L’évaluation clinique de la tête du nerf optique dans le glaucome reste un moyen central de diagnostic et de suivi, même avec la généralisation des analyseurs d’images comme l’OCT1). Les changements morphologiques de la tête du nerf optique et les déficits de la couche des fibres nerveuses rétiniennes (RNFLD) peuvent apparaître avant les troubles du champ visuel, constituant des signes importants pour la détection précoce.
Il est important de réaliser l’examen de manière systématique, et les « sept étapes » suivantes couvrant les points d’observation sont proposées.
Évaluation de l’excavation (cup)
Évaluation de la couleur (color)
Évaluation du contour (contour)
Vérification de la règle ISNT
Mesure de la taille de la papille
Évaluation des signes vasculaires
Évaluation de l’atrophie péripapillaire (PPA)
Il est important d’observer les modifications morphologiques de la tête du nerf optique en stéréoscopie agrandie1)5). L’observation sous mydriase est recommandée, mais des signes évidents tels qu’une hémorragie papillaire peuvent être détectés même sans mydriase1).
QPourquoi une évaluation clinique du nerf optique est-elle nécessaire alors qu'il existe des appareils d'analyse d'images ?
A
Les appareils d’analyse d’images ne sont que des outils auxiliaires, limités par la précision des mesures et sujets aux artefacts2). Les yeux fortement myopes ne sont pas inclus dans la base de données normale standard, et les mesures ne peuvent pas être comparées entre différents appareils2). Le diagnostic final doit être posé en combinant les résultats cliniques, l’analyse d’images et l’examen du champ visuel2).
Aux stades précoces à modérés de la neuropathie optique glaucomateuse, les patients rapportent rarement des symptômes subjectifs. La baisse de l’acuité visuelle n’est souvent pas ressentie jusqu’à ce que les défauts du champ visuel progressent et atteignent la vision centrale.
L’évaluation de la tête du nerf optique se divise en évaluation qualitative et quantitative2).
Évaluation qualitative
Forme de la tête du nerf optique : généralement légèrement ovale verticalement, le diamètre vertical étant 7 à 10 % plus long que le diamètre horizontal2)
Forme de l’excavation : un allongement vertical suggère des modifications glaucomateuses3)
Forme de l’anneau neurorétinien : évaluer les encoches locales ou l’amincissement diffus3)
Hémorragie papillaire : hémorragie linéaire adjacente à l’anneau neurorétinien. Signe de progression du glaucome3)
Atrophie péripapillaire : l’élargissement de la zone bêta est corrélé à l’aggravation des défauts du champ visuel
Défaut de la couche des fibres nerveuses rétiniennes : bande sombre s’étendant à partir du bord de la papille
Évaluation quantitative
Rapport C/D : diamètre vertical de l’excavation / diamètre vertical de la papille. Normal ≤ 0,32)
Rapport R/D : largeur de l’anneau neurorétinien / diamètre papillaire. Plus proche de 0, plus l’anneau est mince2)
Rapport DM/DD : distance fovéa-centre papille / diamètre papillaire. Normal : 2,4–3,0. Utilisé pour estimer la taille papillaire2)
Asymétrie : une différence de rapport C/D horizontal > 0,2 entre les deux yeux est présente chez moins de 3 % des sujets normaux2)
Les signes physiques évocateurs d’une neuropathie optique glaucomateuse sont les suivants3) :
Élongation verticale de l’excavation : associée à une diminution de la largeur de l’anneau neurorétinien
Élargissement de l’excavation : à noter si elle est disproportionnée par rapport à la taille de la papille
Amincissement localisé ou diffus de l’anneau : prédominant aux pôles supérieur et inférieur
Hémorragie papillaire : survient au niveau de l’anneau, de la couche des fibres nerveuses périvasculaires ou de la lame criblée
Déplacement nasal des vaisseaux centraux : les vaisseaux se déplacent vers le côté nasal avec l’élargissement de l’excavation
Découverte des vaisseaux périphériques (baring) : des vaisseaux auparavant situés sur l’anneau se déplacent dans l’excavation
Élargissement de l’excavation sans pâleur de l’anneau : une pâleur dépassant le degré d’excavation suggère une cause non glaucomateuse
Amincissement diffus ou focal de la couche des fibres nerveuses rétiniennes : des défects en forme de fente ou de coin plus larges que le diamètre des vaisseaux rétiniens sont très évocateurs de modifications glaucomateuses.
Atrophie péripapillaire en zone bêta : présente dans environ 80 % des yeux glaucomateux.
