Il dacriocèle (dacryocele/dacryocystocele) è una malattia in cui il sacco lacrimale si dilata e forma una cisti a seguito di un’ostruzione congenita del dotto nasolacrimale (NLDO). È anche chiamato cisti del sacco lacrimale, amniotocele o mucocele. Nella classificazione ICD-10 corrisponde a Q10.5.
La frequenza è di circa il 3% dei bambini con ostruzione congenita del dotto nasolacrimale, variando dall’1,25 al 12,5% secondo i report1). Il 91% è unilaterale e fino al 30% è bilaterale1). Il 23% dei casi richiede un intervento chirurgico1).
L’ostruzione congenita del dotto nasolacrimale si verifica quando la parte inferiore del dotto nasolacrimale non si apre all’8° mese di gestazione. Il tasso di guarigione spontanea raggiunge circa il 70% a 3 mesi, circa l’80% a 6 mesi e l’80-100% a 12 mesi. I sintomi principali dell’ostruzione congenita del dotto nasolacrimale sono lacrimazione e secrezione oculare subito dopo la nascita.
QCon quale frequenza si verifica il dacriocistocele?
A
Circa il 3% dei neonati con ostruzione congenita del dotto nasolacrimale sviluppa un dacriocistocele, con un’incidenza riportata tra l’1,25 e il 12,5% 1). Nel 91% dei casi è unilaterale, ma fino al 30% può essere bilaterale. L’ostruzione congenita del dotto nasolacrimale stessa si risolve spontaneamente nell’80-100% dei casi entro il primo anno di vita.
Gonfiore bluastro-violaceo della commessura palpebrale interna: Alla nascita o entro i primi giorni di vita, si presenta un gonfiore bluastro nella commessura palpebrale interna, leggermente in basso e verso il naso.
Secrezione mucopurulenta : si osserva secrezione oculare e adesione delle ciglia al risveglio.
Lacrimazione : si verifica un trabocco lacrimale persistente (epifora).
Difficoltà respiratoria : in caso di cisti nasali bilaterali o di grandi dimensioni, difficoltà respiratoria durante l’allattamento; nei casi gravi, distress respiratorio acuto.
Massa cistica : si palpa una massa cistica bluastra al di sotto del legamento cantale mediale, nella regione del dotto nasolacrimale.
Dislocazione verso l’alto del canto interno : la compressione della massa può causare una dislocazione verso l’alto del canto interno.
Spremitura : la pressione sulla massa provoca la fuoriuscita di secrezione mucopurulenta dal punto lacrimale.
Estensione endonasale : la mucosa nasale si dilata e si estende nella cavità nasale. All’endoscopia nasale si osserva una cisti sotto il turbinato inferiore.
Casi atipici : un gonfiore blu-violaceo può non essere il primo sintomo 1). Anche in caso di solo lacrimazione, considerare TC o endoscopia.
La causa fondamentale del mucocele lacrimale è l’ostruzione congenita della porzione distale (membranosa) del dotto nasolacrimale.
Chiusura della valvola di Hasner : la chiusura della valvola di Hasner all’apertura nasale del dotto nasolacrimale lo trasforma in una sacca.
Intrappolamento di liquido : il muco delle cellule caliciformi del sacco lacrimale e il liquido amniotico vengono intrappolati nel dotto nasolacrimale. Il mesoderma disciolto, il muco, il liquido amniotico, le lacrime e la colonizzazione batterica contribuiscono al gonfiore1).
Ostruzione bidirezionale : la dilatazione del sacco lacrimale provoca la flessione e la chiusura dell’ingresso del canalicolo lacrimale comune. La valvola di Rosenmüller agisce come una valvola unidirezionale prossimale che limita il reflusso.
Poiché la causa è un’anomalia anatomica congenita delle vie lacrimali (chiusura della valvola di Hasner), non esiste una specifica misura preventiva. Sono importanti la diagnosi precoce dopo la nascita e una gestione appropriata (massaggio del sacco lacrimale e prevenzione delle infezioni).
L’esame clinico è fondamentale. Con il massaggio digitale del sacco lacrimale si verifica se il liquido fuoriesce dal punto lacrimale. Il test di pervietà delle vie lacrimali con reflusso completo di soluzione fisiologica conferma l’ostruzione.
