Полосы Зигриста
Механизм развития: длительная окклюзия и атрофия хориоидальных артерий
Внешний вид: линейная пигментация по ходу хориоидальных артерий
Течение: хроническое, рубцовое поражение
Полосы Зигриста и пятна Эльшнига
Ключевые моменты
Заголовок раздела «Ключевые моменты»1. Полосы Зигриста и пятна Эльшнига
Заголовок раздела «1. Полосы Зигриста и пятна Эльшнига»Полосы Зигриста (Siegrist streaks) были описаны Зигристом в 1899 году, а пятна Эльшнига (Elschnig spots) — Эльшнигом в 1900 году. Это ишемические поражения сосудистой оболочки глаза. Оба являются типичными глазными проявлениями гипертонической хориопатии и возникают при злокачественной гипертонии.
Полосы Зигриста представляют собой линейные отложения пигмента вдоль хориоидальных артерий, отражающие атрофию и пигментные изменения, соответствующие окклюзионным артериолам сосудистой оболочки. Они остаются как следы сосудистой окклюзии, вызванной хронической гипертонией или гигантоклеточным артериитом (ГКА).
Пятна Эльшнига представляют собой очаги некроза РПЭ, возникающие вследствие острой ишемии хориокапилляров. В острой стадии они наблюдаются в виде желтовато-сероватых мелких пятен. Впоследствии прогрессируют пролиферация и атрофия пигмента, переходя в хронические очаги с темным центром и кольцевидной пигментацией по периферии.
Пятна Эльшнига
Механизм развития: острая ишемия хориокапилляров → некроз пигментного эпителия сетчатки
Внешний вид: в острой стадии — мелкие желтые пятна, в хронической — кольцевидная пигментация
Течение: от острой к хронической форме изменения морфологии
Q
Какое из двух — полосы Зигриста или пятна Эльшнига — указывает на более тяжелое состояние?
A
Оба отражают степень ишемии хориоидеи, но пятна Эльшнига указывают на острую капиллярную ишемию и часто проявляются как активные поражения с серозной отслойкой сетчатки. Полосы Зигриста являются признаком хронического течения и не обязательно означают активную фазу.
2. Основные симптомы и клинические признаки
Заголовок раздела «2. Основные симптомы и клинические признаки»Субъективные симптомы
Заголовок раздела «Субъективные симптомы»- Затуманивание зрения: наиболее частый субъективный симптом. Отражает дисфункцию пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) вследствие ишемии хориоидеи.
- Снижение остроты зрения: становится выраженным, когда серозная отслойка сетчатки (СОС) распространяется на макулярную область.
- Метаморфопсии: могут возникать при скоплении серозной жидкости под макулой.
Клинические находки
Заголовок раздела «Клинические находки»- Линейная пигментация (полосы Зигриста): Наблюдается в виде линейной пигментации вдоль хориоидальных артерий от заднего полюса к периферии.
- Желтые или серовато-белые мелкие пятна (острые пятна Эльшнига): Некроз РПЭ в зоне окклюзии хориокапилляров, проявляющийся гипофлюоресценцией на ранней фазе флюоресцентной ангиографии.
- Кольцевидные изменения пигментации (хронические пятна Эльшнига): Хроническая находка, характеризующаяся центральной зоной атрофии, окруженной темным кольцом пролиферации РПЭ.
- Серозная отслойка сетчатки (СОС): возникает при острой гипертензивной хориопатии, когда нарушается насосная функция РПЭ.
3. Причины и факторы риска
Заголовок раздела «3. Причины и факторы риска»Причиной являются заболевания, вызывающие ишемию хориоидеи.
- Злокачественная гипертензия: резкое повышение систолического артериального давления (обычно выше 180 мм рт. ст.) приводит к фибриноидному некрозу хориоидальных артериол, вызывая ишемический некроз РПЭ. Является наиболее частой причиной.
- Гигантоклеточный артериит (ГКА): Закупорка задних ресничных артерий приводит к ишемии хориоидеи 1). Требуется срочное лечение кортикостероидами, обычно развивается у пожилых (старше 50 лет) 1).
- Преэклампсия и гипертензия беременных: Важная причина гипертензивной хориоидопатии у беременных, часто улучшается после родов.
Злокачественная гипертензия
Особенности: Резкое повышение артериального давления (систолическое >180 мм рт. ст.)