Dans un œil normal, la largeur de l’anneau neurorétinien est la plus grande en inférieur (Inferior), suivie du supérieur (Superior), du nasal (Nasal) et du temporal (Temporal) 3)5). Un écart par rapport à cette règle est un argument pour suspecter des modifications glaucomateuses. Environ 80 % des patients glaucomateux présentent un amincissement de l’anneau inférieur et supérieur, ne respectant pas la règle ISNT 3). Cependant, même dans les yeux normaux, moins de 45 % suivent la règle ISNT selon certaines études 3).
Défect de la couche des fibres nerveuses rétiniennes (RNFLD)
Le défect de la couche des fibres nerveuses rétiniennes peut apparaître avant l’excavation papillaire ou le déficit du champ visuel, et est important comme signe précoce de modification glaucomateuse du fond d’œil. Lorsqu’on observe des défects en forme de fente ou de coin plus larges que le diamètre des vaisseaux rétiniens, la probabilité de modifications glaucomateuses est élevée.
L’observation de la couche des fibres nerveuses rétiniennes est facilitée par l’utilisation de la lumière sans rouge (red-free) 1)3)5). Au microscope à lampe à fente, on utilise une lumière sans rouge à faible grossissement, ou un faisceau blanc fin et brillant à fort grossissement, dans un rayon d’environ deux diamètres papillaires autour de la papille 5). En focalisant légèrement en avant des principaux vaisseaux rétiniens, les faisceaux de fibres sont observés comme des stries blanc-argenté radiaires.
Signe des points de la lame criblée (lamina dot sign)
L’état où les pores de la lame criblée sont visibles dans l’excavation est appelé signe des points de la lame criblée. C’est un signe d’approfondissement de l’excavation, reflétant la perte de fibres nerveuses due au glaucome.
Chez de nombreux patients glaucomateux, une hémorragie papillaire est observée à un moment donné de l’évolution 5). Elle survient préférentiellement sur l’anneau temporal supérieur et temporal inférieur. La durée est généralement courte, de 2 à 4 mois, et après sa disparition, une encoche localisée de l’anneau apparaît. Dans le glaucome à pression normale, le risque de survenue est 3 à 5 fois plus élevé. Les hémorragies papillaires sont facilement négligées si on ne les recherche pas activement ; une photographie stéréoscopique régulière de la papille est une méthode de détection sensible.
QÀ partir de quel rapport C/D faut-il suspecter un glaucome ?
A
Le rapport C/D d’un œil normal est inférieur à 0,3, et un rapport supérieur à 0,7 ne se rencontre que dans environ 5 % des cas 2). Un rapport C/D vertical ≥ 0,7 ou une asymétrie entre les deux yeux ≥ 0,2 sont des signes évocateurs de glaucome2). Cependant, comme les grandes papilles ont également une excavation physiologique plus grande, il est nécessaire de prendre en compte la taille de la papille (rapport DM/DD) pour l’évaluation 2).
L’observation de la papille optique nécessite un grossissement suffisant, et l’ophtalmoscopie directe est recommandée2). L’ophtalmoscope direct offre une excellente résolution et une image agrandie droite avec un grossissement de 15x. Cependant, le champ de vision est étroit et la vision stéréoscopique n’est pas possible.
L’utilisation de la lumière rouge-libre améliore le contraste et est utile pour détecter les hémorragies papillaires et les défauts de la couche des fibres nerveuses rétiniennes3)4). L’ophtalmoscopie indirecte avec des lentilles de 14D ou 20D donne une image trop petite de la papille, ce qui la rend inadaptée à l’observation détaillée de la papille optique2).
C’est la méthode la plus adaptée pour l’observation stéréoscopique de la papille optique et de la couche des fibres nerveuses rétiniennes2).
Méthode directe : Utilisation de la partie centrale du verre à trois miroirs de Goldmann sous lampe à fente. Le faisceau en fente permet d’observer l’étendue et la profondeur de l’excavation à fort grossissement2)
Méthode indirecte : Utilisation de lentilles de préposition telles que 78D ou 90D. L’image est inversée2). Non contact et relativement facile à réaliser, largement utilisé en pratique clinique quotidienne
Il est recommandé de régler la longueur du faisceau en fente à 1 mm ou 2 mm et de l’appliquer sur la papille, en ayant une bonne connaissance du diamètre vertical normal.
