स्यूडोफेकिक सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा (इरविन-गैस सिंड्रोम)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

मोतियाबिंद सर्जरी के बाद होने वाली सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा (CME) को इरविन-गैस सिंड्रोम कहा जाता है।
नैदानिक CME की घटना 1-3% है, लेकिन OCT द्वारा पाई जाने वाली उपनैदानिक प्रकारों को शामिल करने पर आवृत्ति और भी अधिक है। ⁴⁾
अक्सर सर्जरी के 5 सप्ताह बाद इसकी शुरुआत का चरम होता है। ²⁾
सर्जरी से पहले और बाद में NSAIDs आई ड्रॉप का निवारक उपयोग प्रभावी है, और उच्च जोखिम वाली आँखों में विशेष रूप से अनुशंसित है। ⁴⁾
उपचार चरणबद्ध तरीके से किया जाता है; NSAIDs और स्टेरॉयड से सुधार न होने पर टेनॉन के नीचे या कांच के अंदर इंजेक्शन पर विचार किया जाता है। ²⁾
शीघ्र निदान और उचित उपचार से अधिकांश मामलों में दृष्टि सुधार की उम्मीद की जा सकती है, लेकिन दुर्दम्य मामलों में सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

1. स्यूडोफेकिक सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा (इरविन-गैस सिंड्रोम) क्या है?

स्यूडोफेकिक सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा (Pseudophakic Cystoid Macular Edema; PCME) एक ऐसी बीमारी है जिसमें मोतियाबिंद सर्जरी के बाद मैक्युला में द्रव जमा हो जाता है और सिस्टॉइड एडिमा उत्पन्न होती है। 1953 में इरविन ने पहली बार इसकी रिपोर्ट की, और बाद में गैस ने फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी द्वारा इसका विस्तृत वर्णन किया, इसलिए इसे इरविन-गैस सिंड्रोम भी कहा जाता है।

नैदानिक CME की घटना अध्ययनों के अनुसार भिन्न होती है ⁴⁾। OCT द्वारा पाई जाने वाली उपनैदानिक प्रकारों को शामिल करने पर आवृत्ति अधिक होती है ⁵⁾। यह अक्सर सर्जरी के 4-12 सप्ताह बाद होता है, और दृष्टि हानि के साथ होने पर त्वरित निदान और उपचार आवश्यक है ²⁾।

Q क्या इरविन-गैस सिंड्रोम और स्यूडोफेकिक सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा एक ही बीमारी है?

मूलतः ये एक ही रोग स्थिति को संदर्भित करते हैं। इरविन-गैस सिंड्रोम एक ऐतिहासिक नाम है, और मोतियाबिंद सर्जरी के बाद सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा को व्यापक रूप से ‘PCME’ के रूप में संदर्भित करना आधुनिक प्रथा है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

सर्जरी के बाद एक बार सुधरी हुई दृष्टि फिर से खराब होने पर इस बीमारी का संदेह करें।

दृष्टि में कमी : सबसे विशिष्ट लक्षण। अक्सर सर्जरी के बाद दृष्टि में सुधार के बाद फिर से बिगड़ने का क्रम होता है।
धुंधली दृष्टि : दृष्टि धुंधली महसूस होना।
रंग दृष्टि असामान्यता : पीले रंग के बदलाव की शिकायत हो सकती है।
विकृति दृष्टि : वस्तुएं टेढ़ी दिखाई देना। मैक्युला क्षेत्र में द्रव जमा होने पर होता है।

नैदानिक निष्कर्ष

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी में शुरुआत में कोई स्पष्ट असामान्यता नहीं हो सकती, लेकिन OCT और फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी से विशिष्ट निष्कर्ष प्राप्त होते हैं।

OCT निष्कर्ष

सिस्टॉइड परिवर्तन : बाहरी प्लेक्सीफॉर्म परत से आंतरिक दानेदार परत तक द्रव संचय। पंखुड़ी के आकार के सिस्ट बनना विशिष्ट है।