Механизм: фибриноидный некроз хориоидальных артериол → окклюзия капилляров
Лечение: госпитализация, гипотензивная терапия
Гигантоклеточный артериит
Особенности: возраст старше 50 лет, сопровождается височной головной болью и перемежающейся хромотой челюсти
Механизм: гранулематозное воспаление задних ресничных артерий → окклюзия
Лечение: экстренное введение кортикостероидов 1)
Преэклампсия и другие
Преэклампсия: гипертензивная хориопатия у беременных. Разрешается после родов.
Другое: вторичная гипертензия, такая как почечная гипертензия и феохромоцитома, также может быть причиной.
Q
Можно ли отличить пятна Эльшнига при гигантоклеточном артериите от таковых при гипертензии?
A
Дифференциация только по клиническим данным затруднительна. Системные симптомы (височная головная боль, перемежающаяся хромота челюсти, лихорадка) и повышение СОЭ и СРБ указывают на гигантоклеточный артериит1)2). Для подтверждения необходима биопсия височной артерии1).
4. Диагностика и методы обследования
Заголовок раздела «4. Диагностика и методы обследования»Стандартом является оценка с использованием комбинации нескольких методов.
| Исследование | Основные находки |
|---|---|
| ФА (флюоресцеиновая ангиография) | Ранняя гипофлюоресценция → поздняя гиперфлюоресценция (некроз и просачивание РПЭ) |
| ICG-ангиография | Прямая визуализация перфузионной недостаточности хориоидеи |
| OCT-A | Визуализация зон отсутствия кровотока в хориокапиллярах |
- Флюоресцентная ангиография (ФАГ): Острые пятна Эльшнига проявляются ранней гипофлюоресценцией и поздним просачиванием флюоресцеина из окружающих тканей. Полосы Зигриста могут проявляться гиперфлюоресценцией по типу оконного дефекта вдоль хода артерий.
- Индоцианиновая зеленая ангиография (ИЦЗА): Позволяет напрямую оценить хориоидальное кровообращение лучше, чем ФАГ, и четко визуализирует зоны ишемии.
- Оптическая когерентная томография-ангиография (ОКТ-А): Неинвазивно оценивает зоны отсутствия кровотока в хориокапиллярах. Также полезна для наблюдения в динамике.
- Аутофлюоресценция глазного дна: Используется для оценки атрофии и пролиферации пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) при хронических пятнах Эльшнига.
Системное обследование при подозрении на гигантоклеточный артериит
Заголовок раздела «Системное обследование при подозрении на гигантоклеточный артериит»Если в дифференциальный диагноз включен гигантоклеточный артериит, следует незамедлительно выполнить следующее:
- СОЭ (ESR) и СРБ: СОЭ выше 70 мм/ч у пожилых пациентов с высокой вероятностью указывает на гигантоклеточный артериит2). СРБ также является чувствительным маркером1).
- Биопсия височной артерии: золотой стандарт для подтверждения диагноза1). Даже после начала терапии кортикостероидами положительный результат сохраняется в течение 2 недель, поэтому начало лечения не должно откладываться в ожидании результатов биопсии.
Q
Как выглядят пятна Эльшнига на ОКТ-А?
A
На срезе хориокапиллярной пластинки они визуализируются как зоны отсутствия кровотока (темные пятна), соответствующие ишемии. Сравнение с ФАГ/ИКЗГ позволяет неинвазивно оценить протяженность и активность поражения.
5. Стандартные методы лечения
Заголовок раздела «5. Стандартные методы лечения»Основа лечения — контроль основного заболевания. Местная офтальмологическая терапия сама по себе неэффективна, необходимо взаимодействие с терапевтом и акушером-гинекологом.
- Контроль артериального давления (злокачественная гипертензия, преэклампсия): проводится ступенчатое снижение давления в условиях стационара. Резкое снижение давления может ухудшить хориоидальную ишемию, поэтому необходимо осторожно титровать до целевого уровня.
- Кортикостероиды (ГКА): при подозрении на гигантоклеточный артериит немедленно начинают высокие дозы преднизолона (обычно ≥1 мг/кг/сут)1). При риске потери зрения рассматривается пульс-терапия метилпреднизолоном внутривенно1). Лечение не следует откладывать даже до подтверждения биопсией.
