Siegrist çizgileri
Oluşum mekanizması: Koroid arterinin uzun süreli tıkanması ve atrofisi
Görünüm: Koroid arter seyri boyunca lineer pigment birikimi
Seyir: Kronik, skar lezyonu
Siegrist çizgileri ve Elschnig lekeleri
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. Siegrist Çizgileri ve Elschnig Lekeleri
Section titled “1. Siegrist Çizgileri ve Elschnig Lekeleri”Siegrist çizgileri (Siegrist streaks) 1899’da Siegrist, Elschnig lekeleri (Elschnig spots) ise 1900’de Elschnig tarafından tanımlanan koroidal iskemik lezyonlardır. Her ikisi de hipertansif koroidopatinin tipik fundus bulgularıdır ve malign hipertansiyon ile ilişkili olarak ortaya çıkar.
Siegrist çizgileri, koroidal arterler boyunca lineer olarak dizilmiş pigment birikimleridir ve tıkalı koroidal arteriyollere karşılık gelen atrofi ve pigment değişikliklerini yansıtır. Kronik hipertansiyon veya dev hücreli arterit (GCA) nedeniyle oluşan vasküler tıkanıklığın kalıntıları olarak kalır.
Elschnig lekeleri, akut koroid kılcal damar iskemisine bağlı RPE nekrozu lezyonlarıdır ve akut dönemde sarı-gri küçük noktalar olarak gözlenir. Daha sonra pigment proliferasyonu ve atrofisi ilerleyerek merkezi koyu, çevresinde pigment halkası olan kronik lezyonlara dönüşür.
Elschnig lekeleri
Oluşum mekanizması: Koroid kapillerlerinin akut iskemisi → RPE nekrozu
Görünüm: Akut dönemde sarı küçük lekeler, kronik dönemde halka şeklinde pigment değişiklikleri
Seyir: Akuttan kronik forma morfolojik değişim
Q
Siegrist çizgileri ve Elschnig lekelerinden hangisi daha ciddi durumu gösterir?
A
Her ikisi de koroid iskemisinin derecesini yansıtır, ancak Elschnig lekeleri akut kapiller iskemiyi gösterir ve sıklıkla seröz retina dekolmanı ile birlikte aktif lezyonlar olarak ortaya çıkar. Siegrist çizgileri kronik seyrin kanıtıdır ve mutlaka aktif dönemi ifade etmez.
2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”Subjektif Semptomlar
Section titled “Subjektif Semptomlar”- Bulanık Görme: En sık görülen subjektif semptom. Koroidal iskemiye bağlı RPE fonksiyon bozukluğunu yansıtır.
- Görme Azalması: Seröz retina dekolmanı (SRD) makulaya uzandığında belirgin hale gelir.
- Metamorfopsi: Submaküler seröz sıvı birikiminde ortaya çıkabilir.
Klinik Bulgular
Section titled “Klinik Bulgular”- Lineer Pigment Birikimi (Siegrist Çizgileri): Arka kutuptan perifere doğru koroidal arterler boyunca lineer pigment birikimi olarak gözlenir.
- Sarı-gri küçük lekeler (akut Elschnig lekeleri): Koroid kılcal damar tıkanıklığı bölgesinde RPE nekrozu, floresein anjiyografinin erken döneminde hipofloresans gösterir.
- Halka şeklinde pigment değişiklikleri (kronik Elschnig lekeleri): Merkezdeki atrofik alanı koyu renkli bir RPE proliferasyon halkasının çevrelediği karakteristik kronik bulgu.
- Seröz retina dekolmanı (SRD): Akut hipertansif koroidopatide RPE pompa fonksiyonunun bozulması durumunda ortaya çıkar.
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”Koroid iskemisine neden olan hastalıklar sorumludur.
- Malign hipertansiyon: Sistolik kan basıncında ani yükselme (genellikle 180 mmHg üzeri) koroid arteriyollerinde fibrinoid nekroza yol açar ve iskemik RPE nekrozuna neden olur. En sık görülen nedendir.
- Dev hücreli arterit (GCA): Posterior siliyer arterlerin tıkanması koroid iskemisine neden olur1). Kortikosteroidlerle acil tedavi gereklidir ve tipik olarak yaşlılarda (50 yaş üstü) görülür1).
- Preeklampsi ve gebelik hipertansiyonu: Gebelerde hipertansif koroidopatinin önemli bir nedeni olup doğum sonrası sıklıkla düzelir.