Avantages de l'ophtalmoscopie directe
Fort grossissement : Observation détaillée possible avec un grossissement de 15x
Haute résolution : Facilite la détection des signes subtils
Simplicité : Réalisable sans préparation particulière
Avantages de la méthode des lentilles de préposition
Vision stéréoscopique : Permet une appréciation tridimensionnelle de la profondeur de l’excavation et des défauts de la couche des fibres nerveuses rétiniennes
Large champ de vision : Permet une évaluation étendue de la région péripapillaire
Lumière en fente : permet d’évaluer directement la morphologie de l’excavation avec le faisceau
Elle est utile pour enregistrer et suivre les modifications du fond d’œil, et la photographie stéréoscopique est souhaitable2). Un angle de champ d’environ 30° est adapté pour enregistrer la papille, et un angle de 45° ou plus pour enregistrer la couche des fibres nerveuses rétiniennes2). La photographie stéréoscopique en couleur est également une excellente méthode pour détecter les hémorragies papillaires3)4).
Pour la détection des défauts de la couche des fibres nerveuses rétiniennes, la photographie du fond d’œil en lumière sans rouge est recommandée2). Dans les fonds d’œil japonais, l’observation de la couche des fibres nerveuses rétiniennes est relativement facile même avec des photographies couleur normales, mais la lumière sans rouge est utile pour détecter de petits défauts. L’utilisation d’images converties en noir et blanc n’extrayant que la composante bleue permet d’évaluer non seulement la présence ou l’absence de défauts de la couche des fibres nerveuses rétiniennes, mais aussi leur largeur. Utiliser un filtre dont la transmission maximale se situe autour de 495 nm2).
Analyse d’image tridimensionnelle du fond d’œil (OCT)
L’OCT est actuellement l’appareil d’analyse tridimensionnelle du fond d’œil le plus répandu et est largement utilisé pour le diagnostic du glaucome2)3).
Épaisseur de la couche des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires : mesurée par un scan circulaire d’environ 3,4 mm de diamètre centré sur la papille2). Comparer l’épaisseur moyenne globale et de chaque secteur avec la base de données d’yeux normaux intégrée
Épaisseur des couches internes de la rétine maculaire : il existe des programmes mesurant l’épaisseur du complexe des cellules ganglionnaires rétiniennes ou l’épaisseur de la couche des cellules ganglionnaires + couche plexiforme interne2)
Ouverture de la membrane de Bruch - largeur minimale du rebord (BMO-MRW) : attire l’attention comme nouvelle méthode quantitative de la morphologie papillaire
Les résultats de l’OCT sont influencés par la qualité de l’image et les artefacts2). Les yeux fortement myopes ne sont pas inclus dans la base de données normale standard, il faut donc être prudent dans l’interprétation des résultats2). Il faut également noter que les mesures ne peuvent pas être directement comparées entre différents appareils2).
Les critères diagnostiques basés sur les résultats de l’évaluation du rapport C/D vertical et du rapport R/D sont présentés ci-dessous2).
Jugement
Critère
Condition
Glaucome
Signes papillaires uniquement
C/D ≥ 0,9, R/D ≤ 0,05, asymétrie ≥ 0,3
Suspicion de glaucome
Examen complémentaire nécessaire
C/D ≥ 0,7, R/D ≤ 0,1, asymétrie ≥ 0,2
En plus de l’évaluation quantitative ci-dessus, la présence ou l’absence d’anomalies du champ visuel correspondantes doit être évaluée globalement2). Le diagnostic final doit être posé en combinant les résultats qualitatifs et quantitatifs2).
Échelle de probabilité de lésion du nerf optique (DDLS)
Pour améliorer la reproductibilité inter- et intra-examinateur, un système d’évaluation quantitative appelé DDLS a été proposé. Il prend en compte la taille de la papille (petite < 1,50 mm, moyenne 1,50-2,00 mm, grande > 2,00 mm), le rapport largeur de l’anneau neurorétinien/diamètre papillaire à l’endroit le plus étroit, et l’étendue de la perte de l’anneau (en degrés), visant une évaluation objective.
QSi l'OCT indique une « anomalie », le diagnostic de glaucome est-il confirmé ?
A
L’OCT n’est pas un examen de diagnostic définitif du glaucome1)2). Les anomalies à l’OCT peuvent survenir non seulement dans le glaucome mais aussi dans d’autres maladies2). Comme des artefacts ou des erreurs de segmentation peuvent se produire, le diagnostic final doit être posé en combinant les résultats cliniques, l’examen du champ visuel et les résultats de l’OCT1)2).
Dans le glaucome, la perte des cellules ganglionnaires de la rétine entraîne la disparition de leurs axones, les fibres nerveuses rétiniennes. Cela provoque des modifications structurelles telles que l’élargissement de l’excavation papillaire, l’amincissement de l’anneau neurorétinien, le déplacement nasal des vaisseaux rétiniens et des défauts de la couche des fibres nerveuses rétiniennes.