केंद्रीय रेटिना मोटाई (CST) में वृद्धि : मात्रात्मक मूल्यांकन संभव, उपचार प्रभावशीलता का संकेतक। ²⁾

उपनैदानिक प्रकार : दृष्टि में कमी के बिना हल्का द्रव संचय भी OCT द्वारा पता लगाया जाता है।

FA निष्कर्ष

पंखुड़ी के आकार का फ्लोरेसिन रिसाव : फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) में देर से मैक्युलर फोविया के आसपास पंखुड़ी के आकार का हाइपरफ्लोरेसेंस दिखता है। इरविन-गैस के लिए विशिष्ट पैटर्न।

पैपिलरी फ्लोरेसिन रिसाव : ऑप्टिक डिस्क से फ्लोरेसिन रिसाव के साथ हो सकता है।

OCTA निष्कर्ष

FAZ का विस्तार : ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी (OCTA) में फोवियल एवस्कुलर ज़ोन (FAZ) का विस्तार देखा जा सकता है।

केशिका रीमॉडलिंग : पुराने मामलों में, मैक्युला की केशिकाओं में आकारिकीय परिवर्तन देखे जाते हैं।

Q निदान के लिए OCT और FA में से कौन अधिक उपयोगी है?

OCT गैर-आक्रामक है, इसे बार-बार किया जा सकता है, और द्रव संचय के मात्रात्मक मूल्यांकन और उपचार प्रभाव के आकलन में उत्कृष्ट है। ⁴⁾ FA फ्लोरेसिन रिसाव के पैटर्न की पुष्टि के लिए उपयोगी है लेकिन आक्रामक है। नियमित नैदानिक अभ्यास में, OCT मुख्य जांच है।

3. कारण और जोखिम कारक

PCME का मुख्य कारण मोतियाबिंद सर्जरी से जुड़े सूजन मध्यस्थों में वृद्धि है, जो रक्त-रेटिना अवरोध (BRB) के विघटन का कारण माना जाता है ^{2, 5)}।

सर्जिकल तकनीक और अंतःनेत्र स्थितियों से संबंधित प्रमुख जोखिम कारक नीचे दिए गए हैं।

जोखिम कारक	टिप्पणी
पश्च कैप्सूल फटना / कांच का बाहर निकलना	सबसे बड़ा अंतःक्रियात्मक जोखिम कारक ⁴⁾
पूर्व-शल्य यूवाइटिस	सूजन की प्रवृत्ति बढ़ जाती है ⁴⁾
मधुमेह रेटिनोपैथी	अंतर्निहित संवहनी पारगम्यता में वृद्धि
एपिरेटिनल झिल्ली (ERM) सहवर्ती	OR 4.53 ⁵⁾
प्रोस्टाग्लैंडीन तैयारी आई ड्रॉप	ग्लूकोमा की दवा के रूप में उपयोग के मामले में

सर्जिकल तकनीक के संबंध में, पिछले विट्रेक्टॉमी, रेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन और इंट्राओकुलर सूजन का इतिहास भी स्वतंत्र जोखिम कारक माना जाता है।

सर्जरी के बाद, निर्धारित आई ड्रॉप (विशेष रूप से NSAIDs और स्टेरॉयड) का निर्देशानुसार उपयोग करें।
यदि आप ग्लूकोमा की आई ड्रॉप (प्रोस्टाग्लैंडीन तैयारी) का उपयोग कर रहे हैं, तो सर्जरी से पहले अपने डॉक्टर को बताएं।
यदि सर्जरी के बाद दृष्टि एक बार ठीक हो जाती है और फिर से कम हो जाती है, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें।
मधुमेह के रोगी अपने रक्त शर्करा को उचित रूप से नियंत्रित करें और नियमित रूप से फंडस परीक्षण करवाएं।

4. निदान और जांच के तरीके

जांच के तरीके

OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी) निदान का केंद्र है। यह गैर-आक्रामक और अत्यधिक संवेदनशील है, और मैक्युला में द्रव संचय का मात्रात्मक मूल्यांकन कर सकता है। ⁴⁾ बाहरी प्लेक्सिफॉर्म परत और आंतरिक नाभिकीय परत में सिस्टॉइड परिवर्तन, सबफोवियल द्रव की उपस्थिति और केंद्रीय रेटिना मोटाई (CST) की जाँच की जाती है।

फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) पंखुड़ी के आकार के फ्लोरेसिन रिसाव पैटर्न को दर्शाती है, जो PCME की विशेषता है। विभेदक निदान में सहायक है, लेकिन आक्रामक होने के कारण नियमित अभ्यास में OCT को प्राथमिकता दी जाती है।

OCTA FA के विकल्प के रूप में एक आशाजनक गैर-आक्रामक संवहनी मूल्यांकन विधि है, जो FAZ क्षेत्र में परिवर्तन जैसी जानकारी प्रदान करती है।

विभेदक निदान

सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा के कई कारण हैं, निम्नलिखित से विभेदन महत्वपूर्ण है:

डायबिटिक मैक्यूलर एडिमा (DME) : मधुमेह के इतिहास और फंडस निष्कर्षों से अंतर करें।
रेटिनल वेन ऑक्लूजन (RVO) : FA या OCTA द्वारा शिरा अवरोध की उपस्थिति की पुष्टि करें।
यूवाइटिस से संबंधित CME : पूर्व खंड के निष्कर्षों जैसे सूजन कोशिकाएं और KP का मूल्यांकन करें।
मैक्यूलर होल : OCT द्वारा रेटिना की पूर्ण-मोटाई दोष की उपस्थिति की पुष्टि करें।

5. मानक उपचार

दवा चिकित्सा

NSAIDs आई ड्रॉप पहली पंक्ति का उपचार है, जो प्रोस्टाग्लैंडीन उत्पादन को दबाकर CME में सुधार करता है ⁵⁾। 2024 के मेटा-विश्लेषण में, NSAIDs के प्रोफिलैक्टिक उपयोग से PCME जोखिम कम हुआ (RR 0.33) ⁵⁾।

स्टेरॉयड आई ड्रॉप का उपयोग सूजन नियंत्रण के लिए किया जाता है, लेकिन PCME रोकथाम में अकेले NSAIDs या NSAIDs के संयोजन की उपयोगिता का अधिक अध्ययन किया गया है ^{4, 5)}।

चरणबद्ध उपचार दृष्टिकोण नीचे दिखाया गया है।

पहला चरण

NSAIDs आई ड्रॉप : नेपाफेनैक, ब्रोम्फेनैक आदि। सर्जरी से पहले शुरू करें और सर्जरी के बाद जारी रखें।

स्टेरॉयड आई ड्रॉप : NSAIDs के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है। PREMED परीक्षण में NSAIDs+स्टेरॉयड संयोजन प्रभावी पाया गया। ⁴⁾

दूसरा चरण

सब-टेनन ट्रायम्सिनोलोन इंजेक्शन : पहले चरण में सुधार न होने वाले दुर्दम्य मामलों के लिए विचार किया जाने वाला विकल्प ²⁾।

एंटी-VEGF इंट्राविट्रियल इंजेक्शन : VEGF को लक्षित करने वाला उपचार। ऑड्स अनुपात 0.151 के साथ महत्वपूर्ण प्रभाव की सूचना दी गई है। ⁵⁾

तीसरा चरण

Ozurdex (डेक्सामेथासोन इंट्राविट्रियल इम्प्लांट) : निरंतर रिलीज स्टेरॉयड। दुर्दम्य CME में विचार किया जाता है, लेकिन अंतःनेत्र दबाव बढ़ने पर ध्यान दें ²⁾।

विट्रेक्टॉमी (PPV) : सभी दवा उपचारों के प्रति प्रतिरोधी दुर्दम्य मामलों में अंतिम उपाय। ²⁾

विशेष मामला: मधुमेह रोगियों में रोकथाम

मधुमेह रोगियों में CME का जोखिम अधिक होता है। उच्च जोखिम वाली आँखों में, शल्यक्रिया से पहले NSAIDs और स्टेरॉयड के संयोजन से निवारक उपचार पर विचार करें ^{4, 5)}।