- Серозная отслойка сетчатки: в большинстве случаев спонтанно разрешается при лечении основного заболевания. Если отслойка сохраняется после контроля основного заболевания, рассматривается дополнительное лечение, например, лазеркоагуляция.
6. Патофизиология и подробный механизм развития
Заголовок раздела «6. Патофизиология и подробный механизм развития»Поэтапный процесс от ишемии хориоидеи до некроза пигментного эпителия сетчатки и изменения пигментации представлен ниже.
| Стадия | Патологические изменения | Соответствующие клинические признаки |
|---|---|---|
| Острая ишемия | Фибриноидный некроз хориоидальных артериол → окклюзия капилляров | Зона гипофлуоресценции на ИК-ангиографии |
| Некроз РПЭ | Некроз клеток РПЭ в ишемизированной области, потеря насосной функции | Острые пятна Эльшнига, отслойка нейроэпителия |
| Хронические изменения | Пролиферация РПЭ, пигментация, атрофия | Хронические пятна Эльшнига, полосы Зигриста |
При злокачественной гипертензии, когда резкое повышение артериального давления превышает способность хориоидальных артериол к ауторегуляции, возникает фибриноидный некроз сосудистой стенки. Этот некроз закупоривает прекапиллярные артериолы, вызывая локальную неперфузию хориокапилляров. Лишенная перфузии пигментный эпителий сетчатки (ПЭС) подвергается некрозу, и наружный гематоретинальный барьер разрушается. В результате возникает субретинальное скопление жидкости (СРЖ). В хронической фазе некротизированный ПЭС пролиферирует и пигментируется, формируя характерное кольцевидное пятно Эльшнига. Множественные последовательные окклюзии вдоль хода артерии приводят к образованию полос Зигриста.
При гигантоклеточном артериите преобладает гранулематозное воспаление и окклюзия задних цилиарных артерий, что чаще приводит к более обширной хориоидальной ишемии и тяжелым зрительным нарушениям.
7. Новейшие исследования и перспективы (отчеты на стадии исследования)
Заголовок раздела «7. Новейшие исследования и перспективы (отчеты на стадии исследования)»Прогресс в оценке сосудистой оболочки с помощью ОКТ-А
Заголовок раздела «Прогресс в оценке сосудистой оболочки с помощью ОКТ-А»ОКТ-А позволяет неинвазивно визуализировать зоны отсутствия кровотока в хориокапиллярах по сравнению с ФА/ИКГ. Исследуется применение для количественной оценки степени ишемии сосудистой оболочки и мониторинга эффективности лечения.
Обновление классификации гипертонических изменений глазного дна
Заголовок раздела «Обновление классификации гипертонических изменений глазного дна»Классификационные системы гипертонической ретинопатии, включая классификацию Вонга-Митчелла, были усовершенствованы, и продолжаются исследования связи хориоидальных поражений, включая пятна Эльшнига и полосы Зигриста, с системным сердечно-сосудистым риском.
COVID-19 и гипертензивная хориоидопатия
Заголовок раздела «COVID-19 и гипертензивная хориоидопатия»Mollan и соавторы (Lancet, 2024) сообщили о влиянии пандемии COVID-19 на диагностику и лечение гигантоклеточного артериита3). Отмечается, что задержка обращения и диагностики может повысить риск нарушения зрения.
Q
Улучшаются ли пятна Эльшнига?
A
При адекватном лечении основного заболевания (гипертонии, гигантоклеточного артериита) острая серозная отслойка сетчатки обычно разрешается, и зрение восстанавливается. Однако хронические пятна Эльшнига (пигментные изменения, атрофия) могут оставаться необратимыми.
Q
Рецидивируют ли полосы Зигриста и пятна Эльшнига?
A
Рецидив возможен при повторном ухудшении гипертонии или обострении гигантоклеточного артериита. У пациентов с гигантоклеточным артериитом, снижающих дозу кортикостероидов, необходимо следить за обострениями; важны регулярное измерение артериального давления и мониторинг маркеров воспаления1)3).
8. Список литературы
Заголовок раздела «8. Список литературы»- American Academy of Ophthalmology. Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions Preferred Practice Pattern. AAO; 2024.
- Aguiar de Sousa D, et al. Horner syndrome in giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2024.
- Mollan SP, et al. Giant cell arteritis. Lancet. 2024.