ผื่นและเยื่อบุอักเสบที่เกิดจากไมโคพลาสมา (Mycoplasma-Induced Rash and Mucositis: MIRM) เป็นหนึ่งในอาการนอกปอดที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ Mycoplasma pneumoniae เดิมที ผื่นที่เยื่อบุผิวหนังที่มาพร้อมกับโรคนี้ถูกจัดอยู่ในสเปกตรัมของ erythema multiforme (EM), Stevens-Johnson syndrome (SJS) และ toxic epidermal necrolysis (TEN) อย่างไรก็ตาม การทบทวนวรรณกรรมอย่างเป็นระบบขนาดใหญ่ได้แยก MIRM ออกเป็นโรคอิสระ
Mycoplasma pneumoniae เป็นสาเหตุสำคัญของโรคปอดบวมที่ติดเชื้อในชุมชนในเด็ก และผู้ป่วยมากถึง 25% มีอาการนอกปอด อาการนอกปอดที่พบบ่อยที่สุดคือรอยโรคที่เยื่อบุผิวหนัง เช่น MIRM ในเด็ก การติดเชื้อไมโคพลาสมามักเกิดขึ้นก่อนการเริ่มต้นของ SJS
จากการทบทวนวรรณกรรมอย่างเป็นระบบ พบว่า 66% ของผู้ป่วย MIRM เป็นเพศชาย อายุเฉลี่ย 11.9 ปี พบความผิดปกติทางตาใน 82% ของผู้ป่วย
ด้านล่างนี้คือลักษณะเปรียบเทียบหลักของ MIRM, ผื่นแดงหลายรูปแบบ (EM) และ SJS/TEN
| ลักษณะ | MIRM | ผื่นแดงหลายรูปแบบ (EM) | SJS/TEN |
|---|---|---|---|
| ปัจจัยกระตุ้น | ไมโคพลาสมา นิวโมเนีย | ไวรัสเฮอร์ปีส์ซิมเพล็กซ์ | ยา |
| กลุ่มผู้ป่วย | ชายหนุ่ม | ชายหนุ่ม | ผู้ใหญ่ |
| ความถี่ของโรคตา | 82% | 5–23% | 50–88% |
| อัตราการเสียชีวิต | 3–4% | 0–6% | 25–30% |
MIRM เกิดจากเชื้อ Mycoplasma pneumoniae ในขณะที่ SJS ส่วนใหญ่เกิดจากยา MIRM พบได้บ่อยในวัยรุ่นและผู้ใหญ่ตอนต้น โดยมีรอยโรคที่เยื่อเมือกเป็นหลักและรอยโรคที่ผิวหนังเล็กน้อย ในขณะที่ SJS/TEN อาจมีการลอกของผิวหนังเป็นบริเวณกว้าง อัตราการเสียชีวิตของ MIRM (3–4%) ก็ต่ำกว่า SJS/TEN (25–30%) อย่างมีนัยสำคัญ
ประมาณหนึ่งสัปดาห์ก่อนเกิดผื่นที่เยื่อเมือกและผิวหนัง จะมีอาการนำดังต่อไปนี้
อาการทางตารวมถึง:
MIRM มีลักษณะเด่นคือเยื่อเมือกอักเสบอย่างชัดเจน โดยปกติจะเกี่ยวข้องกับตำแหน่งเยื่อเมือกเฉลี่ย 2.5 ตำแหน่ง ที่พบบ่อยที่สุดคือตาและช่องปาก
ใน MIRM เยื่อบุตาอักเสบทั้งสองข้างโดยไม่มีอาการบวมน้ำที่เยื่อบุตาเป็นเรื่องปกติ และผลกระทบต่อกระจกตาพบได้น้อยมาก ในทางตรงกันข้าม ใน SJS/TEN ความถี่ของภาวะแทรกซ้อนทางตาสูงถึงประมาณ 70% และอาจนำไปสู่ผลกระทบรุนแรง เช่น การสูญเสียเยื่อบุกระจกตา การสร้างเยื่อเทียม และความขุ่นของกระจกตา ผลกระทบทางตาใน MIRM เกิดขึ้นเพียง 8.9% ของผู้ป่วยเท่านั้น
