Estrías de Siegrist
Mecanismo: Oclusión y atrofia crónica de las arterias coroideas
Apariencia: Pigmentación lineal a lo largo del curso de las arterias coroideas
Curso: Lesión crónica y cicatricial
Estrías de Siegrist y manchas de Elschnig
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. Estrías de Siegrist y manchas de Elschnig
Sección titulada «1. Estrías de Siegrist y manchas de Elschnig»Las estrías de Siegrist, descritas por Siegrist en 1899, y las manchas de Elschnig, descritas por Elschnig en 1900, son lesiones isquémicas coroideas. Ambas son hallazgos fundoscópicos representativos de la coroidopatía hipertensiva y aparecen en asociación con hipertensión maligna.
Las estrías de Siegrist son depósitos lineales de pigmento a lo largo de las arterias coroideas, que reflejan atrofia y cambios de pigmento correspondientes a arteriolas coroideas ocluidas. Permanecen como rastros de oclusión vascular causada por hipertensión crónica o arteritis de células gigantes (ACG).
Manchas de Elschnig son lesiones de necrosis del EPR causadas por isquemia aguda de la coriocapilar, observadas como pequeñas manchas de color amarillo a gris blanquecino en la fase aguda. Posteriormente, la pigmentación y la atrofia progresan, transformándose en lesiones crónicas con un área central oscura y un anillo de pigmentación circundante.
Manchas de Elschnig
Mecanismo de formación: Isquemia aguda de la coriocapilar → necrosis del EPR
Aspecto: Pequeñas manchas amarillas en la fase aguda, cambios pigmentarios en anillo en la fase crónica
Evolución: Cambio morfológico de agudo a crónico
Q
¿Cuál indica una enfermedad más grave: las estrías de Siegrist o las manchas de Elschnig?
A
Ambos reflejan el grado de isquemia coroidea, pero las manchas de Elschnig indican isquemia capilar aguda y a menudo aparecen como lesiones activas con desprendimiento seroso de retina. Las estrías de Siegrist son evidencia de un curso crónico y no necesariamente implican una fase activa.
2. Principales síntomas y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Principales síntomas y hallazgos clínicos»Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»- Visión borrosa: El síntoma subjetivo más frecuente. Refleja disfunción del EPR debido a isquemia coroidea.
- Disminución de la agudeza visual: Se vuelve notable cuando el desprendimiento seroso de retina (DSR) afecta la mácula.
- Metamorfopsia: Puede ocurrir cuando el líquido se acumula debajo de la mácula.
Hallazgos clínicos
Sección titulada «Hallazgos clínicos»- Pigmentación lineal (estrías de Siegrist): Se observa como pigmentación lineal a lo largo de las arterias coroideas desde el polo posterior hasta la periferia.
- Pequeñas manchas de color amarillo a gris blanquecino (manchas de Elschnig agudas): Necrosis del EPR en sitios de oclusión de los capilares coroideos, que muestran hipofluorescencia en la fase inicial de la angiografía fluoresceínica.
- Cambios pigmentarios en anillo (manchas de Elschnig crónicas): Un hallazgo crónico característico donde un anillo oscuro de proliferación del EPR rodea el área atrófica central.
- Desprendimiento seroso de retina (DSR): Ocurre cuando falla la función de bomba del EPR en la coroidopatía hipertensiva aguda.
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»Son causadas por enfermedades que provocan isquemia coroidea.
- Hipertensión maligna: Un aumento brusco de la presión arterial sistólica (generalmente >180 mmHg) causa necrosis fibrinoide de las arteriolas coroideas, lo que lleva a necrosis isquémica del EPR. Es la causa más frecuente.
- Arteritis de células gigantes (ACG): La oclusión de las arterias ciliares posteriores causa isquemia coroidea 1). Se requiere tratamiento urgente con corticosteroides y típicamente ocurre en adultos mayores (50 años o más) 1).
- Preeclampsia/hipertensión gestacional: Una causa importante de coroidopatía hipertensiva en mujeres embarazadas, que a menudo mejora después del parto.
