La cataracte hypermûre est une opacité cristallinienne très avancée, résultant de la progression d’une cataracte mature où le cortex devient hyperosmolaire et attire l’eau. En raison de l’opacité dense, l’observation directe du fond d’œil est difficile, nécessitant une échographie pour évaluer les structures intraoculaires.
Lors de cette échographie, il arrive rarement qu’une cataracte hypermûre produise un artefact en forme de dôme imitant un mélanome uvéal. C’est ce qu’on appelle un « pseudomélanome induit par la cataracte », qui n’est pas une tumeur mais un artefact de l’équateur cristallinien dû à l’angle de balayage de la sonde échographique.
Dans une vaste étude publiée par Shields et al. en 2005, sur 12 000 cas référés pour suspicion de mélanome uvéal, 1 739 étaient des pseudomélanomes, dont seulement 10 cas étaient dus à une cataracte. Un rapport de 2013 du même groupe détaille 20 cas où une cataracte hypermûre imitait un mélanome uvéal.
Le mélanome uvéal est la tumeur maligne intraoculaire primitive la plus fréquente chez l’adulte, avec une incidence d’environ 5,1 cas par million d’habitants (soit environ 1 500 cas par an aux États-Unis). Environ 85 % des cas surviennent dans la choroïde postérieure et présentent un risque élevé de métastases, nécessitant un diagnostic rapide et précis. Cela rend le diagnostic différentiel des pseudo-mélanomes d’autant plus important.
Il s’agit d’un stade avancé de la cataracte mature, où le cortex devient hyperosmolaire et entraîne une infiltration d’eau. La capsule du cristallin est tendue et l’opacité est extrêmement dense, rendant la visualisation du fond d’œil très difficile. Le seul traitement de la cataracte est la chirurgie, et la cataracte hypermûre est l’un des cas les plus difficiles à opérer.
La plainte principale est la baisse de l’acuité visuelle due à la cataracte hypermûre.
Cette maladie (pseudo-mélanome) ne présente pas de symptômes subjectifs propres. Le problème essentiel est qu’elle est découverte fortuitement lors d’une échographie.
Vrai mélanome
Échographie en mode B : masse en forme de dôme ou de champignon. Associée à une excavation choroïdienne et un décollement sous-rétinien.
Échographie en mode A : réflexions internes faibles à modérées, structure interne régulière, atténuation acoustique élevée, présence de pulsations vasculaires.
Distribution : lésion dans un seul quadrant. Correspond à un site anatomique spécifique.
Pseudo-mélanome
Échographie en mode B : forme ovale ou en dôme homogène. Bord cortical hyperéchogène et noyau hypoéchogène. Absence de pulsations vasculaires.
Changement lors du changement de position de la sonde : la morphologie de la lésion change lorsque l’angle de la sonde est modifié.
Quadrant 4 : lors d’un balayage oblique de la sonde à ultrasons, des artefacts similaires sont observés dans les quatre quadrants.
Dans l’étude de Shields et al. de 2013, 2 des 20 cas présentaient une luxation du cristallin (luxated lens), observée comme une masse ovale ou en forme de dôme à la surface de la rétine. Le déplacement du cristallin a été confirmé par les changements de position du corps. Dans les 18 cas où le cristallin était en position anatomiquement normale, il a été constaté que le balayage oblique de la sonde à ultrasons faisait apparaître l’équateur du cristallin adjacent au corps ciliaire comme un mélanome.
Si des structures en forme de dôme similaires sont observées dans les quatre quadrants lors d’un balayage oblique de la sonde à ultrasons, on suspecte fortement un pseudo-mélanome. De plus, la combinaison de l’absence de pulsations vasculaires, d’une forme ovale uniforme et d’un bord cortical hyperéchogène est caractéristique du pseudo-mélanome. La confirmation définitive est obtenue par la disparition de la lésion après une chirurgie de la cataracte.
Le pseudo-mélanome uvéal dû à une cataracte hypermûre résulte d’une combinaison des facteurs suivants.
Les causes de la cataracte hypermûre elle-même incluent le vieillissement, les maladies métaboliques (comme le diabète), les traumatismes, l’inflammation, l’irradiation, etc. Elle peut survenir en l’absence de chirurgie de la cataracte pendant une longue période.
En cas de cataracte hypermûre, la biométrie optique étant difficile, l’échographie en mode B est utilisée en standard. Pour les cataractes matures et denses où la mesure optique est impossible, la mesure échographique est recommandée (recommandations ESCRS).