Malign hipertansiyon
Özellik: Ani kan basıncı yükselmesi (sistolik 180 mmHg üzeri)
Mekanizma: Koroid küçük arterlerinde fibrinoid nekroz → kapiller tıkanıklık
Yaklaşım: Yatış ve antihipertansif tedavi
Dev Hücreli Arterit
Özellik: 50 yaş üstü, temporal baş ağrısı ve çene kladikasyonu ile birlikte
Mekanizma: Posterior siliyer arterin granülomatöz inflamasyonu → tıkanma
Tedavi: Acil kortikosteroid uygulaması 1)
Preeklampsi ve Diğerleri
Preeklampsi: Gebelerde hipertansif koroidopati. Doğum sonrası düzelir.
Diğer: Renal hipertansiyon, feokromositoma gibi sekonder hipertansiyon da neden olabilir.
Q
Dev hücreli arterite bağlı Elsching lekeleri hipertansiyona bağlı olanlardan ayırt edilebilir mi?
A
Sadece klinik bulgularla ayırt etmek zordur. Sistemik semptomlar (temporal baş ağrısı, çene kladikasyonu, ateş) ve ESR/CRP yüksekliği dev hücreli arteriti düşündürür1)2). Kesin tanı için temporal arter biyopsisi gereklidir1).
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”Birden fazla modalitenin birleştirilmesiyle değerlendirme standarttır.
| Test | Ana Bulgular |
|---|---|
| FA (Floresein Anjiyografi) | Erken hipofloresan → Geç hiperfloresan (RPE nekrozu ve sızıntı) |
| ICG anjiyografi | Koroidal perfüzyon yetersizliğinin doğrudan görüntülenmesi |
| OCT-A | Koriokapillaris tabakasındaki akımsız alanların gösterilmesi |
- Floresein anjiyografi (FA): Akut Elschnig lekeleri erken dönemde hipofloresan, geç dönemde çevreden sızıntı gösterir. Siegrist çizgileri arteriyel seyir boyunca pencere defekti benzeri hiperfloresans gösterebilir.
- İndosiyanin yeşili anjiyografi (ICG): FA’ya göre koroidal dolaşımı daha doğrudan değerlendirebilir ve iskemik alanların sınırlarını net bir şekilde ortaya koyar.
- Optik Koherens Tomografi Anjiyografi (OCT-A): Koroid kılcal damar tabakasındaki kansız alanları non-invaziv olarak değerlendirebilir. Takip için de faydalıdır.
- Fundus Otofloresansı: Kronik Elschnig lekelerinde RPE atrofisi ve proliferasyon paternini değerlendirmek için kullanılır.
Dev Hücreli Arterit Şüphesinde Sistemik Testler
Section titled “Dev Hücreli Arterit Şüphesinde Sistemik Testler”Dev hücreli arterit ayırıcı tanıda düşünülüyorsa, aşağıdakiler hızla uygulanır:
- ESR (Eritrosit Sedimentasyon Hızı) ve CRP: Yaşlılarda ESR ≥70 mm/saat, dev hücreli arteriti güçlü bir şekilde düşündürür2). CRP de hassas bir göstergedir1).
- Temporal Arter Biyopsisi: Kesin tanı için altın standarttır1). Kortikosteroid başlandıktan sonraki 2 hafta içinde pozitiflik oranı korunur, bu nedenle tedavi başlangıcı biyopsi sonucu beklenerek geciktirilmemelidir.
Q
OCT-A'da Elschnig lekeleri nasıl görünür?
A
Koroid kapiller tabakasında, iskemiye karşılık gelen avasküler alan (karanlık nokta) olarak görüntülenir. FA/ICG ile karşılaştırılarak lezyonun yaygınlığı ve aktivitesi non-invaziv olarak değerlendirilebilir.
5. Standart Tedavi Yöntemleri
Section titled “5. Standart Tedavi Yöntemleri”Tedavinin temeli altta yatan hastalığın kontrolüdür. Tek başına oftalmik lokal tedavi etkisizdir ve dahiliye ile kadın doğum iş birliği zorunludur.
- Kan basıncı kontrolü (malign hipertansiyon/preeklampsi): Hastanede yatışla kademeli kan basıncı düşürülür. Ani kan basıncı düşüşü koroid iskemisini kötüleştirme riski taşır, bu nedenle hedef kan basıncına dikkatli ayarlama yapılır.
- Kortikosteroidler (GCA): Dev hücreli arteritten şüphelenildiğinde yüksek doz prednizolon (genellikle ≥1 mg/kg/gün) başlanır1). Görme kaybı riski varsa intravenöz metilprednizolon pulse tedavisi düşünülür1). Biyopsi onayından önce bile tedavi geciktirilmez.
