خطوط زیگریست
مکانیسم ایجاد: انسداد و آتروفی طولانی مدت شریان کوروئید
ظاهر: رسوب خطی رنگدانه در امتداد مسیر شریان کوروئید
سیر: ضایعه مزمن و اسکار
خطوط زیگریست و لکههای الشنیگ
نکات کلیدی در یک نگاه
Section titled “نکات کلیدی در یک نگاه”1. خطوط زیگریست و لکههای الشنیگ
Section titled “1. خطوط زیگریست و لکههای الشنیگ”خطوط زیگریست (Siegrist streaks) در سال 1899 توسط زیگریست و لکههای الشنیگ (Elschnig spots) در سال 1900 توسط الشنیگ به عنوان ضایعات ایسکمیک مشیمیه توصیف شدند. هر دو از یافتههای فوندوس نماینده کوروئیدوپاتی فشار خون بالا هستند و با فشار خون بدخیم مرتبط میباشند.
خطوط زیگریست رسوبات رنگدانهای خطی در امتداد شریانهای مشیمیه هستند که نشاندهنده آتروفی و تغییرات رنگدانهای مربوط به شریانهای مسدود شده مشیمیه میباشند. آنها به عنوان بقایای انسداد عروقی ناشی از فشار خون مزمن یا آرتریت سلول غولآسا (GCA) باقی میمانند.
لکههای الشنیگ ضایعات نکروز RPE ناشی از ایسکمی حاد مویرگهای کوروئید هستند که در مرحله حاد به صورت لکههای کوچک زرد تا خاکستری مشاهده میشوند. سپس، تکثیر و آتروفی رنگدانه پیشرفت کرده و به ضایعات مزمن با مرکز تیره و حلقه رنگدانهای اطراف تبدیل میشوند.
لکههای الشنیگ
مکانیسم ایجاد: ایسکمی حاد مویرگهای کوروئید → نکروز RPE
ظاهر: در مرحله حاد لکههای کوچک زرد، در مرحله مزمن تغییرات رنگدانهای حلقهای
سیر: تغییر شکل از حاد به مزمن
Q
کدام یک از خطوط زیگلیست و لکههای الشنیگ شدت بیماری را نشان میدهد؟
A
هر دو نشاندهنده درجه ایسکمی کوروئید هستند، اما لکههای الشنیگ نشاندهنده ایسکمی حاد مویرگی هستند و اغلب به صورت ضایعات فعال همراه با جداشدگی سروز شبکیه ظاهر میشوند. خطوط زیگلیست شواهدی از سیر مزمن هستند و لزوماً به معنای مرحله فعال نیستند.
2. علائم اصلی و یافتههای بالینی
Section titled “2. علائم اصلی و یافتههای بالینی”علائم ذهنی
Section titled “علائم ذهنی”- تاری دید (Foggy vision): شایعترین علامت ذهنی. نشاندهنده اختلال عملکرد RPE ناشی از ایسکمی مشیمیه است.
- کاهش بینایی: هنگامی که جداشدگی سروزی شبکیه (SRD) به ناحیه ماکولا گسترش مییابد، قابل توجه میشود.
- دگرنمایی (Metamorphopsia): ممکن است در صورت تجمع مایع سروزی زیر ماکولا رخ دهد.
یافتههای بالینی
Section titled “یافتههای بالینی”- رسوب خطی رنگدانه (خطوط زیگلیست): به صورت رسوب رنگدانه خطی در امتداد شریانهای مشیمیه از قطب خلفی تا محیط مشاهده میشود.
- لکههای کوچک زرد تا خاکستری (لکههای حاد الشنیگ): نکروز اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه (RPE) در محل انسداد مویرگهای مشیمیه که در آنژیوگرافی فلورسئین اولیه هیپوفلورسانس نشان میدهد.
- تغییرات رنگدانهای حلقوی (لکههای مزمن الشنیگ): یک یافته مزمن مشخصه که در آن ناحیه آتروفیک مرکزی توسط یک حلقه تیره از تکثیر RPE احاطه شده است.