Hipertensión maligna
Características: Elevación rápida de la presión arterial (sistólica >180 mmHg)
Mecanismo: Necrosis fibrinoide de las arteriolas coroideas → oclusión capilar
Manejo: Hospitalización y terapia antihipertensiva
Arteritis de Células Gigantes
Características: >50 años, cefalea temporal, claudicación mandibular
Mecanismo: Inflamación granulomatosa de las arterias ciliares posteriores → oclusión
Manejo: Administración urgente de corticosteroides1)
Preeclampsia y otros
Preeclampsia: Coroidopatía hipertensiva en embarazadas. Se resuelve tras el parto.
Otros: La hipertensión secundaria, como la hipertensión renal y el feocromocitoma, también pueden ser causas.
Q
¿Se pueden distinguir las manchas de Elschning debidas a arteritis de células gigantes de las debidas a hipertensión?
A
La diferenciación basada únicamente en los hallazgos clínicos es difícil. Los síntomas sistémicos (cefalea temporal, claudicación mandibular, fiebre) y la elevación de la VSG/PCR sugieren arteritis de células gigantes1)2). Se requiere biopsia de la arteria temporal para la confirmación1).
4. Diagnóstico y Métodos de Exploración
Sección titulada «4. Diagnóstico y Métodos de Exploración»La evaluación combinando múltiples modalidades es estándar.
| Exploración | Hallazgos principales |
|---|---|
| AFG (Angiografía con fluoresceína) | Hipofluorescencia temprana → hiperfluorescencia tardía (necrosis/fuga del EPR) |
| Angiografía con ICG | Visualización directa de la hipoperfusión coroidea |
| OCT-A | Visualización de áreas avasculares de la coriocapilar |
- Angiografía fluoresceínica (AF): Las manchas de Elschnig agudas muestran hipofluorescencia temprana y fuga tardía desde el área circundante. Las estrías de Siegrist pueden mostrar hiperfluencia en forma de defecto en ventana a lo largo del trayecto arterial.
- Angiografía con verde de indocianina (ICG): Permite evaluar directamente la circulación coroidea mejor que la AF, delineando claramente la extensión de las áreas isquémicas.
- Angiografía por Tomografía de Coherencia Óptica (OCT-A): Evalúa de forma no invasiva las áreas avasculares de la coriocapilar. También es útil para el seguimiento.
- Autofluorescencia de fondo de ojo: Se utiliza para evaluar los patrones de atrofia y proliferación del EPR en las manchas de Elschnig crónicas.
Pruebas sistémicas cuando se sospecha arteritis de células gigantes
Sección titulada «Pruebas sistémicas cuando se sospecha arteritis de células gigantes»Cuando la arteritis de células gigantes está en el diagnóstico diferencial, realice lo siguiente de inmediato.
- VSG y PCR: En pacientes de edad avanzada, una VSG de 70 mm/h o más sugiere fuertemente arteritis de células gigantes2). La PCR también es un indicador sensible1).
- Biopsia de arteria temporal: Estándar de oro para el diagnóstico definitivo1). La positividad se mantiene hasta 2 semanas después de iniciar corticosteroides, por lo que no se debe retrasar el tratamiento mientras se esperan los resultados de la biopsia.
Q
¿Cómo se ven las manchas de Elschnig en la OCT-A?
A
En el slab de la capa coriocapilar, se representan como áreas avasculares (puntos oscuros) correspondientes a isquemia. Al comparar con FA/ICG, se puede evaluar de forma no invasiva la extensión y actividad de la lesión.
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»La base del tratamiento es controlar la enfermedad subyacente. El tratamiento oftalmológico local por sí solo no es efectivo y es esencial la colaboración con medicina interna y obstetricia.
- Control de la presión arterial (hipertensión maligna, preeclampsia): Se realiza una reducción gradual de la presión arterial durante la hospitalización. La reducción rápida conlleva el riesgo de empeorar la isquemia coroidea, por lo que se ajusta cuidadosamente hacia la presión arterial objetivo.
- Corticosteroides (GCA): Se inicia prednisolona en dosis altas (generalmente ≥1 mg/kg/día) tan pronto como se sospeche arteritis de células gigantes 1). Si hay riesgo de pérdida de visión, se puede considerar la terapia de pulso intravenoso con metilprednisolona 1). No se debe retrasar la administración incluso antes de la confirmación de la biopsia.
