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बाल नेत्र विज्ञान और भेंगापन

माइकोप्लाज्मा-प्रेरित दाने और म्यूकोसाइटिस (MIRM)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

Section titled “एक नज़र में मुख्य बिंदु”

1. माइकोप्लाज्मा-प्रेरित दाने और म्यूकोसाइटिस (MIRM) क्या है?

Section titled “1. माइकोप्लाज्मा-प्रेरित दाने और म्यूकोसाइटिस (MIRM) क्या है?”

माइकोप्लाज्मा-प्रेरित दाने और म्यूकोसाइटिस (Mycoplasma-Induced Rash and Mucositis: MIRM) निमोनिया माइकोप्लाज्मा (Mycoplasma pneumoniae) संक्रमण से जुड़े फेफड़ों के बाहर के लक्षणों में से एक है। परंपरागत रूप से, इस रोग से जुड़े श्लेष्मा-त्वचीय दाने को एरिथेमा मल्टीफॉर्म (EM), स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (SJS), और टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (TEN) के स्पेक्ट्रम में वर्गीकृत किया जाता था। हालांकि, एक बड़े पैमाने पर व्यवस्थित समीक्षा ने MIRM को एक स्वतंत्र रोग इकाई के रूप में अलग कर दिया है।

माइकोप्लाज्मा निमोनिया बच्चों में समुदाय-उपार्जित निमोनिया का एक महत्वपूर्ण कारण है, और 25% तक रोगियों में फेफड़ों के बाहर के लक्षण दिखाई देते हैं। इनमें से सबसे आम फेफड़ों के बाहर का लक्षण MIRM जैसे म्यूकोक्यूटेनियस घाव हैं। बच्चों में, माइकोप्लाज्मा संक्रमण अक्सर SJS की शुरुआत से पहले होता है।

एक व्यवस्थित समीक्षा के अनुसार, MIRM के 66% रोगी पुरुष हैं, जिनकी औसत आयु 11.9 वर्ष है। 82% में नेत्र संबंधी लक्षण पाए जाते हैं।

नीचे MIRM, एरिथेमा मल्टीफॉर्म और SJS/TEN की मुख्य तुलनात्मक विशेषताएँ दी गई हैं।

विशेषताMIRMएरिथेमा मल्टीफॉर्म (EM)SJS/TEN
कारणमाइकोप्लाज़्मा न्यूमोनियाहर्पीज सिंप्लेक्स वायरसदवा
रोगी वर्गयुवा पुरुषयुवा पुरुषवयस्क
नेत्र रोग की आवृत्ति82%5–23%50–88%
मृत्यु दर3-4%0-6%25-30%
Q MIRM और स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (SJS) में क्या अंतर है?
A

MIRM माइकोप्लाज्मा निमोनिया के कारण होता है, जबकि SJS मुख्यतः दवा-प्रेरित होता है। MIRM युवाओं में अधिक होता है, जिसमें म्यूकोसल घाव प्रमुख होते हैं और त्वचा के घाव हल्के होते हैं, जबकि SJS/TEN में व्यापक एपिडर्मल पृथक्करण हो सकता है। MIRM में मृत्यु दर (3-4%) SJS/TEN (25-30%) की तुलना में काफी कम है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

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व्यक्तिपरक लक्षण

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त्वचा-श्लेष्मा दाने के प्रकट होने से लगभग एक सप्ताह पहले, निम्नलिखित पूर्ववर्ती लक्षण दिखाई देते हैं।

  • बुखार : सर्दी जैसा बुखार पहले आता है।
  • थकान : पूरे शरीर में थकान होती है।
  • खांसी : माइकोप्लाज्मा निमोनिया संक्रमण से जुड़ी खांसी देखी जाती है।

नेत्र लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं।

  • लालिमा : दोनों आँखों में कंजंक्टिवा का लाल होना।
  • अश्रुपात : श्लेष्मा झिल्ली की सूजन के कारण आँसू स्राव में वृद्धि।
  • प्रकाश से घबराहट : प्रकाश के प्रति अतिसंवेदनशीलता।
  • धुंधली दृष्टि : दृष्टि में अस्थायी कमी महसूस हो सकती है।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

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MIRM की विशेषता स्पष्ट श्लेष्मा झिल्ली की सूजन है, जो आमतौर पर औसतन 2.5 श्लेष्मा स्थलों को प्रभावित करती है। सबसे सामान्यतः आंखें और मुख गुहा प्रभावित होते हैं।