उपचार की प्रगति के बारे में सोच

PCME में, पहले आई ड्रॉप से सूजन को दबाएँ। अपर्याप्त प्रतिक्रिया पर, स्टेरॉयड स्थानीय इंजेक्शन, इंट्राविट्रियल उपचार, या विट्रेक्टॉमी पर केस-दर-केस विचार करें ²⁾।

NSAIDs आई ड्रॉप बंद करने के बाद पुनरावृत्ति हो सकती है, इसलिए बंद करने के समय पर ध्यान देना आवश्यक है। ⁵⁾
एसिटाज़ोलमाइड (कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक) का उपयोग करने वाले एक मामले में कोरॉइडल डिटेचमेंट की सूचना मिली है। 87 वर्षीय पुरुष में एसिटाज़ोलमाइड 250 mg × 2 खुराक के बाद कोरॉइडल डिटेचमेंट हुआ, जो 8 दिनों में ठीक हो गया, लेकिन बुजुर्गों में विशेष रूप से स्थानीय उपचार को प्राथमिकता दी जानी चाहिए। ¹⁾
Ozurdex में स्टेरॉयड-प्रेरित अंतःनेत्र दबाव वृद्धि और मोतियाबिंद की प्रगति पर ध्यान दें।
बार-बार एंटी-VEGF इंट्राविट्रियल इंजेक्शन में एंडोफ्थैल्मिटिस के जोखिम को ध्यान में रखें।

Q NSAIDs का उपयोग कब से शुरू करना चाहिए?

उच्च जोखिम वाली आँखों में शल्यक्रिया से पहले शुरू करने की सिफारिश की जाती है। ⁴⁾ शल्यक्रिया के बाद भी जारी रखें और एडिमा कम होने तक बनाए रखें। बंद करने के बाद पुनरावृत्ति पर ध्यान दें और उपचार की अवधि उपस्थित चिकित्सक के निर्देशों के अनुसार निर्धारित करें।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

PCME का मुख्य रोगजनन तंत्र पोस्टऑपरेटिव सूजन के कारण रक्त-रेटिना अवरोध (BRB) का टूटना है ^{2, 5)}।

मोतियाबिंद सर्जरी से जुड़ी ऊतक क्षति साइक्लोऑक्सीजिनेज-2 (COX-2) को सक्रिय करती है, जिससे एराकिडोनिक एसिड कैस्केड से प्रोस्टाग्लैंडीन (PG) का उत्पादन होता है ²⁾। PG BRB के केशिका एंडोथेलियम की पारगम्यता को बढ़ाते हैं, जिससे प्लाज्मा घटक रेटिना की बाहरी प्लेक्सीफॉर्म परत और आंतरिक दानेदार परत में जमा हो जाते हैं, जिससे सिस्टॉइड संरचनाओं का निर्माण होता है।

VEGF भी BRB के टूटने में योगदान देता है, और एंटी-VEGF थेरेपी की प्रभावशीलता इस तंत्र का समर्थन करती है ⁵⁾।

मुलर कोशिकाएं (रेटिना की सहायक ग्लियाल कोशिकाएं) भी द्रव होमियोस्टेसिस के रखरखाव में शामिल मानी जाती हैं। सीएमई के समाधान के बाद मैक्यूलर होल के स्वतः बंद होने के एक मामले में, NSAIDs के उपयोग से सीएमई के गायब होने के बाद मुलर कोशिकाओं के पुनर्जनन और मरम्मत को बढ़ावा देने की संभावना सुझाई गई है ³⁾।

da Costa DR et al. (BMC Ophthalmol 2022) ने सीएमई और मैक्यूलर होल से पीड़ित 75 वर्षीय महिला के एक मामले की रिपोर्ट दी ³⁾। NSAIDs आई ड्रॉप से सीएमे के गायब होने के बाद, मैक्यूलर होल स्वतः बंद हो गया और अंतिम सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/25 तक ठीक हो गई। मुलर कोशिकाओं के पुनर्जनन को बढ़ावा देने के कारण स्वतः बंद होने की संभावना पर विचार किया गया है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

