Estrias de Siegrist
Mecanismo: Oclusão e atrofia crônica da artéria coroidal
Aparência: Pigmentação linear ao longo do trajeto da artéria coroidal
Evolução: Lesão crônica e cicatricial
Estrias de Siegrist e Manchas de Elschnig
Pontos-chave em resumo
Seção intitulada “Pontos-chave em resumo”1. Estrias de Siegrist e Manchas de Elschnig
Seção intitulada “1. Estrias de Siegrist e Manchas de Elschnig”As estrias de Siegrist (Siegrist streaks) e as manchas de Elschnig (Elschnig spots) são lesões isquêmicas coroidais descritas por Siegrist em 1899 e por Elschnig em 1900, respectivamente. Ambas são achados de fundo de olho representativos da coroidopatia hipertensiva e surgem associadas à hipertensão maligna.
Estrias de Siegrist são depósitos pigmentares lineares ao longo das artérias coroidais, refletindo atrofia e alterações pigmentares correspondentes à oclusão de arteríolas coroidais. Permanecem como vestígios de oclusão vascular decorrente de hipertensão crônica ou arterite de células gigantes (ACG).
Manchas de Elschnig são lesões de necrose do EPR causadas por isquemia aguda dos capilares coroidais, observadas na fase aguda como pequenas manchas amarelas a cinza-esbranquiçadas. Posteriormente, ocorre proliferação e atrofia do pigmento, transformando-se em lesões crônicas com centro escuro e anel de pigmentação periférico.
Manchas de Elschnig
Mecanismo de formação: Isquemia aguda dos capilares coroidais → necrose do EPR
Aparência: Pequenas manchas amarelas na fase aguda, alterações pigmentares em anel na fase crônica
Evolução: Mudança morfológica de aguda para crônica
Q
Qual indica maior gravidade: Estrias de Siegrist ou Manchas de Elschnig?
A
Ambas refletem o grau de isquemia coroidal, mas as manchas de Elschnig indicam isquemia capilar aguda e frequentemente aparecem como lesões ativas com descolamento seroso da retina. As estrias de Siegrist são evidência de curso crônico e não significam necessariamente fase ativa.
2. Principais sintomas e achados clínicos
Seção intitulada “2. Principais sintomas e achados clínicos”Sintomas Subjetivos
Seção intitulada “Sintomas Subjetivos”- Visão turva: Sintoma subjetivo mais frequente. Reflete disfunção do EPR devido à isquemia coroidal.
- Redução da acuidade visual: Torna-se significativa quando o descolamento seroso da retina se estende à mácula.
- Metamorfopsia: Pode ocorrer quando o fluido se acumula sob a mácula.
Achados Clínicos
Seção intitulada “Achados Clínicos”- Pigmentação linear (Estrias de Siegrist): Observada como pigmentação linear ao longo das artérias coroidais, do polo posterior à periferia.
- Pequenas manchas amarelas a cinza-esbranquiçadas (Manchas de Elschnig agudas): Necrose do EPR no local de oclusão dos capilares coroidais, apresentando hipofluorescência no início da angiografia fluoresceínica.
- Alteração pigmentar em anel (Manchas de Elschnig crônicas): Um anel escuro de proliferação do EPR circundando uma área central de atrofia, um achado crônico característico.
- Descolamento seroso da retina (DSR): Ocorre quando a função de bomba do EPR falha na coroidopatia hipertensiva aguda.
3. Causas e Fatores de Risco
Seção intitulada “3. Causas e Fatores de Risco”Doenças que causam isquemia coroidal são a causa.
- Hipertensão maligna: A elevação abrupta da pressão arterial sistólica (geralmente >180 mmHg) causa necrose fibrinóide nas arteríolas coroidais, levando à necrose isquêmica do EPR. É a causa mais frequente.
- Arterite de células gigantes (ACG): Oclusão da artéria ciliar posterior causa isquemia coroidal 1). Requer tratamento imediato com corticosteroides, ocorrendo tipicamente em idosos (≥50 anos) 1).
- Pré-eclâmpsia e hipertensão gestacional: Causa importante de coroidopatia hipertensiva em gestantes, frequentemente melhora após o parto.
