과숙 백내장에 의한 포도막 위흑색종

한눈에 알 수 있는 포인트

1. 과숙백내장에 의한 포도막 가성흑색종이란

과숙백내장(hypermature cataract)은 성숙백내장이 진행되어 피질이 고삼투압 상태가 되어 수분이 유입된, 매우 진행된 수정체 혼탁이다. 혼탁이 심하여 안저의 직접 관찰이 어렵고, 안내 구조 평가에 초음파 검사가 필요하다.

이 초음파 검사에서 드물게 과숙백내장이 포도막 흑색종(uveal melanoma)을 모방하는 돔형 인공물을 생성할 수 있다. 이것이 ‘백내장 유발 가성흑색종(cataract-induced pseudomelanoma)‘이며, 실제로는 종양이 아니라 초음파 프로브의 주사 각도에 의한 수정체 적도부의 허상이다.

Shields 등이 2005년에 발표한 대규모 연구에서는 포도막 흑색종 의심으로 의뢰된 12,000예 중 1,739예가 가성흑색종이었다고 보고했다. 그중 백내장에 의한 것은 단 10예에 불과했다. 같은 그룹의 2013년 보고에서는 과숙백내장이 포도막 흑색종을 모방한 20예가 상세히 기술되었다.

포도막 흑색종은 성인에서 가장 흔한 원발성 안내 악성 종양으로, 신규 발생률은 100만 명당 약 5.1명(미국에서는 연간 약 1,500명)으로 알려져 있습니다. 약 85%는 후부 맥락막에 발생하며 전이 위험이 높아 신속하고 정확한 진단이 필요합니다. 이로 인해 가성 흑색종의 적절한 감별이 더욱 중요해집니다.

Q 과숙 백내장이란 어떤 상태인가?

성숙 백내장이 더 진행되어 피질이 고삼투압 상태가 되면서 수분이 유입된 상태입니다. 수정체낭이 긴장되고 혼탁이 매우 심해져 안저 관찰이 현저히 어려워집니다. 백내장의 유일한 치료는 수술이며, 과숙 백내장은 수술 난이도가 높은 증례 중 하나입니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

과숙 백내장으로 인한 시력 장애가 주된 호소입니다.

심한 시력 저하: 수정체 혼탁이 매우 심하여 광각만 가능한 경우도 있습니다.
눈부심·대비 감도 저하: 진행된 혼탁으로 인해 발생합니다.

본 질환(가성흑색종) 자체에는 특이적인 자각 증상이 없습니다. 초음파 검사에서 우연히 발견되는 것이 본질적인 문제입니다.

임상 소견

진성 흑색종

B-모드 소견: 돔형 또는 버섯형 종괴. 맥락막 함몰, 망막하액을 동반합니다.

A-모드 소견: 저~중등도 내부 반향, 규칙적인 내부 구조, 높은 음향 감쇠, 혈관 박동의 존재.

분포: 단일 사분면 병변. 특정 해부학적 부위에 해당합니다.

가성흑색종

B-모드 소견: 균일한 타원형 또는 돔형 형태. 고에코의 피질 가장자리와 저에코의 핵. 혈관 박동의 부재.

프로브 위치 변환으로 변화: 프로브 각도를 바꾸면 병변의 형태가 변화한다.

4사분면성: 초음파 프로브를 비스듬히 주사하면 4사분면 모두에서 유사한 인공물이 확인된다.

Shields 등의 2013년 연구에서 20증례 중 2증례는 수정체 탈구(luxated lens)를 동반하였으며, 망막 표면에서 타원형 또는 돔 모양의 덩어리로 관찰되었다. 체위 변환으로 수정체가 이동하는 것이 확인되었다. 해부학적으로 정상 위치에 있는 수정체의 18증례에서는 초음파 프로브의 비스듬한 주사(oblique positioning)가 섬모체에 인접한 수정체 적도부를 흑색종처럼 묘사하게 하는 것으로 밝혀졌다.

Q 가성 흑색종을 진성 흑색종과 구별하는 포인트는 무엇인가?

초음파 프로브를 비스듬히 주사했을 때 4사분면 모두에서 유사한 돔 모양 구조가 확인되면 가성 흑색종을 강력히 의심한다. 또한, 혈관 박동의 결여, 균일한 타원형 형태, 고에코의 피질 가장자리라는 소견의 조합이 가성 흑색종에 특징적이다. 백내장 수술 후 병변이 소실됨으로써 최종 확진이 얻어진다.

3. 원인과 위험 요인

과숙 백내장에 의한 포도막 유사 흑색종은 다음 요인이 결합되어 발생합니다.

과숙 백내장의 존재: 심한 혼탁으로 인해 안저를 직접 관찰할 수 없어 초음파 검사가 필요합니다.
초음파 탐촉자의 사선 주사: 탐촉자를 비스듬히 대면 모양체 부근의 수정체 적도부가 뒤쪽으로 돔 모양의 인공물로 나타납니다.
수정체 탈구(일부 증례): 탈구된 수정체가 망막면 위에서 돔 모양의 덩어리로 관찰됩니다. 체위 변환에 의해 이동이 확인됩니다.

과숙 백내장 자체의 원인에는 노화, 대사성 질환(당뇨병 등), 외상, 염증, 방사선 조사 등이 포함됩니다. 백내장 수술을 장기간 받지 않은 경우 과숙 상태에 도달할 수 있습니다.

4. 진단 및 검사 방법

초음파 검사(B모드)

과숙 백내장에서는 광학적 생체 계측이 어렵기 때문에 초음파 B모드 검사가 표준적으로 사용됩니다. 성숙·농밀한 백내장에서 광학적 계측이 불가능한 경우 초음파 계측이 권장됩니다(ESCRS 가이드라인).