निरंतर रिलीज स्टेरॉयड इम्प्लांट का विकास

Ozurdex (डेक्सामेथासोन 0.7mg इम्प्लांट) दुर्दम्य PCME के लिए एक विकल्प है, और दीर्घकालिक प्रभावकारिता और सुरक्षा डेटा का संचय जारी है ²⁾।

फ्लुओसिनोलोन एसीटोनाइड निरंतर रिलीज इम्प्लांट जैसी दीर्घकालिक धीमी-रिलीज तैयारियों पर भी दुर्दम्य पश्च खंड सूजन संबंधी बीमारियों में डेटा एकत्र किया जा रहा है। PCME के दुर्दम्य मामलों में उनका अनुप्रयोग अनुसंधान चरण में है ²⁾।

एसिटाज़ोलमाइड के उपयोग पर चिंताएं

कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक एसिटाज़ोलमाइड का उपयोग कभी-कभी सीएमई के उपचार के लिए किया जाता है, लेकिन बुजुर्गों में गंभीर दुष्प्रभावों के जोखिम की सूचना दी गई है।

Kudasiewicz-Kardaszewska et al. (Life 2025) ने एसिटाज़ोलमाइड 250mg दो बार देने के बाद कोरॉइडल डिटेचमेंट विकसित करने वाले 87 वर्षीय पुरुष के एक मामले की सूचना दी ¹⁾। यह 8 दिनों में ठीक हो गया, लेकिन बुजुर्गों में एसिटाज़ोलमाइड के प्रणालीगत प्रशासन पर स्थानीय उपचार को प्राथमिकता देने की चेतावनी दी गई है।

CME और मैक्यूलर होल का सह-अस्तित्व

CME और मैक्यूलर होल का सह-अस्तित्व दुर्लभ है, लेकिन NSAIDs द्वारा CME के समाधान के बाद मैक्यूलर होल के स्वतः बंद होने के मामले सामने आए हैं। ³⁾ यह निष्कर्ष बताता है कि आक्रामक CME उपचार मैक्यूलर आकृति की मरम्मत में योगदान दे सकता है, जो सर्जिकल हस्तक्षेप से पहले चिकित्सा उपचार के प्रयास के महत्व का समर्थन करता है।

Q क्या Ozurdex का उपयोग कोई भी कर सकता है?

Ozurdex पर विचार तब किया जाता है जब दुर्दम्य CME कई दवा उपचारों के प्रति प्रतिरोधी हो। स्टेरॉयड-प्रेरित इंट्राओकुलर दबाव बढ़ने के जोखिम के कारण, ग्लूकोमा या उच्च इंट्राओकुलर दबाव वाले रोगियों में सावधानीपूर्वक मूल्यांकन आवश्यक है। प्रशासन की उपयुक्तता एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित की जाती है।

8. संदर्भ

Kudasiewicz-Kardaszewska A, et al. Choroidal detachment as a complication of acetazolamide treatment in an elderly patient with pseudophakic cystoid macular edema. Life. 2025;15:811.
Grzybowski A, Sikorski BL, Ascaso FJ, Huerva V. Pseudophakic cystoid macular edema: update 2016. Clin Interv Aging. 2016;11:1221-1229. doi:10.2147/CIA.S111761.
da Costa DR, Braga PGO, Ariello LE, Zacharias LC. Spontaneous closure of a chronic full-thickness idiopathic macular hole after Irvine-Gass syndrome resolution. BMC Ophthalmol. 2022;22:132. doi:10.1186/s12886-022-02354-6.
American Academy of Ophthalmology. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2022;129(1):P1-P126. PMID: 34780842.
Alqahtani F, Alruwaili A, Alharbi A, et al. Prophylactic regimens for the prevention of pseudophakic cystoid macular edema: systematic review and meta-analysis. Int J Retina Vitreous. 2024;10:72. doi:10.1186/s40942-024-00588-8.