नेत्र संबंधी निष्कर्ष

Section titled “नेत्र संबंधी निष्कर्ष”
  • द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मलाशोथ : विशेषता यह है कि इसमें केमोसिस (कंजंक्टिवा की सूजन) नहीं होती। कॉर्निया पर प्रभाव अत्यंत दुर्लभ है।
  • श्लेष्मी स्राव : आंखों से श्लेष्मी स्राव देखा जाता है।
  • कंजंक्टिवल उपकला दोष : फ्लोरेसिन धुंधलाकरण द्वारा पुष्टि की जाती है।
  • पलक के किनारे का लाल होना और धुंधलापन : पलक की त्वचा-श्लेष्मा संधि पर परिवर्तन देखे जाते हैं।
  • छद्म झिल्ली : कंजंक्टिवा पर छद्म झिल्ली (pseudomembranes) बन सकती है।

मुख और त्वचा संबंधी निष्कर्ष

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  • मुख श्लेष्मा के घाव : लगभग हमेशा फफोलेदार घाव या व्यापक क्षरण पाए जाते हैं।
  • त्वचा पर चकत्ते : बिखरे हुए फफोले या लक्ष्य जैसे चकत्ते हो सकते हैं, लेकिन ये हल्के होते हैं।
  • MIRM sine rash : त्वचा के घावों के बिना एक उपप्रकार भी रिपोर्ट किया गया है।
Q क्या MIRM के नेत्र लक्षण SJS/TEN की तुलना में हल्के होते हैं?
A

MIRM में कंजंक्टिवल एडिमा के बिना द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मलाशोथ आम है, और कॉर्नियल प्रभाव अत्यंत दुर्लभ है। दूसरी ओर, SJS/TEN में नेत्र संबंधी जटिलताओं की आवृत्ति लगभग 70% तक पहुँच जाती है, जिससे कॉर्नियल उपकला दोष, स्यूडोमेम्ब्रेन गठन और कॉर्नियल अपारदर्शिता जैसी गंभीर स्थायी क्षति हो सकती है। MIRM के नेत्र संबंधी परिणाम केवल 8.9% मामलों में होते हैं।

3. कारण और जोखिम कारक

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MIRM का कारण माइकोप्लाज्मा निमोनिया (Mycoplasma pneumoniae) का संक्रमण है। माइकोप्लाज्मा निमोनिया त्वचा और श्वसन संक्रमण, निमोनिया, ब्रोंकाइटिस और बुखार के साथ ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण का एक सामान्य कारण है।

  • सामान्य आयु और लिंग : युवा पुरुषों में अधिक होता है। 66% रोगी पुरुष हैं, और औसत आयु 11.9 वर्ष है।
  • फुफ्फुसीय बाह्य लक्षण : माइकोप्लाज्मा निमोनिया से संक्रमित 25% तक लोगों में फुफ्फुसीय बाह्य लक्षण दिखाई देते हैं, और MIRM उनमें सबसे आम त्वचा-श्लेष्मा घाव है।
  • पुनरावृत्ति दर : पुनरावृत्ति दुर्लभ है, लगभग 8%।

4. निदान और जांच विधियाँ

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MIRM का निदान नैदानिक लक्षणों और जांच परिणामों के संयोजन से किया जाता है। उच्च नैदानिक संदेह होना महत्वपूर्ण है।

MIRM के विशिष्ट निदान मानदंड इस प्रकार हैं।

  • त्वचा का छिलना : शरीर की सतह क्षेत्र (BSA) का 10% से कम
  • श्लेष्मा झिल्ली : 2 या अधिक स्थानों का शामिल होना
  • त्वचा के लक्षण : कुछ फफोलेदार घाव या बिखरे हुए असामान्य लक्ष्य जैसे घाव
  • असामान्य निमोनिया के संकेत : बुखार, खांसी, स्टेथोस्कोप या इमेजिंग पर निष्कर्ष
  • जांच निष्कर्ष : माइकोप्लाज्मा निमोनिया IgM एंटीबॉडी में वृद्धि, ऑरोफरीनक्स या फफोले से PCR पॉजिटिव, कोल्ड एग्लूटिनिन में वृद्धि