สาเหตุของ MIRM คือการติดเชื้อ Mycoplasma pneumoniae Mycoplasma pneumoniae เป็นแบคทีเรียที่พบบ่อยซึ่งทำให้เกิดการติดเชื้อที่ผิวหนังและทางเดินหายใจ ปอดบวม หลอดลมอักเสบ และการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนที่มีไข้
การวินิจฉัย MIRM ทำได้โดยการรวมผลการตรวจทางคลินิกและห้องปฏิบัติการ การมีความสงสัยทางคลินิกสูงเป็นสิ่งสำคัญ
เกณฑ์การวินิจฉัยทั่วไปของ MIRM มีดังนี้:
การตรวจหาเชื้อ Mycoplasma pneumoniae มีวิธีการดังนี้:
สำหรับการประเมินส่วนหน้าของตาในสภาพแวดล้อมผู้ป่วยใน ให้ใช้:
การทำงานร่วมกับแผนกผิวหนังและระบบทางเดินปัสสาวะก็มีความสำคัญเช่นกัน
เนื่องจาก MIRM เกิดในเด็กเป็นหลัก จึงจำเป็นต้องแยกจากโรคต่อไปนี้
| โรคที่ต้องแยก | จุดแยกที่สำคัญ |
|---|---|
| SJS/TEN | เกิดจากยา ผิวหนังลอกเป็นบริเวณกว้าง |
| ผื่นแดงหลายรูปแบบ (EM) | เกิดจากไวรัสเริมชนิดซิมเพล็กซ์ รอยโรคคล้ายเป้าที่ปลายแขนขา |
| โรคคาวาซากิ | รอยโรคหลอดเลือดหัวใจ ไข้ ≥5 วัน |
| งูสวัด | ไวรัสอีสุกอีใส ผื่นหลายรูปแบบ |
| ผื่นจากไวรัส | ผื่นทั่วร่างกายจากไวรัสต่างๆ |
ในเกณฑ์การวินิจฉัย SJS ของญี่ปุ่น 三项ที่จำเป็นคือ: รอยโรคเยื่อเมือกรุนแรงบริเวณรอยต่อผิวหนัง-เยื่อเมือก, การกร่อนหรือตุ่มน้ำ <10% ของพื้นที่ผิวร่างกาย, และไข้ ≥38°C ความถี่ของภาวะแทรกซ้อนทางตาใน SJS/TEN ประมาณ 70%
เพื่อพิสูจน์การติดเชื้อ Mycoplasma pneumoniae การตรวจแอนติบอดี IgM, PCR และการยืนยันการเพิ่มขึ้นของ IgG อย่างน้อย 4 เท่าในซีรั่มคู่มีประโยชน์ ทางคลินิก สงสัย MIRM เมื่อมีการลอกของผิวหนังน้อยกว่า 10% ของพื้นที่ผิวร่างกาย รอยโรคเยื่อเมือกตั้งแต่ 2 ตำแหน่งขึ้นไป และมีลักษณะของปอดอักเสบผิดปกติร่วมด้วย
ปัจจุบันยังไม่มีแนวทางการรักษามาตรฐานสำหรับผู้ป่วย MIRM อย่างไรก็ตาม เนื่องจากภาพทางคลินิกคล้ายคลึงกัน การรักษาจึงเป็นไปตามแนวทางการรักษา SJS การรักษาทั้งระบบสำหรับ Mycoplasma pneumoniae ซึ่งเป็นโรคพื้นเดิมมีความสำคัญอย่างยิ่ง
ในการจำแนกของ Gregory ความรุนแรงจะพิจารณาจากตำแหน่งและขอบเขตของการลอกของเยื่อบุตาและกระจกตา1) เกณฑ์ความรุนแรงมีดังนี้:
ในกรณีที่รุนแรงหรือรุนแรงมาก นอกเหนือจากการรักษาเฉพาะที่ อาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายเยื่อหุ้มน้ำคร่ำ (AMT)1).