Les anomalies précoces peuvent apparaître soit comme un amincissement diffus, soit comme un déficit localisé5). Les modifications glaucomateuses commencent généralement au niveau de l’anneau des pôles supérieur et inférieur, se manifestant par un élargissement vertical de l’excavation. À un stade avancé, un encoche localisée apparaît, et à un stade plus avancé, une partie de l’anneau disparaît.
Dans la neuropathie optique glaucomateuse, l’élargissement de l’excavation (cup) précède la pâleur de l’anneau neurorétinien (pallor). C’est ce qu’on appelle la « discordance entre cup et pallor ». En revanche, dans l’atrophie optique non glaucomateuse, la pâleur de l’anneau précède l’élargissement de l’excavation. Cette différence est le point le plus utile pour distinguer les deux.
Diagnostic différentiel avec la neuropathie optique non glaucomateuse
Les maladies nécessitant un diagnostic différentiel sont les suivantes :
Papille myopique : La papille oblique, le cône myopique et l’atrophie péripapillaire rendent difficile l’évaluation des modifications glaucomateuses. Pour une myopie inférieure à -8 D, il n’y a pas de différence évidente de forme de la papille par rapport à un œil normal, mais au-delà de -12 D, l’allongement vertical devient plus prononcé.
Grande excavation physiologique : Pour les grandes papilles, l’excavation physiologique est également grande, il faut donc évaluer le rapport DM/DD après avoir évalué la taille de la papille.
Anomalies congénitales : Hypoplasie de la papille, colobome papillaire, fossette colobomateuse du nerf optique, syndrome de la papille oblique. Observer attentivement la taille et la couleur de la papille, l’excavation ou la saillie, et la présence d’atrophie rétinienne péripapillaire.
Atrophie optique non glaucomateuse : Le point de différenciation le plus utile est que la pâleur de l’anneau précède la disparition de l’anneau. L’excavation est peu profonde et relativement lisse, et l’apparition ou l’élargissement de l’atrophie péripapillaire n’est généralement pas observé.
QComment distinguer l'atrophie optique glaucomateuse de l'atrophie optique non glaucomateuse ?
A
Le point de différenciation le plus utile est que dans le glaucome, la « disparition » de l’anneau précède, tandis que dans l’atrophie optique non glaucomateuse, la « pâleur » de l’anneau précède. L’excavation non glaucomateuse est peu profonde et lisse, et même en suivant l’évolution, l’apparition ou l’élargissement de l’atrophie péripapillaire est rarement observé. En fin de compte, le diagnostic est posé en combinant l’examen du champ visuel, l’angiographie du fond d’œil et les changements dans le temps.
L’OCT-angiographie (OCTA) permet d’évaluer de manière non invasive et simple le flux sanguin dans les couches superficielles et profondes de la rétine2). On sait que plus le glaucome est avancé, plus le flux sanguin rétinien superficiel diminue, et l’évaluation du flux sanguin pourrait contribuer au diagnostic du glaucome en plus des changements structurels.
La recherche sur le diagnostic automatique du glaucome par IA à partir de photographies du fond d’œil progresse. On espère qu’à l’avenir, une évaluation objective et automatique de la progression sera possible. L’évaluation de la tête du nerf optique par photographie conventionnelle du fond d’œil présentait le problème de dépendre d’un jugement subjectif, mais l’introduction de l’IA devrait permettre de surmonter cette difficulté.
Dans la neuropathie optique glaucomateuse au stade précédant l’apparition de défauts du champ visuel détectables cliniquement (glaucome pré-périmétrique), le diagnostic repose principalement sur les appareils d’imagerie 2). L’OCT peut détecter les modifications des couches internes de la rétine, en particulier au niveau de la couche des cellules ganglionnaires de la macula, l’une des zones où les changements surviennent le plus précocement dans le glaucome, et le nombre de glaucomes diagnostiqués pour la première fois par OCT augmente 2).
Les OCT de chaque fabricant sont équipés de programmes d’évaluation des changements dans le temps, permettant d’évaluer les variations temporelles de l’épaisseur de la couche de fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires et de l’épaisseur de la couche interne maculaire sous forme d’analyse de tendance. De plus, grâce à un logiciel d’analyse de la morphologie papillaire intégré aux caméras stéréoscopiques du fond d’œil, il est possible de calculer automatiquement les paramètres morphologiques de la papille (volume de l’excavation, volume du bord, excentricité, pente, etc.) à partir de photographies stéréoscopiques, et de surveiller quantitativement les changements dans le temps.