- جداشدگی سروزی شبکیه (SRD): زمانی رخ میدهد که عملکرد پمپ RPE در کوروئیدوپاتی فشار خون حاد مختل شود.
3. علل و عوامل خطر
Section titled “3. علل و عوامل خطر”بیماریهایی که باعث ایسکمی مشیمیه میشوند علت آن هستند.
- فشار خون بدخیم: افزایش ناگهانی فشار خون سیستولیک (معمولاً بیش از 180 میلیمتر جیوه) باعث نکروز فیبرینوئید در شریانچههای مشیمیه شده و منجر به نکروز ایسکمیک RPE میشود. شایعترین علت است.
- آرتریت سلولژگانت (GCA): انسداد شریانهای مژگانی خلفی باعث ایسکمی مشیمیه میشود1). درمان فوری با کورتیکواستروئیدها ضروری است و معمولاً در افراد مسن (بالای ۵۰ سال) رخ میدهد1).
- پرهاکلامپسی و فشار خون بارداری: علت مهم کوروئیدوپاتی فشارخونی در زنان باردار که اغلب پس از زایمان بهبود مییابد.
فشار خون بدخیم
ویژگی: افزایش ناگهانی فشار خون (سیستولیک بیش از ۱۸۰ میلیمتر جیوه)
مکانیسم: نکروز فیبرینوئید شریانهای کوچک مشیمیه → انسداد مویرگها
اقدام: بستری و درمان کاهش فشار خون
آرتریت سلول ژگانت
ویژگی: سن بالای ۵۰ سال، همراه با سردرد گیجگاهی و لنگش فک
مکانیسم: التهاب گرانولوماتوز شریان مژگانی خلفی → انسداد
اقدام: تجویز فوری کورتیکواستروئیدها 1)
پرهاکلامپسی و سایر
پرهاکلامپسی: کوریورتینوپاتی فشارخون بالا در زنان باردار. بهبود پس از زایمان.
سایر موارد: فشار خون ثانویه مانند فشار خون کلیوی و فئوکروموسیتوم نیز میتواند علت باشد.
Q
آیا میتوان لکههای الشنیگ ناشی از آرتریت سلول ژانت را از لکههای ناشی از فشار خون بالا تشخیص داد؟
A
تشخیص تنها بر اساس یافتههای بالینی دشوار است. علائم سیستمیک (سردرد گیجگاهی، لنگش فک، تب) و افزایش ESR و CRP نشاندهنده آرتریت سلول ژانت است1)2). برای تأیید، بیوپسی شریان تمپورال ضروری است1).
4. تشخیص و روشهای آزمایش
Section titled “4. تشخیص و روشهای آزمایش”ارزیابی با ترکیبی از چند روش استاندارد است.
| آزمایش | یافتههای اصلی |
|---|---|
| FA (آنژیوگرافی فلورسئین) | هیپوفلورسانس اولیه → هیپرفلورسانس دیررس (نکروز و نشت RPE) |
| آنژیوگرافی با ایندوسیانین گرین (ICG) | تجسم مستقیم نارسایی پرفیوژن مشیمیه |
| آنژیوگرافی توموگرافی همدوسی نوری (OCT-A) | نمایش مناطق بدون جریان خون در لایه مویرگی مشیمیه |
- آنژیوگرافی فلورسین (FA): لکههای حاد الشنیگ در مراحل اولیه هیپوفلورسنت بوده و در مراحل بعدی نشت فلورسنت از اطراف نشان میدهند. خطوط زیگریست ممکن است هیپرفلورسانس شبیه نقص پنجرهای در امتداد مسیر شریانی نشان دهند.
- آنژیوگرافی با ایندوسیانین گرین (ICG): نسبت به FA امکان ارزیابی مستقیمتر گردش خون مشیمیه را فراهم کرده و محدوده مناطق ایسکمیک را به وضوح نشان میدهد.