การรักษาเฉพาะที่ตามแนวทางการรักษา SJS มีดังนี้:
การรักษาในระยะเฉียบพลัน
การรักษาทั่วร่างกาย: การให้ยาปฏิชีวนะสำหรับเชื้อไมโคพลาสมา นิวโมเนีย
การให้สเตียรอยด์แบบพัลส์: ลดการอักเสบบนผิวตาด้วยการให้สเตียรอยด์ทั่วร่างกาย
การรักษาเฉพาะที่: ยาปฏิชีวนะ สเตียรอยด์ ยาหยอดตาไซโคลสปอริน
การปลูกถ่ายเยื่อหุ้มน้ำคร่ำ: ทำภายใน 7-10 วันหลังเยื่อบุผิวหลุดลอกในกรณีรุนแรง
การรักษาระยะเรื้อรัง
การจัดการตาแห้ง: หยอดน้ำตาเทียมบ่อยๆ ยาหยอดตาเรบามิไพด์ อุดจุดน้ำตา
การจัดการขนตาคุด: ถอนขนตาเป็นระยะ ผ่าตัดตกแต่งเปลือกตา
ยาหยอดตาสเตียรอยด์ความเข้มข้นต่ำ: ยับยั้งการอักเสบเรื้อรัง ป้องกันการลุกลามของการเปลี่ยนแปลงเป็นพังผืด
การจัดการกับความขุ่นของกระจกตา: การปลูกถ่ายเยื่อบุกระจกตาที่เพาะเลี้ยง, คอนแทคเลนส์ชนิดแข็งที่รองรับลิมบัส
ในการรักษาระยะเฉียบพลันของ SJS/TEN นอกจากการให้สเตียรอยด์แบบพัลส์ทั่วร่างกายแล้ว จำเป็นต้องหยอดยาหยอดตาสเตียรอยด์เฉพาะที่บ่อยครั้ง ความสามารถในการลดการอักเสบอย่างเพียงพอในระยะเฉียบพลันและรักษาเซลล์ต้นกำเนิดเยื่อบุกระจกตาไว้ได้ส่งผลอย่างมากต่อความใสของกระจกตาและการพยากรณ์การมองเห็นในภายหลัง
ในระยะเรื้อรัง การจัดการผิวตาต่อไปนี้มีความสำคัญ:
การปลูกถ่ายเยื่อหุ้มน้ำคร่ำ (AMT) เป็นการรักษาหลักสำหรับกรณีรุนแรง ควรทำ AMT ภายใน 7–10 วันหลังจากเกิดการลอกของเยื่อบุผิว หากเกินกว่านั้นประสิทธิภาพจะลดลง
ตามการจำแนกของ Gregory หากมีความรุนแรงระดับรุนแรงขึ้นไป กล่าวคือ เกี่ยวข้องกับขอบเปลือกตาตั้งแต่ 1/3 ขึ้นไป หรือเกี่ยวข้องกับเยื่อบุลูกตาบัลบาร์ที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางตั้งแต่ 10 มม. ขึ้นไป การปลูกถ่ายเยื่อหุ้มน้ำคร่ำ (AMT) จะถูกระบุเพิ่มเติมจากการรักษาเฉพาะที่ 1) แนะนำให้ทำภายใน 7-10 วันหลังจากการหลุดลอกของเยื่อบุผิว
พยาธิสรีรวิทยาที่แน่นอนของ MIRM ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ มีการเสนอสองกลไกดังต่อไปนี้
MIRM (ชนิดอิมมูโนคอมเพล็กซ์)
การเพิ่มจำนวนของเซลล์บีแบบโพลีโคลนอล: การติดเชื้อไมโคพลาสมากระตุ้นเซลล์บีอย่างไม่จำเพาะ
การสะสมของอิมมูโนคอมเพล็กซ์: หลังจากสร้างแอนติบอดี อิมมูโนคอมเพล็กซ์จะสะสมในเนื้อเยื่อ
