تعظم تاجي وحيد الجانب المبكر

نقاط رئيسية في لمحة

ملخص المرض

• تعظم الدروز الباكر للخياطة الإكليلية أحادية الجانب (UCS) هو مرض يحدث فيه التحام مبكر للخياطة الإكليلية في أحد جانبي الجمجمة، ويحدث بمعدل 1 لكل 10,000 ولادة تقريبًا.
• يشكل 12-24% من حالات تعظم الدروز الباكر غير المتلازمي، وغالبًا ما يكون متفرقًا.
• يترافق مع ارتفاع الحافة العلوية للمحجر في الجانب المصاب (تشوه هارلكوين)، والحول (19-71%)، واللابؤرية التفاوتية، والحول الوظيفي (35-38%).
• الحول الناتج عن شلل العضلة المائلة العلوية هو سمة مميزة، ويحدث في نفس جانب الالتحام (87%).
• العلاج هو الاستئصال بالمنظار المبكر (ESC، في عمر 3-4 أشهر) أو تقدم الجبهة الحجاجي (FOA، حوالي عمر سنة واحدة).
• تتراكم الأدلة على أن النتائج العينية بعد الاستئصال بالمنظار أفضل من تلك بعد تقدم الجبهة الحجاجي.

1. ما هو التحام الدرز الإكليلي الأحادي الجانب المبكر؟

التحام الدرز الإكليلي الأحادي الجانب المبكر (UCS) هو مرض يحدث بسبب الالتحام المبكر للدرز الإكليلي في أحد جانبي الجمجمة. يحدث بمعدل 1 لكل 10,000 ولادة تقريبًا.

معظم الحالات غير متلازمية، وتشكل 12-24% من حالات التحام الدرز القحفي المبكر غير المتلازمي. ومع ذلك، قد يظهر أيضًا كجزء من متلازمات مثل متلازمة مونكي أو خلل التنسج الجبهي الأنفي القحفي.

حوالي 50% من حالات تعظم الدروز الباكر غير المتلازمي للخياطة الإكليلية الأحادية الجانب ناتجة عن طفرات جينية متفرقة. تم الإبلاغ عن ارتباطها بجينات FGFR3 وTWIST1. يُلاحظ وجود تاريخ عائلي في 8-10% من حالات تعظم الدروز الباكر للخياطة الإكليلية. تشمل العوامل البيئية التعرض للمواد المسخية، تدخين الأم، تقييد رأس الجنين داخل الرحم، وقلة السائل السلوي.

يؤثر تعظم الدروز الباكر للخياطة الإكليلية الأحادية الجانب على نمو محجر العين، وضعية العين، وتطور الرؤية لدى الأطفال.

2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية

الأعراض الذاتية

يُلاحظ عدم تناسق الجمجمة منذ الولادة. غالبًا ما يلاحظ الآباء انحرافًا في وضعية العين أو اختلافًا في حجم العينين.

العلامات السريرية (ما يكتشفه الطبيب أثناء الفحص)

تظهر متلازمة اليافوخ أحادي الجانب (UCS) “جناح الوجه” وتتميز بالخصائص التالية.

• الجانب المصاب: تسطح (تراجع) الجبهة، بروز الأذن وانحرافها للأسفل والأمام، ارتفاع الحافة العلوية للمحجر.
• الجانب السليم: بروز جبهي تعويضي (frontal bossing)، تضيق الشق الجفني.
• جذر الأنف: التواء نحو الجانب المصاب.
• الفك السفلي: انحراف نحو الجانب السليم.

تشوه هارلكوين يحدث بسبب ارتفاع الحافة العلوية للمحجر والجناح الكبير للعظم الوتدي في الجانب المصاب، ويظهر على شكل ارتفاع الحاجب، اتساع الشق الجفني، وجحوظ خفيف.