- آنژیوگرافی توموگرافی انسجام نوری (OCT-A): امکان ارزیابی غیرتهاجمی مناطق بدون جریان خون در لایه مویرگی کوروئید را فراهم میکند. برای پیگیری نیز مفید است.
- خودفلورسانس فوندوس: برای ارزیابی الگوی آتروفی و تکثیر سلولهای اپیتلیوم رنگدانه شبکیه (RPE) در لکههای التهابی مزمن الشنیگ استفاده میشود.
آزمایشهای سیستمیک در صورت مشکوک بودن به آرتریت سلول ژانت
Section titled “آزمایشهای سیستمیک در صورت مشکوک بودن به آرتریت سلول ژانت”در صورت مطرح شدن آرتریت سلول ژانت در تشخیص افتراقی، موارد زیر به سرعت انجام میشود:
- ESR (سرعت رسوب گلبول قرمز) و CRP: در افراد مسن، ESR بالای 70 میلیمتر در ساعت به شدت نشاندهنده آرتریت سلول ژانت است2). CRP نیز شاخص حساسی است1).
- بیوپسی شریان تمپورال: استاندارد طلایی تشخیص قطعی1). حتی پس از شروع کورتیکواستروئیدها، تا دو هفته میزان مثبت بودن حفظ میشود، بنابراین نباید شروع درمان را به انتظار نتیجه بیوپسی به تأخیر انداخت.
Q
لکههای الشنیگ در OCT-A چگونه دیده میشوند؟
A
در اسلب لایه مویرگی کوروئید، به صورت ناحیه بدون جریان خون (نقطه تاریک) متناظر با ایسکمی نمایش داده میشود. با مقایسه با FA/ICG میتوان وسعت و فعالیت ضایعه را به صورت غیرتهاجمی ارزیابی کرد.
۵. روشهای درمان استاندارد
Section titled “۵. روشهای درمان استاندارد”اساس درمان، کنترل بیماری زمینهای است. درمان موضعی چشمی به تنهایی مؤثر نیست و همکاری با داخلی و زنان و زایمان ضروری است.
- کنترل فشار خون (فشار خون بدخیم/پرهاکلامپسی): کاهش تدریجی فشار خون در بیمارستان انجام میشود. کاهش ناگهانی فشار خون خطر تشدید ایسکمی کوروئید را دارد، بنابراین تنظیم دقیق به سمت فشار خون هدف ضروری است.
- کورتیکواستروئیدها (GCA): به محض مشکوک شدن به آرتریت سلول ژگانت، پردنیزولون با دوز بالا (معمولاً ≥1 mg/kg/day) شروع میشود1). در صورت خطر اختلال بینایی، پالس درمانی وریدی متیلپردنیزولون در نظر گرفته میشود1). حتی قبل از تأیید بیوپسی، درمان به تأخیر نمیافتد.
- جداشدگی سروزی شبکیه: در بسیاری از موارد با درمان بیماری زمینهای خودبهخود برطرف میشود. در صورت باقی ماندن پس از کنترل بیماری زمینهای، درمانهای اضافی مانند فوتوکواگولاسیون در نظر گرفته میشود.
6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز
Section titled “6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز”فرآیند مرحلهای از ایسکمی کوروئید تا نکروز RPE و تغییرات رنگدانه در زیر نشان داده شده است.