- Seröz retina dekolmanı: Çoğu durumda altta yatan hastalığın tedavisi ile kendiliğinden geriler. Altta yatan hastalık kontrol altına alındıktan sonra devam ederse fotokoagülasyon gibi ek tedaviler düşünülür.
6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Oluşum Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Oluşum Mekanizması”Koroid iskemisinden RPE nekrozu ve pigment değişikliklerine uzanan aşamalı süreç aşağıda gösterilmiştir.
| Evre | Patolojik değişiklik | İlgili klinik bulgu |
|---|---|---|
| Akut iskemi | Koroidal arteriyollerde fibrinoid nekroz → kapiller tıkanma | ICG’de hipofloresan alan |
| RPE nekrozu | İskemik alanda RPE hücre nekrozu ve pompa fonksiyon kaybı | Akut Elschnig lekeleri ve seröz retina dekolmanı |
| Kronik değişiklikler | RPE proliferasyonu, pigmentasyon ve atrofi | Kronik Elschnig lekeleri ve Siegrist çizgileri |
Malign hipertansiyonda, ani kan basıncı yükselmesi koroidal arteriyollerin otoregülasyon kapasitesini aştığında damar duvarında fibrinoid nekroz oluşur. Bu nekroz, prekapiller arteriyolleri tıkayarak koroidal kılcal damar tabakasında lokal perfüzyon kaybına yol açar. Perfüzyonu kaybolan RPE nekroza uğrar ve dış kan-retina bariyeri bozulur. Sonuçta subretinal sıvı birikimi (SRD) oluşur. Kronik dönemde nekrotik RPE çoğalır ve pigmentlenir, Elschnig lekelerinin karakteristik halka şeklindeki görünümünü oluşturur. Arter seyri boyunca birden fazla tıkanıklığın ardışık olması Siegrist çizgilerine yol açar.
Dev hücreli arteritte, arka siliyer arterlerin granülomatöz inflamasyonu ve tıkanıklığı baskın olduğundan, daha yaygın koroidal iskemi ve ciddi görme fonksiyon bozukluğuna yol açma eğilimindedir.
7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifler (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)
Section titled “7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifler (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)”OCT-A ile Koroid Değerlendirmesindeki Gelişmeler
Section titled “OCT-A ile Koroid Değerlendirmesindeki Gelişmeler”OCT-A, koroid kapiller yatağındaki avasküler alanları FA/ICG’den daha non-invaziv olarak görüntüleyebilir. Koroid iskemisinin kantifikasyonu ve tedavi yanıtının izlenmesinde kullanımı araştırılmaktadır.
Hipertansif Fundus Değişiklikleri Sınıflandırmasının Yenilenmesi
Section titled “Hipertansif Fundus Değişiklikleri Sınıflandırmasının Yenilenmesi”Wong-Mitchell sınıflandırması dahil hipertansif retinopati sınıflandırma sistemleri geliştirilmiş olup, Elschnig lekeleri ve Siegrist çizgileri gibi koroid lezyonlarının sistemik kardiyovasküler riskle ilişkisi üzerine çalışmalar devam etmektedir.
COVID-19 ve Hipertansif Koroidopati
Section titled “COVID-19 ve Hipertansif Koroidopati”Mollan ve ark. (Lancet, 2024), dev hücreli arterit tanı ve tedavi yönetiminde COVID-19 pandemisinin etkisini bildirmiştir3). Gecikmiş başvuru ve tanının görme bozukluğu riskini artırabileceği öne sürülmüştür.
Q
Elschnig lekeleri iyileşir mi?
A
Altta yatan hastalığın (hipertansiyon / dev hücreli arterit) uygun tedavisi ile akut dönemdeki seröz retina dekolmanı geriler ve görme sıklıkla düzelir. Ancak kronik Elschnig lekeleri (pigment değişiklikleri / atrofi) geri dönüşümsüz olarak kalabilir.
Q
Siegrist çizgileri ve Elschnig lekeleri tekrarlar mı?
A
Hipertansiyonun tekrar kötüleşmesi veya dev hücreli arteritin nüksetmesi durumunda tekrarlayabilir. Kortikosteroid dozu azaltılmakta olan dev hücreli arterit hastalarında nüks açısından dikkatli olunmalı ve düzenli kan basıncı ölçümü ile inflamasyon belirteçlerinin izlenmesi önemlidir1)3).
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- American Academy of Ophthalmology. Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions Preferred Practice Pattern. AAO; 2024.
- Aguiar de Sousa D, et al. Horner syndrome in giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2024.
- Mollan SP, et al. Giant cell arteritis. Lancet. 2024.