Eine hypermature Katarakt ist eine fortgeschrittene Linsentrübung, bei der die Rinde hyperosmolar wird und Flüssigkeit einströmt. Aufgrund der starken Trübung ist der direkte Funduseinblick erschwert, und eine Ultraschalluntersuchung zur Beurteilung der intraokularen Strukturen erforderlich.
Selten kann bei dieser Ultraschalluntersuchung eine hypermature Katarakt ein kuppelförmiges Artefakt erzeugen, das ein uveales Melanom imitiert. Dies wird als kataraktinduziertes Pseudomelanom bezeichnet – tatsächlich handelt es sich nicht um einen Tumor, sondern um eine falsche Darstellung des Linsenäquators durch den Abtastwinkel des Ultraschallkopfes.
In einer großen Studie von Shields et al. aus dem Jahr 2005 waren von 12.000 wegen Verdacht auf uveales Melanom überwiesenen Fällen 1.739 Pseudomelanome. Nur 10 davon waren durch Katarakt bedingt. Ein Bericht derselben Gruppe aus dem Jahr 2013 beschreibt 20 Fälle, bei denen eine hypermature Katarakt ein uveales Melanom imitierte.
Das Aderhautmelanom ist der häufigste primäre intraokuläre maligne Tumor bei Erwachsenen, mit einer Inzidenz von etwa 5,1 pro 1 Million Einwohner (in den USA etwa 1.500 Fälle pro Jahr). Etwa 85 % treten in der hinteren Aderhaut auf, und aufgrund des hohen Metastasierungsrisikos ist eine schnelle und genaue Diagnose erforderlich. Dies macht die korrekte Differenzierung von Pseudomelanomen umso wichtiger.
Ein überreifer Katarakt entsteht, wenn ein reifer Katarakt fortschreitet, die Rinde einen hohen osmotischen Druck erreicht und Flüssigkeit eindringt. Die Linsenkapsel ist gespannt, und die Trübung ist extrem stark, sodass der Augenhintergrund nur sehr schwer einsehbar ist. Die einzige Behandlung des Katarakts ist die Operation, und der überreife Katarakt ist einer der schwierigsten Fälle.
Die Hauptbeschwerde ist die durch den überreifen Katarakt verursachte Sehbehinderung.
Die Erkrankung selbst (Pseudomelanom) hat keine spezifischen subjektiven Symptome. Das wesentliche Problem ist, dass sie zufällig bei der Ultraschalluntersuchung entdeckt wird.
Echtes Melanom
B-Bild-Befunde: Kuppel- oder pilzförmige Masse. Begleitet von Aderhautdepression und subretinaler Flüssigkeit.
A-Bild-Befunde: Niedrige bis mittlere interne Reflektivität, regelmäßige interne Struktur, hohe Schallabschwächung, Vorhandensein von Gefäßpulsationen.
Verteilung: Einquadrantenläsion. Entspricht einer bestimmten anatomischen Stelle.
Pseudomelanom
B-Bild-Befunde: Gleichmäßige ovale oder kuppelförmige Morphologie. Echoreicher Kortexrand und echoarmer Kern. Fehlen von Gefäßpulsationen.
Veränderung bei Sondenpositionswechsel: Die Morphologie der Läsion ändert sich, wenn der Winkel der Sonde verändert wird.
Vier-Quadranten-Phänomen: Bei schräger Abtastung mit dem Ultraschallkopf werden in allen vier Quadranten ähnliche Artefakte beobachtet.
In der Studie von Shields et al. aus dem Jahr 2013 wiesen 2 von 20 Fällen eine Linsenluxation auf, die als ovale oder kuppelförmige Masse auf der Netzhautoberfläche beobachtet wurde. Durch Lageänderung konnte die Bewegung der Linse bestätigt werden. Bei 18 Fällen mit anatomisch normal positionierter Linse zeigte sich, dass die schräge Positionierung des Schallkopfs den Linsenäquator neben dem Ziliarkörper melanomartig darstellte.
Wenn bei schräger Abtastung mit dem Schallkopf in allen vier Quadranten ähnliche kuppelförmige Strukturen zu sehen sind, ist ein Pseudomelanom stark zu vermuten. Zudem sind das Fehlen von Gefäßpulsationen, eine gleichmäßige ovale Form und ein echoreicher Kortexrand charakteristisch für ein Pseudomelanom. Die endgültige Bestätigung erfolgt durch das Verschwinden der Läsion nach einer Kataraktoperation.
Ein uveales Pseudomelanom durch eine überreife Katarakt entsteht durch eine Kombination der folgenden Faktoren.
Zu den Ursachen der überreifen Katarakt selbst gehören Alterung, Stoffwechselerkrankungen (wie Diabetes), Traumata, Entzündungen und Strahlenbelastung. Wenn eine Kataraktoperation über einen längeren Zeitraum nicht durchgeführt wird, kann die Katarakt in einen überreifen Zustand übergehen.
Da bei überreifem Katarakt eine optische Biometrie schwierig ist, wird standardmäßig die B-Mode-Ultraschalluntersuchung eingesetzt. Bei reifen, dichten Katarakten, bei denen eine optische Messung nicht möglich ist, wird die Ultraschallmessung empfohlen (ESCRS-Leitlinien).