| مرحله | تغییرات پاتولوژیک | یافتههای بالینی مربوطه |
|---|---|---|
| ایسکمی حاد | نکروز فیبرینوئید شریانهای کوروئید → انسداد مویرگی | ناحیه هیپوفلورسانس در ICG |
| نکروز RPE | نکروز سلولهای RPE و از دست دادن عملکرد پمپ در ناحیه ایسکمیک | لکههای حاد الشنیگ و جداشدگی سروزی شبکیه |
| تغییرات مزمن | تکثیر RPE، تجمع رنگدانه و آتروفی | لکههای مزمن الشنیگ و خطوط زگریست |
در فشار خون بدخیم، افزایش ناگهانی فشار خون زمانی که از توانایی تنظیم خودکار شریانهای کوروئید فراتر رود، باعث نکروز فیبرینوئید دیواره عروق میشود. این نکروز شریانهای پیشمویرگی را مسدود کرده و منجر به عدم پرفیوژن موضعی در صفحه مویرگی کوروئید میشود. اپیتلیوم رنگدانهدار شبکیه (RPE) که پرفیوژن خود را از دست داده، دچار نکروز شده و سد خونی-شبکیه خارجی مختل میشود. در نتیجه، تجمع مایع زیر شبکیه (SRD) رخ میدهد. در مرحله مزمن، RPE نکروزه تکثیر و رنگدانهدار شده و ظاهر حلقهای مشخص لکههای الشنیگ را تشکیل میدهد. انسدادهای متعدد در امتداد مسیر شریان، نوارهای زیگریست را ایجاد میکند.
در آرتریت سلول ژانت، التهاب گرانولوماتوز و انسداد شریانهای مژگانی خلفی غالب است که منجر به ایسکمی گستردهتر کوروئید و اختلال شدیدتر عملکرد بینایی میشود.
7. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)
Section titled “7. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)”پیشرفتهای ارزیابی مشیمیه با OCT-A
Section titled “پیشرفتهای ارزیابی مشیمیه با OCT-A”OCT-A میتواند نواحی بدون جریان خون در لایه مویرگی مشیمیه را بهصورت غیرتهاجمی و بهتر از FA/ICG نشان دهد. کاربرد آن در اندازهگیری میزان ایسکمی مشیمیه و پایش پاسخ به درمان در حال بررسی است.
بازنگری طبقهبندی تغییرات فوندوس در فشارخون بالا
Section titled “بازنگری طبقهبندی تغییرات فوندوس در فشارخون بالا”سیستمهای طبقهبندی رتینوپاتی فشارخون بالا از جمله طبقهبندی Wong-Mitchell تکامل یافتهاند و تحقیقات در مورد ارتباط ضایعات مشیمیهای مانند لکههای Elschnig و نوارهای Siegrist با خطر قلبی-عروقی سیستمیک ادامه دارد.
COVID-19 و کوروئیدوپاتی فشارخون بالا
Section titled “COVID-19 و کوروئیدوپاتی فشارخون بالا”Mollan و همکاران (Lancet, 2024) تأثیر همهگیری COVID-19 را بر تشخیص و مدیریت آرتریت سلول ژانت گزارش کردند3). تأخیر در مراجعه و تشخیص ممکن است خطر اختلال بینایی را افزایش دهد.
Q
آیا لکههای السنیش بهبود مییابند؟
A
در صورت درمان مناسب بیماری زمینهای (فشار خون بالا / آرتریت سلول ژانت)، جداشدگی سروزی شبکیه در مرحله حاد برطرف شده و بینایی اغلب بهبود مییابد. با این حال، لکههای السنیش مزمن (تغییرات رنگدانهای / آتروفی) ممکن است به طور غیرقابل برگشتی باقی بمانند.
Q
آیا خطوط زیگریست و لکههای السنیش عود میکنند؟
A
در صورت بدتر شدن مجدد فشار خون بالا یا عود آرتریت سلول ژانت، ممکن است عود کنند. در بیماران مبتلا به آرتریت سلول ژانت که تحت کاهش دوز کورتیکواستروئید هستند، باید مراقب عود بود و اندازهگیری منظم فشار خون و پایش شاخصهای التهابی مهم است1)3).
8. منابع
Section titled “8. منابع”- American Academy of Ophthalmology. Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions Preferred Practice Pattern. AAO; 2024.
- Aguiar de Sousa D, et al. Horner syndrome in giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2024.
- Mollan SP, et al. Giant cell arteritis. Lancet. 2024.