माइकोप्लाज्मा निमोनिया का पता लगाने के लिए निम्नलिखित जांच विधियाँ हैं।

  • पृथक संवर्धन : निश्चित निदान के लिए उपयोगी, लेकिन संवर्धन में समय लगता है।
  • PCR : ऑरोफरीनक्स या फफोले के नमूने से तीव्र जीन पहचान संभव है।
  • सीरोलॉजिकल जांच : IgM एंटीबॉडी पॉजिटिव होना हाल के संक्रमण का संकेत देता है, लेकिन कई महीनों तक उच्च स्तर बना रह सकता है। तीव्र और स्वास्थ्य लाभ अवस्था के जोड़ी सीरम में IgM का नकारात्मक से सकारात्मक रूपांतरण, या IgG में 4 गुना या अधिक वृद्धि अधिक सटीक निदान की ओर ले जाती है।
  • पूरक बंधन प्रतिक्रिया : पारंपरिक परीक्षण विधि के रूप में उपयोग किया जाता है।

नेत्र संबंधी मूल्यांकन

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अस्पताल के वातावरण में पूर्वकाल खंड मूल्यांकन के लिए निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

  • इनडायरेक्ट ऑप्थाल्मोस्कोप, 20 डायोप्टर लेंस
  • फ्लोरेसिन स्टेनिंग और कोबाल्ट नीला प्रकाश स्रोत
  • कॉर्निया, कंजंक्टिवा (बल्बर और पैल्पेब्रल) और पलकों का गहन मूल्यांकन
  • फ्लुओरेसिन धुंधलाकर उपकला पृथक्करण की उपस्थिति या अनुपस्थिति की पुष्टि

त्वचाविज्ञान और मूत्रविज्ञान विभागों के साथ समन्वय भी महत्वपूर्ण है।

MIRM मुख्यतः बच्चों में होता है, इसलिए निम्नलिखित रोगों से विभेदक निदान आवश्यक है।

विभेदक रोगमुख्य विभेदन बिंदु
SJS/TENदवा-प्रेरित, व्यापक एपिडर्मल पृथक्करण
एरीथेमा मल्टीफॉर्म (EM)हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस-प्रेरित, अंगुलियों पर लक्ष्य जैसे घाव
कावासाकी रोगकोरोनरी धमनी घाव, 5 दिनों से अधिक बुखार
वैरीसेला ज़ोस्टरवैरीसेला वायरस, बहुरूपी दाने
वायरल एक्सेंथेमाविभिन्न वायरसों के कारण पूरे शरीर पर दाने

जापान में SJS के निदान मानदंडों में तीन अनिवार्य निष्कर्ष शामिल हैं: त्वचा-श्लेष्मा संधि पर गंभीर श्लेष्मा घाव, शरीर की सतह के 10% से कम पर कटाव या छाले, और 38°C या उससे अधिक बुखार। SJS/TEN में नेत्र संबंधी जटिलताओं की आवृत्ति लगभग 70% बताई गई है।

Q MIRM के निदान के लिए कौन से परीक्षण आवश्यक हैं?
A

माइकोप्लाज्मा निमोनिया संक्रमण को साबित करने के लिए, IgM एंटीबॉडी परीक्षण, PCR और पेयर सीरम द्वारा IgG में 4 गुना या अधिक वृद्धि की पुष्टि उपयोगी है। चिकित्सकीय रूप से, BSA के 10% से कम एपिडर्मल पृथक्करण, दो या अधिक श्लेष्मा घाव और असामान्य निमोनिया के निष्कर्षों के साथ MIRM का संदेह किया जाता है।

वर्तमान में, MIRM रोगियों के लिए कोई मानक उपचार प्रोटोकॉल स्थापित नहीं है। हालांकि, नैदानिक समानता के कारण, SJS उपचार दिशानिर्देशों के अनुसार उपचार किया जाता है। अंतर्निहित माइकोप्लाज्मा निमोनिया के लिए प्रणालीगत उपचार अत्यंत महत्वपूर्ण है।

तीव्र चरण का उपचार

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गंभीरता का मूल्यांकन

Section titled “गंभीरता का मूल्यांकन”

ग्रेगरी वर्गीकरण में, कंजंक्टिवा और कॉर्निया के उपकला पृथक्करण के स्थान और सीमा के आधार पर गंभीरता निर्धारित की जाती है1)। गंभीरता के मानदंड इस प्रकार हैं।

  • पलक के किनारे का एक तिहाई या उससे अधिक शामिल होना
  • बल्बर कंजंक्टिवा का 10 मिमी या उससे अधिक व्यास में शामिल होना (कॉर्निया पर बिंदु-धब्बे की उपस्थिति या अनुपस्थिति की परवाह किए बिना)

गंभीर या उससे अधिक मामलों में, स्थानीय चिकित्सा के अलावा एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण (AMT) की आवश्यकता होती है1)

