हरिकेन केराटोपैथी (hurricane keratopathy) एक ऐसी स्थिति है जिसमें कॉर्नियल एपिथेलियम पर भंवर जैसा पैटर्न दिखाई देता है। इसका वर्णन पहली बार पूर्ण-मोटाई कॉर्नियल प्रत्यारोपण (PKP) के बाद किया गया था। इसकी विशेषता फ्लुओरेसिन धुंधलापन द्वारा उभारे गए भंवर जैसे एपिथेलियल परिवर्तन हैं, जो कॉर्नियल एपिथेलियम के बढ़े हुए टर्नओवर को दर्शाते हैं।
‘वोर्टेक्स केराटोपैथी’ (vortex keratopathy) शब्द कॉर्निया वर्टिसिलाटा (cornea verticillata) का पर्याय भी है। भ्रम से बचने के लिए, कुछ लोग फ्लुओरेसिन-पॉजिटिव को हरिकेन केराटोपैथी और फ्लुओरेसिन-नेगेटिव को कॉर्निया वर्टिसिलाटा के रूप में अलग करते हैं। जब पैटर्न अधिक अनियमित (यादृच्छिक) होता है लेकिन समान एटियलजि होता है, तो इसे ब्लिज़र्ड केराटोपैथी (blizzard keratopathy) कहा जाता है।
दवा-प्रेरित कॉर्नियल एपिथेलियल क्षति भी समान भंवर पैटर्न उत्पन्न कर सकती है, और वोर्टेक्स केराटोपैथी के चरण में इसे पहचानना और कारण दवा को बंद करना महत्वपूर्ण है। अनुपचारित छोड़ने पर, यह एपिथेलियल क्रैक लाइन के माध्यम से लगातार एपिथेलियल दोष में प्रगति कर सकता है।
सामान्य मामलों में लक्षण हल्के होते हैं। मरीज हल्के विदेशी शरीर सनसनी और आंखों में जलन की शिकायत करते हैं। अश्रुपात में वृद्धि देखी जा सकती है। फोटोफोबिया और हल्का धुंधलापन भी हो सकता है।
दूसरी ओर, दवा-संबंधी गंभीर मामलों में लक्षण स्पष्ट हो सकते हैं। एप्रेमिलास्ट (PDE4 अवरोधक) से संबंधित एक रिपोर्ट में, 5 महीने के मौखिक उपयोग के बाद, द्विपक्षीय गंभीर दर्द, फोटोफोबिया और लालिमा दिखाई दी, और सही दृष्टि दाएं आंख में 20/70 और बाएं में 20/60 तक कम हो गई1)।
सबसे बड़ी विशेषता कॉर्निया पर भंवर जैसा पैटर्न है। यह सफेद या भूरे-भूरे रंग की रेखाओं के रूप में दिखाई देता है, और अधिकांश मामलों में घड़ी की दिशा में होता है। फ्लुओरेसिन धुंधलापन इसे बिंदुवार एपिथेलियल क्षरण के समूह के रूप में स्पष्ट रूप से दर्शाता है।
यह एपिथेलियल परत तक सीमित है, स्ट्रोमल घुसपैठ या अपारदर्शिता के बिना1)। पूर्वकाल कक्ष सूजन (कोशिकाएं और फ्लेयर) आमतौर पर अनुपस्थित होती है1)।
कॉर्निया में नेत्र के पश्च ध्रुव के सापेक्ष धनात्मक विभव होता है, और नेत्रगोलक एक द्विध्रुव के रूप में कार्य करता है। माना जाता है कि इस धारा द्वारा उत्पन्न विद्युत चुम्बकीय क्षेत्र कॉर्निया पर संकेंद्रित और दक्षिणावर्त वितरित होता है, जो उपकला कोशिकाओं की गति की दिशा को प्रभावित करता है।
पूर्ण मोटाई कॉर्निया प्रत्यारोपण (PKP)
पहली रिपोर्ट किया गया कारण : पूर्ण मोटाई कॉर्निया प्रत्यारोपण के बाद होता है।
पश्चात स्टेरॉयड की भूमिका : शल्यक्रिया के बाद उपयोग किए जाने वाले स्टेरॉयड आई ड्रॉप उपकला उपचार को प्रभावित करते हैं।
व्यापकता : पूर्ण मोटाई कॉर्निया प्रत्यारोपण के बाद 15-30% में देखा जाता है।
कठोर कॉन्टैक्ट लेंस
यांत्रिक उत्तेजना : लेंस के शीर्ष का संपर्क सूक्ष्म घर्षण उत्पन्न करता है।
उपकला टर्नओवर में वृद्धि : यांत्रिक उत्तेजना के प्रति मरम्मत प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होता है।
लंबी अवधि : कॉन्टैक्ट लेंस के बाद औसत 42.8 सप्ताह, जो पूर्ण मोटाई कॉर्निया प्रत्यारोपण (29.9 सप्ताह) की तुलना में लंबा होता है।
दीर्घकालिक स्टेरॉयड आई ड्रॉप