Ecografia : La scansione B può mostrare una cavità circolare vuota. La scansione A mostra una parete iperecogena e una bassa ecogenicità interna. Non invasiva, utile per la diagnosi differenziale con altre patologie1).
Endoscopia nasale : valutare la presenza di una cisti endonasale e verificare l’impatto sulla respirazione.
TC/RM : visualizzare una massa cistica che si estende dal sistema lacrimale al meato nasale inferiore. Non obbligatoria ma utile in caso di cisti endonasale associata o presentazione atipica1).
Massaggio del sacco lacrimale : Massaggiare delicatamente l’area tra l’angolo interno dell’occhio e la radice del naso (sacco lacrimale) e l’ala del naso. La pressione sul sacco lacrimale favorisce l’apertura dell’ostruzione1).
Collirio antibiotico profilattico : Utilizzare un collirio antibiotico in combinazione per prevenire l’infezione1).
Attesa di ricanalizzazione spontanea: L’ernia congenita del sacco lacrimale spesso guarisce spontaneamente e fino a circa 6 mesi di età esiste la possibilità di ricanalizzazione spontanea.
Indicazioni: Se non si osserva miglioramento con la terapia conservativa entro 1-2 settimane dalla nascita, o se compaiono segni di infezione (dacriocistite acuta).
Sondaggio
Bouginage del dotto nasolacrimale (sondaggio): Perforazione dell’ostruzione con un bougie metallico. Il momento del sondaggio è raccomandato dopo i 6 mesi di vita dal punto di vista dell’immunità del lattante. In caso di abbondante accumulo di pus, può essere eseguito a 4-6 mesi. Circa il 25% dei casi non guarisce completamente.
Chirurgia endoscopica
Cistectomia endoscopica endonasale : Il tasso di successo della cistectomia endonasale combinata con sondaggio del dotto nasolacrimale è superiore al 95%. Il metodo di rottura della parete della cisti con una pinza per via endonasale sotto visione endoscopica è efficace. Può essere eseguito al letto del paziente da un otorinolaringoiatra pediatrico. In alcuni casi, la scomparsa dei sintomi viene confermata già il giorno successivo all’intervento1).
In caso di distress respiratorio acuto : È necessaria la rimozione endoscopica d’urgenza della cisti per via nasale.
QIl dacriocistocele può guarire senza intervento chirurgico?
A
Alcuni casi migliorano con la terapia conservativa (massaggio del sacco lacrimale + collirio antibiotico profilattico) e fino a circa 6 mesi di età è possibile una ricanalizzazione spontanea. Tuttavia, se non si verifica miglioramento o compaiono segni di infezione, è necessario un intervento chirurgico tempestivo. Il tasso di successo della fenestrazione endoscopica della cisti per via nasale è riportato superiore al 95%.
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza
La formazione del dacriocistocele inizia con un’ostruzione congenita dell’apertura inferiore del dotto nasolacrimale (persistenza della valvola di Hasner).
Intrappolamento del liquido: il muco secreto dalle cellule caliciformi del sacco lacrimale e il liquido amniotico vengono intrappolati a causa di un’ostruzione distale.
Accumulo di liquido per meccanismo a due valvole: La valvola di Rosenmüller (prossimale) limita il reflusso come una valvola unidirezionale, e insieme all’ostruzione della valvola di Hasner (distale), il liquido si accumula e dilata il sacco lacrimale.
Compressione del canalicolo lacrimale comune: la dilatazione del sacco lacrimale piega e chiude l’ingresso del canalicolo comune, eliminando completamente l’uscita del liquido.
I valori anatomici delle vie lacrimali sono indicati di seguito.
Sede
Misurazione
Altezza del sacco lacrimale
9,8–11,0 mm
Diametro anteroposteriore del sacco lacrimale
7,5 mm
Lunghezza del dotto nasolacrimale
15–18 mm (parte ossea 12 mm)
La parete del sacco lacrimale contiene una struttura spugnosa e tessuto linfoide associato alle vie lacrimali (sistema immunitario). L’ingresso osseo del dotto nasolacrimale è a forma di imbuto e presenta un’alta incidenza di ostruzione.