素瘤

1. 过熟白内障引起的葡萄膜假性黑色素瘤

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过熟白内障(hypermature cataract)是成熟白内障进展、皮质呈高渗状态导致水分流入的极度进展性晶状体混浊。由于混浊严重,眼底直接观察困难,需超声检查评估眼内结构。

超声检查中,过熟白内障偶尔会产生模拟葡萄膜黑色素瘤(uveal melanoma)的穹顶状伪影。这就是“白内障诱导的假性黑色素瘤(cataract-induced pseudomelanoma)”,实际上并非肿瘤,而是超声探头扫描角度造成的晶状体赤道部伪影。

Shields等人2005年发表的大规模研究报道,在因疑似葡萄膜黑色素瘤转诊的12,000例中,1,739例为假性黑色素瘤,其中仅10例由白内障引起。同一小组2013年的报告详细描述了20例过熟白内障模拟葡萄膜黑色素瘤的病例。

葡萄膜黑色素瘤是成人中最常见的原发性眼内恶性肿瘤,新发率约为每百万人5.1例(美国每年约1500例)。约85%发生于后部脉络膜,转移风险高,因此需要快速准确诊断。这使得假性黑色素瘤的恰当鉴别更为重要。

Q 过熟白内障是什么状态?
A

成熟白内障进一步进展,皮质呈高渗状态导致水分流入。晶状体囊紧张,混浊极为严重,因此眼底观察极为困难。白内障的唯一治疗方法是手术,过熟白内障是手术难度较高的病例之一。

主诉为过熟白内障引起的视力障碍。

  • 高度视力下降:因晶状体混浊极为严重,有时仅存光感。
  • 眩光、对比敏感度下降:由进展性混浊引起。

本病(假性黑色素瘤)本身没有特有的自觉症状。本质问题在于通过超声检查偶然发现。

真性黑色素瘤

B型超声表现:圆顶状或蘑菇状肿块。伴有脉络膜凹陷、视网膜下积液。

A型超声表现:低至中等内部反射、规则内部结构、高声衰减、存在血管搏动。

分布:单一象限病变。对应特定解剖部位。

假性黑色素瘤

B型超声表现:均匀椭圆形或圆顶状形态。高回声皮质边缘和低回声核。无血管搏动。

探头位置变化时形态改变:改变探头角度时,病变形态发生变化。

四象限性:当超声探头斜向扫描时,所有四个象限均可见类似伪影。

Shields等人2013年研究的20例病例中,有2例伴有晶状体脱位,在视网膜表面观察为椭圆形或圆顶状肿块。体位改变可确认晶状体移动。在解剖位置正常的18例晶状体中,超声探头斜向定位可使邻近睫状体晶状体赤道部呈现类似黑色素瘤的表现。

Q 区分假性黑色素瘤与真性黑色素瘤的要点是什么?
A

超声探头斜向扫描时,若所有四个象限均可见类似圆顶状结构,则高度怀疑假性黑色素瘤。此外,缺乏血管搏动、均匀椭圆形形态、高回声皮质边缘等特征组合对假性黑色素瘤具有特征性。白内障术后病变消失可最终确诊。

过熟白内障引起的葡萄膜假性黑色素瘤是由以下因素共同作用导致的。

  • 过熟白内障的存在:由于高度混浊无法直接观察眼底,需要进行超声检查。
  • 超声探头的斜向扫描:将探头斜向放置时,睫状体附近的晶状体赤道部会显示为后方的穹顶状伪影。
  • 晶状体脱位(部分病例):脱位的晶状体视网膜表面表现为穹顶状团块,通过改变体位可观察到其移动。