Hipertensão maligna
Características: Elevação súbita da pressão arterial (sistólica >180 mmHg)
Mecanismo: Necrose fibrinóide das arteríolas coroidais → oclusão capilar
Conduta: Internação e terapia anti-hipertensiva
Arterite de células gigantes
Características: Idade >50 anos, cefaleia temporal, claudicação mandibular
Mecanismo: Inflamação granulomatosa da artéria ciliar posterior → oclusão
Conduta: Administração urgente de corticosteroides1)
Pré-eclâmpsia e outros
Pré-eclâmpsia: Coriorretinopatia hipertensiva em gestantes. Melhora após o parto.
Outros: Hipertensão secundária, como hipertensão renal e feocromocitoma, também pode ser causa.
Q
As manchas de Elschnig devido à arterite de células gigantes podem ser distinguidas das causadas por hipertensão?
A
A diferenciação apenas com base nos achados clínicos é difícil. Sintomas sistêmicos (cefaleia temporal, claudicação mandibular, febre) e aumento de VHS e PCR sugerem arterite de células gigantes 1)2). Para confirmação, é necessária biópsia da artéria temporal 1).
4. Diagnóstico e Métodos de Exame
Seção intitulada “4. Diagnóstico e Métodos de Exame”A avaliação padrão envolve a combinação de múltiplas modalidades.
| Exame | Principais Achados |
|---|---|
| Angiografia fluoresceínica (AF) | Hipofluorescência precoce → Hiperfluorescência tardia (necrose e extravasamento do EPR) |
| Angiografia com ICG | Visualização direta da hipoperfusão coroidal |
| OCT-A | Visualização de áreas de não fluxo na lâmina capilar coroidal |
- Angiografia fluoresceínica (AF): As manchas de Elschnig agudas apresentam hipofluorescência precoce e vazamento de fluoresceína das bordas na fase tardia. As estrias de Siegrist podem apresentar hiperfluorescência semelhante a defeitos em janela ao longo do trajeto arterial.
- Angiografia com verde de indocianina (ICG): Avalia a circulação coroidal de forma mais direta que a AF, delineando claramente a extensão das áreas isquêmicas.
- Angiografia por Tomografia de Coerência Óptica (OCT-A): Permite avaliar áreas de não perfusão na lâmina capilar coroidal de forma não invasiva. Também útil para acompanhamento.
- Autofluorescência de fundo: Usada para avaliar padrões de atrofia e proliferação do EPR em manchas de Elschnig crônicas.
Exames sistêmicos quando há suspeita de arterite de células gigantes
Seção intitulada “Exames sistêmicos quando há suspeita de arterite de células gigantes”Quando a arterite de células gigantes está no diagnóstico diferencial, realize o seguinte rapidamente.
- VHS (ESR) e PCR: VHS ≥70 mm/h em idosos sugere fortemente arterite de células gigantes2). PCR também é um indicador sensível1).
- Biópsia da artéria temporal: Padrão-ouro para diagnóstico definitivo1). A taxa de positividade permanece alta se realizada dentro de 2 semanas após o início dos corticosteroides, portanto o tratamento não deve ser adiado aguardando o resultado da biópsia.
Q
Como as manchas de Elschnig aparecem na OCT-A?
A
No slab da camada capilar coroidal, são visualizadas como áreas de não perfusão (manchas escuras) correspondentes à isquemia. A comparação com FA/ICG permite avaliar a extensão e a atividade da lesão de forma não invasiva.
5. Tratamento Padrão
Seção intitulada “5. Tratamento Padrão”A base do tratamento é o controle da doença causadora. O tratamento oftalmológico local isolado não é eficaz, sendo essencial a colaboração com a clínica médica e a obstetrícia.
- Controle da pressão arterial (hipertensão maligna/pré-eclâmpsia): Realizar redução gradual da pressão durante a internação. A redução rápida da pressão arterial pode piorar a isquemia coroidal, portanto, ajustar cuidadosamente em direção à pressão alvo.
- Corticosteroides (arterite de células gigantes): Iniciar prednisolona em dose alta (geralmente ≥1 mg/kg/dia) assim que houver suspeita de arterite de células gigantes1). Se houver risco de perda visual, considerar pulsoterapia intravenosa com metilprednisolona1). Não atrasar o tratamento mesmo antes da confirmação por biópsia.