अकेले भी हो सकता है : शल्यक्रिया के इतिहास के बिना भी लंबे समय तक स्टेरॉयड उपयोग से हो सकता है।
बंद करने से सुधार : स्टेरॉयड आई ड्रॉप बंद करने पर पैटर्न गायब हो जाता है।
दवा विषाक्तता का एक प्रकार : उपकला बेसल कोशिकाओं के विभाजन का अवरोध इसमें शामिल है।
अन्य कारणों में मोतियाबिंद सर्जरी के बाद (स्टेरॉयड उपयोग + पोस्टऑपरेटिव सूखापन) की रिपोर्ट शामिल है। दवा संबंधी कारणों में, एप्रेमिलास्ट (सोरायसिस के उपचार के लिए PDE4 अवरोधक) के कारण हरिकेन केराटोपैथी की सूचना मिली है1)। मौखिक कैंसर की दवा TS-1 (टेगाफुर संयोजन) पूरे कॉर्निया में हरिकेन केराटोपैथी का कारण बन सकती है, जिसमें लिंबल स्टेम सेल क्षति होने की संभावना अधिक होती है।
पूर्ण मोटाई वाले कॉर्नियल प्रत्यारोपण के बाद जोखिम कारकों में प्रीऑपरेटिव पलक रोग, कॉर्नियल संवेदना में कमी, दाता ऊतक के संरक्षण समय में वृद्धि, और हायल्यूरोनिक एसिड तैयारी (Healon) का उपयोग शामिल है।
कई मामलों में, स्टेरॉयड आई ड्रॉप बंद करने के 3 सप्ताह से 6 महीने के भीतर सुधार या गायब हो जाता है। सर्पिल पैटर्न परिधि से गायब होना शुरू होता है और केंद्र की ओर बढ़ता है।
निदान फ्लोरेसिन धुंधलापन के साथ स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी पर आधारित है। कॉर्नियल एपिथेलियम पर सर्पिल आकार का बिंदीदार धुंधलापन पैटर्न हरिकेन केराटोपैथी का संकेत देता है।
पूर्ण मोटाई वाले कॉर्नियल प्रत्यारोपण के बाद प्रकट होने का समय पोस्टऑपरेटिव 1 सप्ताह से 18 महीने तक भिन्न होता है। सबसे आम अवधि पोस्टऑपरेटिव 6-12 महीने है। रिपोर्ट के अनुसार प्रसार 15-30% तक भिन्न होता है।
| विभेदक निदान | विशेषताएं |
|---|---|
| कॉर्निया वर्टिसिलाटा | फ्लोरेसिन धुंधलापन नकारात्मक। दवा जमाव या फैब्री रोग के कारण होता है |
| हल्की लिंबल स्टेम सेल की कमी (LSCD) | सर्पिल आकार का एपिथेलियल पतलापन प्रस्तुत कर सकता है2)। संवहनी आक्रमण या कंजंक्टिवल एपिथेलियम के आक्रमण के साथ |
| बिंदु सतही कॉर्नियोपैथी (SPK) | भंवर पैटर्न का अभाव। फैला हुआ बिंदु धुंधलापन |
LSCD के हल्के मामलों में, फ्लोरेसिन धुंधलापन भंवर पैटर्न या व्होरल-लाइक एपिथेलियोपैथी दिखा सकता है 2), जिसे सतही नव संवहन या कॉर्नियल पैनस की उपस्थिति से विभेदित किया जाता है।
हरिकेन केराटोपैथी का उपचार सिद्धांत कारण को हटाना है। यदि उपकला टर्नओवर बढ़ाने वाली उत्तेजना को हटा दिया जाए, तो यह स्वतः गायब हो जाती है। भंवर पैटर्न परिधि से गायब होना शुरू होता है और केंद्र की ओर बढ़ता है।
स्टेरॉयड-संबंधित मामलों में, स्टेरॉयड आई ड्रॉप बंद करें। बंद करने के 3 सप्ताह से 6 महीने के भीतर सुधार देखा जाता है। कॉन्टैक्ट लेंस-संबंधित मामलों में, लेंस का उपयोग बंद करें।
दवा-संबंधित मामलों में, कारण दवा को बंद करना आवश्यक है। एप्रेमिलास्ट-संबंधित एक मामले में, दवा बंद करने के अलावा, दिन में एक बार प्रेडनिसोलोन आई ड्रॉप और संरक्षक-मुक्त कृत्रिम आंसुओं का उपयोग करके 10 सप्ताह में पूर्ण रिकवरी हुई 1)। कम खुराक पर पुनः प्रशासन से पुनरावृत्ति हुई (positive rechallenge), जो कारण संबंध को दृढ़ता से इंगित करता है 1)।
संरक्षक-मुक्त कृत्रिम आंसू विदेशी शरीर की अनुभूति और आंखों की जलन को कम करने में उपयोगी होते हैं, और उपकला उपचार को भी बढ़ावा देते हैं।
