Перезрелая катаракта (hypermature cataract) — это крайне выраженное помутнение хрусталика, возникающее при прогрессировании зрелой катаракты, когда кортикальные слои становятся гиперосмолярными и в них поступает вода. Из-за сильного помутнения прямой осмотр глазного дна затруднен, и для оценки внутриглазных структур требуется ультразвуковое исследование.
При таком ультразвуковом исследовании изредка перезрелая катаракта может создавать куполообразный артефакт, имитирующий увеальную меланому (uveal melanoma). Это так называемая «катаракт-индуцированная псевдомеланома» (cataract-induced pseudomelanoma), которая на самом деле не является опухолью, а представляет собой ложное изображение экватора хрусталика, обусловленное углом сканирования ультразвукового датчика.
В крупном исследовании, опубликованном Shields и соавт. в 2005 году, из 12 000 пациентов, направленных с подозрением на увеальную меланому, у 1739 была выявлена псевдомеланома. Из них лишь в 10 случаях причиной была катаракта. В отчете той же группы за 2013 год подробно описаны 20 случаев, когда перезрелая катаракта имитировала увеальную меланому.
Увеальная меланома является наиболее частой первичной внутриглазной злокачественной опухолью у взрослых, с заболеваемостью около 5,1 на миллион человек в год (примерно 1500 случаев в год в США). Около 85% возникают в задней сосудистой оболочке, и из-за высокого риска метастазирования требуется быстрая и точная диагностика. Это делает правильную дифференциацию псевдомеланомы еще более важной.
Перезрелая катаракта — это состояние, при котором зрелая катаракта прогрессирует, кортикальный слой становится гиперосмолярным, и в него поступает жидкость. Капсула хрусталика напрягается, помутнение становится крайне выраженным, что делает осмотр глазного дна чрезвычайно затруднительным. Единственным методом лечения катаракты является хирургическое вмешательство, и перезрелая катаракта является одним из наиболее сложных случаев для операции.
Основной жалобой является нарушение зрения, вызванное перезрелой катарактой.
Само заболевание (псевдомеланома) не имеет специфических субъективных симптомов. Основная проблема заключается в том, что оно обнаруживается случайно при ультразвуковом исследовании.
Истинная меланома
В-режим: куполообразное или грибовидное образование. Сопровождается вдавлением сосудистой оболочки и субретинальной жидкостью.
А-режим: низкая или средняя внутренняя эхогенность, регулярная внутренняя структура, высокое акустическое затухание, наличие сосудистой пульсации.
Распределение: поражение одного квадранта. Соответствует определенной анатомической области.
Псевдомеланома
В-режим: однородная овальная или куполообразная форма. Гиперэхогенный кортикальный край и гипоэхогенное ядро. Отсутствие сосудистой пульсации.
Изменение при смене положения датчика: при изменении угла датчика форма поражения меняется.
Четырехквадрантность: при косом сканировании ультразвуковым датчиком аналогичные артефакты наблюдаются во всех четырех квадрантах.
В исследовании Shields и соавт. 2013 года у 2 из 20 случаев наблюдался вывих хрусталика (luxated lens), который визуализировался как овальное или куполообразное образование на поверхности сетчатки. При изменении положения тела было подтверждено смещение хрусталика. В 18 случаях с анатомически нормальным положением хрусталика косое позиционирование ультразвукового датчика (oblique positioning) приводило к визуализации экватора хрусталика, прилегающего к цилиарному телу, напоминающей меланому.
Если при косом сканировании ультразвуковым датчиком во всех четырех квадрантах обнаруживаются сходные куполообразные структуры, это сильно подозрительно на псевдомеланому. Кроме того, для псевдомеланомы характерно сочетание отсутствия пульсации сосудов, однородной овальной формы и гиперэхогенного кортикального края. Окончательное подтверждение получают при исчезновении поражения после операции по удалению катаракты.
Псевдомеланома сосудистой оболочки, вызванная перезрелой катарактой, возникает в результате сочетания следующих факторов.
Причины самой перезрелой катаракты включают старение, метаболические заболевания (например, диабет), травмы, воспаления, лучевую терапию и другие. Перезрелое состояние может развиться, если операция по удалению катаракты долгое время не проводилась.
При перезрелой катаракте оптическая биометрия затруднена, поэтому стандартно используется ультразвуковое B-сканирование. При зрелой и плотной катаракте, когда оптические измерения невозможны, рекомендуется ультразвуковая биометрия (рекомендации ESCRS).