Bei der B-Mode-Untersuchung wird der Schallkopf auf die Augenlider aufgesetzt und das Augeninnere bildlich dargestellt. Die Auflösung beträgt 300–600 Mikrometer und eignet sich zur Beobachtung des hinteren Augenabschnitts und der Orbita.
| Befund | Pseudomelanom | Echtes Melanom |
|---|---|---|
| Gefäßpulsation | Fehlend | Vorhanden |
| Bestätigung in 4 Quadranten | Möglich | Nicht möglich |
| Sondenwechsel | Formveränderung vorhanden | Wenig Veränderung |
Der Kern der Differenzierung besteht darin, den Schallkopf von der senkrechten in eine schräge Richtung zu ändern und zu prüfen, ob dieselbe Läsion in allen vier Quadranten sichtbar ist.
Wird zur Messung der Augenachsenlänge (präoperative Beurteilung vor Kataraktoperation) verwendet. Auch zur Charakterisierung der internen Reflexion und Schallabschwächung von Läsionen. Echte Aderhautmelanome zeigen eine charakteristische Schallabschwächung (akustische Solidiät).
Die endgültige Diagnose wird durch das Verschwinden der Läsion nach einer Kataraktoperation (Phakoemulsifikation) bestätigt.
Bei geschlossenen Augen wird Gel auf den Schallkopf aufgetragen und die Untersuchung über dem Augenlid durchgeführt. Der Patient wird gebeten, die Augen zu bewegen, während der Schallkopf senkrecht zum Zielgewebe ausgerichtet wird. Mehrere Scans, wie Querschnitt und makulärer Längsschnitt, werden kombiniert, um Form, Lage und Beweglichkeit der Läsion zu beurteilen.
Es gibt keine spezifische Behandlung für ein Uvea-Pseudomelanom aufgrund einer überreifen Katarakt. Die Ursache ist ein Ultraschall-Artefakt, und die Behandlung der Katarakt ist die grundlegende Maßnahme.
Bei überreifer Katarakt wird eine Phakoemulsifikation durchgeführt. Das postoperative Verschwinden der „Pseudo-Masse“ im Ultraschall hat auch eine diagnostische Bedeutung.
Die Operation einer überreifen Katarakt ist technisch anspruchsvoll. Da der Kern sehr hart und die Linsenkapsel oft brüchig ist, wird die Durchführung durch einen erfahrenen Chirurgen empfohlen.
Bei hohem Operationsrisiko oder schlechtem Allgemeinzustand kann eine sorgfältige Beobachtung eine Option sein. In diesem Fall werden regelmäßige Ultraschalluntersuchungen durchgeführt, um Veränderungen der Artefakte zu überprüfen.
Die überreife Katarakt ist ein Zustand, bei dem die Rinde der reifen Katarakt einen hyperosmotischen Zustand erreicht und Flüssigkeit einströmt. Die Linsenkapsel wird gespannt, und das innere Linsenmaterial verflüssigt sich. Der Kern bleibt oft noch hart bestehen.
Die Linse befindet sich hinter der Iris und wird durch die Zonulafasern am Ziliarkörper fixiert. Die Linse ist an der Brechkraftanpassung für die Ferne und Nähe beteiligt. Die Linsenfasern werden ein Leben lang produziert, wobei ältere Fasern den Kern und neuere Fasern die Rinde bilden. Das Fehlen von Zellorganellen erhält die Transparenz, führt aber auch zu einer Anfälligkeit für oxidativen Stress.
Im B-Mode-Ultraschall erzeugen Schallwellen von 10–20 MHz durch Interaktion mit dem Gewebe Echos, und die Echointensität bestimmt die Darstellung von hyper- und hypoechogenen Bildern.
Wird der Schallkopf schräg positioniert, trifft der Schall auf den an den Ziliarkörper angrenzenden Linsenäquator und erzeugt dahinter ein kuppelförmiges Artefakt. Dieses wird fälschlicherweise als tumorähnliche Läsion des Augenhintergrunds interpretiert. Charakteristisch ist, dass dieser „Pseudotumor“ in allen vier Quadranten gleichermaßen nachweisbar ist, was die anatomische Rundum-Präsenz der Linse widerspiegelt.
Wenn die Linse luxiert ist, wird die luxierte Linse selbst als kuppelförmige Masse auf der Netzhautoberfläche beobachtet.
Bezüglich des uvealen Pseudomelanoms aufgrund einer überreifen Katarakt wird eine Verbesserung der Unterscheidungsgenauigkeit durch Fortschritte in der Bilddiagnostik erwartet.
Das Ultraschallbiomikroskop (UBM) kann mit einer Frequenz von 30–60 MHz hochauflösende Bilder mit einer Eindringtiefe von etwa 4–5 mm und einer Auflösung von 50 Mikrometern liefern und ist für die detaillierte Beurteilung des vorderen Augenabschnitts und des Ziliarkörpers nützlich. Durch die präzisere Darstellung der Beziehung zwischen dem Linsenäquator und dem Ziliarkörper bei überreifen Kataraktfällen könnte es zur Unterscheidung zwischen Artefakten und echten Läsionen beitragen.
Auch die Nutzung der multimodalen Bilddiagnostik durch die Kombination von optischer Kohärenztomographie des vorderen Augenabschnitts (AS-OCT) und Ultraschalluntersuchung ist eine zukünftige Herausforderung.
