西格里斯特條紋
形成機制：脈絡膜動脈長期閉塞和萎縮
外觀：沿脈絡膜動脈走行的線狀色素沉著
病程：慢性、瘢痕性病變
Siegrist條紋和Elschnig斑
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 西格里斯條紋與埃爾施尼希斑
Section titled “1. 西格里斯條紋與埃爾施尼希斑”西格里斯條紋（Siegrist streaks）由Siegrist於1899年描述，埃爾施尼希斑（Elschnig spots）由Elschnig於1900年描述，均為脈絡膜缺血性病變。兩者皆是高血壓性脈絡膜病變的代表性眼底表現，與惡性高血壓相關。
西格里斯條紋是沿脈絡膜動脈呈線狀排列的色素沉著，反映對應脈絡膜閉塞性小動脈的萎縮及色素變化。作為慢性高血壓或巨細胞動脈炎（GCA）引起的血管閉塞痕跡而殘留。
埃爾施尼希斑是由急性脈絡膜毛細血管缺血引起的RPE壞死病變，急性期表現為黃白色至灰白色的小斑點。隨後，色素增生和萎縮進展，轉變為中央暗色、周圍色素沉著環狀的慢性病變。
埃爾施尼希斑
致病機轉：脈絡膜毛細血管急性缺血→RPE壞死
外觀：急性期為黃色小斑點，慢性期為環狀色素變化
病程：從急性到慢性的形態變化
Q
Siegrist條紋和Elschnig斑哪個表示較嚴重的病情？
A
兩者都反映脈絡膜缺血的程度，但Elschnig斑表示急性毛細血管缺血，常表現為伴有漿液性視網膜剝離的活動性病變。Siegrist條紋是慢性病程的證據，不一定意味著活動期。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”- 視物模糊：最常見的自覺症狀。反映脈絡膜缺血導致的RPE功能障礙。
- 視力下降：當漿液性視網膜剝離（SRD）波及黃斑部時變得顯著。
- 視物變形：當漿液積聚在黃斑下時可能發生。
- 線狀色素沉著（Siegrist條紋）：在後極部至周邊部，沿脈絡膜動脈觀察到線狀色素沉著。
- 黃白色小斑點（急性埃爾施尼希斑）：脈絡膜毛細血管阻塞部位的RPE壞死，螢光眼底造影初期呈低螢光。
- 環狀色素變化（慢性埃爾施尼希斑）：中心萎縮區域被暗色RPE增生環包圍，為特徵性慢性表現。
- 漿液性視網膜剝離（SRD）：急性高血壓性脈絡膜病變導致RPE幫浦功能衰竭時發生。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”由引起脈絡膜缺血的疾病導致。
- 惡性高血壓：收縮壓急劇升高（通常超過180 mmHg）導致脈絡膜小動脈纖維蛋白樣壞死，引起缺血性RPE壞死。是最常見的原因。
- 巨細胞動脈炎（GCA）：後睫狀動脈阻塞導致脈絡膜缺血1)。需緊急使用皮質類固醇治療，典型發生於老年人（50歲以上）1)。
- 子癇前症/妊娠高血壓：孕婦高血壓性脈絡膜病變的重要原因，產後常改善。
惡性高血壓
特徵：血壓急遽升高（收縮壓>180 mmHg）
機轉：脈絡膜小動脈纖維素樣壞死→微血管阻塞
處理：住院及降壓治療
巨細胞動脈炎
特徵：50歲以上，伴有顳部頭痛、下頜跛行
機轉：後睫狀動脈肉芽腫性發炎→阻塞
處理：緊急給予皮質類固醇1)
子癇前症及其他
子癇前症：孕婦高血壓性脈絡膜病變。分娩後恢復。
其他：腎性高血壓、嗜鉻細胞瘤等次發性高血壓也可能成為原因。
Q
巨細胞動脈炎引起的埃爾施尼希斑能否與高血壓引起的區分？
A
僅憑臨床表現難以鑑別。全身症狀（顳部頭痛、下頜跛行、發燒）及ESR/CRP升高提示巨細胞動脈炎1)2)。確診需進行顳動脈切片1)。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”標準評估需結合多種檢查方式。
| 檢查 | 主要發現 |
|---|---|
| FA（螢光素血管造影） | 早期低螢光→晚期高螢光（RPE壞死/滲漏） |
| ICG造影 | 直接顯示脈絡膜灌流不足 |
| OCT-A | 顯示脈絡膜毛細血管板無血流區域 |
- 螢光眼底血管攝影（FA）：急性埃爾施尼希斑早期呈低螢光，晚期周圍出現螢光滲漏。西格里斯條紋可沿動脈走行呈窗樣缺損樣強螢光。
- 吲哚青綠血管攝影（ICG）：比FA更能直接評估脈絡膜循環，清晰顯示缺血區域的範圍。
- 光學同調斷層掃描血管攝影（OCT-A）：可非侵入性評估脈絡膜微血管層的無血流區域，亦可用於追蹤觀察。
- 眼底自體螢光：用於評估慢性埃爾施尼希斑的RPE萎縮與增生模式。
懷疑巨細胞動脈炎時的全身檢查
Section titled “懷疑巨細胞動脈炎時的全身檢查”當鑑別診斷考慮巨細胞動脈炎時，應迅速執行以下檢查。