स्थानीय चिकित्सा

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SJS उपचार प्रोटोकॉल के अनुसार स्थानीय चिकित्सा इस प्रकार है।

  • एंटीबायोटिक आई ड्रॉप : दिन में 4 बार। संक्रमण की रोकथाम के लिए।
  • साइक्लोस्पोरिन 0.05% आई ड्रॉप : दिन में 2 बार। प्रतिरक्षा नियमन के लिए।
  • स्टेरॉयड आई ड्रॉप : दिन में 2 बार। सूजन कम करने के लिए।
  • पलक के किनारे पर मलहम : एंटीबायोटिक या स्टेरॉयड मिश्रित मलहम दिन में 2-4 बार लगाएं।

तीव्र चरण का उपचार

प्रणालीगत उपचार : माइकोप्लाज्मा निमोनिया के लिए एंटीबायोटिक दवा

स्टेरॉयड पल्स थेरेपी : प्रणालीगत स्टेरॉयड प्रशासन द्वारा नेत्र सतह की सूजन कम करना

स्थानीय चिकित्सा : एंटीबायोटिक, स्टेरॉयड, साइक्लोस्पोरिन आई ड्रॉप

एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण : गंभीर मामलों में उपकला पृथक्करण के 7-10 दिनों के भीतर किया जाता है

जीर्ण अवस्था उपचार

ड्राई आई प्रबंधन : बार-बार कृत्रिम आंसू, रेबामिपाइड आई ड्रॉप, लैक्रिमल प्लग

ट्राइकियासिस उपचार : नियमित बाल निकालना, नेत्र शल्य चिकित्सा

कम सांद्रता वाला स्टेरॉयड आई ड्रॉप : पुरानी सूजन को दबाना, निशान परिवर्तन की प्रगति को रोकना

कॉर्नियल अपारदर्शिता का प्रबंधन: संवर्धित उपकला झिल्ली प्रत्यारोपण, लिंबल-सपोर्टेड हार्ड कॉन्टैक्ट लेंस

जापान में उपचार के मुख्य बिंदु

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SJS/TEN के तीव्र चरण के उपचार में, प्रणालीगत स्टेरॉयड पल्स थेरेपी के अलावा, बार-बार स्थानीय स्टेरॉयड आई ड्रॉप का उपयोग आवश्यक है। तीव्र चरण में पर्याप्त सूजन-रोधी उपचार और कॉर्नियल उपकला स्टेम कोशिकाओं का संरक्षण बाद में कॉर्नियल पारदर्शिता और दृश्य पूर्वानुमान को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है।

जीर्ण चरण में, निम्नलिखित नेत्र सतह प्रबंधन महत्वपूर्ण है।

  • शुष्क नेत्र: कृत्रिम आंसुओं के बार-बार टपकाने के अलावा, म्यूसिन उत्पादन बढ़ाने और सूजन-रोधी प्रभाव वाली रेबामिपाइड आई ड्रॉप प्रभावी हैं। पंक्टल प्लग भी संकेतित हैं।
  • ट्राइकियासिस: नेत्र सतह की स्थिति को खराब करने वाला कारक, नियमित रूप से बाल निकालना आवश्यक है। बालों के रोम को हटाने के लिए नेत्र शल्य चिकित्सा भी विकसित की गई है।
  • क्रोनिक सूजन : कम सांद्रता वाले स्टेरॉयड आई ड्रॉप से सूजन को दबाएं और निशान ऊतक परिवर्तनों की प्रगति को रोकें।
  • दृष्टि हानि : कॉर्निया में कंजंक्टिवा ऊतक के आक्रमण के कारण दृष्टि हानि के लिए, संवर्धित म्यूकोसल एपिथेलियल प्रत्यारोपण या लिंबस-सपोर्टेड हार्ड कॉन्टैक्ट लेंस विकल्प हैं।

गंभीर मामलों में एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण (AMT) मुख्य उपचार है। उपकला पृथक्करण की शुरुआत के 7 से 10 दिनों के भीतर AMT किया जाना चाहिए; इससे अधिक समय बीतने पर इसकी प्रभावशीलता कम हो जाती है।

Q MIRM में एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण कब आवश्यक होता है?
A

ग्रेगरी वर्गीकरण के अनुसार गंभीर या उससे अधिक, अर्थात पलक के किनारे का एक तिहाई से अधिक शामिल होना या बल्बर कंजंक्टिवा का 10 मिमी या अधिक व्यास का शामिल होना, स्थानीय चिकित्सा के अतिरिक्त एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण (AMT) का संकेत है 1)। उपकला पृथक्करण के 7-10 दिनों के भीतर इसे करने की सिफारिश की जाती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