过熟白内障本身的病因包括年龄增长、代谢性疾病(如糖尿病)、外伤、炎症、放射线照射等。长期未接受白内障手术时可能进展为过熟状态。

过熟白内障由于光学生物测量困难,通常使用超声B超检查。对于成熟致密的白内障,当光学测量不可行时,推荐使用超声测量(ESCRS指南)。

B超检查时,将探头置于眼睑皮肤上,对眼球内部进行成像。分辨率约为300至600微米,适用于后段和眼眶的观察。

表现假性黑色素瘤真性黑色素瘤
血管搏动缺失存在
四象限确认可能不可
探头变换形态有变化变化少

将探头从垂直方向转换为斜向方向,检查同一病变是否在四个象限均可见,这是鉴别的核心。

用于测量眼轴长度白内障术前评估)。也用于评估病变的内部反射和声衰减特性。真正的葡萄膜黑色素瘤表现出特征性的声衰减(声学实性图像)。

白内障手术(超声乳化吸除术)后病变消失即可确诊。

Q 超声检查的步骤是怎样的?
A

在闭眼状态下,将凝胶涂于探头并在眼睑上进行检查。让患者转动眼球,调整探头使其垂直于目标组织。结合横断面和黄斑纵断面等多种扫描,评估病变的形态、位置和活动性。

过熟白内障引起的葡萄膜假性黑色素瘤没有特异性治疗。其本质是超声伪影,治疗白内障是根本措施。

对过熟白内障进行晶状体超声乳化吸除术(phacoemulsification)。术后超声上的“假性肿块”消失,因此也具有诊断性治疗的意义。

过熟白内障手术难度高。由于核非常硬,晶状体囊常变得脆弱,建议由经验丰富的手术医生操作。

如果手术风险高或全身状况不佳,谨慎的观察随访可能是一种选择。在这种情况下,需定期进行超声检查以确认伪影的变化。

过熟期白内障是成熟期白内障的皮质处于高渗透压状态并导致水分流入的状态。晶状体囊紧张,内部的晶状体物质液化。核通常仍然坚硬残留。

晶状体位于虹膜后方,通过睫状小带固定在睫状体上。晶状体参与前后屈光力的调节。晶状体纤维在一生中持续产生,旧纤维形成核,新纤维成为皮质。缺乏细胞器可保持透明性,但也导致对氧化应激的脆弱性。

在超声B模式下,10~20MHz的声波与组织相互作用产生回声,根据回声强度构成高回声和低回声图像。

当探头斜向放置时,与睫状体相邻的晶状体赤道部接收来自超声探头的声波,并在后方形成穹顶状伪影。这会被误认为是眼底的肿瘤样病变。这种“假性肿块”的特征是在所有四个象限均可同样观察到,反映了晶状体在解剖学上环绕全周。

晶状体脱位时,脱位的晶状体本身可观察到为视网膜表面上的穹顶状团块。

7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)

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关于过熟白内障引起的葡萄膜假性黑色素瘤,有望通过影像诊断技术的提高来改善鉴别精度。

超声生物显微镜UBM)使用30-60MHz频率,可获得深度约4-5mm、分辨率50微米的高清图像,对眼前段和睫状体的详细评估非常有用。通过更精确地描绘过熟白内障病例中晶状体赤道部与睫状体的关系,可能有助于区分伪影与真实病变。

此外,眼前段光学相干断层扫描AS-OCT)与超声检查相结合的多模态影像诊断也是未来的课题。


  1. Shields CL, Pellegrini M, Kligman BE, Bianciotto C, Shields JA. Ciliary body and choroidal pseudomelanoma from ultrasonographic imaging of hypermature cataract in 20 cases. Ophthalmology. 2013;120(12):2546-2551. doi:10.1016/j.ophtha.2013.05.024. PMID:23916484.
  2. Shields CL, Pellegrini M, Kligman BE, Bianciotto C, Shields JA. Ciliary body and choroidal pseudomelanoma from ultrasonographic imaging of hypermature cataract in 20 cases. Ophthalmology. 2013;120(12):2546-2551. PMID: 23916484.
  3. Lapp T, Wacker K, Heinz C, Maier P, Eberwein P, Reinhard T. Cataract Surgery-Indications, Techniques, and Intraocular Lens Selection. Dtsch Arztebl Int. 2023;120(21):377-386. PMID: 36794457.

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