การกระตุ้นคอมพลีเมนต์: อิมมูโนคอมเพล็กซ์ที่สะสมจะกระตุ้นระบบคอมพลีเมนต์ ทำให้เกิดความเสียหายต่อผิวหนัง
การเลียนแบบโมเลกุล: การเลียนแบบโมเลกุลระหว่างโมเลกุลยึดเกาะ P1 ของไมโคพลาสมากับเซลล์เคราติโนไซต์ของโฮสต์อาจมีส่วนเกี่ยวข้อง
ชนิด EM/SJS (ชนิดที่ทำลายเซลล์)
วิถีเพอร์ฟอริน/แกรนไซม์: การทำลายเซลล์เคราติโนไซต์โดยตรงโดยเซลล์ทีที่ทำลายเซลล์
Fas ลิแกนด์: การตายของเซลล์เคราติโนไซต์ที่เกิดจากการเหนี่ยวนำอะพอพโทซิส1)
แกรนูไลซิน: การมีส่วนร่วมของโมเลกุลที่เป็นพิษต่อเซลล์ซึ่งมาจากแกรนูโลไซต์
ปฏิกิริยาภูมิไวเกินชนิดที่ 4 แบบล่าช้า: กลไกปฏิกิริยาภูมิไวเกินแบบล่าช้าที่ถูกเสนอมาก่อนหน้านี้1)
เนื่องจากพยาธิสรีรวิทยาของ MIRM และชนิด EM/SJS แตกต่างกัน จึงเชื่อว่ามีความแตกต่างในภาพทางคลินิกและการพยากรณ์โรค กลไกชนิดอิมมูนคอมเพล็กซ์ใน MIRM สามารถอธิบายได้ว่าความเสียหายของเนื้อเยื่อมีขอบเขตจำกัดกว่าเมื่อเปรียบเทียบกับกลไกชนิดไซโตทอกซิกใน SJS/TEN
การพยากรณ์โรคทางจักษุวิทยาของ MIRM ดีกว่าเมื่อเทียบกับ SJS/TEN ในการทบทวนวรรณกรรมอย่างเป็นระบบ พบว่าภาวะแทรกซ้อนทางจักษุวิทยาของ MIRM (แผลที่กระจกตา การหดตัวของเยื่อบุตา ตาบอด การยึดติด ตาแห้ง และขนตาร่วง) เกิดขึ้นเพียง 8.9% ของผู้ป่วยเท่านั้น
ในชุดรายงานผู้ป่วยล่าสุด ด้วยการรักษาเฉพาะที่อย่างเหมาะสม ผู้ป่วยส่วนใหญ่ฟื้นตัวเป็นสายตาที่แก้ไขแล้ว (BCVA) 20/25 (เทียบเท่า 0.8) หรือดีกว่า และมีเพียงหนึ่งรายที่เหลือรอยแผลเป็นที่ขอบเปลือกตา
Shanbhag และคณะ (2019) รายงานผลระยะยาวของโปรโตคอลการรักษาตามการจำแนกความรุนแรงสำหรับ SJS/TEN กลุ่มที่ได้รับการรักษาอย่างเข้มงวดตามการจำแนกความรุนแรงมีภาวะแทรกซ้อนระยะยาวน้อยกว่ากลุ่มที่ไม่เข้มงวดอย่างมีนัยสำคัญ นอกจากนี้ ใน 9 ใน 10 รายที่มีความรุนแรงมาก การรักษาด้วย AMT ตั้งแต่เนิ่นๆ ส่งผลให้ BCVA สุดท้ายอยู่ที่ 20/20 1).
ปัจจุบันยังไม่มีการศึกษาไปข้างหน้าขนาดใหญ่หรือการทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุมที่เฉพาะเจาะจงสำหรับ MIRM และการกำหนดแนวทางการรักษาที่เหมาะสมที่สุดยังคงเป็นความท้าทายในอนาคต จำเป็นต้องมีการตรวจสอบเพิ่มเติมเกี่ยวกับประสิทธิภาพและความปลอดภัยของการประยุกต์ใช้แนวทางการรักษา SJS/TEN กับ MIRM
