La cataratta ipermatura è un’opacità del cristallino molto avanzata, in cui la cataratta matura progredisce e la corteccia diventa iperosmotica, causando un afflusso di acqua. A causa della forte opacità, l’osservazione diretta del fondo oculare è difficile e l’ecografia è necessaria per valutare le strutture intraoculari.
In rare occasioni, all’ecografia, una cataratta ipermatura può produrre un artefatto a forma di cupola che imita un melanoma uveale. Questo è chiamato “pseudomelanoma indotto da cataratta”, che in realtà non è un tumore ma una falsa rappresentazione dell’equatore del cristallino dovuta all’angolo di scansione della sonda ecografica.
In un ampio studio pubblicato da Shields et al. nel 2005, su 12.000 casi sospetti di melanoma uveale, 1.739 erano pseudomelanomi. Di questi, solo 10 erano dovuti a cataratta. In un rapporto del 2013 dello stesso gruppo, sono descritti 20 casi in cui una cataratta ipermatura imitava un melanoma uveale.
Il melanoma uveale è il tumore maligno intraoculare primario più frequente negli adulti, con un’incidenza di circa 5,1 casi per milione di persone all’anno (circa 1.500 casi all’anno negli Stati Uniti). Circa l’85% si verifica nella coroide posteriore e, a causa dell’alto rischio di metastasi, è necessaria una diagnosi rapida e accurata. Ciò rende ancora più importante una corretta diagnosi differenziale dei pseudo-melanomi.
È una condizione in cui la cataratta matura progredisce ulteriormente, con la corteccia che diventa iperosmotica e richiama liquidi. La capsula del cristallino è tesa e l’opacità è estremamente avanzata, rendendo molto difficile la visualizzazione del fondo oculare. L’unico trattamento per la cataratta è la chirurgia, e la cataratta ipermatura è uno dei casi chirurgicamente più complessi.
Il sintomo principale è il deficit visivo causato dalla cataratta ipermatura.
Questa malattia (pseudomelanoma) di per sé non presenta sintomi soggettivi specifici. Il problema fondamentale è che viene scoperta incidentalmente durante un esame ecografico.
Melanoma vero
Reperti in modalità B: massa a forma di cupola o a fungo. Associata a escavazione coroidale e liquido sottoretinico.
Reperti in modalità A: riflessione interna da bassa a media, struttura interna regolare, elevata attenuazione acustica, presenza di pulsazioni vascolari.
Distribuzione: lesione in un singolo quadrante. Corrisponde a una specifica sede anatomica.
Pseudomelanoma
Reperti in modalità B: morfologia ellittica o a cupola uniforme. Bordo corticale iperecogeno e nucleo ipocoico. Assenza di pulsazioni vascolari.
Cambiamento con la riposizione della sonda: modificando l’angolo della sonda, la morfologia della lesione cambia.
Quadrantalità: eseguendo una scansione obliqua con la sonda ecografica, lo stesso artefatto si osserva in tutti e quattro i quadranti.
In 2 dei 20 casi dello studio di Shields et al. del 2013, era presente lussazione del cristallino (lens luxation), osservato come una massa ellittica o a cupola sulla superficie retinica. Con i cambiamenti di posizione, si è confermato lo spostamento del cristallino. Nei 18 casi con cristallino in posizione anatomicamente normale, la scansione obliqua della sonda ecografica ha mostrato l’equatore del cristallino adiacente al corpo ciliare come un melanoma.
Se durante la scansione obliqua con la sonda ecografica si osserva una struttura a cupola simile in tutti e quattro i quadranti, si sospetta fortemente uno pseudomelanoma. Inoltre, la combinazione di assenza di pulsazioni vascolari, forma ellittica uniforme e bordo corticale iperecogeno è caratteristica dello pseudomelanoma. La conferma definitiva si ottiene con la scomparsa della lesione dopo intervento di cataratta.
Lo pseudomelanoma uveale da cataratta ipermatura si verifica a causa di una combinazione dei seguenti fattori.
Le cause della cataratta ipermatura stessa includono l’invecchiamento, malattie metaboliche (come il diabete), traumi, infiammazioni e radiazioni. Può raggiungere lo stato ipermauro se l’intervento di cataratta non viene eseguito per un lungo periodo.
Nella cataratta ipermatura, la biometria ottica è difficile, quindi l’ecografia in modalità B è standard. L’ecografia è raccomandata quando la misurazione ottica non è possibile in caso di cataratta matura e densa (linee guida ESCRS).