النتائج العينية

• الحول: معدل الانتشار 19–71%. يتميز بنمط شلل العضلة المائلة العلوية (نفس الجانب من جهة الالتحام، 87%). قد يتطور إلى حول على شكل حرف V. فرط نشاط العضلة المائلة السفلية/قصور العضلة المائلة العلوية موجود في 50.8%
• اللابؤرية التفاوتية: 54–60%. تكون اللابؤرية أكثر شدة في العين المقابلة لجهة الالتحام. يُعتقد أن ذلك ناتج عن انزياح سفلي لسقف الحجاج في الجانب المقابل مما يغير انحناء القرنية
• الحول الخامل (الغمش): 35–38%. يحدث بسبب ارتفاع معدل انتشار اللابؤرية والحول
• تشوهات الجفن والقناة الدمعية: ثنية جلدية داخلية (26%)، جفن أرنبي (7%)، انزياح خارجي للزاوية الخارجية للعين (14%)، انسداد القناة الأنفية الدمعية (12%)
• وذمة حليمة العصب البصري: قد تحدث نتيجة ارتفاع الضغط داخل الجمجمة (4–42% في حالة تعظم الدروز الباكر المفرد)، لكنها نادرة نسبيًا في تعظم الدروز الباكر التاجي الأحادي الجانب
• ضمور العصب البصري: قد يحدث مع ارتفاع الضغط داخل الجمجمة المزمن، لكنه نادر في التحام الدروز التاجي الأحادي المعزول

التفريق بين تشوه الرأس القذالي الموضعي

قد يُشخَّص تشوه الرأس القذالي الموضعي (DP) خطأً على أنه التحام الدروز التاجي الأحادي. يحدث DP بسبب الضغط أثناء الولادة أو الاستلقاء المستمر على الظهر، مما يؤدي إلى تسطيح غير متماثل للجمجمة، ويقدر معدل حدوثه بحوالي 20-50% بين الرضع بعمر 6 أشهر. يمكن التمييز بينهما بأن DP يعطي شكلاً متوازي الأضلاع للرأس، ولا يصاحبه تشوه هارلكين أو التواء في جذر الأنف.

3. الأسباب وعوامل الخطر

سبب UCS هو التحام مبكر في الدرز التاجي. عندما يلتحم الدرز، يتوقف نمو الجمجمة في الجانب الملتحم، ويحدث نمو تعويضي في اتجاه الدروز غير الملتحمة.

• العوامل الوراثية: تم الإبلاغ عن طفرات في جينات FGFR3 (مستقبل عامل نمو الخلايا الليفية 3) وTWIST1. يؤدي التنشيط المبكر لعوامل النسخ هذه إلى التحام مبكر لدروز الجمجمة.
• التاريخ العائلي: 8-10% لديهم تاريخ عائلي لتعظم الدروز الباكر
• العوامل البيئية: التعرض للمواد المسخية، تدخين الأم، تقييد رأس الجنين داخل الرحم، قلة السائل السلوي

أهمية الإحالة المبكرة

• في حالة ملاحظة عدم تناسق الجمجمة، من المهم التقييم المبكر من قبل أخصائي تعظم الدروز الباكر.
• نظرًا لأن مؤشرات الجراحة لتعظم الدروز الباكر أحادي الجانب تعتمد بشكل كبير على العمر بالشهور، فإن تأخير الإحالة قد يحد من خيارات العلاج.
• من الضروري التفريق بينه وبين الرأس المسطح الموضعي (تسطيح الرأس بسبب النوم على الظهر).

4. طرق التشخيص والفحص

• الفحص البدني: تقييم عدم تناسق الجمجمة، تشوه هارليكوين، الجنف الوجهي
• التصوير المقطعي المحوسب للرأس (إعادة بناء ثلاثي الأبعاد): تأكيد التحام الدرز وتقييم مداه
• فحص العيون:
  • فحص الانكسار (تحت تأثير أدوية شلل العضلة الهدبية): تقييم اللابؤرية التفاوتية. يُلاحظ وجود لابؤرية عالية في العين المقابلة للاندماج.
  • فحص وضع العين: تقييم قصور العضلة المائلة العلوية ووجود نمط V
  • فحص الرؤية: فحص الحول الكسلي
  • فحص قاع العين: وجود وذمة حليمة العصب البصري
• التصوير بالرنين المغناطيسي: تقييم دوران العضلة المستقيمة وموضع بكرة العضلة المائلة العلوية

5. العلاج القياسي

جراحة تشكيل الجمجمة

الهدف الرئيسي من العلاج هو توفير مساحة داخل الجمجمة لضمان نمو الدماغ الطبيعي.