L’examen en mode B consiste à appliquer la sonde sur la peau de la paupière pour imager l’intérieur du globe oculaire. La résolution est de 300 à 600 micromètres, adaptée à l’observation du segment postérieur et de l’orbite.
| Signe | Pseudo-mélanome | Vrai mélanome |
|---|---|---|
| Pulsation vasculaire | Absente | Présente |
| Confirmation dans 4 quadrants | Possible | Impossible |
| Transduction par sonde | Changement de forme | Peu de changement |
La clé du diagnostic différentiel est de faire passer la sonde d’une direction verticale à une direction oblique et de vérifier si la même lésion est visible dans les quatre quadrants.
Utilisé pour mesurer la longueur axiale (évaluation préopératoire de la cataracte). Il est également utilisé pour évaluer les caractéristiques de réflexion interne et d’atténuation acoustique des lésions. Le vrai mélanome uvéal présente une atténuation acoustique caractéristique (solidité acoustique).
Le diagnostic est confirmé par la disparition de la lésion après une chirurgie de la cataracte (phacoémulsification).
L’examen est réalisé les yeux fermés, après application de gel sur la sonde, à travers la paupière. On demande au patient de bouger les yeux tout en ajustant la sonde pour qu’elle soit perpendiculaire au tissu cible. La morphologie, la position et la mobilité de la lésion sont évaluées en combinant plusieurs balayages, tels que des coupes transversales et des coupes longitudinales maculaires.
Il n’existe pas de traitement spécifique pour le pseudo-mélanome uvéal dû à une cataracte hypermûre. Cette condition est un artefact échographique, et le traitement de la cataracte constitue la mesure fondamentale.
Une phacoémulsification est réalisée pour la cataracte hypermûre. La disparition de la « pseudo-masse » à l’échographie après la chirurgie a également une valeur diagnostique et thérapeutique.
La chirurgie de la cataracte hypermûre est techniquement difficile. Le noyau est très dur et le sac cristallinien est souvent fragile, il est donc recommandé qu’elle soit réalisée par un chirurgien expérimenté.
Lorsque le risque chirurgical est élevé ou que l’état général est mauvais, une surveillance attentive peut être une option. Dans ce cas, des échographies régulières sont effectuées pour vérifier les modifications des artefacts.
La cataracte hypermûre est un état où le cortex de la cataracte mature devient hyperosmolaire, entraînant un afflux de liquide. La capsule du cristallin se tend et le matériel cristallinien interne se liquéfie. Le noyau reste souvent dur.
Le cristallin est situé derrière l’iris et est fixé au corps ciliaire par les zonules. Il participe à la régulation de la puissance réfractive antérieure et postérieure. Les fibres du cristallin sont produites tout au long de la vie, les fibres anciennes formant le noyau et les nouvelles fibres le cortex. L’absence d’organites maintient la transparence, mais rend également vulnérable au stress oxydatif.
En mode B ultrasonore, des ondes sonores de 10 à 20 MHz interagissent avec les tissus pour produire des échos, et l’intensité des échos constitue des images hyperéchogènes ou hypoéchogènes.
Lorsque la sonde est placée en position oblique, l’équateur du cristallin adjacent au corps ciliaire reçoit les ondes sonores de la sonde et forme un artefact en forme de dôme en arrière. Celui-ci est confondu avec une lésion pseudo-tumorale du fond d’œil. Cette « pseudo-masse » est caractéristique car elle est observée de manière similaire dans les quatre quadrants, reflétant la présence anatomique du cristallin sur toute sa circonférence.
Lorsque le cristallin est luxé, le cristallin luxé lui-même est observé comme une masse en forme de dôme sur la surface rétinienne.
Concernant le pseudo-mélanome uvéal dû à une cataracte hypermûre, une amélioration de la précision diagnostique grâce aux progrès des techniques d’imagerie est attendue.
La microscopie ultrasonore biomicroscopique (UBM), avec une fréquence de 30 à 60 MHz, permet d’obtenir des images à haute résolution de 50 micromètres sur une profondeur d’environ 4 à 5 mm, et est utile pour l’évaluation détaillée du segment antérieur et du corps ciliaire. En visualisant plus précisément la relation entre l’équateur du cristallin et le corps ciliaire dans les cas de cataracte hypermûre, elle pourrait contribuer à la différenciation entre les artefacts et les lésions réelles.
De plus, l’utilisation du diagnostic multimodal combinant la tomographie par cohérence optique du segment antérieur (AS-OCT) et l’échographie est un défi futur.