- Desprendimiento seroso de retina: En la mayoría de los casos, desaparece espontáneamente con el tratamiento de la enfermedad subyacente. Si persiste después del control de la enfermedad subyacente, se considera un tratamiento adicional como la fotocoagulación.
6. Fisiopatología y patogenia detallada
Sección titulada «6. Fisiopatología y patogenia detallada»El proceso gradual desde la isquemia coroidea hasta la necrosis del EPR y los cambios pigmentarios se muestra a continuación.
| Etapa | Cambios patológicos | Hallazgos clínicos correspondientes |
|---|---|---|
| Isquemia aguda | Necrosis fibrinoide de arteriolas coroideas → oclusión capilar | Área hipofluorescente en ICG |
| Necrosis del EPR | Necrosis de células del EPR y pérdida de la función de bomba en el área isquémica | Manchas de Elschnig agudas y desprendimiento seroso de retina |
| Cambios crónicos | Proliferación, pigmentación y atrofia del EPR | Manchas de Elschnig crónicas y estrías de Siegrist |
En la hipertensión maligna, cuando un aumento rápido de la presión arterial supera la capacidad de autorregulación de las arteriolas coroideas, se produce necrosis fibrinoide de la pared vascular. Esta área necrótica ocluye las arteriolas precapilares, causando falta de perfusión local de la coriocapilar. El EPR que pierde perfusión sufre necrosis y la barrera hematorretiniana externa se rompe. Como resultado, se produce acumulación de líquido subretiniano (SRD). En la fase crónica, el EPR necrótico prolifera y se pigmenta, formando la apariencia anular característica de las manchas de Elschnig. Cuando múltiples occlusiones ocurren continuamente a lo largo del curso de una arteria, forman estrías de Siegrist.
En la arteritis de células gigantes, la inflamación granulomatosa y la oclusión de las arterias ciliares posteriores son predominantes, lo que tiende a conducir a una isquemia coroidea más extensa y a una disfunción visual grave.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en fase de investigación)
Sección titulada «7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en fase de investigación)»Avances en la evaluación coroidea mediante OCT-A
Sección titulada «Avances en la evaluación coroidea mediante OCT-A»La OCT-A puede visualizar de forma no invasiva las áreas avasculares de la coriocapilar mejor que la FA/ICG. Se está investigando su aplicación para cuantificar la extensión de la isquemia coroidea y monitorizar los efectos del tratamiento.
Actualización de la clasificación de los cambios fundoscópicos hipertensivos
Sección titulada «Actualización de la clasificación de los cambios fundoscópicos hipertensivos»Se han perfeccionado los sistemas de clasificación de la retinopatía hipertensiva, incluida la clasificación de Wong-Mitchell. Continúan los estudios sobre la asociación entre las lesiones coroideas, como las manchas de Elschnig y las estrías de Siegrist, y el riesgo cardiovascular sistémico.
COVID-19 y coroidopatía hipertensiva
Sección titulada «COVID-19 y coroidopatía hipertensiva»Mollan et al. (Lancet, 2024) informaron sobre el impacto de la pandemia de COVID-19 en el diagnóstico y manejo de la arteritis de células gigantes 3). Se sugiere que los retrasos en la atención y el diagnóstico pueden aumentar el riesgo de deterioro visual.
Q
¿Mejoran las manchas de Elschnig?
A
Si la enfermedad subyacente (hipertensión, GCA) se trata adecuadamente, el desprendimiento seroso de retina agudo suele resolverse y la visión se recupera. Sin embargo, las manchas de Elschnig crónicas (cambios de pigmento, atrofia) pueden permanecer irreversibles.
Q
¿Las estrías de Siegrist y las manchas de Elschnig recurren?
A
Pueden recurrir si la hipertensión empeora nuevamente o si la arteritis de células gigantes se reactiva. En pacientes con arteritis de células gigantes que están reduciendo los corticosteroides, se debe prestar atención a las reactivaciones, y es importante el monitoreo regular de la presión arterial y los marcadores inflamatorios1)3).
8. Referencias
Sección titulada «8. Referencias»- American Academy of Ophthalmology. Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions Preferred Practice Pattern. AAO; 2024.
- Aguiar de Sousa D, et al. Horner syndrome in giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2024.
- Mollan SP, et al. Giant cell arteritis. Lancet. 2024.