Section titled “6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन”

MIRM का सटीक पैथोफिजियोलॉजी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। दो तंत्र प्रस्तावित हैं।

MIRM (प्रतिरक्षा परिसर प्रकार)

पॉलीक्लोनल B कोशिका प्रसार : माइकोप्लाज्मा संक्रमण B कोशिकाओं को गैर-विशिष्ट रूप से सक्रिय करता है।

प्रतिरक्षा संकुलों का जमाव : एंटीबॉडी उत्पादन के बाद प्रतिरक्षा संकुल ऊतकों में जमा हो जाते हैं।

पूरक सक्रियण : जमा प्रतिरक्षा संकुल पूरक प्रणाली को सक्रिय करते हैं, जिससे त्वचा को क्षति होती है।

आणविक नकल : माइकोप्लाज्मा के P1 आसंजक अणु और मेजबान केराटिनोसाइट्स के बीच आणविक नकल भी शामिल हो सकती है।

EM/SJS प्रकार (कोशिका-विषाक्त प्रकार)

परफोरिन/ग्रैन्जाइम मार्ग : साइटोटॉक्सिक T कोशिकाओं द्वारा केराटिनोसाइट्स को सीधी क्षति।

Fas लिगैंड : एपोप्टोसिस प्रेरण द्वारा केराटिनोसाइट नेक्रोसिस1)

ग्रैनुलाइसिन : ग्रैनुलोसाइट-व्युत्पन्न साइटोटॉक्सिक अणुओं की भागीदारी।

IV प्रकार की विलंबित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया : पारंपरिक रूप से प्रस्तावित विलंबित अतिसंवेदनशीलता तंत्र1)

MIRM और EM/SJS प्रकार में रोग-शरीरक्रिया विज्ञान भिन्न होता है, जिसके कारण नैदानिक चित्र और पूर्वानुमान में भी अंतर उत्पन्न होता है। MIRM का प्रतिरक्षा-संकुल प्रकार का तंत्र, SJS/TEN में कोशिका-विषाक्त प्रकार के तंत्र की तुलना में ऊतक क्षति को अधिक सीमित बताता है।


7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

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नेत्र संबंधी पूर्वानुमान पर जानकारी

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MIRM का नेत्र संबंधी पूर्वानुमान SJS/TEN की तुलना में बेहतर पाया गया है। एक व्यवस्थित समीक्षा में, MIRM के नेत्र संबंधी अनुवर्ती प्रभाव (कॉर्नियल अल्सर, कंजंक्टिवल संकुचन, अंधापन, आसंजन, ड्राई आई, पलकों का झड़ना आदि) केवल 8.9% मामलों में देखे गए।

हाल के केस सीरीज़ में, उचित स्थानीय उपचार से, अधिकांश रोगियों की सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता (BCVA) 20/25 (0.8 के बराबर) या उससे अधिक हो गई, और केवल एक मामले में पलक के किनारे पर निशान रह गया।

SJS/TEN में उपचार प्रोटोकॉल का अनुप्रयोग

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Shanbhag एट अल. (2019) ने SJS/TEN के लिए गंभीरता वर्गीकरण पर आधारित उपचार प्रोटोकॉल के दीर्घकालिक प्रभाव की रिपोर्ट दी। सख्त गंभीरता वर्गीकरण के आधार पर उपचार किए गए समूह में, गैर-सख्त उपचार समूह की तुलना में दीर्घकालिक जटिलताएँ काफी कम थीं। इसके अलावा, 9/10 अति-गंभीर मामलों में प्रारंभिक AMT से अंतिम BCVA 20/20 तक पहुँच गया1).

वर्तमान में MIRM के लिए कोई बड़े पैमाने पर संभावित अध्ययन या यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण मौजूद नहीं हैं, और इष्टतम उपचार प्रोटोकॉल की स्थापना भविष्य की चुनौती है। SJS/TEN के उपचार प्रोटोकॉल को MIRM में लागू करने की प्रभावशीलता और सुरक्षा पर और अधिक सत्यापन की आवश्यकता है।


  1. Shanbhag SS, Rashad R, Chodosh J, et al. Long-Term Effect of a Treatment Protocol for Acute Ocular Involvement in Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis. Am J Ophthalmol 2019;208:331-41.

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