При B-сканировании датчик прикладывается к коже века для визуализации внутренних структур глаза. Разрешение составляет 300–600 микрометров, что подходит для наблюдения заднего отрезка глаза и орбиты.
| Признак | Псевдомеланома | Истинная меланома |
|---|---|---|
| Пульсация сосудов | Отсутствует | Присутствует |
| Подтверждение в 4 квадрантах | Возможно | Невозможно |
| Смена датчика | Изменение формы | Незначительные изменения |
Ключевым моментом дифференциальной диагностики является изменение угла наклона датчика с вертикального на косой для проверки, визуализируется ли одно и то же поражение во всех четырех квадрантах.
Используется для измерения длины глазного яблока (предоперационная оценка при катаракте). Также применяется для оценки внутренней эхогенности и акустического затухания поражения. Истинная увеальная меланома демонстрирует характерное акустическое затухание (акустическая плотность).
Окончательный диагноз устанавливается после исчезновения поражения после операции по удалению катаракты (факоэмульсификации).
Исследование проводится при закрытых веках с нанесением геля на датчик. Пациента просят двигать глазным яблоком, при этом датчик располагается перпендикулярно исследуемой ткани. Для оценки формы, расположения и подвижности поражения используются несколько срезов, включая поперечный и продольный через макулу.
Специфического лечения псевдомеланомы сосудистой оболочки, вызванной перезрелой катарактой, не существует. Это состояние является ультразвуковым артефактом, и лечение катаракты является основным подходом.
При перезрелой катаракте проводится факоэмульсификация. Исчезновение «ложного образования» на УЗИ после операции также имеет диагностическое значение.
Операция при перезрелой катаракте технически сложна. Ядро очень твердое, а капсула хрусталика часто ослаблена, поэтому рекомендуется выполнение операции опытным хирургом.
При высоком хирургическом риске или плохом общем состоянии может быть выбрано тщательное наблюдение. В этом случае необходимо регулярно проводить ультразвуковое исследование для контроля изменений артефактов.
Гиперзрелая катаракта — это состояние, при котором кора зрелой катаракты становится гиперосмолярной и в нее поступает жидкость. Капсула хрусталика напрягается, а внутреннее вещество хрусталика разжижается. Ядро часто остается твердым.
Хрусталик расположен позади радужки и фиксирован к цилиарному телу с помощью цинновых связок (zonules). Хрусталик участвует в регуляции преломляющей силы для ближнего и дальнего зрения. Волокна хрусталика продолжают вырабатываться в течение всей жизни: старые волокна образуют ядро, а новые — кору. Отсутствие органелл обеспечивает прозрачность, но также делает хрусталик уязвимым к окислительному стрессу.
При ультразвуковом B-режиме звуковые волны частотой 10–20 МГц взаимодействуют с тканями, создавая эхо-сигналы, на основе интенсивности которых формируются гипер- и гипоэхогенные изображения.
При косом положении датчика (oblique positioning) экваториальная часть хрусталика (equatorial lens), прилегающая к цилиарному телу, принимает звуковые волны от ультразвукового датчика и формирует куполообразный артефакт позади себя. Это может быть ошибочно принято за объемное образование глазного дна. Характерной особенностью является то, что этот «ложный комок» одинаково визуализируется во всех четырех квадрантах, что отражает анатомическое расположение хрусталика по всей окружности.
При вывихе хрусталика сам вывихнутый хрусталик наблюдается как куполообразное образование на поверхности сетчатки.
В отношении увеальной псевдомеланомы, вызванной перезрелой катарактой, ожидается повышение точности дифференциальной диагностики благодаря улучшению методов визуализации.
Ультразвуковая биомикроскопия (УБМ) с частотой 30–60 МГц позволяет получать изображения высокого разрешения (до 50 микрометров) на глубине около 4–5 мм и полезна для детальной оценки переднего сегмента и цилиарного тела. Более точное отображение взаимоотношений экватора хрусталика и цилиарного тела при перезрелой катаракте может способствовать дифференциации артефактов от истинных поражений.
Кроме того, использование мультимодальной диагностики, сочетающей оптическую когерентную томографию переднего сегмента (ОКТ-ПС) и ультразвуковое исследование, является задачей на будущее.