- 紅血球沉降速率（ESR）與C反應蛋白（CRP）：老年人ESR≥70 mm/h強烈提示巨細胞動脈炎2)。CRP亦為敏感指標1)。
- 顳動脈切片：確診的黃金標準1)。開始皮質類固醇治療後2週內仍可保持陽性率，因此不應因等待切片結果而延遲治療。
Q
OCT-A上，埃爾施尼希斑如何顯示？
A
在脈絡膜毛細血管板層中，表現為與缺血相對應的無血流區域（暗斑）。通過與FA/ICG對比，可以非侵入性評估病變的範圍和活動性。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”治療的根本是控制原發病。單純眼科局部治療無效，必須與內科、產科協作。
- 血壓管理（惡性高血壓、子癇前症）：住院後逐步降壓。快速降壓有加重脈絡膜缺血的風險，因此需謹慎調整至目標血壓。
- 皮質類固醇（GCA）：一旦懷疑巨細胞動脈炎，即開始大劑量潑尼松龍（通常≥1 mg/kg/日）1)。存在視力喪失風險時，可考慮甲潑尼龍靜脈脈衝治療1)。即使活檢確診前也不應延遲給藥。
- 漿液性視網膜剝離：多數情況下，隨著原發疾病的治療可自然消退。若原發疾病控制後仍殘留，可考慮光凝等附加治療。
6. 病理生理學及詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學及詳細發病機制”從脈絡膜缺血到RPE壞死及色素變化的逐步過程如下所示。
| 階段 | 病理變化 | 對應的臨床表現 |
|---|---|---|
| 急性缺血 | 脈絡膜小動脈纖維素樣壞死→毛細血管閉塞 | ICG低螢光區 |
| RPE壞死 | 缺血區域RPE細胞壞死及幫浦功能喪失 | 急性埃爾施尼希斑和漿液性視網膜剝離 |
| 慢性變化 | RPE增生、色素沉著和萎縮 | 慢性埃爾施尼希斑和西格里斯條紋 |
在惡性高血壓中，當血壓急遽升高超過脈絡膜小動脈的自動調節能力時，血管壁會發生纖維素樣壞死。壞死部位阻塞微血管前小動脈，導致脈絡膜微血管板的局部無灌流。失去灌流的RPE發生壞死，外層血-視網膜屏障被破壞，從而導致視網膜下液體積聚（SRD）。慢性期，壞死的RPE增生並色素化，形成Elschnig斑的特徵性環狀外觀。沿動脈走行的多個連續閉塞則形成Siegrist條紋。
巨細胞動脈炎以睫狀後動脈的肉芽腫性發炎和閉塞為主，因此更容易導致廣泛的脈絡膜缺血和嚴重的視功能障礙。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”OCT-A評估脈絡膜的進展
Section titled “OCT-A評估脈絡膜的進展”OCT-A比FA/ICG更能非侵入性地顯示脈絡膜微血管層的無血流區域。目前正在研究其在量化脈絡膜缺血範圍和監測治療效果方面的應用。
高血壓性眼底變化分類的更新
Section titled “高血壓性眼底變化分類的更新”包括Wong-Mitchell分類在內的高血壓性視網膜病變分類體系已得到完善。關於Elschnig斑和Siegrist條紋等脈絡膜病變與全身心血管風險之間關聯的研究仍在繼續。
COVID-19與高血壓性脈絡膜病變
Section titled “COVID-19與高血壓性脈絡膜病變”Mollan等人（《柳葉刀》，2024年）報告了COVID-19大流行對巨細胞動脈炎診斷和治療管理的影響3)。就診和診斷延遲可能增加視力損害的風險。
Q
埃爾施尼希斑會改善嗎？
A
若適當治療原發疾病（高血壓、GCA），急性期漿液性視網膜剝離通常會消退，視力多可恢復。但慢性埃爾施尼希斑（色素變化、萎縮）可能不可逆地殘留。
Q
西格里斯條紋和埃爾施尼希斑會復發嗎？
A
若高血壓再次惡化或巨細胞動脈炎復發，則可能復發。正在減量皮質類固醇的巨細胞動脈炎患者需注意復發，定期監測血壓和發炎指標非常重要1)3)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- American Academy of Ophthalmology. Retinal and Ophthalmic Artery Occlusions Preferred Practice Pattern. AAO; 2024.
- Aguiar de Sousa D, et al. Horner syndrome in giant cell arteritis. J Neuroophthalmol. 2024.
- Mollan SP, et al. Giant cell arteritis. Lancet. 2024.