B모드 검사에서는 프로브를 눈꺼풀 피부에 대고 안구 내부를 영상화합니다. 해상도는 300~600 마이크로미터로, 후안부 및 안와 관찰에 적합합니다.

감별에 유용한 초음파 기법

소견	가성 흑색종	진성 흑색종
혈관 박동	없음	있음
4사분면 확인	가능	불가능
프로브 변환	형태 변화 있음	변화 적음

프로브를 수직 방향에서 사선 방향으로 변환하여 동일 병변이 4사분면 모두에서 확인되는지 검색하는 것이 감별의 핵심이다.

A모드 검사

안축장 길이 측정(백내장 수술 전 평가)에 사용된다. 병변의 내부 반사·음향 감쇠 특성 평가에도 이용된다. 진성 포도막 흑색종에서는 특징적인 음향 감쇠(음향 충실상, acoustic solidity)를 보인다.

최종 확인

백내장 수술(수정체 초음파 유화 흡인술) 후 병변이 소실되면 확진된다.

Q 초음파 검사는 어떤 절차로 진행되는가?

눈을 감은 상태에서 프로브에 젤을 바르고 눈꺼풀 위에서 검사한다. 검사 대상자에게 안구를 움직이게 하면서 프로브가 목적 조직에 수직이 되도록 조정한다. 횡단상과 황반부 종단상 등 여러 스캔을 조합하여 병변의 형태·위치·가동성을 평가한다.

5. 표준적 치료법

과숙 백내장으로 인한 포도막 유사 흑색종에 대한 특이적 치료는 존재하지 않습니다. 본질은 초음파 인공물이며, 백내장을 치료하는 것이 근본적인 대책이 됩니다.

백내장 수술

과숙 백내장에 대해 수정체 초음파 유화 흡입술(phacoemulsification)을 시행합니다. 수술 후 초음파상의 ‘가짜 덩어리’가 사라짐으로써 진단적 치료로서의 의의도 가집니다.

과숙 백내장은 수술 난이도가 높습니다. 핵이 매우 단단하고 수정체낭이 취약해져 있는 경우가 많으므로, 경험이 풍부한 술자에 의한 시술이 권장됩니다.

경과 관찰

수술 위험이 높거나 전신 상태가 좋지 않은 경우, 신중한 경과 관찰이 선택지가 될 수 있습니다. 이 경우 정기적인 초음파 검사로 인공물의 변화를 확인합니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

과숙 백내장은 성숙 백내장의 피질이 고삼투압 상태가 되어 수분이 유입된 상태입니다. 수정체낭이 긴장되고 내부의 수정체 물질은 액화됩니다. 핵은 여전히 단단하게 남아 있는 경우가 많습니다.

수정체는 홍채의 뒤쪽에 위치하며, 섬모체소대(zonules)에 의해 섬모체에 고정되어 있습니다. 수정체는 전후의 굴절력 조절에 관여합니다. 수정체 섬유는 평생 동안 계속 생성되며, 오래된 섬유가 핵을 형성하고 새로운 섬유가 피질이 됩니다. 세포소기관이 없어 투명성이 유지되지만, 산화 스트레스에 대한 취약성도 발생합니다.

초음파 인공물의 발생 기전

초음파 B모드에서는 10~20MHz의 음파가 조직과의 상호작용으로 에코를 발생시키고, 에코 강도에 따라 고에코·저에코 영상이 구성됩니다.

프로브를 비스듬히(oblique positioning) 댔을 경우, 섬모체에 인접한 수정체 적도부(equatorial lens)가 초음파 프로브로부터 음파를 받아 뒤쪽에 돔 모양의 인공물을 형성합니다. 이것이 안저의 종양 유사 병변으로 오인됩니다. 이 ‘가짜 덩어리’는 4사분면 모두에서 동일하게 확인되는 것이 특징이며, 수정체가 해부학적으로 전주위에 존재함을 반영합니다.

수정체가 탈구된 경우, 탈구된 수정체 자체가 망막면 위의 돔 모양 덩어리로 관찰됩니다.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계의 보고)

과숙 백내장에 의한 포도막 유사흑색종은 영상 진단 기술의 향상으로 감별 정확도가 높아질 것으로 기대됩니다.

초음파 생체현미경(UBM)은 30~~60MHz의 주파수로 깊이 4~~5mm 정도에서 50마이크로미터의 고해상도 영상을 얻을 수 있어, 전안부와 섬모체의 상세한 평가에 유용합니다. 과숙 백내장 증례에서 수정체 적도부와 섬모체의 관계를 더 정밀하게 묘사함으로써 인공물과 실제 병변의 감별에 기여할 가능성이 있습니다.

또한 전안부 빛간섭단층촬영(AS-OCT)과 초음파 검사의 조합을 통한 다중모드 영상 진단의 활용도 향후 과제입니다.

8. 참고문헌

Shields CL, Pellegrini M, Kligman BE, Bianciotto C, Shields JA. Ciliary body and choroidal pseudomelanoma from ultrasonographic imaging of hypermature cataract in 20 cases. Ophthalmology. 2013;120(12):2546-2551. doi:10.1016/j.ophtha.2013.05.024. PMID:23916484.
Shields CL, Pellegrini M, Kligman BE, Bianciotto C, Shields JA. Ciliary body and choroidal pseudomelanoma from ultrasonographic imaging of hypermature cataract in 20 cases. Ophthalmology. 2013;120(12):2546-2551. PMID: 23916484.
Lapp T, Wacker K, Heinz C, Maier P, Eberwein P, Reinhard T. Cataract Surgery-Indications, Techniques, and Intraocular Lens Selection. Dtsch Arztebl Int. 2023;120(21):377-386. PMID: 36794457.