• استئصال الخياطة بالمنظار (ESC): إجراء طفيف التوغل. يُجرى عادةً خلال أول 3-4 أشهر من العمر. يرتبط بتقليل وقت الجراحة وفقدان الدم ومدة الإقامة في المستشفى. بعد الجراحة، يتم ارتداء خوذة تصحيحية. بعد 6 أشهر من العمر، لا يكون فعالاً عادةً، لذا فإن الإحالة في الوقت المناسب ضرورية.
• تقديم الجبهة والمحجر (FOA): إعادة بناء مع فتح الجمجمة. يُجرى عادةً في عمر سنة واحدة أو بعد ذلك. إنها جراحة أكثر توغلاً ولكنها توفر مرونة أكبر في إعادة بناء الجمجمة.

الإدارة العينية

• تصحيح الانكسار: وصف نظارات للاستجماتيزم التفاوتي.
• علاج كسل العين: العلاج بالإغلاق أو التعطيل بالأتروبين.
• جراحة الحول: تُجرى عند الحاجة.
• المراقبة الدورية: متابعة ظهور وذمة حليمة العصب البصري، تقدم الأخطاء الانكسارية، تفاقم الحول

اختيار الجراحة والنتائج العينية

أظهرت دراسة مقارنة بين مرضى تعظم الدروز الباكر أحادي الجانب للخياطة الإكليلية الذين عولجوا باستئصال الخياطة بالمنظار وتقديم الجبهة الحجاجي أن مجموعة العلاج بتقديم الجبهة الحجاجي كانت لديها معدلات وشدة أعلى للحول واللابؤرية التفاوتية والحول. تتراكم الأدلة على أن النتائج العينية أفضل بعد استئصال الخياطة بالمنظار المبكر، مما يجعل الإحالة في الوقت المناسب واختيار الجراحة أمرًا مهمًا.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية

آلية تشوه الحجاج

يؤدي التعظم المبكر للخياطة الإكليلية إلى ارتفاع الحافة العلوية للحجاج والجناح الكبير للعظم الوتدي في الجانب المصاب، مما يقلل حجم الحجاج. وهذا يسبب تشوه هارليكوين. في الجانب المقابل، يحدث نمو تعويضي للجمجمة، مما يؤدي إلى بروز الجبهة.

آلية حدوث الحول

تم اقتراح الفرضية التالية لتفسير سبب كون نمط شلل العضلة المائلة العلوية سمة مميزة لمتلازمة اليافوخ المثلثي:

• يؤدي تراجع الحافة العلوية للمحجر وتقصير سقف المحجر إلى إزاحة خلفية للبكرة، مما يسبب قصورًا في وظيفة العضلة المائلة العلوية
• أظهرت دراسات التصوير بالرنين المغناطيسي دورانًا خارجيًا للعضلات المستقيمة داخل المحجر العظمي ووضعًا غير طبيعي لبكرة العضلة المائلة العلوية
• قد يحدث إزاحة للبكرة علاجيًا المنشأ أثناء جراحة تقدم الجبهة الحجاجية

آلية حدوث اللابؤرية التفاوتية

يُعتقد أن سبب قوة اللابؤرية في الجانب المقابل لجانب الالتحام هو أن سقف الحجاج في الجانب المقابل ينزاح نحو الأسفل، مما يضغط مباشرة على مقلة العين ويغير انحناء القرنية.

---

8. المراجع

• MacKinnon S, et al. Unilateral coronal synostosis. J AAPOS. 2009.
• Elhusseiny AM, et al. Ophthalmic manifestations and management of craniosynostosis. J AAPOS. 2021.
• Levy B, et al. Refractive error and amblyopia in unilateral coronal synostosis. J AAPOS.
• Samara SA, et al. Strabismus in unilateral coronal craniosynostosis. J AAPOS.
• Tarczy-Hornoch K, et al. Amblyogenic anisometropia in craniosynostosis. J AAPOS.