पूर्ण मोटाई कॉर्नियल प्रत्यारोपण या कॉन्टैक्ट लेंस से संबंधित विशिष्ट मामलों में, दृष्टि पर प्रभाव मामूली होता है और कारण हटाने पर ठीक हो जाता है। हालांकि, दवा से संबंधित गंभीर मामलों में, सुधारित दृश्य तीक्ष्णता लगभग 20/70 तक कम होने की सूचना है, इसलिए शीघ्र हस्तक्षेप महत्वपूर्ण है।
कॉर्नियल लिंबस में स्थित स्टेम कोशिकाएं उपकला के पुनर्जनन और रखरखाव के लिए जिम्मेदार होती हैं। सामान्य उपकला टर्नओवर में, उपकला कोशिकाएं लिंबस से कॉर्निया के केंद्र की ओर अभिकेंद्री रूप से प्रवास करती हैं।
प्रारंभ में, यह सोचा गया था कि पूर्ण मोटाई कॉर्नियल प्रत्यारोपण के बाद कॉर्नियल टांके कोशिका प्रवास को बाधित करते हैं और भंवर पैटर्न बनाते हैं। हालांकि, दुआ ने बिना सर्जरी के इतिहास वाले कॉर्निया में भी यही पैटर्न देखा और प्रस्तावित किया कि त्वरित उपकला पुनर्जनन की अवधि के दौरान, अंतरकोशिकीय आसंजन कम हो जाता है, जिससे फ्लोरेसिन पारगम्यता बढ़ जाती है।
सर्पिल पैटर्न की दिशा के लिए विद्युत चुंबकीय क्षेत्र परिकल्पना है। नेत्रगोलक एक द्विध्रुव के रूप में कार्य करता है, कॉर्निया पश्च ध्रुव के सापेक्ष धनात्मक विभव रखता है। इस धारा द्वारा उत्पन्न विद्युत चुंबकीय क्षेत्र कॉर्निया पर एक संकेंद्रित दक्षिणावर्त पैटर्न बनाता है। यह दिखाया गया है कि संवर्धित कॉर्नियल उपकला कोशिकाएं चुंबकीय क्षेत्र पर प्रतिक्रिया करके अपनी गति की दिशा बदलती हैं, जिससे संभावना है कि विद्युत चुंबकीय क्षेत्र सर्पिल पैटर्न के निर्माण को बढ़ावा देता है।
दवा-संबंधी हरिकेन केराटोपैथी में, उपकला बेसल कोशिकाओं के विभाजन का अवरोध शामिल होता है। सतही कोशिकाओं के झड़ने की दर के साथ बेसल कोशिकाओं का प्रसार नहीं रह पाने की स्थिति को सर्पिल केराटोपैथी का मूल माना जाता है। एप्रेमिलास्ट के लिए, PDE4 अवरोध द्वारा cAMP में वृद्धि उपकला कोशिकाओं के आसंजन और गति को प्रभावित कर सकती है1)। माउस मॉडल में सुझाव दिया गया है कि एप्रेमिलास्ट की जीनोटॉक्सिसिटी (गुणसूत्र असामान्यताएं, माइक्रोन्यूक्लियस गठन) लिंबल अग्रदूत कोशिकाओं पर कार्य कर सकती है1)।
वर्टिसिलेट कॉर्निया दवाओं (एमियोडेरोन आदि) या फैब्री रोग के कारण कॉर्नियल उपकला में जमाव होता है, और फ्लोरेसिन धुंधलापन नकारात्मक होता है। हरिकेन केराटोपैथी फ्लोरेसिन धुंधलापन में सकारात्मक बिंदु उपकला क्षरणों का समूह है, जिसका मूल उपकला टर्नओवर में वृद्धि है।
2023 में, वोल्फेल एट अल. ने एप्रेमिलास्ट (PDE4 अवरोधक) के कारण हरिकेन केराटोपैथी का पहला केस रिपोर्ट प्रकाशित किया1)।
49 वर्षीय महिला को सोरायसिस के लिए मौखिक एप्रेमिलास्ट शुरू करने के 5 महीने बाद द्विपक्षीय गंभीर बिंदु कॉर्नियल उपकला क्षरण हुआ। दवा बंद करने और प्रेडनिसोलोन आई ड्रॉप से 10 सप्ताह में पूर्ण रिकवरी हुई, और कम खुराक पर पुन: प्रशासन से पुनरावृत्ति की पुष्टि हुई (पॉजिटिव रीचैलेंज)।1)
यह रिपोर्ट पूरे PDE4 अवरोधक वर्ग के प्रति सावधानी बढ़ाने का आग्रह करती है1)। उसी दवा का कॉर्नियल उपकला पर प्रभाव तंत्र अज्ञात है, लेकिन चूहे मॉडल में एप्रेमिलास्ट नैनोइमल्शन जेल ने घाव भरने को बढ़ावा दिया1), जो कॉर्नियल उपकला प्रसार और रीमॉडलिंग में भागीदारी का सुझाव देता है।
भविष्य में, नई दवाओं के कारण हरिकेन केराटोपैथी की रिपोर्टों का संचय और उपकला कोशिका गति और आसंजन पर औषधीय प्रभावों का स्पष्टीकरण आवश्यक है।