Nell’esame in modalità B, la sonda viene posizionata sulla palpebra per visualizzare l’interno dell’occhio. La risoluzione è di 300-600 micrometri, adatta per osservare il segmento posteriore e l’orbita.
| Reperto | Pseudo-melanoma | Melanoma vero |
|---|---|---|
| Pulsazione vascolare | Assente | Presente |
| Verifica in 4 quadranti | Possibile | Impossibile |
| Conversione della sonda | Con cambiamento morfologico | Pochi cambiamenti |
Il punto cruciale della diagnosi differenziale è convertire la sonda da una direzione verticale a una obliqua e verificare se la stessa lesione è visibile in tutti e quattro i quadranti.
Viene utilizzato per la misurazione della lunghezza assiale (valutazione pre-operatoria per la cataratta). È anche impiegato per valutare le caratteristiche di riflessione interna e attenuazione acustica della lesione. Il vero melanoma uveale mostra una caratteristica attenuazione acustica (solidità acustica).
La diagnosi definitiva si ottiene quando la lesione scompare dopo l’intervento di cataratta (facoemulsificazione).
L’esame viene eseguito con le palpebre chiuse, applicando gel sulla sonda e posizionandola sulla palpebra. Si chiede al paziente di muovere l’occhio mentre si regola la sonda per essere perpendicolare al tessuto target. Si combinano più scansioni, come la sezione trasversale e la sezione longitudinale maculare, per valutare la morfologia, la posizione e la mobilità della lesione.
Non esiste un trattamento specifico per lo pseudomelanoma uveale causato da cataratta ipermatura. Questa condizione è un artefatto ecografico e il trattamento della cataratta rappresenta la misura fondamentale.
Per la cataratta ipermatura si esegue la facoemulsificazione. La scomparsa della “pseudomassa” all’ecografia dopo l’intervento ha anche un significato diagnostico-terapeutico.
La chirurgia della cataratta ipermatura è tecnicamente difficile. Poiché il nucleo è molto duro e la capsula del cristallino è spesso fragile, si raccomanda l’esecuzione da parte di un chirurgo esperto.
Quando il rischio chirurgico è elevato o le condizioni generali sono scadenti, un’attenta osservazione può essere un’opzione. In tal caso, si monitorano i cambiamenti degli artefatti con ecografie periodiche.
La cataratta ipermatura è una condizione in cui la corteccia della cataratta matura diventa iperosmotica e si verifica un afflusso di liquidi. La capsula del cristallino si tende e il materiale del cristallino interno si liquefa. Il nucleo spesso rimane ancora duro.
Il cristallino si trova dietro l’iride ed è fissato al corpo ciliare dalle zonule. Il cristallino partecipa alla regolazione del potere refrattivo anteriore e posteriore. Le fibre del cristallino continuano a essere prodotte per tutta la vita, con le fibre più vecchie che formano il nucleo e quelle più nuove che diventano la corteccia. La mancanza di organelli mantiene la trasparenza, ma rende anche vulnerabile allo stress ossidativo.
Nella modalità B ecografica, onde sonore da 10 a 20 MHz interagiscono con i tessuti generando echi, e l’intensità dell’eco costruisce immagini iperecogene o ipocoogene.
Quando la sonda è posizionata obliquamente, l’equatore del cristallino adiacente al corpo ciliare riceve le onde sonore dalla sonda ecografica, formando un artefatto a forma di cupola posteriormente. Questo viene erroneamente interpretato come una lesione simil-tumorale del fondo oculare. Questa ‘pseudo-massa’ è caratteristicamente osservata in tutti e quattro i quadranti, riflettendo la presenza anatomica del cristallino su tutta la circonferenza.
Se il cristallino è lussato, il cristallino lussato stesso si osserva come una massa a forma di cupola sulla superficie retinica.
Per quanto riguarda lo pseudomelanoma uveale da cataratta ipermatura, si prevede un miglioramento dell’accuratezza diagnostica grazie ai progressi nelle tecniche di imaging.
La microscopia ultrasonica biomicroscopica (UBM) con frequenze di 30-60 MHz può ottenere immagini ad alta risoluzione di 50 micrometri con una profondità di penetrazione di circa 4-5 mm, ed è utile per una valutazione dettagliata del segmento anteriore e del corpo ciliare. Una migliore visualizzazione della relazione tra l’equatore del cristallino e il corpo ciliare nei casi di cataratta ipermatura potrebbe contribuire alla differenziazione tra artefatti e lesioni reali.
Inoltre, l’uso della diagnostica multimodale che combina la tomografia a coerenza ottica del segmento anteriore (AS-OCT) e l’ecografia rappresenta una sfida futura.