- Descolamento seroso da retina: Na maioria dos casos, regride espontaneamente com o tratamento da doença causadora. Se persistir após o controle da doença causadora, considera-se tratamento adicional, como fotocoagulação.
6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência
Seção intitulada “6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência”O processo gradual desde a isquemia coroidal até a necrose do EPR e alteração pigmentar é mostrado abaixo:
| Estágio | Alteração patológica | Achados clínicos correspondentes |
|---|---|---|
| Isquemia aguda | Necrose fibrinóide das arteríolas coroidais → oclusão capilar | Área de hipofluorescência no ICG |
| Necrose do EPR | Necrose das células do EPR na área isquêmica e perda da função de bomba | Manchas de Elschnig agudas e DSR |
| Alterações crônicas | Proliferação do EPR, pigmentação, atrofia | Manchas de Elschnig crônicas e estrias de Siegrist |
Na hipertensão maligna, o aumento agudo da pressão arterial excede a capacidade de autorregulação das arteríolas coroidais, causando necrose fibrinóide na parede vascular. Essa necrose obstrui as arteríolas pré-capilares, levando à hipoperfusão local da lâmina capilar coroidal. O EPR que perdeu a perfusão sofre necrose, e a barreira hematorretiniana externa é rompida. Como resultado, ocorre acúmulo de líquido sub-retiniano (SRD). Na fase crônica, o EPR necrótico prolifera e se pigmenta, formando a aparência anelar característica das manchas de Elschnig. Oclusões múltiplas ao longo do trajeto arterial resultam em estrias de Siegrist.
Na arterite de células gigantes, a inflamação granulomatosa e a oclusão das artérias ciliares posteriores são predominantes, levando a isquemia coroidal mais extensa e grave comprometimento visual.
7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)
Seção intitulada “7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)”Avanços na Avaliação da Coroide com OCT-A
Seção intitulada “Avanços na Avaliação da Coroide com OCT-A”O OCT-A pode visualizar áreas de não perfusão na lâmina capilar coroidal de forma não invasiva em comparação com FA/ICG. Pesquisas estão em andamento para sua aplicação na quantificação da extensão da isquemia coroidal e no monitoramento da eficácia do tratamento.
Atualização da Classificação das Alterações do Fundo de Olho Hipertensivas
Seção intitulada “Atualização da Classificação das Alterações do Fundo de Olho Hipertensivas”Sistemas de classificação da retinopatia hipertensiva, incluindo a classificação de Wong-Mitchell, foram organizados, e a pesquisa sobre a relação entre lesões coroidais como manchas de Elschnig e estrias de Siegrist e o risco cardiovascular sistêmico continua.
COVID-19 e Coroidopatia Hipertensiva
Seção intitulada “COVID-19 e Coroidopatia Hipertensiva”Mollan et al. (Lancet, 2024) relataram o impacto da pandemia de COVID-19 no diagnóstico e manejo da arterite de células gigantes 3). Atrasos na consulta e no diagnóstico podem aumentar o risco de deficiência visual.
Q
As manchas de Elschnig melhoram?
A
Se a doença causadora (hipertensão, arterite de células gigantes) for tratada adequadamente, o descolamento seroso da retina agudo regride e a visão frequentemente se recupera. No entanto, manchas de Elschnig crônicas (alterações pigmentares, atrofia) podem permanecer irreversivelmente.
Q
As estrias de Siegrist e manchas de Elschnig recorrem?
A
Podem recorrer se a hipertensão piorar novamente ou se houver recidiva da arterite de células gigantes. Em pacientes com arterite de células gigantes em redução da dose de corticosteroides, é necessário cuidado com a recidiva, sendo importante a monitorização regular da pressão arterial e dos marcadores inflamatórios1)3).
8. Referências
Seção intitulada “8. Referências”- American Academy of Ophthalmology. Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions Preferred Practice Pattern. AAO; 2024.
- Aguiar de Sousa D, et al. Horner syndrome in giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2024.
- Mollan SP, et al. Giant cell arteritis. Lancet. 2024.